guz wyściółkowy
Wprowadzenie
Wprowadzenie do nowotworów wyściółki Nowotwory komórek nowotworowych to guzy ośrodkowego układu nerwowego pochodzące z komórek wyściółki komory i kanału centralnego rdzenia kręgowego lub komórek nabłonka istoty białej w mózgu, odkrytych po raz pierwszy przez Virshow w 1863 roku. Według klasyfikacji WHO z 1993 r. Guzów ośrodkowego układu nerwowego, guzy komórek wyściółczowych dzielą się na wyściółczaka, wyściółczaka anaplastycznego (złośliwego), wyściółczaka śluzowatego brodawkowatego i błony zależnej Cztery rodzaje guzów. Wyściółczak ma niską złośliwość, porównywalną z klasą I i II Kernohana, a wyściółczak anaplastyczny jest równoważny z Kernohanem III i IV. Większość śluzowatego wyściółczaka brodawkowatego znajduje się w ogonie kręgosłupa. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: obrzęk mózgu
Patogen
Etiologia guza wyściółczaka
Przyczyna choroby:
Wyściółczak znajduje się głównie w komorze. Główny korpus kilku guzów znajduje się w tkance mózgowej. Wyściółczak tylny czaszki występuje głównie w zagłębieniach górnej, dolnej i bocznej ściany czwartej komory. Większość guzów zlokalizowanych w czwartej komorze pochodzi z W części rdzenia komory wzrost guza może zajmować czwartą komorę i powodować niedrożność wodogłowia. Czasami guz może rozciągać się przez środkowy otwór do basenu potylicznego. Niektórzy mogą ściskać, a nawet otaczać rdzeń lub wystają do kanału kręgowego, aby uciskać górny rdzeń szyjny rdzenia kręgowego. Niektóre guzy powstają z komory czwartej komory, zajmując półkulę móżdżku lub grzebień biodrowy, a czasami guz występuje pod kątem móżdżkowo-mostowym.
Guzy na ekranie występują częściej w komorze bocznej, która może pochodzić z różnych części komory bocznej, często naciekając do miąższu mózgu. Jest rzadka w trzeciej komorze. Przednia część może rozciągać się do obustronnych komór przez przestrzeń międzykomorową. Guz rurkowy jest uważany za nabłonek wyściółki pochodzący z komory bocznej lub trzeciej komory. Guz może znajdować się całkowicie w komorze lub częściowo w komorze, częściowo poza mózgiem, jednak guz może również występować na półkuli mózgowej. Gdziekolwiek i całkowicie poza mózgiem, guz pochodzi z plwociny komórek wyściółki, która może być wynikiem wad rozwojowych po złożeniu do cewy nerwowej, takich jak guzy w komorach czołowej, skroniowej, ciemieniowej i trzeciej komorze.
Patogeneza:
Badanie wykazało, że w wyściółczaku utracono ponad 50% 22 fragmentów chromosomów, ale sekwencja genów brakujących fragmentów nie była jeszcze jasna. Inne badania wykazały, że wirus wakuolujący małpy (SV40) i wyściółczak Związek jest stosunkowo bliski, SV40 może wyrażać „antygen T.” w zainfekowanych komórkach. Tag może stymulować replikację wirusowego DNA poprzez hamowanie replikacji wirusowego DNA i hamowanie funkcji białka p53. Bergsagel i in. W badaniu guzów rurkowych 10 komórek nowotworowych zawierało sekwencje związane z genem SV40 i potwierdzono ekspresję Tag. Patologiczne objawy nowotworu:
1. Wyściółczak znajduje się głównie w komorze, niewielka część może być zlokalizowana w miąższu mózgu i kącie móżdżku, guz jest czerwony, płatkowaty, chrupki teksturowy, ukrwienie jest ogólnie bogate, granica jest wyraźna, podstawa guza w komorze nadczołowej Szerokość jest szaro-czerwona, czasem występuje torbielowata zmiana. Morfologia wyściółczaka nie jest całkowicie spójna pod mikroskopem świetlnym. Komórki są umiarkowanie namnażane, jądro jest duże, okrągłe lub eliptyczne, postacie mitotyczne są rzadkie i może wystąpić zwapnienie lub martwica. Dolna sekcja guza, taka jak „skóra lamparta”, jest jednym z markerów diagnostycznych wyściółczaka. Istnieją dwie cechy strukturalne guza przełyku przy dużym powiększeniu: jeden to rozmieszczenie komórek nowotworowych w kierunku wysunięcia do ściany naczynia guza. Utworzona struktura „przypominająca ogrodzenie”, zwana guzkiem „sztucznej róży”, jest otoczona obszarem wolnym od jąder, złożonym z długich procesów podobnych do komórek glejowych, a obwód jest ściśle otoczony przez jądra guza; Jednym z nich jest tak zwany guzek „prawdziwej róży wyściółkowej”, który jest unikalny dla wyściółczaka. Struktura ta jest mniejsza i mniej powszechna niż „sztuczna róża”, ale ma wartość diagnostyczną dla wyściółczaka. Struktura „róży” składa się z niewielkiej liczby morfologicznie jednolitych wielokątów komórek nowotworowych do promieniowo rozmieszczone, tworząc centralną światło immunohistochemiczne barwienie GFAP, Valemount kiosku (Wimentyna) i fibronektyny (fibronektyny) itp dodatnie.
2. Wyściółczak anaplastyczny stanowi odpowiednio 45% do 47% i 15% do 17% guzów komórek wyściółki naddziąsłowej i submentalnej. Jest również nazywany złośliwym wyściółczakiem. Pod mikroskopem komórki nowotworowe namnażają się wyraźnie, a morfologia jest zróżnicowana. Jądro jest nietypowe, chromatyna jest obfita w jądrze, schizofrenia jest bardziej powszechna, guz utracił ułożenie komórek nabłonkowych nabłonka, układ śródmiąższowy guza jest nieuporządkowany, proliferacja naczyń jest oczywista, może wystąpić martwica i może pojawić się zróżnicowany wyściółczak. Płyn mózgowo-rdzeniowy komórek nowotworowych jest rozprzestrzeniany i sadzony, częstość występowania wynosi 8,4%, a guz podstawowy wynosi od 13% do 15,7%.
3. Wyściółczak wyściółczasty znajduje się głównie w układzie komorowym, a granica jest wyraźna. Z wyjątkiem komory, może nadal rosnąć w przezroczystej przegrodzie, akwedukcie i kanale centralnym rdzenia kręgowego. Guz często ma szyjkę naczyniową i pień mózgu lub ścianę komory. Połączony, pod mikroskopem świetlnym, pokazuje obrzęk komórek nowotworowych, który zawiera gęstą włóknistą matrycę i włókno glejowe. Jądro komórek nowotworowych jest eliptyczne, chromatyna jest kropkowana, a liczba mitotyczna jest niewielka. Niektóre guzy mogą mieć zwapnienie lub zmiany torbielowate. W wyściółczaku wyściółkowym nie ma astrocytów, które można odróżnić od gwiaździaka podkomórkowego olbrzymich komórek.
Górny rdzeń szyjny, który pochodzi z górnej części czwartej komory, zajmuje półkulę móżdżku lub grzebień biodrowy, a nawet guz pojawia się pod kątem móżdżkowo-mostowym.
Guzy na ekranie występują częściej w komorze bocznej, która może pochodzić z różnych części komory bocznej, często naciekając do miąższu mózgu. Jest rzadka w trzeciej komorze. Przednia część może rozciągać się do obustronnych komór przez przestrzeń międzykomorową. Guz rurkowy jest uważany za nabłonek wyściółki pochodzący z komory bocznej lub trzeciej komory. Guz może znajdować się całkowicie w komorze lub częściowo w komorze, częściowo poza mózgiem, jednak guz może również występować na półkuli mózgowej. Gdziekolwiek i całkowicie poza mózgiem, guz pochodzi z plwociny komórek wyściółki, która może być wynikiem wad rozwojowych po złożeniu do cewy nerwowej, takich jak guzy w komorach czołowej, skroniowej, ciemieniowej i trzeciej komorze.
Zapobieganie
Zapobieganie wyściółczakowi
Zapobieganie: Obecnie nie ma skutecznych środków zapobiegawczych.
Powikłanie
Powikłania guza ependymologicznego Powikłania obrzęk mózgu
Jeśli zostanie wykonana operacja, mogą wystąpić następujące powikłania:
1. Krwotok śródczaszkowy lub krwiak: Nie ma to związku z hemostazą śródoperacyjną. Dzięki udoskonaleniu technik chirurgicznych powikłanie to występuje rzadziej. Rana jest ostrożnie hemostaza i powtarzane płukanie przed zamknięciem czaszki może zmniejszyć lub uniknąć krwotoku śródczaszkowego pooperacyjnego.
2. Obrzęk mózgu i pooperacyjne wysokie ciśnienie śródczaszkowe: leki dekompresyjne można stosować w celu zmniejszenia ciśnienia śródczaszkowego, glukokortykoidy zmniejszają obrzęk mózgu.
3. Utrata funkcji nerwów: związana z ważnym obszarem funkcjonalnym i ważną strukturą urazu śródoperacyjnego, unikając możliwie największego uszkodzenia podczas operacji i leczenia objawowego po wystąpieniu.
Objaw
Objawy wyściółczaka często objawy niestabilność chodu niska gorączka podwójne widzenie zaburzenie czucia senność duszność śpiączka drżenie gałki ocznej zaburzenia widzenia
1. Wydajność różnych rodzajów guzów:
Pacjenci z wyściółczakiem podsektorowym mają dłuższy przebieg choroby, średnio od 10 do 14 miesięcy. Wyściółczak podsektorowy objawia się głównie napadowymi nudnościami, wymiotami (60% -80%) i bólem głowy (60% -70%), które mogą pojawić się później. Niestabilny chód (30% do 60%), zawroty głowy (13%) i zaburzenia mowy (10%), objawy głównie ataksja móżdżkowa (70%), obrzęk dysku wzrokowego (72%), zaburzenie nerwu czaszkowego (20%) ～ 36%) i nieprawidłowości odruchowej plwociny (23%), najczęstszym objawem czwartego wyściółczaka komorowego jest nieprawidłowość chodu, wyściółczak nadnadziejny z bólem głowy, wymioty, letarg, anoreksja i podwójne widzenie Głównie (67% do 100%) i mogą mieć napady padaczkowe (25% do 40%), wyściółczak zlokalizowany w kącie móżdżkowo-mostkowym móżdżku może mieć szum w uszach, głuchotę i objawy nerwów czaszkowych grupy tylnej, objawy dzieci poniżej 2 lat Specjalny, głównie na drażliwość, letarg, utratę apetytu, powiększony obwód głowy, pełną przednią plwocinę, sztywny kark, karłowacenie i utratę wagi.
Wyściółczak anaplastyczny ma stosunkowo szybki wzrost guza, a pacjent ma krótki przebieg choroby. Objawy nadciśnienia czaszkowego są oczywiste. Około 40% pacjentów z wyściółczakiem zależnym ma guz. Guz znajduje się w przezroczystej przegrodzie, otworze Monro, przewodzie wodnym i czwartym. Komory i rdzeń kręgowy często powodują objawy, u których występują przede wszystkim bóle głowy, niewyraźne widzenie, niestabilne chodzenie, utrata pamięci, objawy nerwu czaszkowego, oczopląs, zawroty głowy i nudności, wymioty, a 88% pacjentów ma wodogłowie.
2. Wydajność różnych części guza:
Z powodu różnych części guza objawy kliniczne pacjentów z wyściółczakiem są bardzo różne. Nudności, wymioty i ból głowy są stosunkowo niespecyficzne i są najczęstszymi objawami klinicznymi na ekranie i pod kurtyną. Ogólnie rzecz biorąc, po Nowotwory twarzoczaszki wykazywały objawy podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego (wymioty i ból głowy), któremu towarzyszy niestabilność chodu; guzy na ekranie wykazywały miejscową dysfunkcję ruchową, upośledzenie wzroku i padaczkę, a objawy padaczkowe stanowiły komorę nadpiersiową 25% dzieci z guzami błoniastymi, bólem szyi i sztywnością są częstymi objawami wyściółczaka tylnej części czaszki, które mogą być związane z inwazją guza korzenia nerwu szyjnego.
Najczęstszymi objawami u dzieci z wyściółczakiem w dowolnym miejscu są obrzęk dysku wzrokowego, inne objawy różnią się w zależności od lokalizacji guza, oczopląs, objawy oponowe i słaby zasięg najczęściej w przypadku tylnych zmian dołu, podczas gdy niedowład połowiczny, odruchy ścięgien Nadczynność tarczycy i zaburzenia pola widzenia są najczęstszymi objawami guzów na ekranie, a ataksja występuje zarówno w zmianach na ekranie, jak i poza nim.
Przed diagnozą czas trwania objawów wynosi 1,5 do 36 miesięcy. Większość pacjentów ma czas trwania choroby około 12 miesięcy. Długość choroby różni się w zależności od lokalizacji i stopnia guza. Średni czas trwania nowotworów na ekranie wynosi 7 miesięcy (2 tygodnie ~ 3 lata), a średni przebieg wyściółczaka tylnej części czaszki wynosi 9 miesięcy (2 tygodnie do 2 lat) Ogólnie zmiany łagodne mają dłuższy przebieg niż zmiany złośliwe, a tylny dół czaszki atakuje otaczające struktury. Guzy przełyku wymagają objawów przez 5,4 miesiąca, podczas gdy guzy, które są w dużej mierze nieinwazyjne, wymagają objawów przez 11 miesięcy; wyściółczak naddziąsłowy z zwapnieniem ma dłuższy czas trwania objawów niż guzy niezwapnione, ale tylny dół czaszki Nie stwierdzono istotnych różnic w czasie trwania objawów u pacjentów z wyściółczakiem, u których stwierdzono zwapnienie i brak zwapnienia.
(1) Wyściółczak czwartej komory: Ponieważ guz znajduje się w komorze, łatwo jest zablokować szlak krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego, a objawy podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego często pojawiają się na wczesnym etapie. Gdy guz uciska jądro mózgowe na dole czwartej komory lub uciska móżdżek na boczną stronę Gdy stopa jest używana, może powodować uszkodzenie nerwu czaszkowego i objawy móżdżku w klinice.
1 objawy podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego: charakteryzuje się sporadycznymi, związanymi ze zmianami pozycji głowy, często w zaawansowanym stadium wymuszonej głowy, zgięcia głowy lub zgięcia przedniego, ze względu na zmiany pozycji mogą stymulować jądro nerwowe na dole czwartej komory, szczególnie Jest to nerw błędny i jądra przedsionkowe, które charakteryzują się silnym bólem głowy, zawrotami głowy, wymiotami, pulsem, zmianami układu oddechowego, nagłą utratą przytomności oraz podwójne widzenie, oczopląs itp. Z powodu dotkniętych jąder nerwowych, zwanych znakiem Brun, z powodu guza Aktywność może nagle zablokować środkową dziurę lub rurkę wodną spowodowaną krążeniem płynu mózgowo-rdzeniowego, więc może być podwyższone ciśnienie śródczaszkowe, zjawisko to występuje głównie z powodu nagłych zmian pozycji ciała, ciężkie ciśnienie czaszki może wystąpić kryzys móżdżku.
2 objawy pnia mózgu i objawy uszkodzenia nerwu czaszkowego: mniej objawów pnia mózgu, gdy guz jest ściśnięty lub naciekany do dna czwartej komory, mogą wystąpić objawy zajęcia mostka i jądra rdzenia, głównie po podwyższonym ciśnieniu śródczaszkowym, kilka Jako pierwszy objaw pojawiają się również objawy nerwów czaszkowych, a objawy uszkodzenia nerwu czaszkowego Proces i zakres zajęcia są ściśle związane z lokalizacją i kierunkiem rozrostu guza Guz wpływa na mózg V, VI, VII, VIII w górnej części czwartej komory. Jądro, które wpływa na przyśrodkową wiązkę podłużną wzdłuż linii środkowej, może powodować, że gałka oczna patrzy na dotkniętą stronę, a także może powodować odchylenie ruchu gałki ocznej.Guz w dolnej części czwartej komory ma wpływ głównie na jądro mózgowe IX, X, XI, XII. Często wymioty, czkawka jako pierwszy objaw, następnie dysfagia, chrypka i objawy trzewne z powodu stymulacji nerwu błędnego, czasami nawet dysfunkcja zwieracza i duszność; guzy zaczynające się w czwartej krypcie komorowej, Często do rozwoju ipsilateralnego kąta mózgowo-móżdżkowego z udziałem V, VII, VIII nerwu czaszkowego, objawiającego się głównie jako dysfunkcja twarzy i twarzy, słuch i Objawy dysfunkcji przedsionkowej i zawrotów głowy, gdy zaangażowana jest wiązka długoprzewodząca pnia mózgu, większość z nich jest spowodowana guzem lub przewlekłym otworem potylicznym mózgu. Mózg może być słaby, odruch ścięgien jest niski lub zanika, a odruch patologiczny jest często obustronny. Wyściółczak czwartej komory często rozwija się do górnej rdzenia kręgowego szyjki macicy przez potyliczne makropory, a najniższy może osiągnąć poziom szyi 2 do 3, czasami może być owinięty wokół rdzenia kręgowego szyjnego przez tydzień, który charakteryzuje się bólem szyi, sztywnością i więcej po wystąpieniu. Grupa porażenia nerwu czaszkowego.
3 objawy móżdżku: objawy móżdżku są na ogół łagodne, ponieważ wzrost guza wzdłuż strony bocznej lub grzbietowej wpływa na móżdżek lub stronę brzuszną móżdżku, objawiającą się jako niestabilne chodzenie, często widoczne oczopląs, niektórzy pacjenci wykazują ataksję i siłę mięśni Zmniejsz
(2) wyściółczak komory bocznej: wyściółczak komory bocznej z bocznej ściany komory, kąt boczny komory i ciało są bardziej powszechne, guz rośnie powoli, może rosnąć bardzo duże i wypełnia całą komorę boczną, kilka guzów Ciało można wywiercić w trzeciej komorze przez otwór międzykomorowy. Objawy guza komory bocznej są następujące:
1 objawy podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego: ponieważ guz rośnie powoli, objawy nie są oczywiste przed zaburzeniem krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego, ponieważ guz ma pewien stopień aktywności w komorze, może powodować napadowy ból głowy z wymiotami ze zmianą pozycji ciała. Ciężki, niełatwy do wykrycia, pacjenci często trzymają głowy w określonej pozycji (tj. Zmuszając pozycję głowy), gdy objętość guza wzrasta wystarczająco, aby spowodować zablokowanie krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego, tylko szereg bólów głowy wewnątrzczaszkowych, takich jak uporczywy ból głowy, wymioty, obrzęk dysku wzrokowego Objawy zwiększonego ciśnienia, szybkiego wzrostu ciśnienia śródczaszkowego mogą powodować śpiączkę lub śmierć, a dzieci z powiększonym ciśnieniem śródczaszkowym mogą zwiększać utratę głowy i wzroku.
2 miejscowe objawy guza: wcześnie z powodu guza kompresji tkanki mózgowej jest stosunkowo łagodny, lokalne objawy nie są oczywiste, gdy guz rośnie, szczególnie gdy inwazja wzgórza, wewnętrznej torebki i zwojów podstawy lub inwazja guza do miąższu mózgu może być wyrażona Boczna hemipareza, jednostronne zaburzenia czucia i centralny paraliż twarzy, guzy wywołane padaczką są rzadkie.
(3) Wyściółczak trzeciej komory:
Wyściółczak trzeciej komory jest niezwykle rzadki, a guz znajduje się w tylnej części trzeciej komory. Ponieważ trzecia komora jest wąska, łatwo jest zablokować szlak krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego i powodować niedrożność wodogłowia. Wczesne ciśnienie śródczaszkowe jest zwiększane i postępujące. Zaostrzenie, czasami z powodu płata guza, aby zablokować pory międzykomorowe i górne ujście rurki wodnej, występują objawy, takie jak epizodyczny ból głowy i wymioty, i może im towarzyszyć niska gorączka. Przed trzecią komorą mogą wystąpić objawy ucisku nerwu wzrokowego i przysadki mózgowej. Objawy wzgórzowe, zlokalizowane w tylnej części trzeciej komory, mogą powodować objawy takie jak dyskineza oczna.
(4) Wyściółczak w mózgu:
Niektóre wyściółczaki nie rosną w miąższu mózgowym i znajdują się w miąższu mózgu. Tkanka pochodzi z ektopowych komórek wyściółki zarodka. Może się również zdarzyć, że guz pochodzący ze ściany komory wyrasta do miąższu mózgu. W płatu czołowym i ciemieniowym guz często znajduje się w głębokiej komorze mózgowej mózgu, a także jest odsłonięty na powierzchni mózgu. Objawy kliniczne są podobne do objawów różnych części mózgu. Jest powszechny u mniejszych dzieci, a guz jest ogromny. Trudno jest zdiagnozować przed operacją.
Zbadać
Badanie wyściółczaka
U większości pacjentów ciśnienie nakłucia lędźwiowego jest zwiększone, szczególnie w przypadku guzów pododciętkowych z wodogłowiem. Około połowa pacjentów ma zwiększone białko płynu mózgowo-rdzeniowego. Około jednej piątej pacjentów ma zwiększone komórki płynu mózgowo-rdzeniowego, ponieważ komórki nowotworowe często spadają z płynu mózgowo-rdzeniowego. Dlatego podczas badania płynu mózgowo-rdzeniowego należy zwrócić uwagę na identyfikację białych krwinek.
Tomografia komputerowa czaszki i rezonans magnetyczny mają wartość diagnostyczną dla wyściółczaka. Guz ma cień o wysokiej gęstości na skanie tomografii komputerowej. Włączenie zwapnienia o niskiej i wysokiej gęstości do guza (ryc. 1), guz nadnamiotowy Zwapnienia i zmiany torbielowate są częstsze w guzach leżących u podstaw. Niektóre guzy nadnadce zlokalizowane są w miąższu mózgu, a otaczająca tkanka mózgowa ma obrzęk łagodny do umiarkowanego. W badaniu MRI masa T1 jest niska, a amplituda sygnału wysoka. Sygnał, po wstrzyknięciu wzmacniacza, guz wykazywał wzmocnienie od umiarkowanego do znacznego, a niektóre były nieregularnym wzmocnieniem (ryc. 2).
Wyściółczak anaplastyczny jest wzmocniony w CT i MRI. MRI guza wykazuje niski sygnał T1W, wysoki sygnał na T2W i obrazy ważone protonem oraz heterogeniczny sygnał w guzie, który może mieć martwicze zmiany torbielowate (ryc. 3).
Wyściółczak wyściółczasty pojawia się na CT jako obraz guza z wyraźną lub o niskiej gęstości granicą zlokalizowaną w komorze (ryc. 4). Na MRI guz wykazuje niski sygnał T1W, a obrazy T2W i ważony protonem ( Ryc. 5), około połowa sygnałów nowotworowych nie jest jednolita, spowodowana zwapnieniem lub zmianami torbielowatymi, a niektóre guzy mogą mieć nierównomierne wzmocnienie po wstrzyknięciu wzmacniacza.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza wyściółczaka
Diagnozę można zasadniczo postawić na podstawie objawów klinicznych i badań pomocniczych.
