poprzetoczeniowa plamica małopłytkowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do plamicy małopłytkowej po transfuzji Po transfuzji plamica małopłytkowa (PTTP), znana również jako „puryna po transfuzji”, ostra, immunologiczna, przemijająca małopłytkowość i objawy krwawienia występujące 7–10 dni po transfuzji. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0065% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: krwotok śródczaszkowy
Patogen
Plamica małopłytkowa po transfuzji
(1) Przyczyny choroby
Aloimmunizacja wytwarzana przez ludzki antygen płytkowy (HPA) może powodować chorobę.
(dwa) patogeneza
Większość chorób jest wywoływana przez to samo przeciwciało przeciw antygenowi HPA-1a. Gdy płytki krwi dodatnie pod względem HPA-1a są dostarczane do HPA-1b, przeciwciało anty-HPA-1a jest wytwarzane u pacjenta 7 do 10 dni po transfuzji. Jeśli antygen płytek krwi kobiety w ciąży HPA-1a jest ujemny, antygen płytek krwi męża HPA-1a jest dodatni, antygen może uwrażliwić kobiety w ciąży przez łożysko, gdy pacjent ponownie otrzyma płytki dodatnie antygenem HPA-1a, ciało anty-HPA-1a Przeciwciało może wiązać się z antygenem płytki dawcy HPA-1a, powodując zniszczenie płytki dawcy, uwolnienie kompleksu immunologicznego, gdy płytka zostanie zniszczona, i wiązanie się z receptorem Fc płytek krwi, powodując niespecyficzne uszkodzenie immunologiczne autologicznych płytek krwi, anty-HPA- Poziom miana przeciwciał 1a jest często proporcjonalny do nasilenia objawów klinicznych.
HPA-1a / b znajduje się w glikoproteinie błonowej płytek krwi IIIa, allelem jest Leu33 / Pro33, a pacjenci z dodatnim antygenem HPA-1a mają trombocytopenię po transfuzji, która może być związana z innymi antygenami płytkowymi, takimi jak HPA-5a, a ponadto przeciwciało anty-HLA Może również powodować wystąpienie choroby.
Ponadto u niektórych pacjentek nie stwierdzono w przeszłości ciąży ani transfuzji krwi, a transfuzja krwi u mężczyzn nie była w przeszłości. Patogeneza tych pacjentów jest nieznana.
Zapobieganie
Zapobieganie plamie małopłytkowej po transfuzji
Unikaj przetaczania płytek krwi i produktów krwiopochodnych zawierających płytki krwi tak bardzo, jak to możliwe.
Powikłanie
Powikłania plamicy małopłytkowej po transfuzji Powikłania krwotok śródczaszkowy
Głównym powikłaniem jest krwotok śródczaszkowy, ale jest rzadki, czasami choroba jest bardzo niebezpieczna i może zagrażać życiu. Statystyki kliniczne pokazują, że 10% zgonów z powodu krwawienia,
Objaw
Objawy plamicy małopłytkowej po przetoczeniu Częste objawy Trudności w oddychaniu Wysokie gorączki Dreszcze Ból w klatce piersiowej Zimna wojna Pęcherz krwi Krwiomocz Krwiomocz małopłytkowy
Po wejściu do produktów krwiopłytkowych zawierających płytki krwi choroba występuje od 7 do 10 dni i występują oczywiste objawy reakcji immunologicznej, takie jak dreszcze, dreszcze, wysoka gorączka, pokrzywka, silny ból głowy, ból w klatce piersiowej, trudności w oddychaniu lub nawet wstrząs, a następnie płytki krwi są wyraźnie zmniejszone. Różne stopnie krwawienia, plamy skórne, wybroczyny jamy ustnej, jamy ustnej, krwawienia z nosa, pęcherze błony śluzowej języka, ciężkie przypadki mogą mieć krwiomocz, krwawienie z przewodu pokarmowego lub krwawienie z pochwy.
Zbadać
Badanie plamicy małopłytkowej po transfuzji
1. Płytki krwi obwodowej są znacznie zmniejszone Liczba płytek krwi w pierwszym krwotoku jest bardzo niska, często mniejsza niż 10 × 109 / l, a czas krwawienia wydłuża się.
2. W większości przypadków można wykryć przeciwciało anty-HPA-1a. Przeciwciało to jest typu IgG i utrzymuje się przez 12 do 15 miesięcy.
3. Badanie szpiku kostnego wykazało, że komórki jądrzaste namnażają się, liczba megakariocytów była normalna lub zwiększona, a czerwone granulki nie zmieniły się znacząco.
W zależności od stanu, objawów klinicznych, objawów, objawów, wybierz EKG, B-ultradźwięki, promieniowanie rentgenowskie, MRI, CT, biochemia itp.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie plamicy małopłytkowej po transfuzji
Diagnoza może opierać się na historii choroby, objawach klinicznych i badaniach laboratoryjnych.
