białaczka eozynofilowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do białaczki eozynofilowej Eozynofilowa białaczka leukocytowa (EL) jest rzadką postacią białaczki charakteryzującą się obwodową eozynofilią we krwi obwodowej i szpiku kostnym, często obejmującą serce, płuca i układ nerwowy, z postępującą niedokrwistością i małopłytkowością. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0001% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: niedokrwistość, epilepsja
Patogen
Białaczka eozynofilowa
(1) Przyczyny choroby
Niewielką liczbę pacjentów można przekształcić z idiopatycznego zespołu hipereozynofilowego lub może to być późna manifestacja bardzo nielicznych ostrych białaczek limfoblastycznych lub przewlekłej białaczki szpikowej.
(dwa) patogeneza
Patogeneza nie została wyjaśniona, donoszono, że komórki krwiotwórcze nadeksprymują gen guza Wilmsa, co prowadzi do zahamowania apoptozy. U pacjentów mogą występować klonalne nieprawidłowości chromosomalne, ale brak chromosomów markerowych.
Zapobieganie
Zapobieganie białaczce eozynofilowej
Aktywne leczenie pierwotnej choroby.
Powikłanie
Powikłania eozynofilowej białaczki Komplikacje, niedokrwistość, epilepsja
1. Gdy niedokrwistość jest ciężka, może ją skomplikować niedokrwistość chorób serca.
2. Połączone zakażenie z gorączką, obserwowane głównie w zakażeniach płucnych.
3. Współistniejące objawy neurologiczne, zaburzenia psychiczne, a także niejasne i niedowład połowiczny, padaczka.
Objaw
Objawy białaczki eozynofilowej Częste objawy Powiększenie węzłów chłonnych Eozynofile zwiększają zaburzenia psychiczne, chłoniak pachowy pod pachami, grudki duszności
Długość i szybkość choroby są związane ze stopniem dojrzewania eozynofili, dlatego w praktyce klinicznej zasadniczo dzieli się na dwa typy.
Typ ostry
Choroba różni się od ogólnej białaczki tym, że ma mniej krwawień, głównie naciek eozynofilowy różnych narządów, co prowadzi do dysfunkcji, oprócz zajęcia wątroby, śledziony i węzłów chłonnych, przejawia się także jako zajęcie serca, płuc i ośrodkowego układu nerwowego. Objawy kliniczne postępującej niewydolności serca, mogą mieć galopujący, dźwięk tarcia osierdziowego; kaszel, trudności w oddychaniu; jeśli występuje naciek centralnego układu nerwowego, objawiający się zaburzeniami psychicznymi, urojeniami, niewyraźnym widzeniem, ataksją, niedowładem połowicznym itp. Skóra może mieć rumień, grudki, guzki i tym podobne.
2. Typ przewlekły
Początek jest powolny, przebieg choroby można przedłużyć do 2 do 8 lat, występuje zmęczenie, niedokrwistość, wątroba, śledziona i węzły chłonne.
Zbadać
Badanie białaczki eozynofilowej
1. Często anemia i małopłytkowość we krwi, liczba białych krwinek jest znacznie zwiększona, do (50 ~ 200) × 109 / L, eozynofile w tabletkach krwi stanowiły 20% do 90%, większość z nich w ponad 60%, z czego eozynofilowe Młode i późne granulki są głównie zwiększone, a oryginalne granulki i wczesne granulki są rzadkie.
2. Obraz szpiku kostnego Oprócz zwiększonego udziału mieloblastów, eozynofile znacznie wzrosły i przesunęły się w lewo, zgodnie z morfologią komórek można podzielić na trzy typy:
1 typ granulocytów: zarówno krew, jak i szpik kostny mają zwiększone granulocyty.
2 niedojrzały typ komórek: oprócz oczywistego wzrostu naiwnych eozynofili na szpiku kostnym, takie komórki można również zobaczyć we krwi obwodowej.
3 dojrzały typ komórek: głównie dojrzałe eozynofile, w tym eozynofilowe, wzrost liczby promielocytów, prawidłowy lub nieznaczny wzrost.
3. Badanie chromosomów Często występują trzy ciała z chromosomami 8 i 10, 4q i 45X, 49XY i innymi nieprawidłowościami chromosomowymi.
4. Hodowla komórkowa Wzrost CFU-GM w obwodowych komórkach krwi jest podobny do przewlekłej białaczki szpikowej Wzorzec wzrostu w połączeniu z badaniem chromosomowym można wykorzystać do odróżnienia białaczki eozynofilowej od innych przyczyn eozynofilii.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja białaczki eozynofilowej
Kryteria diagnostyczne
Na świecie nie ma jednolitego standardu diagnostycznego, a krajowe kryteria diagnostyczne są następujące.
1. Objawy kliniczne białaczki.
2. Eozynofile we krwi obwodowej znacznie wzrosły i nadal rosną, w większości do 60%, i często mają naiwne eozynofile.
3. Eozynofilia szpiku kostnego, nieprawidłowa morfologia, przesunięcie jądra w lewo, w niedojrzałych granulocytach na każdym etapie występują gruboziarniste granulki eozynofilowe, a pierwotne komórki mają> 5%.
4. Narządy mają naciek eozynofili.
5. Może wykluczyć choroby pasożytnicze, alergiczne, choroby tkanki łącznej, zespół wysokiego eozynofilii, przewlekłą białaczkę szpikową i inne przyczyny eozynofilii.
Ocena diagnostyczna: EL jest rzadka, diagnoza musi być bardzo ostrożna i wystarczy wykluczyć eozynofilię spowodowaną innymi przyczynami, badanie hematologiczne, oprócz eozynofilii, powinna mieć nieprawidłową morfologię, naiwne eozynofile pojawiają się we krwi Komórki, 5% pierwotnych komórek w szpiku kostnym, są również niezbędnymi warunkami W przypadku podejrzanych przypadków z niewystarczającymi warunkami należy nadal przeszukiwać pierwotną chorobę i uważnie obserwować zmiany stanu.
Diagnostyka różnicowa
1. Idiopatyczny zespół hipereozynofilowy (IHES)
IHES ma również znaczny wzrost liczby białych krwinek i eozynofili, eozynofile przenikają do serca, płuc i układu nerwowego, w przebiegu choroby może również wystąpić niedokrwistość i / lub małopłytkowość, dlatego łatwo ją pomylić z EL. :
Morfologia eozynofili w 1IMES była prawidłowa, a we krwi obwodowej nie było niedojrzałych eozynofili, a odsetek komórek blastycznych w szpiku kostnym był w normalnym zakresie, który był różny od EL.
2IHES ma stosunkowo długi przebieg choroby i powolny postęp, podczas gdy EL postępuje szybko, a niedokrwistość i trombocytopenia postępują postępowo, ale niektóre postępy kliniczne IHES są również szybkie, a śmierć krótkotrwałą można ustalić głównie na podstawie krwi i szpiku kostnego.
2. Choroba złośliwa z eozynofilią
(1) typ ostrej białaczki szpikowej M4E0 (AML): ostra białaczka szpikowa z eozynofilią, która ma objawy kliniczne AML, zwiększoną liczbę eozynofilów we krwi i szpiku kostnym oraz nieprawidłową morfologię. Dlatego należy go zidentyfikować za pomocą EL:
1M4E0 zwykle tylko nieznacznie zwiększał eozynofile we krwi i szpiku <30%, a głównymi składnikami są nadal pierwotne komórki i prymitywne, naiwne monocyty, które oczywiście różnią się od EL.
2 trudne przypadki wykonalne wykrywanie chromosomów i genów, M4E0 ma nieprawidłowość markera chromosomalnego, mianowicie inv (16) (p13; q22), i odpowiedni gen fuzyjny MYH11 / CBFβ, EL ma również nieprawidłowości chromosomalne, ale są nieistotne, takie jak 8, Chromosom 3, 4q, 45X, 49XY itp.
(2) Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL): niewielka liczba ALL ma zwiększoną liczbę eozynofili we krwi i szpiku kostnym w trakcie choroby, a centralny układ nerwowy jest często zaangażowany, więc należy go zidentyfikować za pomocą EL:
1ALL zwykle ma ostry początek, a EL głównie ukrywa początek.
2 pacjentów często ma powierzchowną limfadenopatię, podczas gdy pacjenci z EL są stosunkowo rzadcy.
Pacjenci 3EL mają wspólne zajęcie serca i angażują całe serce (wsierdzie, mięsień sercowy, osierdzie), podczas gdy serce ALL zwykle nie jest atakowane, tylko toksyczność mięśnia sercowego spowodowana przez antracykliny jest niska, a częstość występowania również niska.
4 immunofenotypowanie, ALL wyraża antygen różnicujący serię limfocytów, a EL wyraża antygen różnicujący komórki szpikowe.
Przed wystąpieniem eozynofilii w 5ALL, większość typowych klinicznych i laboratoryjnych cech ALL.
(3) choroby mieloproliferacyjne (MPD): przewlekła białaczka szpikowa (CML), policythemia vera (PV) i idiopatyczne zwłóknienie szpiku (IMF) i inne MPD w przebiegu choroby, szczególnie w późnym stadium mogą pojawić się eozynofile Liczba komórek wzrasta, a punkty identyfikacyjne to:
1CML, PV i IMF mają długi przebieg choroby przed eozynofilią i istnieją odpowiednie objawy kliniczne i testy laboratoryjne CML składa się głównie z neutrofili naiwnych na metafazę, a PV to głównie krwinki czerwone. Zwiększone i odpowiadające wielo-krwionośne objawy kliniczne, MFW charakteryzuje się powiększeniem śledziony i granulkami, erytroblastemią.
2EL uszkodzenia serca, płuc i układu nerwowego są często nieobecne w MPD.
3CML można także odróżnić markerem chromosomu Ph i specyficznym genem fuzyjnym BCR / ABL i EL.
Biopsja szpiku kostnego 4IMF wykazała znaczące zwłóknienie i nie była trudna do zidentyfikowania za pomocą EL.
(4) Chłoniak Hodgkina: przebiegu choroby często towarzyszy eozynofilia, z powodu gorączki w tym samym czasie należy wykonać limfadenopatię, biopsję węzłów chłonnych przed diagnozą, więc łatwiej jest odróżnić od EL.
3. Najczęstsza eozynofilia
Klinicznie infekcje pasożytnicze, alergie, choroby skóry i choroby reumatyczne są najczęstszymi przyczynami eozynofilii i są ważne dla identyfikacji z EL.
(1) Zakażenie pasożytnicze: larwy pasożyta migrują i atakują tkanki in vivo są mechanizmami patologicznymi, które indukują eozynofilię. Kał wielokrotnie poszukuje jaj i serologicznie wykrywa odpowiednie przeciwciała. Głównym środkiem, po odpowiednim leczeniu odrobaczającym, eozynofile do normy są również podstawą do diagnozy.
(2) reakcje alergiczne: astma oskrzelowa, obrzęk naczynioruchowy, alergia na leki, choroba surowicy itp. Mogą powodować eozynofilię, zgodnie z odpowiednim wywiadem medycznym, objawami klinicznymi i identyfikacją EL nie powinno być trudnością.
(3) choroby skóry: pęcherzyca, opryszczkowate zapalenie skóry itp. Mogą powodować białe krwinki i eozynofilię, a wiele innych chorób skóry ma podobne powikłania. Z powodu oczywistych klinicznie zmian skórnych EL zwykle nie bierze udziału w skórze i identyfikacji Jest łatwiej
(4) Choroby reumatyczne: choroby reumatoidalne, takie jak guzkowe zapalenie tętnic, reumatoidalne zapalenie stawów i specjalne choroby tkanki łącznej (takie jak eozynofilowe zapalenie powięzi), zespół eozynofilowych mięśni (po spożyciu Pokarmy zanieczyszczone L-tryptofanem mogą powodować wzrost eozynofilów, a objawy kliniczne pierwotnej choroby są charakterystyczne i zwykle nie są łatwo mylone z EL.
4. Choroba płuc z eozynofilią
Ponieważ płuca są często zaangażowane w EL, należy odróżnić je od różnych chorób płuc z eozynofilią.
(1) Zespół Loeffera: charakteryzuje się obrazowaniem płucnym pokazującym migrujące cienie i eozynofilię, a niektórzy pacjenci są wywoływani przez zakażenie pasożytami po migracji larw do płuc, ze względu na migrację cieni do płuc I znikają szybciej, jest to ostry przebieg samoograniczający, różni się od EL.
(2) naciek płucny z zespołem eozynofilów (PIE): objawiający się jako przewlekłe, nawracające objawy ze strony układu oddechowego, wyniki badań obrazowych wykazały naciekanie płucne pleomorficzne i eozynofilię krwi, większość Przyczyna pacjenta jest nieznana, a tylko nieliczne są związane z Mycobacterium tuberculosis, Brucella, Coccidioidomycosis i infekcją wirusową, a zmiana jest ograniczona do płuc, które są kluczem do identyfikacji.
(3) Tropikalna eozynofilia: stan odpowiedzi immunologicznej po zakażeniu robakami filarycznymi, objawiający się głównie jako suchy kaszel, świszczący oddech, niska gorączka, świszczący oddech obu płuc, badanie obrazowe ukazujące śródmiąższowe cienie śródmiąższowe płuc, podobne do prosów Gruźlica płciowa, choroba jest obecnie rzadka w Chinach, głównie w Indiach i krajach Azji Południowo-Wschodniej, pacjenci często mają podwyższone IgE w surowicy, mogą wykryć przeciwciało przeciw filariacie, cytrynian etyloaminy (Hai Qunsheng) szybko poprawiony po leczeniu, oba Do punktu identyfikacyjnego.
5. Eozynofilowy chłoniak limfatyczny
Jest to rzadka choroba, objawiająca się powierzchowną limfadenopatią z eozynofilią we krwi, patologią węzłów chłonnych jest tworzenie ziarniniaka z naciekaniem eozynofili, choroba dobrze reaguje na kortykosteroidy, ale niektórzy pacjenci mogą się powtarzać po odstawieniu leku.
6. Inne choroby z eozynofilią
Rzadka dziedziczna eozynofilia jest autosomalna dominująca, z wywiadem rodzinnym, eozynofile we krwi są tylko nieznacznie podwyższone, łagodne, czasami rozległe przypadkowe gruźlicy węzłów chłonnych, po radioterapii, śledziony Po resekcji przeszczepowi przeciw gospodarzowi po przeszczepie szpiku kostnego może towarzyszyć eozynofilia, ponieważ ma on wyraźną historię i odpowiadające jej objawy kliniczne, nie jest trudno ją zidentyfikować.
