Choroba Stilla
Wprowadzenie
Wprowadzenie do choroby Stilla Chorobą Stilla jest seronegatywne zapalenie wielostawowe, które jest rodzajem młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów. Choroba martwa (AOSD) jest stosunkowo rzadką chorobą zapalną o profilu klinicznym i laboratoryjnym podobnym do ogólnoustrojowego młodzieńczego zapalenia stawów (choroba martwa). Charakteryzuje się codzienną szczytową gorączką, zapaleniem stawów i typową wysypką, która występuje przez cały okres gorączki. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niedodma płuc, zespół niewydolności oddechowej dorosłych, wrzód trawienny
Patogen
Przyczyna choroby Stilla
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna choroby jest nadal niejasna i ogólnie uważa się, że jest związana z infekcją, zaburzeniami genetycznymi i immunologicznymi.
Zakażenie (35%)
Większość pacjentów ma historię zakażenia górnych dróg oddechowych przed wystąpieniem. Na początku choroby występuje zapalenie gardła i zapalenie dziąseł. W badaniu laboratoryjnym stężenie anty-O w surowicy jest podwyższone. Niektórzy pacjenci mają wzrost gronkowców w teście gardła, a choroba ustępuje po przygotowaniu się do samodzielnego szczepienia. Choroba Stilla jest związana z infekcją paciorkowcami, a ponadto w surowicy niektórych pacjentów występują przeciwciała przeciwko Yersinia, przeciwciała przeciw wirusowi różyczki i przeciwciała przeciwko wirusowi świnki. Dlatego niektórzy uważają, że występowanie dorosłej choroby Steel ma pewien związek z infekcją, ale oprócz hodowli testu gardła bakterie i wirusy nigdy nie zostały wyizolowane w innych chorych tkankach, więc nie można określić roli infekcji w patogenezie.
Genetyka (25%)
Doniesiono, że choroba dorosłego Still'a jest związana z antygenami klasy I i antygenami klasy II w ludzkich antygenach leukocytowych, w tym HLAB8, Bw35, B44, DR4, DR5 i DR7, co sugeruje, że choroba jest genetycznie powiązana, ale wyżej wspomniane miejsca dodatnie pod względem HLA i kliniczne Nie stwierdzono istotnej korelacji między wydajnością, diagnozą i leczeniem leku i nie miało to szczególnego znaczenia we wspieraniu diagnozy klinicznej.
Nieprawidłowości immunologiczne (15%)
Niektóre badania sugerują, że nieprawidłowości immunologiczne są związane z tą chorobą, a pacjenci z chorobą Stilla dorosłych mają nienormalną odporność komórkową i humoralną.
1 Poziom czynnika martwicy nowotworów, interleukiny-1, interleukiny-2, receptora interleukiny-2 i interleukiny-6 we krwi jest podwyższony we krwi pacjenta.
Zmniejsza się liczba komórek pomocniczych 2T, T hamuje wzrost komórek i zmniejsza się całkowita liczba limfocytów T, zwiększa się liczba limfocytów T receptora limfocytów T receptora γδ o fenotypie dodatnim (limfocyty T TCR-gamma delta) oraz ferrytyna w surowicy i Białko C-reaktywne jest blisko spokrewnione, limfocyty T-dodatnie pod względem fenotypu receptora limfocytów T γδ są nowo odkrytym podzbiorem komórek T, który ma funkcję wydzielania różnych cytokin i aktywności cytotoksycznej.
3 Niektórzy pacjenci mają pewne autoprzeciwciała podczas działań chorobowych, takie jak przeciwciała anty-histonowe i przeciwciała przeciwko kardiolipinie, a niektórzy pacjenci mają przeciwciała przeciw erytrocytom i przeciwciała przeciwko płytkom krwi.
4 całkowite uzupełnienie surowicy, C3 i C4 można zmniejszyć,
5 krążących kompleksów immunologicznych jest podwyższonych, podczas aktywności choroby podwyższa się immunoglobulina w surowicy i dochodzi do hiperglobulinemii Ciąża i stosowanie estrogenu mogą mieć wpływ na wywoływanie choroby.
Powyższe badania sugerują, że choroba dorosłego Still'a może być spowodowana nadmierną odpowiedzią immunologiczną podatnych osób na niektóre obce antygeny, takie jak infekcje wirusowe lub bakteryjne, co prowadzi do nieprawidłowej regulacji odporności komórkowej i humoralnej, co powoduje wysypkę gorączkową, ból stawów i zwiększenie liczby komórek krwi obwodowej. Seria zapalnych objawów klinicznych.
(dwa) patogeneza
Patogeneza tej choroby jest nadal niejasna. Nie ma specyficznej zmiany patologicznej w tej chorobie. Błona maziowa charakteryzuje się niespecyficznym zapaleniem błony maziowej, łagodnym do umiarkowanego rozrostem komórek maziowych, przekrwieniem naczyń, naciekaniem limfocytów i komórek plazmatycznych z tworzeniem się pęcherzyków. Komórki błony maziowej były dodatnie pod względem IgG, IgM i czynnika reumatoidalnego, a węzły chłonne były niespecyficznym zapaleniem. Niektóre węzły chłonne wykazywały immunogenny rozrost komórek T, czasami z martwicą węzłów chłonnych, a skóra wykazywała obrzęk włókien kolagenu skóry wokół naczyń krwionośnych. Naciek komórek zapalnych, mięśnie obrzęk i niespecyficzne zapalenie, wątroba zwyrodnienie hepatocytów, martwica, naciek komórek zapalnych w obszarach wrotnych i wrotnych, objawy kardiologiczne śródmiąższowego zapalenia mięśnia sercowego, wysiękowe zapalenie osierdzia celulozowe i zastawki serca Zmiany zapalne, biopsja nerki wykazała pogrubienie kłębuszkowej błony podstawnej, zanik kanalików i naciek komórek śródmiąższowych.
Zapobieganie
Zapobieganie chorobom Stilla
1. Wyeliminuj i zmniejsz lub uniknij czynników chorobowych, popraw środowisko życia, popraw kształtowanie dobrych nawyków, zapobiegaj infekcjom, zwracaj uwagę na higienę żywności i racjonalną dietę.
2. Uważaj na ćwiczenia, zwiększaj zdolność organizmu do przeciwstawiania się chorobom, nie męcz się, nadmiernie spożywaj, rzucaj palenie i picie alkoholu.
3. Wczesne wykrycie i wczesna diagnoza i wczesne leczenie, budowanie zaufania w walce z chorobą, przestrzeganie leczenia.
Obecnie nie ma odpowiedniego opisu treści. Zwróć także uwagę na rozsądną dietę.
Powikłanie
Powikłania choroby Stila Powikłania, niedodma, zapalenie płuc, zespół niewydolności oddechowej dorosłych, wrzód trawienny
Niedodma, krwotok płucny, śródmiąższowe zapalenie płuc i amyloidoza lub zespół niewydolności oddechowej dorosłych, a także indywidualni pacjenci z wrzodem trawiennym, zapaleniem wyrostka robaczkowego lub zapaleniem trzustki.
Objaw
Objawy choroby Stila Częste objawy Powiększenie węzłów chłonnych powiększenie wątroby i śledziony powiększenie wątroby i wysypka grudkowa Ból stawów Relaks Zatrzymywanie ciepła Ciepło żółtaczka żółtaczka
Zarówno mężczyźni, jak i kobiety mogą chorować, częściej u dzieci w wieku od 2 do 10 lat.
1. Gorączka jest typem relaksacyjnym, zwykle powyżej 39 ~ 40 ° C, wahania temperatury ciała mogą osiągnąć 2 ~ 3 ° C dziennie, temperatura ciała pacjenta może być wysoka, ale objawy zatrucia są nieznacznie lekkie, ogólnie dobre, po 1 do 2 tygodniach Powtarzająca się gorączka, czasem z upałem, może trwać miesiące lub lata.
2. Wysypka i wysypka często występują w tym samym czasie. Wysypka ma cechy polimorfizmu i zmian, i może charakteryzować się wysypką, grudkami, pokrzywką, rumieniem podobnym do szkarlatyny, rumieniem podobnym do odry, rumieniem wielopostaciowym i rumieniem guzowatym. Morfologia, wielkość jest różna, rozkład jest niepewny, a po regresji może występować pigmentacja, często z powtarzającymi się wysypkami.
3. Objawy stawów mogą wpływać na stawy kończyn i stawów, wykazując ból, obrzęk jest łagodny, może być bólem migracyjnym, objawy nasilają się podczas gorączki, a ciepło można ulżyć samoistnie.
4. Inne Zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie opłucnej, powiększenie wątroby i śledziony oraz żółtaczka, powierzchowne węzły chłonne, bardziej powszechne w szyi, pachach i pachwinie, tkliwość nie jest znacząca.
Zbadać
Kontrola choroby Stila
Liczba białych krwinek znacznie wzrosła (10 ~ 45) × 1009 / L, wzrosła klasyfikacja granulocytów obojętnochłonnych, przesunięcie lewej jądra; wzrost ESR, posiew krwi był ujemny.
Wyniki badań rentgenowskich: Wyniki badań rentgenowskich choroby są niespecyficzne, wczesny obrzęk tkanek miękkich i osteoporoza w pobliżu stawów, powtarzalne lub trwałe zapalenie stawów można zaobserwować w zniszczeniu chrząstki stawowej i erozji kości, często pod okostną w pobliżu dotkniętego stawu Nowa liniowa kość, zwężenie przestrzeni stawowej, sztywność stawu i podwichnięcie stawu w późnym stadium, często obejmujące stawy nadgarstka, kolana i kostki, niewielka liczba pacjentów z zajęciem szyjki macicy, charakterystycznymi zmianami radiologicznymi są nadgarstek i Nieerozyjne zwężenie stawu międzykarpowego może prowadzić do sztywności kości. W porównaniu z reumatoidalnym zapaleniem stawów częstość występowania jest 6 razy i 11 razy większa. W różnych badaniach laboratoryjnych i obrazowych nie stwierdzono infekcji ani zmian nowotworowych.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja choroby Stilla
Kryteria diagnostyczne
Diagnozę można zasadniczo postawić na podstawie typowych wyników klinicznych i testów laboratoryjnych.
Patogeneza TCM i typ zespołu: Choroba ta jest wrodzoną niewydolnością wyposażenia lub próżnym urazem wewnętrznym, qi i osłabieniem krwi, powodując zaburzenia yin i yang qi oraz zaburzenia krwi, zły gaz pomnożony przez tę chorobę.
Karta główna: z tyłu klatki piersiowej występuje szkarłatna wysypka, ma tendencję do stapiania się, kolor zanika, objawy ogólnoustrojowe to gorączka, ból stawów, zmęczenie, osłabienie, utrata apetytu, czerwony język, niewielki lub żaden mech i delikatny puls.
Zespół dialektyczny: niedobór ciepła Yin, utrata krwi i krwi.
Diagnostyka różnicowa
1. Objawy zatrucia posocznicą są ciężkie, ogólny stan jest zły, wysypka jest w większości krwotoczna, posiew krwi jest dodatni i nie występuje przerywany rozwój, a leczenie antybiotykami jest skuteczne.
2. Wysypka na gorączkę reumatyczną to głównie rumień pierścieniowy i guzki podskórne, któremu często towarzyszy zapalenie wsierdzia.
3. Choroba reumatoidalna charakteryzuje się inwazją małych stawów, bólem i deformacją stawu oraz większą liczbą czynników reumatoidalnych.
