Zmodyfikowana naprawa dystalnej przetoki aortalno-płucnej

Wada przegrody płucno-płucnej, zwana także skurczem aorty-płuca, oknem aorty-płuca, jest niezwykle rzadką wadą układu sercowo-naczyniowego, odpowiadającą za 0,3% do 1% wrodzonej choroby serca. Choroba jest spowodowana niepełnym procesem oddzielania tułowia tętniczego od aorty i tętnicy płucnej, pozostawiając defekt między wstępującą aortą a tętnicą płucną, tworząc tę ​​wadę przegrody. Takie wady mogą wystąpić w dowolnym miejscu między wstępującą aortą a tętnicą płucną. Mori i wsp. Podzielili pierwotną wadę przegrody płucnej na trzy typy w 1978 r. Typ I: ubytek przegrody proksymalnej płucnej, równoważny pozycji nad pierścieniem półksiężycowym; typ II: ubytek przegrody dystalnej do płucnej, dystalny do aorty wstępującej i tętnicy płucnej; typ III: całkowity ubytek tętnicy głównej płucnej. Ponadto istnieje rodzaj defektu przegrody aortalno-płucnej na poziomie otworu prawej tętnicy płucnej, który jest mniej powszechny w doniesieniach klinicznych, a takie defekty zwykle otwierają się do tylnej ściany wstępującej aorty. Rozmiar wady waha się od kilku milimetrów do 6 cm, ogólnie około 2 cm, a wada jest eliptyczna. Często z przetrwałym przewodem tętniczym, wadą przegrody międzyprzedsionkowej, wadą przegrody międzykomorowej, nieprawidłowościami w tętnicy wieńcowej, prawym łuku aorty, tetralogią Fallota i innymi wadami układu krążenia. Wada przegrody głównej płuc jest podobna do przetrwałego przewodu tętniczego, ale krew jest przecieka od lewej do prawej od aorty wstępującej przez wadę do tułowia płucnego. Ponieważ wada jest często większa niż drożny przewód tętniczy, przepływ krwi jest duży, a przepływ krwi w płucach jest wysoki. Znacząco wzrosła, rozwój dynamicznego nadciśnienia płucnego, takiego jak wczesna operacja, pogrubienie błony wewnętrznej płuc, przerost włókien mięśni środkowych, małe światło i inne zmiany, tworzenie oporności nadciśnienie płucne. W przypadkach, gdy prawa tętnica płucna pochodzi z otworu aorty, może wystąpić nadciśnienie w lewym płucu Przyczyna przeciwnego nadciśnienia płucnego jest niejasna i uważa się, że jest związana z mechanizmem odruchowym. Klinicznie podobny do przetrwałego przewodu tętniczego, ale objawy pojawiają się wcześniej, cięższe i rozwijają się szybciej. Rozpoznanie można ustalić za pomocą dwuwymiarowej echokardiografii, cewnikowania serca i wstecznej angiografii aorty. Zmodyfikowana procedura chirurgiczna jest odpowiednia do naprawy wady przegrody na dystalnym końcu tętnicy głównej płucnej u niemowlęcia, którego prawa tętnica płucna pochodzi z aorty wstępującej. W 1991 r. Kitagawa i wsp. Zgłosili tę metodę i uzyskali dobre wyniki w zastosowaniach klinicznych. Leczenie chorób: pierwotna wada przegrody płucnej Wskazanie Wada przegrody płucno-głównej jest zlokalizowana dystalnie, a prawa tętnica płucna pochodzi z aorty wstępującej. Przeciwwskazania Opór naczyniowy płuc został znacznie zwiększony, z nieodwracalną obturacyjną chorobą płuc, klinicznym występowaniem sinicy, przecięcie prawej do lewej jest głównym przeciwwskazaniem do operacji korekcyjnej. Przygotowanie przedoperacyjne Oprócz rutynowego przygotowania ogólnej operacji pomostowania krążeniowo-oddechowego przed zabiegiem należy zwrócić szczególną uwagę na następujące punkty: 1. Przedoperacyjna diagnostyka angiografii wieńcowej za pomocą dwuwymiarowej echokardiografii, ze szczególnym uwzględnieniem przetrwałego przewodu tętniczego, wady przegrody międzykomorowej z niedomykalnością aorty, pęknięcia tętniaka zatoki aorty i tętnicy wieńcowej żylnej Identyfikacja I zwróć uwagę na połączenie innych wad rozwojowych układu sercowo-naczyniowego. 2. Przedoperacyjny pomiar nasycenia tlenem krwi i cewnikowanie serca zastosowano do oceny stanu hemodynamicznego, w tym naczyniowego oporu płucnego. 3. Pacjenci z ciężką zastoinową niewydolnością serca i zakażeniem płuc powinni przejść leczenie, aby kontrolować niewydolność serca i zakażenie w celu poprawy bezpieczeństwa chirurgicznego. Zabieg chirurgiczny 1. Nacięcie linii środkowej klatki piersiowej pokazuje, że prawa tętnica płucna zaczyna się od prawej tylnej aorty wstępującej, a prawa strona dystalnego końca głównej tętnicy płucnej jest połączona z lewym bocznym aspektem wstępującej aorty w tej samej płaszczyźnie prawej tętnicy płucnej. 2. Zgodnie z rutynowym umieszczaniem aorty wstępującej i lepszą intubacją żyły głównej dolnej, umiarkowaną hipotermiczną perfuzją krążeniowo-oddechową, blokować aortę wstępującą. 3. Kiedy tętnica wieńcowa jest nawadniana na zimno, lewą i prawą tętnicę płucną należy tymczasowo zablokować, aby zapewnić perfuzję tętnicy wieńcowej. 4. Aortę wstępującą nacięto bocznie na bliższym końcu prawej tętnicy płucnej i bliżej wstępującej kleszczyków niedrożności aorty. Można zauważyć, że po lewej i prawej stronie tylnej ściany znajduje się otwór, który jest połączony z główną tętnicą płucną i prawą tętnicą płucną, to jest defektem przegrody głównej tętnicy płucnej i otworem prawej tętnicy płucnej. Kontynuacją pomiędzy tymi dwoma otworami jest tylna ściana wstępującej aorty. 5. Nacięcie aorty zostało rozszerzone z obu stron, a następnie wykonano nacięcie w kształcie łuku odpowiednio dla tylnej części górnej i tylnej, aortację wstępującą wycięto, a tylną ścianę aorty wstępnej wycięto, aby utworzyć prawą tętnicę płucną z ubytkiem proksymalnej ściany przedniej. 6. Obciąć kawałek osierdzia i zszyć w sposób ciągły za pomocą nieinwazyjnego nici 5-0, aby naprawić nacięcie prawej tętnicy płucnej i zrekonstruować prawy kanał tętnicy płucnej. 7. Na koniec zastosowano szew 5 ° do ciągłego zszywania aorty wstępującej w sposób ciągły w celu odtworzenia aorty wstępującej. Niemowlęta i małe dzieci można przyszywać nieinwazyjnymi szwami wchłanialnymi podczas naprawy prawego nacięcia tętnicy płucnej i zespolenia aorty wstępującej, bez wpływu na wzrost i rozwój niemowląt i małych dzieci.