nerka gąbczasta rdzeniowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie Rdzeń gąbczasty nerki jest wrodzoną torbielowatą chorobą rdzeniową nerki, charakteryzującą się wrzecionowatym lub torbielowatym rozszerzeniem przewodu brodawkowatego i przewodu gromadzącego nerki, któremu towarzyszy infekcja i tworzenie się kamicy moczowej. Na przeciętej powierzchni próbki nerki zaobserwowano gąbczastą zmianę rdzenia.
Patogen
Przyczyna
Choroba może być chorobą dziedziczną i donoszono, że w tej samej rodzinie jest więcej niż 2 lub więcej pokoleń.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Badanie nerkowe MRI urografii dożylnej
Gąbczaste nerki zwykle stwierdza się, gdy wykonuje się układ moczowy z powodu objawów ze strony układu moczowego u pacjenta, to znaczy, gdy wykonuje się zwykły film lub urografię dożylną dróg moczowych.
1. Zwykły film w moczu: Wiele dodatnich kamieni w stożku nerkowym, wielkość i kształt kamieni są nieregularne, tak małe jak drobny piasek, do 0,5 cm średnicy. Kamienie są ułożone w kształcie wachlarza lub gęstej gromady, a kamienie mogą być nieregularnie rozmieszczone w odpowiednich częściach stożka.
2. Urografia dożylna: w przypadku urografii dożylnej pierwszym przypadkiem jest wypełnienie torbielowatej jamy stożka nerkowego. Rozwój moczowodu jest wyraźniejszy, gdy moczowód jest poddawany ciśnieniu. Środek kontrastowy pozostaje. Powyższych charakterystycznych zmian nie można pokazać podczas urografii wstecznej. Cienie wokół stożka nerkowego lub miedniczek nerkowych, które są powszechne w urografii dożylnej, to: środek kontrastowy ma kształt wachlarza w rozszerzonej rurce zbiorczej i rurce na sutek; mała torbiel wypełniająca jest podobna do winogron; lub zachodzi na kamień, tworząc gęstość. Jednolity niejednolity cień; mała plwocina nerki poszerzona, usta duże i płaskie.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Jeśli nerka z gąbki jest wolna od powikłań, takich jak infekcja, krwawienie, kamienie itp., Mogą nie wystąpić żadne specjalne objawy kliniczne. Zgodnie ze zmianami klinicznymi i radiologicznymi początkowe objawy pacjentów dzielą się na trzy kategorie: klinicznie bez objawów lub tylko łagodne objawy, tylko charakterystyczne zmiany w urografii wydalniczej, ale brak filmu z dróg moczowych Zwapnienie; odkładanie wapnia na zwykłym filmie dróg moczowych, u pacjenta występuje infekcja dróg moczowych. To odkładanie wapnia należy odróżnić od pierwotnej nadczynności przytarczyc i kwasicy cewkowej nerki; z powodu przewlekłego stanu zapalnego kamienie rurkowe wydostają się ze stożka do miedniczek nerkowych i miedniczek nerkowych, powodując typowe objawy kamieni.
1. Krwiomocz: Jest to najczęstszy objaw, stanowiący około 85% i powtarzające się ataki. Atakowi może towarzyszyć ból dolnej części pleców lub jednoczesne rozładowanie drobnych kamieni podobnych do piasku. Zasadniczo jest to krwiomocz mikroskopowy, a poszczególne przypadki wykazują bezbolesne krwiomocz makroskopowy.
2. Kolka nerkowa: może to być wczesny objaw, często wiele epizodów, stanowiący około 50%, jest to objaw towarzyszący rozładowaniu kamieni, a objawy są łagodzone po rozładowaniu kamieni. W kilku przypadkach kamienie stopniowo rosną w miedniczce nerkowej lub są uwięzione w moczowodzie, co wymaga operacji lub leczenia żwirem.
3. Odmiedniczkowe zapalenie nerek: Około 50% pacjentów z odmiedniczkowym zapaleniem nerek, to znaczy śródprzewodowymi rurkami brodawkowatymi, zbierającymi przewody i rozszerzone torbiele, wpływające na cały układ moczowy, ciężkie przypadki mogą rozprzestrzenić się na nerkę otaczającą torbiel i wpływać na Czynność nerek
4. Objawy ogólnoustrojowe: W późniejszych stadiach choroby uszkodzenie czynności nerek, szczególnie uszkodzenie czynności kanalików nerkowych, może powodować objawy ogólnoustrojowe, takie jak niedokrwistość, nadciśnienie, obrzęk, zaburzenia wody i elektrolitów oraz zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej.
