masa odźwiernika
Wprowadzenie
Wprowadzenie Wrodzony przerostowy zwężenie odźwiernika jest częstą chorobą w okresie noworodkowym. Sukces leczenia zwężenia odźwiernika jest jednym z największych osiągnięć chirurgii w tym stuleciu. Istnieją różne wskaźniki zachorowalności w zależności od położenia geograficznego, sezonowości i pochodzenia etnicznego. Kraje europejskie i amerykańskie są wyższe, około 2,5 do 8,8 ‰, a region azjatycki jest stosunkowo niski, a zapadalność w Chinach wynosi 3 ‰. Przeważnie męski stosunek mężczyzn do kobiet wynosi około 4 do 5: 1, a nawet aż 9: 1. Częściej występujący u pierwszego dziecka, stanowiący od 40 do 60% ogólnej liczby przypadków. Zgodnie z typowymi objawami klinicznymi można zobaczyć trzy główne objawy, takie jak perystaltyka żołądka, plwocina i masa odźwiernika oraz wymioty odrzutowe, a diagnozę można potwierdzić. Najbardziej wiarygodna diagnoza oparta jest na masie odźwiernika.
Patogen
Przyczyna
Przyczyna masy odźwiernika:
Aby wyjaśnić etiologię i patogenezę zwężenia odźwiernika, na przestrzeni lat przeprowadzono wiele badań, w tym badanie patologiczne, ustalenie modeli zwierzęcych, wykrycie hormonów żołądkowo-jelitowych, izolację wirusa, badania genetyczne itp., Ale przyczyna jest nadal niejednoznaczna.
(1) Czynniki genetyczne: odgrywają bardzo ważną rolę w etiologii. Początek jest oczywiście rodzinny, a nawet matka i 7 synów są chorzy, a pojedyncze owalne bliźnięta są bardziej powszechne niż bliźniacze owalne. Częstość występowania u dzieci ze zwężeniem odźwiernika w wywiadzie u rodziców może wynosić nawet 6,9%. Jeśli matka ma taką historię medyczną, prawdopodobieństwo choroby dziecka wynosi 19%, a jej kobieta 7%; ojciec ma odpowiednio 5,5% i 2,4%. Badania wykazały, że mechanizm genetyczny zwężenia odźwiernika jest poligeniczny, ani recesywny, ani nieseksualny, ale ukierunkowany gen składający się z genu dominującego i modyfikowanego seksualnie czynnika wieloczynnikowego. Na tę tendencję genetyczną wpływ mają pewne czynniki środowiskowe, takie jak klasa społeczna, dieta i różne pory roku. Częstość występowania jest wysoka wiosną i jesienią, ale istotne czynniki nie są znane. Jest powszechny u dużych dzieci płci męskiej, ale nie ma to nic wspólnego z długością wieku ciążowego.
(B) funkcja nerwowa: głównie zaangażowana w odźwiernik badaczy splotu mitralnego, odkryła, że komórki zwojowe dojrzewają dopiero 2–4 tygodnie po urodzeniu, dlatego wielu uczonych uważa, że dysplazja neuronalna jest mechanizmem powodującym przerost mięśni odźwiernika, Zaprzeczając teorii zmian spowodowanych zwyrodnieniem komórek zwojowych odźwiernika w przeszłości, zastosowano analizę histochemiczną w celu określenia aktywności enzymów w komórkach zwojowych odźwiernika. Były jednak również nieporozumienia. Zaobserwowano, że komórki zwojowe ze zwężeniem odźwiernika nie były identyczne z płodami. Jeśli przyczyną jest dysplazja komórek zwojowych, wcześniak powinien mieć więcej zachorowań niż noworodek urodzony o czasie, ale nie ma między nimi żadnej różnicy. W ostatnich latach sugeruje się, że jedną z głównych przyczyn mogą być zmiany strukturalne i dysfunkcja nerwu peptydowego. Liczba neuropeptydów zawierających enkefalinę i wazoaktywny peptyd jelitowy w mięśniu pierścieniowym została znacznie zmniejszona techniką immunofluorescencyjną, a tkankę określono metodą radioimmunologiczną. Zawartość substancji P jest zmniejszona i spekuluje się, że zmiany w tych nerwach peptydowych są związane z patogenezą.
(3) Hormony żołądkowo-jelitowe: Istnieją eksperymenty dotyczące podawania pentagastryny gastryny ciężarnym psom, w wyniku czego odsetek zwężenia odźwiernika u szczeniąt jest bardzo wysoki. Stwierdzono, że stężenie gastryny w surowicy u kobiet w ciąży było stosunkowo wysokie pod koniec ciąży od marca do kwietnia. Zgodnie z tym kobiety w ciąży w późnej ciąży z powodu lęku emocjonalnego spowodowanego podwyższonym stężeniem gastryny w surowicy, a przez łożysko do płodu, genetyczną rolę genetyczną płodu, powodującą długotrwałą niedrożność odźwiernika, rozszerzenie odźwiernika i stymulowanie komórek G wydzielających gastrynę, Tak więc choroba. Jednak inni uczeni wielokrotnie mierzyli poziom gastryny, niektórzy zgłaszali wzrost, a niektórzy nie zmieniali się nienormalnie. Nawet w przypadkach podwyższonego poziomu gastryny nie można wnioskować, czy jest to przyczyną, czy skutkiem zwężenia odźwiernika, ponieważ w niektórych przypadkach 1 tydzień po zabiegu gastryna powróciła do normalnego poziomu, a niektóre wzrosły. W ostatnich latach badano hormon stymulujący przewód pokarmowy i oznaczono stężenie prostaglandyn (E2 i E2a) w surowicy i soku żołądkowym, co sugeruje, że zawartość soku żołądkowego u dzieci jest znacznie zwiększona, co sugeruje, że patogeneza polega na tym, że miejscowe stężenie hormonu w warstwie mięśniowej odźwiernika jest zwiększone, a mięśnie są stale obciążone. Stan i powodować choroby. Przeprowadzono również badania dotyczące cholecystokininy w surowicy i nie stwierdzono żadnych nieprawidłowych zmian.
(4) Przerost czynności mięśni: niektórzy uczeni zaobserwowali, uważnie obserwując, że niektóre niemowlęta urodzone od 7 do 10 dni zmuszą blok skrzepu do przejścia przez wąską rurkę odźwiernika. Uważa się, że ta mechaniczna stymulacja może powodować obrzęk błony śluzowej. Z drugiej strony powoduje dysfunkcję kory mózgowej narządów wewnętrznych, powodując porażenie odźwiernika. Dwa czynniki przyczyniają się do powstania ciężkiej niedrożności zwężenia odźwiernika i objawów. Istnieją jednak również opinie negatywne: nie należy sądzić, że przetoka odźwiernikowa powoduje najpierw przerost funkcjonalny mięśni odźwiernikowych, ponieważ przerostowe mięśnie to głównie mięśnie pierścieniowe, a plwocina powinna powodować pewne wczesne objawy, ale na początku niektórych epizodów wymiotów W przypadku operacji zwykle tworzy się masa, a jej rozmiar nie ma nic wspólnego z długością choroby. Niedrożność odźwiernika objawia się, gdy przerost mięśni osiąga określoną wartość krytyczną.
(V) Czynniki środowiskowe: Częstość występowania ma wyraźne szczyty sezonowe, głównie wiosną i jesienią W sekcjach tkanek biopsyjnych dochodzi do infiltracji białych krwinek wokół komórek zwoju. Spekuluje się, że może to być związane z infekcją wirusową, ale nie wykryto wykrycia wirusa Coxsackie we krwi, kale i gardle dziecka i jego matki. Nie było zmian w wykrywaniu przeciwciał neutralizujących surowicę. Nie zaobserwowano żadnych zmian patologicznych u zwierząt zakażonych wirusem Coxsackie i badanie jest kontynuowane.
Główną zmianą patologiczną jest przerost warstwy mięśni odźwiernika, szczególnie w mięśniach pierścieniowych, ale także w mięśniach podłużnych i elastycznych włóknach. Odźwiernik ma kształt oliwki, jest twardy i elastyczny. Trudniej jest sparaliżować mięśnie. Ma na ogół od 2 do 2,5 cm długości, 0,5 do 1 cm średnicy i 0,4 do 0,6 cm grubości, jest większy u starszych dzieci. Jednak rozmiar nie ma nic wspólnego z nasileniem objawów i długością choroby. Powierzchnia masy jest pokryta otrzewną i jest bardzo gładka, ale dopływ krwi jest częściowo zablokowany z powodu ciśnienia, więc kolor wydaje się blady. Włókna mięśni pierścieniowych zwiększają się i przerost, mięśnie są twarde jak żwir, gruba warstwa mięśniowa ściska błony śluzowe jako pionowe fałdy, powodując zwężenie światła, obrzęk błony śluzowej, stan zapalny później, sprawiając, że światło jest mniejsze, odźwiernik na próbce autopsyjnej Można przekazać tylko sondę 1 mm. Gdy wąska rurka odźwiernikowa przesuwa się do antrum żołądka, jama stopniowo zwęża się, a gruba warstwa mięśniowa stopniowo staje się cieńsza, a między nimi nie ma dokładnej granicy. Jednakże boczna granica dwunastnicy jest oczywista, ponieważ muskulatura ściany żołądka nie jest ciągła z warstwą mięśniową dwunastnicy, przerostowa masa odźwiernika nagle kończy się i wystaje do jamy dwunastnicy, przypominając strukturę szyjki macicy. Badanie histologiczne wykazało przerost mięśni, przerost mięśni, nieuporządkowane włókna mięśniowe, obrzęk błony śluzowej i przekrwienie.
Z powodu niedrożności odźwiernika, proksymalnego poszerzenia żołądka, pogrubienia ściany, zwiększonych fałdów i obrzęku błony śluzowej, a także z powodu zatrzymywania treści żołądkowej, często prowadzą do zapalenia błony śluzowej i nadżerki, a nawet wrzodów.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Badanie TK przewodu pokarmowego, badanie światłowodowe, USG żołądka, angiografia żołądka baru
Badanie i diagnoza masy odźwiernika:
Zgodnie z typowymi objawami klinicznymi można zobaczyć trzy główne objawy, takie jak perystaltyka żołądka, plwocina i masa odźwiernika oraz wymioty odrzutowe, a diagnozę można potwierdzić. Najbardziej wiarygodna diagnoza oparta jest na masie odźwiernika. Jeśli grudki nie są dostępne, można wykonać badanie ultrasonograficzne lub posiłek baru w czasie rzeczywistym w celu potwierdzenia diagnozy.
(1) Badanie ultrasonograficzne: Kryteriami diagnostycznymi dla trzech wskaźników odzwierciedlających masę odźwiernika są grubość mięśni odźwiernika ≥ 4 mm, długość rurki odźwiernika ≥ 18 mm i średnica rurki odźwiernika> 15 mm. Jako kryterium diagnostyczne zaproponowano wskaźnik zwężenia powyżej 50%. Można również zwrócić uwagę na obserwowanie otwierania i zamykania odźwiernika i przejścia pokarmowego, stwierdzono, że kilka przypadków odźwiernika otwiera się normalnie: zwany nieobstrukcyjnym przerostem odźwiernika, obserwacja następcza masy stopniowo zanikała.
(B) Badanie posiłku barowego: główna podstawa diagnozy to wzrost światła odźwiernika (> 1 cm) i wąski (<0,2 cm). Można również zauważyć, że żołądek jest rozszerzony, perystaltyka żołądka jest wzmocniona, a usta odźwiernikowe są zamknięte, co jest „podobne do ptaka”, a opróżnianie żołądka jest opóźnione. Niektórzy pacjenci obserwowali i analizowali przypadki po nacięciu mięśni odźwiernika. Ten znak obserwowano od kilku dni, a później rurka odźwiernika staje się krótsza i szersza i może nie wrócić do normy. Po badaniu należy usunąć środek wykrztuśny przez zgłębnik żołądkowy i przemyć ciepłą solanką, aby uniknąć wymiotów i aspiracyjnego zapalenia płuc.
Objawy pojawiają się od 3 do 6 tygodni po urodzeniu, ale także wcześniej, a bardzo niewiele pojawia się po 4 miesiącach. Wymioty są głównym objawem, początkowo tylko z powrotem do mleka, a następnie wymiotami odrzutowymi. Czasami na początku występują wymioty. W miarę pogarszania się niedrożności wymioty wykonuje się prawie za każdym razem po karmieniu. Wymioty to śluz lub mleko. Kiedy żołądek pozostaje przez długi czas, skrzep wypluwa się i nie zawiera żółci. W nielicznych przypadkach z powodu podrażniającego zapalenia błony śluzowej żołądka plwocina zawiera świeżą lub zwyrodnieniową krew.Zgłoszono, że w przypadkach zwężenia odźwiernika odnotowano dużą liczbę hematemezę wrzodu żołądka w okresie noworodkowym wysokiego kwasu żołądkowego i wrzodów dwunastnicy. Po wymiotach dziecko nadal ma duży apetyt, a jeśli nadal karmi piersią, nadal może mocno ssać. Objawy niedojrzałych dzieci są często nietypowe, a wymioty odrzutowe nie są znaczące.
W miarę nasilania się wymiotów, z powodu niewystarczającego spożycia mleka i wody, masa ciała początkowo nie wzrasta, a następnie gwałtowny spadek, objętość moczu jest znacznie zmniejszona, a ruchy jelit powtarza się raz na kilka dni, ilość jest niewielka, a jakość jest twarda, a czasami brązowozielona zieleń jest zwana głodem. Stołek Z powodu niedożywienia, odwodnienia dziecko jest oczywiście cienkie, skóra jest luźna i pomarszczona, tłuszcz podskórny jest zmniejszony, a depresja jest trudna. Na początku choroby wymioty tracą dużo kwasu żołądkowego, co może powodować zasadowicę, powolne i powolne oddychanie, a także objawy takie jak gardło i dłoń, stopa i kostka Po odwodnieniu ciężka czynność nerek jest niska, kwaśne metabolity są zatrzymywane w organizmie, a niektóre substancje alkaliczne są neutralizowane. Dlatego niewiele osób ma oczywistą zasadowicę. Późne przypadki poważnego niedożywienia są trudne do zauważenia.
Połóż brzuch w wygodnej pozycji. Możesz leżeć na kolanach matki. Brzuch jest całkowicie odsłonięty. W jasnym świetle, gdy karmisz wodę z cukru, możesz zobaczyć żołądek i fale perystaltyczne. Kształt fali pojawia się pod lewym marginesem żebrowym. Powoli nad górną częścią brzucha przesuwa się jedna lub dwie fale, aż w końcu znikają po prawej stronie pępka. Egzaminator znajduje się po lewej stronie dziecka. Technika musi być delikatna. Lewa ręka jest umieszczona na zewnętrznej krawędzi mięśnia prostego brzucha prawego brzegu żebrowego. Naciśnij mięśnie proste brzucha palcem wskazującym i serdecznym. Używając środkowego palca delikatnie dotknij głębokiej części, aby dotknąć oliwki. Gładka i twarda masa odźwiernika, o wielkości od 1 do 2 cm. Po wymiotach żołądek jest opróżniany, a mięśnie brzucha są tymczasowo rozluźnione. Czasami ogon lub prawa nerka wątroby jest mylona z masą odźwiernika. Jednak jeśli mięśnie brzucha nie są luźne lub żołądek jest rozszerzony, może nie być w stanie go usunąć. Po opróżnieniu rurki żołądka woda z cukru jest podawana podczas ssania i sprawdzania. Konieczne jest wielokrotne sprawdzanie cierpliwie. Zgodnie z doświadczeniem większość przypadków może osiągnąć masę.
Testy laboratoryjne mogą wykazać, że niemowlęta z klinicznie odwodnioną wodą mają różny stopień zasadowicy podchlorynu, podwyższone stężenie Pco2 we krwi, podwyższone pH i niski poziom chloru w surowicy. Należy zauważyć, że zasadowicy metabolicznej często towarzyszy niski poziom potasu, a mechanizm jest nadal niejasny. Wraz z sokiem żołądkowym traci się niewielką ilość potasu. Kiedy zatrucie plwociny jony potasu przenikają do komórek, powodując wysoki poziom potasu w komórkach, podczas gdy potas pozakomórkowy jest zwiększony, a potas w dystalnych nerkowych zwiniętych komórkach nabłonka jest zwiększany, tak że potas krwi jest obniżony.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Identyfikacja objawów mylącej masy odźwiernika:
Diagnostyka różnicowa masy odźwiernika: należy ją odróżnić od różnych chorób, takich jak niewłaściwe żywienie, zakażenie ogólnoustrojowe lub miejscowe, zapalenie płuc i wrodzona wada serca, choroba ośrodkowego układu nerwowego, która zwiększa ciśnienie śródczaszkowe, postępująca choroba nerek, zakaźność Zapalenie żołądka i jelit, różne niedrożności jelit, choroby endokrynologiczne oraz refluks żołądkowo-przełykowy i przepuklina rozworu przełykowego.
