krioglobulinemia poliklonalna
Wprowadzenie
Wprowadzenie Pod względem immunochemicznym krioglobulina dzieli się na trzy typy: typ I jest monoklonalnym zimnym typem globuliny, zawiera dwa lub więcej przeciwciał monoklonalnych, w tym IgA, IgG i IgM, a typ II jest monoklonalny i wielu typów. Sklonowany typ mieszanej krioglobuliny obejmuje IgM-IgG, IgA-IgG i IgG-IgG oraz mieszany typ krioglobuliny poliklonalnej typu III, w tym IgA-IgG i IgM-IgG-IgA. Pierwotna krioglobulinemia obejmuje głównie zimną globulinę typu II i III. Tak zwana krioglobulina odnosi się do kompleksu białkowego, który może ulegać odwracalnej aglutynacji w niskich temperaturach.
Patogen
Przyczyna
(1) Przyczyny choroby
Etiologia i patogeneza tej choroby nie są jeszcze w pełni poznane. W ostatnich latach stwierdzono, że częstość występowania tej choroby jest wyższa u osób zakażonych wirusem zapalenia wątroby typu B. Jednak potwierdzono, że jest to reumatyzm autoimmunologiczny, a mieszana zimna globulina utworzona przez reakcję autoimmunologiczną w ciele odgrywa decydującą rolę w jej początku. Tak zwana krioglobulina odnosi się do kompleksu białkowego, który może ulegać odwracalnej aglutynacji w niskich temperaturach, a jego głównym składnikiem jest immunoglobulina, a także zawiera niewielką ilość fibrynogenu, lipoproteiny, kolagenu, dopełniacza i innych składników białka surowicy.
(dwa) patogeneza
Mechanizm działania patogenezy krioglobulinowej nie jest w pełni poznany. Badania wykazały, że krioglobulina jest osadzana jako kompleks immunologiczny na ścianie naczynia krwionośnego, aktywując klasyczny szlak dopełniacza i szlak alternatywny, powodując, że małe naczynia krwionośne wytwarzają immunologiczne zapalenie naczyń, powodując niedokrwienie tkanek w miejscu dotkniętego naczynia krwionośnego. Jednocześnie, z powodu dysfunkcji naczyń śródbłonka naczyniowego i zwiększonej lepkości krwi, aglutynacji krwinek czerwonych, krzepnięcia i dysfunkcji płytek krwi itp., Nasilając niedokrwienie tkanek, powodując szereg objawów klinicznych. Mechanizm ten może również występować w chorobach takich jak wtórna krioglobulinemia, takich jak toczeń rumieniowaty układowy. Patogenny efekt mieszanej krioglobuliny zależy również od jej tolerancji na zimno i zdolności wiązania dopełniacza. Kondensowalna krioglobulina jest łatwa do osadzania w temperaturze pokojowej i działa jako czynnik patogenny. Łatwo wiąże się z mieszaną immunoglobuliną spowodowaną przez dopełniacz. Obrażenia są również silne.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Badanie nerkowe moczu metodą rutynowej tomografii komputerowej
We wczesnym stadium choroby u większości pacjentów Raynaud wykazywał palec lub palec u nogi tylko wtedy, gdy byli zimni lub narażeni na działanie zimnej wody, jednak w tych przypadkach nie wystąpiło typowe zjawisko Raynauda polegające na bladozielono-purpurowej czerwieni, ale pojawiło się więcej przypadków. Spinka do włosów jest głównym procesem wydajności. W miarę postępu choroby może wystąpić fizyczny ból i drętwienie w zimny sposób, ból stawów lub ból mięśni, a nawet fioletowy lub fioletowy wzór skóry.
1. Uszkodzenie skóry i błon śluzowych: Najczęstszym rodzajem nawracającej plamicy małopłytkowej jest nawrót, który często występuje w kończynach dolnych, szczególnie wokół kostki, i można go również znaleźć w innych odsłoniętych obszarach, takich jak nos, uszy i usta. Plamica jest przerywana i występuje w partiach. Każdy epizod trwa od kilku dni do tygodnia. Większość przypadków może nawracać przez wiele lat. Po remisji można pozostawić miejscową pigmentację. Wrzody skóry mogą czasami występować w zmianach skórnych w stawach, takich jak kostka.
2. Stawy: Ból wielostawowy jest kolejnym częstym wczesnym objawem tej choroby, który może dotyczyć każdego stawu w ciele, ale najczęściej występuje ręka i kostka. Czasami pojawieniu się objawów może towarzyszyć bóle mięśni, a nawet łagodny ból mięśni i zmęczenie mogą wystąpić przy braku objawów stawów. Objawy mięśni stawów czasami nie są równoległe do całego stanu i mogą zanikać wraz z rozwojem choroby. Ta choroba stawów często nie ma wyraźnej sztywności porannej.
3. Uszkodzenie nerek: Ponad połowa pacjentów ma zajęcie nerek, z których niektórzy mają obrzęk, ogromny białkomocz i wysokie ciśnienie krwi. U większości pacjentów z zaburzeniami czynności nerek występuje ostre i przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek U niewielkiej liczby pacjentów może rozwinąć się ostre zapalenie nerek, a nawet rozwijać mocznicę. Uszkodzenie nerek jest czasem bezobjawowe. Wielu pacjentów z uszkodzeniem nerek stwierdza się w wyniku rutynowych badań lub obserwacji białkomocz, krwiomocz, pyuria i odlewy krwinek czerwonych. Białko moczu to głównie albumina, a łańcuch lekki moczu i ten - Tygodniowe białko nie jest wysokie. Dlatego nerka i jej funkcja powinny być rutynowo badane podczas badania choroby.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Pierwotna zimna pokrzywka
Choroba jest autosomalną dominującą chorobą dziedziczną i jej część zostaje nabyta. W ciele pacjenta nie ma zimnej zimnej krwi ani zimnej aglutyniny i zimnej globuliny. Pokrzywka pojawia się w ciele, gdy jest zimno, co może być spowodowane uwalnianiem histaminy z komórek tucznych w wyniku stymulacji zimnem. Choroba nie wykazuje bólu stawów, zapalenia nerek i innych objawów podczas wystąpienia choroby.
2. Zespół zimnej hemolizyny
Zespół jest spowodowany włączeniem zimnej hemolizyny (która jest zasadniczo przeciwciałem IgG) w organizmie, która wiąże się z krwinkami czerwonymi i powoduje hemolizę w temperaturze poniżej 20 ° C. Jego cechami klinicznymi są dreszcze, wysoka gorączka, bóle głowy, bóle brzucha, nudności, wymioty, astma oskrzelowa, nadciśnienie, tachykardia, układowa zimna pokrzywka i hemoglobinuria sojowa, któremu towarzyszy ostra niedokrwistość hemolityczna. Test Donatha-Landsteinera na identyfikację zimnej hemolizyny był dodatni, zwykle z mianem 1: 2 do 1:64 oraz testem Coomb. Zasadniczo brak objawów stawowych, zapalenie nerek i inne objawy ogólnoustrojowe, zimna globula w organizmie nie jest wysoka, czynnik reumatoidalny i ujemne przeciwciało przeciwjądrowe, normalny poziom dopełniacza.
3. Zespół zimnej aglutyniny
Zespół ten to nadmiernie wysokie stężenie agglutyniny w organizmie, które wiąże się z krwinkami czerwonymi podczas zimnej stymulacji i powoduje ostry zespół hemolizy. Badanie immunologiczne potwierdziło, że zimna aglutynina należy do przeciwciała IgM typu lekkiego łańcucha κ i ma właściwości zimnej globuliny, zwykle oddziałujące z antygenem I, i może powodować hemolizę pod działaniem zależnym od dopełniacza. Istnieją trzy rodzaje zespołu aglutyniny na zimno: ostry, podostry i przewlekły Pierwsze dwa typy są wtórne w stosunku do niektórych infekcji wirusowych, takich jak mononukleoza zakaźna, różyczka i chłoniak. Typ przewlekły jest idiopatyczny.
