doença do neurônio motor
Introdução
Introdução à doença do neurônio motor A doença dos neurônios motores (MND) é um grupo de doenças neurodegenerativas progressivas crônicas de etiologia desconhecida que invadem seletivamente as células do corno anterior da medula espinhal, os neurônios motores do tronco cerebral, as células piramidais corticais e os tratos piramidais. A taxa de incidência é de cerca de 1 a 3 / 100.000 por ano e a taxa de prevalência é de 4 a 8 / 100.000 por ano. Como a maioria dos pacientes morre dentro de 3 a 5 anos após o início dos sintomas, a prevalência da doença está próxima da incidência. A etiologia da DNM ainda não está clara, e acredita-se que ela seja causada pela exposição de indivíduos geneticamente suscetíveis ao ambiente desfavorável com a idade, ou seja, fatores genéticos e fatores ambientais juntos causam doença do neurônio motor. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,02% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: esclerose lateral amiotrófica
Patógeno
Etiologia da doença do neurônio motor
Etiologia e patogênese:
A etiologia e patogênese não são claras, 5% a 10% dos pacientes têm história familiar, chamada de doença do neurônio motor familiar.Nos últimos anos, peróxidos foram encontrados neste grupo de membros da família com doença do neurônio motor. Anormalidade do gene Dismutase, e pensei que pode ser a causa deste grupo de doenças, com a aplicação do modelo experimental da doença do neurônio motor por imunização ativa de animais com células da medula anterior do corno, anticorpo anti-GM1 no soro e líquido cefalorraquidiano, canal anti-cálcio Como a taxa de detecção de anticorpos aumentou e a eficácia da terapia imunossupressora foi tratada, a teoria dos mecanismos auto-imunes tem recebido muita atenção.Prevenção
Prevenção de doença do neurônio motor Como a causa desta doença é desconhecida, não há precauções especiais. Qualquer um que esteja envolvido na causa da doença, como contatos com metais pesados, deve fazer exames de saúde regulares, prestando atenção especial às mudanças na força muscular para detecção precoce e tratamento precoce. Normalmente, você deve prestar atenção ao exercício físico e ajuste emocional, manter seu humor feliz, evitar irritantes e outros estímulos mentais.Após a meia-idade, é melhor viver sozinho, reduzir a relação sexual, dieta deve ser leve, cremosa e picante. É apropriado prevenir fatores adversos como deficiência de yang no baço e rim e deficiência de yin no fígado e rim.
Complicação
Complicações da doença do neurônio motor Complicações esclerose lateral amiotrófica
A doença é uma doença progressiva, mas o curso de diferentes tipos de pacientes é diferente, mesmo que o mesmo tipo de paciente progrida lentamente, o curso médio da esclerose lateral amiotrófica é de cerca de 3 anos e o progresso é rápido ou mesmo após o início 1 Pode morrer dentro de um ano, e o curso de progresso lento às vezes pode ser mais de 10 anos.
O tipo de atrofia muscular espinhal em adultos geralmente se desenvolve lentamente e o curso da doença geralmente dura mais de 10 anos.A esclerose lateral primária é rara na prática clínica, geralmente mais lenta no desenvolvimento, principalmente devido à paralisia da bola, paralisia muscular respiratória, combinada com infecção pulmonar ou falência sistêmica. Causado
Sintoma
Sintomas da doença do neurônio motor Sintomas comuns Tosse, dificuldade para engolir, reflexos, atrofia muscular
De acordo com o sistema nervoso mais severamente danificado, os sintomas clínicos variam de acordo com a localização da lesão, sendo a classificação específica a seguinte:
1. esclerose lateral amiotrófica (ELA ): o mais comum, a idade de início é 40-50 anos, mais homens do que mulheres, o início da doença é oculto, lentamente progredindo, sintomas clínicos muitas vezes começam na extremidade distal da extremidade superior, mostrando a mão Atrofia muscular, fraqueza, desenvolvimento progressivo progressivo do cinturão do braço, braço e escápula; o músculo atrófico possui fasciculação evidente; neste momento, os membros inferiores apresentam expectoração motora superior, mostrando aumento do tônus muscular, hiperreflexia, sinais patológicos positivos, sintomas Geralmente de um lado para o outro, o dano básico de simetria, com o desenvolvimento da doença, pode gradualmente aparecer medula, sintomas do dano nuclear do movimento do nervo da paralisia cerebral, atrofia do músculo da língua, disfagia e vago, influência tardia na força muscular da cabeça E músculos respiratórios, as principais características clínicas da ELA: dano simultâneo dos neurônios motores superiores e inferiores.
2, paralisia medular progressiva : a lesão é limitada às células do corno anterior da medula espinhal, não afeta os neurônios motores superiores, este tipo pode ser dividido de acordo com a idade de início e lesões:
(1) Tipo adulto (tipo distal): ocorre principalmente em homens de meia-idade, inicia-se desde a extremidade distal da extremidade superior e se desenvolve da mão até a extremidade proximal, havendo atrofia muscular e fraqueza muscular, reflexos no escarro e fasciculação muscular. Desenvolvimento para os membros inferiores ou músculos do pescoço, causando paralisia respiratória, muito poucos podem se desenvolver a partir do distal ao proximal.
(2) tipo juvenil (tipo quase final): a maioria inicia desde a adolescência ou infância, tem história familiar, herança autossômica recessiva ou dominante, clinicamente com fraqueza muscular dos membros pélvicos e proximais e atrofia muscular, deambulação Quando a marcha é instável, o abdômen é convexo quando em pé, e a escápula e os músculos proximais dos membros superiores são fracos e atrofia muscular, e há uma estimulação do corno anterior (tremor do feixe muscular) e a posição supina não é fácil de levantar.
(3) tipo infantil: É uma doença genética autossômica recessiva, que ocorre na mãe ou dentro de um ano após o nascimento.As manifestações clínicas são fraqueza muscular e atrofia dos membros e tronco.Portanto, o feto na mãe é significativamente reduzido no movimento fetal. Ou desaparecer, a criança com morbidade após o nascimento é fraca, óbvia púrpura, fraqueza muscular flácida sistêmica e atrofia muscular, atrofia começa com os membros pélvicos e proximais, desenvolve-se para a escápula, o pescoço e as extremidades distais, inervação do nervo craniano Os músculos também são extremamente vulneráveis, mas os tremores musculares são raros na clínica, e as funções de inteligência, sensorial e autonômica estão relativamente intactas.
3, atrofia muscular progressiva : após o início de 40 anos de idade, os sintomas iniciais de lesões medulares, os pacientes podem ter atrofia da fibrilação muscular da língua, dificuldade em engolir, água tosse e linguagem vago, etc, danos tardios à ponte e cérebro O feixe de tronco encefálico pode ser combinado com a realização de paralisia pseudobulbar, como a hiperatividade dos membros e o reflexo patológico.
4, esclerose lateral primária : homens de meia-idade têm mais morbidade, membros clinicamente lentos de neurônios motores, fraqueza muscular, aumento do tônus muscular, hiperreflexia e sinais patológicos, geralmente menos atrofia muscular, Não afeta a função sensorial e autonômica, pode invadir o feixe medular cortical do tronco cerebral, mostrando paralisia pseudobulbar.
As manifestações clínicas são a progressão lenta da fraqueza muscular tônica e, na esclerose lateral primária, a fraqueza muscular da parte distal do membro é a principal fraqueza.Na medula pseudobulbar progressiva, a fraqueza muscular do nervo craniano posterior é dominante. Espasmos musculares e atrofia muscular podem ocorrer muitos anos depois, e geralmente causam perda total da mobilidade do paciente após vários anos de evolução.
Examinar
Exame de doenças do neurônio motor
1. O exame do líquido cefalorraquidiano é basicamente normal.
2, o exame EMG pode ser visto a partir da posição de auto-gerado, a taxa de condução nervosa é normal.
3, biópsia muscular pode ser visto atrofia muscular neurogênica.
4, cabeça, pescoço MRI pode ser normal.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de doenças do neurônio motor
1, espondilose cervical: dor no membro superior ou ombro, e perturbação sensorial segmentar encenada, sem paralisia medular, exame de imagem e EMG esternocleidomastóideo não estão envolvidos para identificar.
2, siringomielia: a doença é caracterizada por segmentar, separação dor e sensação de temperatura, de acordo com a separação segmentar de disfunção sensorial, ressonância magnética da medula espinhal cervical (MRI) cavidade visível.
3, tumores da medula espinhal e tumores do tronco encefálico: diferentes graus de distúrbios sensoriais do tipo feixe de condução, punção lombar, obstrução do canal vertebral, angiografia espinhal, TC ou ressonância magnética (RM) mostraram lesões intra-ósseas ocupantes do espaço.
4, miastenia gravis: a mesma miastenia grave facilmente afeta a medula e os músculos dos membros, mas a miastenia gravis tem volatilidade e outra fadiga, geralmente não é difícil de identificar.
5, neuropatia motora multifocal: clinicamente semelhante à doença do neurônio motor, a principal identificação é a EMG mostra o efeito da velocidade de condução nervosa, especialmente a descoberta da doença de bainha de mielina punctata multifocal, além deste grupo de pacientes no líquido cefalorraquidiano anti-GMI A taxa positiva de aumento de anticorpos é maior e, às vezes, leva muito tempo para o acompanhamento antes que a identificação possa ser feita.
