Doença de Kawasaki
Introdução
Introdução à doença de Kawasaki A síndrome da mucosa-mucosa (MCLS), também conhecida como Kawasakidiseaes, é uma doença pediátrica febril aguda e febril na qual a vasculite sistêmica se torna a principal patologia. Em 1967, o médico japonês Kawasaki Fusuke relatou pela primeira vez que a doença cardiovascular pode ocorrer nesta doença, que tem atraído a atenção das pessoas nos últimos anos, nos casos hospitalizados de doenças reumáticas no Hospital Infantil de Pequim em 1990, 67 casos de doença de Kawasaki e 27 casos de febre reumática; Entre os mesmos materiais em 11 hospitais em outras províncias e cidades, a doença de Kawasaki é duas partes do reumatismo. Obviamente, a doença de Kawasaki substituiu a febre reumática como uma das principais causas de doença cardíaca adquirida em crianças na China. Conhecimento básico A proporção da doença: 0,04% -0,05% (acima é a incidência de crianças menores de 12 anos) Pessoas suscetíveis: boas para 6 a 18 meses baby Modo de infecção: não infecciosa Complicações: aneurisma coronariano miocardite dor abdominal
Patógeno
Causa da doença de Kawasaki
A causa não é clara, a doença é uma certa epidemia e senhorio, manifestações clínicas de febre, erupção cutânea, etc., presumivelmente relacionadas à infecção, geralmente acredita-se ser uma variedade de patógenos, incluindo o vírus Epstein-Barr, retrovírus (ou retrovírus) ou estreptococos. Infecção por Propionibacterium, relatada em 1986, o sobrenadante de cultura de linfócitos no sangue periférico aumentou a atividade da transcriptase reversa, sugerindo que a doença pode ser causada por retrovírus, mas a maioria dos estudos não obteve resultados consistentes, e já propuseram micoplasma, Rickettsia, ácaro da poeira é o patógeno desta doença, e não foi confirmada.Algumas pessoas pensam que a poluição ambiental ou alergia química pode ser a causa da doença.
Estudos recentes mostraram que a doença tem distúrbios imunes óbvios na fase aguda, que desempenham um papel importante na patogênese.Na fase aguda, os subgrupos de células T do sangue periférico estão desequilibrados, o CD4 está aumentado, o CD8 está diminuído, a relação CD4 / CD8 está aumentada e essa alteração ocorre na lesão. As 5 semanas mais óbvias, retornam ao normal após 8 semanas, a relação CD4 / CD8 aumenta, o sistema imunológico do corpo é ativado, as linfócitos CD4 secretadas aumentam, promove a ativação policlonal da água das células B, proliferação e diferenciação nas células plasmáticas, levando ao soro IgM IgA, IgG, IgE é elevada, células T ativadas secretam altas concentrações de interleucinas (1L-1, 4, 5, 6), interferon-r (IFN-r), fator de necrose tumoral (TNF), esses linfócitos Fator, a activina pode induzir a expressão de células endoteliais e produzir novos antígenos, por outro, promove a secreção de autoanticorpos das células B, o que leva à citotoxicidade das células endoteliais, inflamação vascular causada por lesão das células endoteliais, 1L-11L-6, O TNF aumentado pode induzir os hepatócitos a sintetizar proteínas reativas agudas, como a proteína C-reativa, αr-antitripsina e haptoglobina, que causam febre aguda nessa doença. (CIC) aumentaram, 50 a 70% dos casos não estavam disponíveis na primeira semana da doença e atingiram o pico na terceira a quarta semana.O mecanismo de ação da CIC nesta doença ainda não está claro, mas não há deposição de imunocomplexos na lesão. O soro C3 não diminui, mas aumenta, o que não está de acordo com a doença imunocomplexa geral.A causa desencadeadora do distúrbio imune acima é desconhecida Hoje, acredita-se que a doença de Kawasaki é uma sistemicidade imunomediada desencadeada por um hospedeiro suscetível a vários agentes infecciosos. Vasculite
Prevenção
Prevenção de doença de Kawasaki
Quanto à medida em que o bebê é bom o suficiente para ir a uma creche ou jardim de infância, não há regra especial, pois o bebê não tem nenhum desconforto especial, mas a doença cardíaca é afetada pelas sequelas. Aparecerá depois de muitos anos, por isso é necessário ter uma verificação regular do coração.
Bebês e crianças com esta doença podem estar doentes, mas 80 a 85% dos pacientes têm 5 anos de idade e ocorrem em crianças entre 6 e 18 meses, e mais meninos, homens e mulheres são 1,3 a 1,5: 1, sem sazonalidade óbvia. Ou mais verão, havia cerca de 100.000 casos da doença de Kawasaki no Japão até 1990, e três epidemias ocorreram em 1979, 1982 e 1986. A prevalência de crianças com até 4 anos de idade foi de 172-194 / 100.000. Embora o número de relatórios no mundo não seja tão bom quanto o do Japão, é ao norte da Suécia, Holanda, Estados Unidos, Canadá, Reino Unido, Coréia do Sul, África do Sul, Austrália, Cingapura etc., e a China é a primeira desde Pequim, Xangai, Hangzhou e Rong em 1978. E Taiwan e outros locais relataram um pequeno número de casos, em 1989, "Pediatria Prática" abrangentes 220 casos, a fonte em todo o país, 1983-1986 nacional hospitais infantis e escolas médicas afiliadas hospitais pesquisa de comunicação, um total de 965 casos hospitalizados, 1987 ~ 1991 No segundo levantamento do ano, o número de casos hospitalizados aumentou para 1969, e a tendência de aumento anual, 78,1% dos pacientes com 4 anos de idade, sexo masculino: 1,6: 1 para mulheres, mais japoneses nos EUA, Japão relatou incidência de irmãos 1 ~ 2%, sugerindo inclinação genética .
A grande maioria das crianças tem um bom prognóstico, o tratamento autolimitado e adequado pode se recuperar gradualmente, o que é muito diferente da arterite nodular do tipo infantil, mas 15 a 30% dos pacientes com doença de Kawasaki podem desenvolver insuficiência coronariana. Aneurismas, devido a aneurisma coronariano, tromboembolismo ou miocardite, representaram 1-2% de todos os casos, mesmo no período de recuperação pode ser morte súbita, o número de doença cardíaca isquêmica é muito pequeno, cerca de 2% de recorrência A mortalidade caiu para 0,5% a 1,0% nos últimos anos, sendo a causa de 104 casos da doença de Kawasaki no Japão, 57% de infarto do miocárdio, 12% de insuficiência cardíaca, 6,7% de infarto do miocárdio com insuficiência cardíaca, 5% de ruptura de aneurisma coronário, arritmia 1 %, outros pacientes têm infecções concomitantes, Beijing Children's Hospital desde 1986 aplicou ecocardiograma bidimensional para examinar 188 casos de doença de Kawasaki, 60 casos de doença arterial coronariana foram detectados, incluindo 44 casos de expansão, 16 casos de aneurisma, após acompanhamento por 3 meses 5 anos, uma média de 22,6 meses, 40 casos de recuperação normal, os últimos 6 casos, o tempo de recuperação normal de 4,4 ± 2,9 meses e 15,7 ± 17,2 meses, dois casos de morte, um caso de múltiplos aneurismas coronários moderados (diâmetro interno de 7mm) Infarto do miocárdio anterior agudo E os outros casos eram múltiplas Juliu, craqueamento ocorre no curso da artéria coronária direita durante 28 dias.
Complicação
Complicações da doença de Kawasaki Complicações aneurisma coronariano miocardite dor abdominal
Por causa da doença cardiovascular, são os sintomas da doença e as complicações que podem causar a morte.Nesta seção, a história da doença será detalhada, com uma detecção precoce e tratamento oportuno e apropriado.
1, lesões da artéria coronária de acordo com 1009 casos do Japão de observação da doença de Kawasaki, sugerindo que a expansão da artéria coronária transitória representaram 46%, aneurisma coronário foi responsável por 21%, o uso de ecocardiografia bidimensional descobriu que a expansão da artéria coronária pode ser no terceiro dia de início Apareceu, a maioria deles desapareceu dentro de 3 a 6 meses, os aneurismas coronarianos podem ser medidos no 6º dia de início, a taxa mais alta foi detectada na 2ª a 3ª semana, e novas lesões raramente apareceram após a 4ª semana.A incidência de aneurismas coronarianos Entre 15 e 30%, a presença de miocardite clínica não prediz comprometimento coronariano, e alguns fatores de risco associados aos aneurismas coronarianos incluem idade de início até um ano de idade, meninos, febre persistente por 14 dias, anemia, número total de glóbulos brancos aos 30 Acima de × 109 / L, a velocidade de hemossedimentação excede 100mm / h, a proteína C reativa é significativamente elevada, a albumina plasmática é reduzida e aneurismas corporais são produzidos.A maioria dos aneurismas coronarianos é autolimitada ea maioria deles se resolve espontaneamente dentro de 1 a 2 anos.
As lesões da artéria coronária desta doença são mais comuns na extremidade proximal do tronco, na artéria descendente anterior esquerda, seguidas pela artéria circunflexa esquerda e no raro aneurisma distal isolado, que geralmente divide a gravidade da doença coronariana em quatro graus:
1 normal (0 graus): sem expansão das artérias coronárias,
2 leve (I grau): expansão do tumor é óbvia e limitada, diâmetro interno <4 mm,
3 moderado (II grau): pode ser único, múltiplo ou extensivo, o diâmetro interno é 4 ~ 7mm,
4 grave (grau III): o diâmetro interno do tumor gigante é ≥8mm, em sua maioria extenso, envolvendo mais de 1 ramo, a taxa de incidência é de cerca de 5%, o prognóstico é ruim, portanto os pacientes com doença arterial coronariana devem ser acompanhados de perto para rever o ecocardiograma regularmente, geralmente em A doença é verificada uma vez por semana durante 4 semanas, revisada em fevereiro, meio ano, e revisada pelo menos uma vez por ano, de acordo com o grau da doença.A angiografia coronária deve ser realizada em pacientes sintomáticos e pacientes com envolvimento grave da artéria coronária.A angiografia pode avaliar com precisão a artéria coronária. Estenoses arteriais, grau de oclusão e lesões distais podem causar complicações sérias, como isquemia miocárdica transitória e fibrilação ventricular devido ao bloqueio da luz vascular. As indicações para angiografia coronariana são:
1 tem sintomas de isquemia miocárdica,
2 valvopatia persistente,
O filme plano de 3 linhas mostra calcificação da artéria coronária,
4 ecocardiograma mostra aneurismas coronarianos persistentes.
2, a efusão da vesícula biliar ocorre na fase subaguda, pode ocorrer dor abdominal intensa, distensão abdominal e icterícia, pode ser encontrada no abdome superior direito, a ultrassonografia abdominal pode confirmar que a maior parte da recuperação natural, ocasionalmente complicada por obstrução intestinal ou hemorragia intestinal .
3, artrite ou dor nas articulações ocorre na fase aguda ou subaguda, grandes e pequenas articulações podem ser afetadas, cerca de 20% dos casos, com a condição melhorada e curada.
4, a fase aguda das alterações do sistema nervoso incluem meningite cerebrospinal asséptica, paralisia do nervo facial, perda de audição, encefalopatia aguda e convulsões febris, etc., causada por vasculite, clinicamente comum, recuperação rápida, bom prognóstico, de que esterilidade Meningite cerebrospinal é o mais comum, a taxa de incidência é de cerca de 25%, ocorre principalmente nas primeiras 2 semanas da doença, algumas crianças com aumento da pressão intracraniana, o desempenho da protuberância frontal, um pequeno número de crianças com rigidez do pescoço, pode ter letargia, olhar binocular, coma e outra consciência Obstáculos, linfócitos do líquido cefalorraquidiano aumentaram ligeiramente, açúcar, cloreto normal, contadores de proteína mais normais, sintomas clínicos desapareceram em poucos dias, paralisia do nervo facial mais comum em pacientes graves, muitas vezes paralisia periférica, pode ser devido a reações vasculíticas O nervo facial, ou lesões vasculares adjacentes, tais como formação de aneurisma, dilatação arterial, etc, causada por compressão transitória do nervo facial, devido a espasmo do membro causada por estenose ou oclusão da artéria cerebral média durante a recuperação, é fácil deixar sequelas, relativamente raros.
5, outras complicações da vasculite pulmonar na radiografia de tórax mostraram aumento do padrão pulmonar ou sombra escamosa, infarto pulmonar ocasional, estágio agudo pode ter uretrite, sedimento urinário pode ser visto leucocitose e proteinúria leve, cílios íris Espondilite é menos comum, cerca de 2% dos pacientes têm aneurisma corporal, com escarro, artéria radial mais comum, gangrena dedo ocasional.
Sintoma
Sintomas da doença de Kawasaki sintomas comuns lábios de edema sacral e dorsal fenda palatina taquicardia unhas visível sulco transverso fiação febre persistente extremidade superior edema sopro sistólico característica toe final grande pedaço de peeling aceleração do pulso maculopapular
Os principais sintomas são febre persistente comum, 5 a 11 dias ou mais (2 semanas a 1 mês), temperatura corporal geralmente acima de 39 ° C, tratamento antibiótico ineficaz, hiperemia conjuntival bilateral comum, rubor labial, fissura palatina ou sangramento, ver tipo Yangmei Língua, edema duro na mão, rubor na palma da mão e sola do pé cedo, 10 dias após o peeling característico em ponta a ponta, aparecendo na junção da pele do leito ungueal, assim como nódulo cervical transitório agudo não supurativo, o ex-pescoço A parte mais proeminente é de cerca de 1,5 cm de diâmetro, aparecendo principalmente em um lado, ligeiramente sensível, ocorrendo dentro de 3 dias após a febre, autorrecuperação após alguns dias e logo após febre (cerca de 1-4 dias), erupção cutânea ou eritema polimorfo Uma erupção cutânea, ocasionalmente uma erupção tipo herpes, é mais comum no tronco, mas não herpes e crostas, e desaparece em cerca de uma semana.
Outros sintomas incluem danos no coração, sintomas de miocardite, pericardite e endocardite, aceleração do pulso do paciente, taquicardia durante a ausculta, galopando, baixa franqueza do coração, sopros sistólicos são mais comuns, podem ocorrer Insuficiência valvar e insuficiência cardíaca, para ecocardiografia e angiografia coronariana, podem ser encontradas na maioria dos pacientes com aneurisma coronariano, derrame pericárdico, aumento do volume do ventrículo esquerdo e regurgitação mitral, radiografia de tórax, até mesmo Veja dor ou inchaço nas articulações, tosse, corrimento, dor abdominal, icterícia ligeira ou meningite cerebrospinal asséptica, cerca de 20% dos casos na fase aguda do períneo, rubor da pele perianal e descamação em 1 a 3 anos A parte original do BCG pré-vacinado foi usada para reproduzir eritema ou crostas, e a unha era visível no período de recuperação.
A duração da doença é diferente.O primeiro estágio da doença é febre aguda.O curso geral da doença é de 1 a 11 dias.Os principais sintomas aparecem após a febre, e pode ocorrer miocardite grave.A segunda fase é a fase subaguda, geralmente o curso da doença é 11 ~ 21 dias, a maior parte da temperatura corporal diminuiu, os sintomas aliviados, peeling membranoso ocorreu no final do dedo, casos graves continuou a aquecer, aneurisma coronário ocorreu, o que poderia levar a infarto do miocárdio, ruptura do aneurisma, a maioria dos pacientes entrou no terceiro período na quarta semana O período de recuperação é geralmente de 21 a 60 dias, e os sintomas clínicos desaparecem.Se não houver doença coronariana evidente, ela se recuperará gradualmente.O aneurisma coronariano ainda é sustentável, podendo ocorrer infarto do miocárdio ou doença cardíaca isquêmica.Algumas lesões coronarianas graves Aneurisma pacientes entram na fase crônica, pode ser prolongada por vários anos, estenose da artéria coronária esquerda, angina pectoris, insuficiência cardíaca, doença cardíaca isquêmica, pode ser fatal devido ao infarto do miocárdio.
De acordo com o resumo de 217 casos de morte pelo Comitê Japonês de Pesquisa MCLS em 1990, em termos de morfologia patológica, a vasculite desta doença pode ser dividida em quatro fases:
Fase I: cerca de 1 a 2 semanas, caracterizada por:
1 pequenas artérias, vênulas e microvasos e inflamação ao redor deles;
2 inflamação do meio e da aorta e seus arredores;
3 linfócitos e outras infiltrações de glóbulos brancos e edema local.
Fase II: cerca de 2 a 4 semanas, caracterizada por:
1 inflamação dos pequenos vasos sanguíneos é reduzida;
2 para se tornar a principal inflamação das artérias médias, aneurismas coronários mais comuns e trombose;
3 artérias principais são inflamação vascular rara;
4 infiltração de monócitos ou alterações necróticas.
Fase III: cerca de 4 a 7 semanas, caracterizada por:
1 vasos sanguíneos pequenos e inflamação microvascular diminuíram;
2 artérias médias desenvolvem granuloma.
Estágio IV: cerca de 7 semanas ou mais, a maior parte da inflamação aguda dos vasos sangüíneos desapareceu, substituída por trombose das artérias médias, obstrução, espessamento da íntima e aneurisma e formação de cicatriz. Para:
1 artéria média ou grande fora do órgão, mais invadindo a artéria coronária, artéria ilíaca, artéria radial e pescoço, tórax, outras artérias do abdome;
2 órgãos internos do órgão, envolvendo o coração, rim, pulmão, gastrointestinal, pele, fígado, baço, gônadas, glândulas salivares e cérebro e outros órgãos do corpo.
Além da vasculite, a patologia também envolve uma variedade de órgãos, principalmente miocardite intersticial, pericardite e endocardite, que podem afetar o sistema de condução, muitas vezes levando à morte nas lesões do estágio I, aos II, IV e IV. No período de doença cardíaca isquêmica, o infarto do miocárdio pode causar a morte, assim como a ruptura do aneurisma e a miocardite também é uma importante causa de morte no estágio II e III.
A patologia vascular da SCMI é muito semelhante à da poliarterite nodular infantil, além de aneurisma ou trombose coronária ou pulmonar, alteração da íntima da aorta, da artéria do íleo ou da artéria pulmonar, podendo ser observada no miocárdio e no baço. Existem depósitos de imunoglobulina IgG na parede arterial dos linfonodos, vasculite nos linfonodos cervicais e na pele, acompanhada por necrose fibrótica de pequenos vasos, alta atrofia do timo, aumento do peso do coração, hipertrofia ventricular e esteatose hepática leve no fígado. Bem como congestão linfonodal e aumento folicular, mas o glomérulo não tem lesões significativas.
O Comitê Japonês de Pesquisa MCLS (1984) propôs que os critérios diagnósticos para esta doença deveriam ser determinados satisfazendo pelo menos cinco dos seis principais sintomas clínicos seguintes:
1 Febre inexplicada por 5 dias ou mais;
2 hiperemia conjuntival bilateral;
3 mucosa oral e faringe difusa hiperemia, vermelhidão labial e rachada, e é uma língua bayberry; 4 início precoce do pé e do pé inchaço e vermelhidão palmar, e recuperação do dedo no final do filme peeling; 5 tronco eritema multiforme, Mas não empolamento e crostas, 6 inchaço não supurativo dos gânglios linfáticos cervicais, cujo diâmetro é de 1,5 centímetros ou mais, mas se ecocardiografia bidimensional ou coronariografia para detectar aneurisma coronário ou dilatação, então os quatro principais sintomas são positivos Pode ser diagnosticado.
Examinar
Verificação da doença de Kawasaki
Na fase aguda, o número total de leucócitos e a porcentagem de granulócitos aumentaram e o lado esquerdo do núcleo foi deslocado.Mais da metade dos pacientes apresentaram anemia leve, e a velocidade de hemossedimentação aumentou significativamente.A primeira hora foi de até 100mm e a natação sérica mostrou aumento de globulina, especialmente α2 globulina. Significativamente aumentada, a albumina diminuiu, IgG, IgA, IgA aumentaram, as plaquetas aumentaram na segunda semana, o sangue foi hipercoagulável, anti-estreptolisina O título foi normal, o fator reumatóide e anti-núcleo foram negativos, C A proteína da reação é aumentada, o complemento do soro é normal ou ligeiramente maior, o sedimento urinário pode ser observado com leucocitose e / ou proteinúria e o eletrocardiograma pode ser visto em várias alterações, sendo as anormalidades do segmento ST e da onda T mais comuns e a anormalidade PR, prolongamento do intervalo QR. Transtorno de onda Q e ritmo cardíaco, ecocardiografia bidimensional para exame cardíaco e acompanhamento em longo prazo em várias doenças podem ser encontrados em uma variedade de lesões cardiovasculares como derrame pericárdico, aumento do ventrículo esquerdo, regurgitação mitral e dilatação coronariana ou formação de aneurisma O melhor é verificar uma vez por semana nas fases aguda e subaguda da doença, é o método não invasivo mais confiável para o monitoramento de aneurismas coronarianos, em casos de meningite asséptica, Os linfócitos no líquido cefalorraquidiano podem atingir 50 ~ 70 / mm3; em alguns casos, a bilirrubina ou a alanina no soro é ligeiramente superior, a cultura bacteriana e o isolamento do vírus são resultados negativos.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação da doença de Kawasaki
Deve ser diferenciada de várias doenças infecciosas eruptivas, infecções virais, linfadenite aguda, doenças reumáticas e outras doenças do tecido conjuntivo, miocardite viral, cardite reumatóide.
A diferença entre esta doença e a escarlatina é:
1 erupção começa no terceiro dia após o início;
2 A morfologia da erupção está próxima do sarampo e do eritema polimorfo;
3 A idade do bom cabelo é o período de bebês e crianças pequenas;
4 penicilina não tem efeito.
A diferença entre esta doença e a doença reumatóide juvenil é:
1 O período de febre é mais curto e a erupção é mais curta;
2 mãos e pés estão inchados, mostrando rubor freqüente;
3 tipos de fator reumatóide foram negativos.
A diferença do eritema polimórfico exsudativo é:
1 olho, lábio, ausência de secreção purulenta e formação de pseudomembrana;
2 erupção cutânea não inclui bolhas e cicatrizes.
Há muitas semelhanças com os sintomas da arterite nodular típica (tipo Kussmaul-Maier), mas a incidência de MCLS é maior, o curso da doença é mais curto e o prognóstico é melhor. A diferença é a seguinte: 1 A última apresenta vasculite Necrose fibrinoide significativa e MCLS são raras nesta alteração necrosante ou apenas pequena alteração; 2 arterite nodular típica é rara na artéria pulmonar.
A diferença com o lúpus eritematoso sistêmico é:
1 erupção não é perceptível no rosto;
2 o número total de glóbulos brancos e plaquetas geralmente aumenta;
3 anticorpos anti-nucleares são negativos,
4 boa idade é mais comum em bebês e meninos.
As diferenças entre a poliartrite nodular infantil e a infecção pelo vírus da erupção cutânea são:
1 lábio rubor, rachado, sangramento, mostrando bayberry língua;
2 mãos e pés inchaço duro, muitas vezes rubor e aparecimento tardio do peeling membranoso extremidade do dedo do pé;
3 edema ou secreções conjuntivais oculares;
4 O número total de glóbulos brancos e a porcentagem de granulócitos aumentaram, com o deslocamento à esquerda do núcleo;
6 ESR e proteína C-reativa foram significativamente aumentados.
A diferença com linfadenite aguda é:
1 aumento do volume linfático do pescoço e sensibilidade é leve, pele local e tecido subcutâneo sem vermelhidão; 2 sem lesões supurativas.
A diferença com miocardite viral é:
1 lesões nas artérias coronárias são proeminentes;
2 mudanças características de mãos e pés;
3 febre alta continua a recuar.
A diferença com cardite reumática é:
1 lesões nas artérias coronárias são proeminentes;
2 sem sopro de coração significativo;
3 A idade de início é principalmente bebês e crianças pequenas.
