Timoma
Introdução
Introdução ao timoma O timo é uma importante origem imunológica do corpo humano, originário do terceiro (ou quarto) endoderma sacral no período embrionário, derivado das células primitivas do epitélio do foregútide, está ligado ao mediastino anterior com crescimento e desenvolvimento embrionário, tem características clínicas patológicas únicas e está associado a ele. Doença de sintomas paraneoplásicos, o timoma é um tumor derivado do epitélio tímico, responsável por cerca de 50% do tumor anterior do mediastino, com manifestações clínicas variadas, muitas vezes acompanhadas de muitas anormalidades autoimunes, sendo que, recentemente, a compreensão da enteropatia autoimune é gradativamente afetada. Preste atenção a isso, mas sua taxa de incidência não é claramente relatada. Conhecimento básico A proporção de doença: a taxa de incidência é de cerca de 0,002% -0,005% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: síndrome nefrótica miastenia gravis
Patógeno
Causa do timoma
Células epiteliais do timo (30%):
Tumores tímicos oriundos de células epiteliais ou linfócitos tímicos são os mais comuns, sendo que 95% dos tumores tímicos ocupam o primeiro ao terceiro em todo o tumor mediastinal.A maioria dos timomas é benigna em histocitologia, mas alguns deles são biológicos. Crescimento comportamentalmente invasivo, o timoma maligno do timoma maligno também inclui o carcinoma tímico, que é uma característica maligna típica da citologia histológica.
Compressão dos órgãos circundantes (30%):
Como qualquer tumor mediastinal, os sintomas clínicos do timoma surgem da compressão dos órgãos circundantes e sintomas característicos do próprio tumor - a síndrome combinada. O pequeno timoma não tem queixas clínicas e não é fácil de ser encontrado. Quando o tumor cresce para um determinado volume, os sintomas comuns são dor no peito, aperto no peito, tosse e desconforto no peito. A natureza da dor no peito não é característica, o grau não é o mesmo, e o local não é específico, em geral, é mais leve e muitas vezes tratado sintomaticamente.Não é feito exame adicional. Os sintomas foram demorados por um longo período, alguns pacientes foram submetidos ao exame radiográfico, ou alguns pacientes encontraram sombras de massa mediastinal ao examinar o tórax ou o tórax.
Síndrome da obstrução da veia cava superior (10%):
O diagnóstico negligenciado de timoma freqüentemente cresce para um volume considerável, sem sinais de síndrome da veia cava venosa ou superior. Dor torácica intensa, sintomas rápidos em um curto período de tempo, tosse irritativa grave, dispnéia causada por derrame pleural, derrame pericárdico causado por palpitação, falta de atenção e preocupação com a dor óssea, sugerindo a possibilidade de timoma maligno ou câncer do timo.
Patogênese
A maioria dos timomas está em crescimento expansivo e tem uma cápsula completa.Mesmo que o tumor seja grande, é fácil remover completamente.30% a 60% do timoma é invasivo e pode invadir diretamente os tecidos e órgãos circundantes, como pleura mediastinal, pericárdio. pulmões, vasos sangüíneos e nervos grandes, estendendo-se até o pescoço e invadindo a glândula tireoide, espalhando-se pelo sulco aórtico até o fígado infraorbital, ao redor do rim e dos vasos sanguíneos peritoneais, a metástase linfática do timoma é relativamente pequena e os gânglios linfáticos que podem estar envolvidos É linfonodos mediastinais, linfonodos hilares, linfonodos cervicais, linfonodos supraclaviculares, linfonodos axilares, linfonodos hilares e mesentéricos, etc., a transferência de sangue é mais rara, órgãos-alvo metastáticos e tecidos são pulmão, fígado, osso, rim, cérebro, Baço, glândula supra-renal, mama e ovário.
Características patológicas: Todos os timomas eram originários de células epiteliais tímicas, e apenas 4% do timoma consistia em uma única célula epitelial tímica.A maioria dos timomas era composta de uma mistura de células epiteliais do timo e linfócitos.
1. Inspeção visual: O volume do timoma varia de 1,5 a 25 cm, mais de 5 a 8 cm, e o peso é de 10 a 1750 g, geralmente de 20 a 200 g, com coloração marrom-escura ou vermelho acinzentado. Redonda, elíptica ou irregular, a superfície é muitas vezes nodular, benigna, intacta, sem adesão ao crescimento invasivo circundante de cápsula maligna incompleta, superfície áspera, envolvendo a pleura, pericárdio, grandes vasos sanguíneos O tumor tem uma textura macia e mais da metade das cápsulas são fixadas com tecido adiposo degenerativo residual do timo.Os tumores tumorais são em sua maioria substanciais e a superfície de corte é lobulada, com óbvio espaçamento de tecido fibroso cinza-branco, e a superfície de corte é vermelho acinzentado ou acinzentado branco, mostrando partículas grossas ou finas. É frequentemente acompanhada por hemorragia ou alterações císticas.O tamanho da cápsula varia de microcápsulas de 0,2cm a cápsulas grandes com um diâmetro de cerca de 10cm.A maioria dos tumores é cística e a parede da cápsula é fina. Suave, contendo líquido claro ou líquido sanguinolento, pode muitas vezes ver uma variedade de alterações degenerativas, como hemorragia, calcificação e alterações císticas, além de todo o tecido do timo ter sido substituído pelo tecido do timoma, mais timoma e normal Tecido do timo na fronteira
2. Estrutura microscópica: Os estudos de Victor e Thomas mostraram que todos os timomas são derivados de células epiteliais tímicas, e seus componentes epiteliais podem ser confirmados por técnicas de imunohistoquímica.
Lewis e outras recomendações para o timoma são as seguintes: 1 epitélio timoma, as células epiteliais representam mais de 66% do número total de células tumorais; 2 linfomatoso timoma, linfócitos representam mais de 66% do número total de células tumorais; 3 não são consistentes Os dois tipos acima de tumores são classificados como timoma misto, 4 tumores são compostos de células epiteliais mutantes classificadas como timoma em forma de fuso, e, portanto, alguns são chamados de um subtipo de tipo de célula epitelial.
Classificação: Doméstica tende a ser classificada de acordo com as características da morfologia celular e quantidade relativa Não existe um conceito claro de quantidade, que são os quatro tipos seguintes.
(1) Tipo de célula epitelial: responsável por 27% a 34% do timoma As células epiteliais são compostas principalmente por diferentes células epiteliais As alterações morfológicas são complexas, redondas, ovais ou fusiformes e o citoplasma é leve. Translúcido para coloração eosinofílica ou coloração bicolor, as bordas das células não são claras, a cromatina nuclear é uniforme, os nucléolos são óbvios, sua forma é regular, a membrana nuclear é clara, as células têm grupos de hábitos, dispostas em uma folha, aninhadas , uma variedade de formas, tais como tiras, malha de arame, fissuras ou aglomerados em forma de margarida falsos, os vasos sangüíneos são ricos, a massa de células tumorais é circundada por tecido fibroso, e há números dispersos e variados de linfócitos.
Sob o microscópio eletrônico, as características de fibrilas de tensão e desmossomo de células epiteliais podem ser vistas.
As características citológicas do timoma epitelial sem tumores malignos, apenas 2% das alterações atípicas do timoma epitelial, pleomórfica, nuclear e citoplasmática aumentou, cromatina nuclear é densa, nucléolos visíveis pequenos Dividindo, este tipo de crescimento invasivo é comum e ocasionalmente áreas necróticas dentro do tumor.
(2) Tipo de linfócitos: 20% a 27%, o principal componente são os linfócitos.
O tamanho dos linfócitos é pequeno, redondo, o núcleo é grande e reticular, o nucléolo não é claro, maduro e não há manifestação atípica, hiperplasia difusa ou hiperplasia nodular, veja centro germinal linfático, quanto intervalo de folheto Diferentes, existem células epiteliais dispersas ou focais, aninhadas, Hastelloy comum e microcalcificação, vasos sanguíneos são ricos, às vezes hiperplasia visível de células endoteliais capilares, linfócitos em timoma A resposta aos marcadores de antissoro policlonal é consistente com os linfócitos no tecido normal do timo e não há sinais de transformação maligna.
(3) Tipo misto: 40% a 55%, o número de células epiteliais e linfócitos são aproximadamente iguais, difusamente mistos ou nodulares, ou os dois componentes celulares são distribuídos regionalmente, e o limite é óbvio, frequentemente em um tumor. Diferentes secções mostraram que os componentes morfológicos das células eram muito inconsistentes, e o tecido conjuntivo no estroma estava obviamente proliferado.
(4) tipo de células fusiformes: 2% a 4%, muitos estudiosos acreditam que é uma variante de células epiteliais, células e núcleos são fusiformes, bem dispostos, por vezes em espiral ou cerca-como, vasos sanguíneos são ricos, Muitas vezes misturado com células epiteliais, há uma relação de migração entre os dois, sob o microscópio eletrônico pode ser visto.
O tipo de tumor patológico do timoma não está diretamente relacionado ao estadiamento, e existem várias opções para o estadiamento do timoma.
No entanto, a maioria dos tipos de células fusiformes cresce no envelope, enquanto as células epiteliais são fáceis de infiltrar e crescer fora da cápsula.Portanto, a maioria da literatura relata que o timoma do tipo de célula epitelial é mais comum no estágio II e III.
A proporção de timoma em cada estágio, a maioria dos relatos na literatura: 2/3 timoma é estágio I, menos de 1/3 do timoma é estágio II ~ III.
Prevenção
Prevenção do timoma
Não há medidas preventivas eficazes para esta doença, o diagnóstico precoce e tratamento precoce é a chave para a prevenção e tratamento desta doença e, ao mesmo tempo, deve-se atentar para evitar a ocorrência de várias complicações, que devem ser ativamente tratadas para evitar o desenvolvimento da doença.
Complicação
Complicações do timoma Complicações Miastenia gravis síndrome nefrótica
Complicações comuns desta doença são:
1. Miastenia grave (MG)
Por muito tempo, as pessoas descobriram que a miastenia gravis está relacionada ao timo (ou timoma). Miastenia gravis pode ser dividida em 3 tipos clinicamente, como pálpebras caídas, fadiga a longo prazo da visão, visão dupla, tipo de músculo do olho; membros superiores não podem levantar De longa duração, descanse um pouco e descanse, para o tipo de tronco, mastigação e deglutição, até paralisia muscular respiratória, para o tipo medular, o clinicamente mais perigoso é a crise de fraqueza muscular, a paralisia muscular respiratória do paciente deve ser artificialmente assistida.
Atualmente, a miastenia gravis é considerada uma doença autoimune, causada principalmente por uma certa mutação no timo, não consegue controlar certas contraindicações e permite sua diferenciação e proliferação, tem uma resposta imune ao seu próprio componente (músculo estriado) e fraqueza muscular. A miastenia gravis vem sendo utilizada há anos por vários fármacos anti-acetilcolinesterase, como a piridostigmina.Nos últimos anos, foram adicionados agentes imunossupressores, como hormônios, ciclofosfamida, etc .. As indicações para o tratamento cirúrgico da miastenia grave são acompanhadas ou não. Pacientes com miastenia grave com timoma, tomando medicamentos anti-acetilcolinesterase, a dose está aumentando e os sintomas não são aliviados, ou a crise de fraqueza muscular e infecções respiratórias repetidas.
2, anemia aplástica simples de glóbulos vermelhos (PRCA)
Uma das doenças coexistentes com timoma é anemia aplástica pura de glóbulos vermelhos.A anemia aplástica vermelha pura pode ser primária, e a causa não é clara.Ela também pode ser secundária a drogas, infecções e tumores.Estudos experimentais mostraram que a APC é uma doença auto-imune, desconhecida. A causa é a resposta auto-imune dos antígenos eritrocitários, que podem estar presentes no timo humano, e o timoma em si não tem efeito direto sobre o crescimento dos eritrócitos, pois o timoma aumenta a sensibilidade do sistema imunológico ou o timoma é altamente sensível. Induzido pelo sistema proliferativo.
3, nefrite síndrome nefrótica
A relação entre a nefrite nefrítica e o timoma ainda não está clara, podendo a síndrome nefrótica fazer parte de manifestações sistêmicas de certos tumores, como a doença de Hodgkin, que pode ser explicada pela formação de complexos antígeno-anticorpo do timoma e da glomerulonefrite. Razões de reação cruzada.
Sintoma
Sintomas do timoma Sintomas comuns Perda de dor no peito, fraqueza, dor esternal, fadiga, aperto no peito, calor baixo, infecção repetida, dor surda, sudorese noturna
Como qualquer tumor mediastinal, os sintomas clínicos do timoma surgem da compressão dos órgãos circundantes e dos sintomas característicos do próprio tumor - a síndrome combinada, pequeno timoma, sem queixas clínicas, não é fácil de ser encontrado, quando o tumor cresce até um certo volume Os sintomas mais comuns são dor no peito, aperto no peito, tosse e desconforto no peito.A natureza da dor no peito não é característico, o grau não é o mesmo, a localização não é específica, em geral, é leve, muitas vezes sintomático, nenhum outro exame, sintoma atraso Durante muito tempo, alguns pacientes foram submetidos a exames radiológicos, ou alguns pacientes encontraram sombras de massa mediastinal durante exame de tórax ou radiografia de tórax, e o timoma negligenciado muitas vezes cresce até um volume considerável e não há veia ou cavidade superior. O desempenho da síndrome de obstrução venosa, dor torácica intensa, sintomas rápidos em um curto período de tempo, tosse irritativa grave, dispneia causada por derrame pleural, derrame pericárdico causado por falta de ar e preocupação com dor óssea, todos sugestivos de timoma maligno ou câncer do timo Possível.
A manifestação específica do timoma é a combinação de certas síndromes como a miastenia grave (MG), anemia aplásica dos glóbulos vermelhos (AEP), hipoglobulinemia, síndrome nefrótica nefrítica, artrite reumatóide, dermatomiosite , lúpus eritematoso, esôfago gigante e assim por diante.
Embora o timoma possa ocorrer em todas as idades, a maioria tem entre 50 e 60 anos de idade.As crianças com timoma são muito raras.A incidência de timoma não é óbvia entre homens e mulheres.Aproximadamente 50% dos pacientes com timoma não apresentam sintomas clínicos óbvios. A maioria deles é detectada no exame radiológico de tórax Com o aumento do tumor ou a invasão do tumor, o paciente apresenta sintomas de compressão local, reações sistêmicas e sintomas associados à doença.Os pacientes com envolvimento da parede torácica podem aparecer em vários graus. Dor maçante, dor na região interescapular ou dor esternal, tosse, falta de ar, aperto no peito, palpitações e outros sintomas de dispnéia; pressão do nervo laríngeo recorrente pode aparecer rouquidão, compressão do nervo sacral pode aparecer paralisia diafragmática; cavidade superior Obstrução venosa manifesta como hematomas faciais, ingurgitamento da veia jugular, como fadiga, sudorese noturna, febre baixa, perda de peso, anemia, dor torácica intensa e derrame pericárdico, derrame pleural e outros sinais frequentemente sugerem lesões malignas ou com metástases locais, timo Doenças De acordo com Rosenow e Hurley (1984), 40% dos pacientes com timoma estão associados a doenças sistêmicas ou autoimunes dependentes do timo.
Um terço deles tem duas ou mais doenças associadas ao timo, e a maioria dessas doenças concomitantes é causada por distúrbios autoimunes, e pode haver algumas coincidências.
1, miastenia gravis
A miastenia gravis é a doença mais comum em pacientes com timoma, 30% a 70% dos pacientes têm miastenia gravis e 10% a 30% dos pacientes com miastenia gravis têm timoma.A idade de início geralmente é menor do que a miastenia gravis simples. Maiores de 10 a 15 anos, mais jovens do que a idade média de início do timoma, miastenia gravis e timoma frequentemente aparecem ao mesmo tempo, ocasionalmente a miastenia gravis pode aparecer vários anos após a descoberta do timoma, ou vários dias após a ressecção do timoma Ou vários anos, o timoma com miastenia grave é mais comum no tipo misto, seguido pelo tipo de linfócito e tipo de célula epitelial.O tipo de células fusiformes é o menos comum.O timoma pode ter dois efeitos: um é produzir a imunidade domiciliar. O outro, como autoanticorpo, pode inibir a resposta imune da casa, se o timo da primeira reação for removido, ajuda a tratar a miastenia gravis, e o timoma que suprime a resposta autoimune é removido, o que causa ou agrava a doença grave. Miastenia gravis, Kimura relatou que a miastenia gravis ocorreu após 27 casos de ressecção do timoma.O prognóstico do timoma com miastenia gravis é melhor do que o do timoma simples. Timoma com miastenia gravis e fácil para a detecção precoce.
2, displasia de glóbulos vermelhos
Muitos pacientes têm plaquetas e leucopenia ao mesmo tempo, as células da medula óssea e os megacariócitos são normais.A literatura relata que 5% a 7% do timoma podem estar associados à displasia de glóbulos vermelhos e quase metade dos pacientes com displasia eritrocitária apresentam timoma com hemácias. O mecanismo de desregulação não é totalmente compreendido e pode estar relacionado à imunossupressão.Jepson e Vas (1974) apresentam evidências de que anticorpos IgG são encontrados no soro de pacientes com timo, anticorpos IgG inibem a eritropoietina e inibem a síntese de hemoglobina, Beard (1978) Relato: Cerca de 70% dos tipos patológicos desse tipo de pacientes com timoma são células epiteliais fusiformes não invasivas e, após a ressecção do tumor, os sintomas da anemia podem ser significativamente melhorados, mas o prognóstico é pior do que o do timo simples.
3, hipogamaglobulinemia
Manifestações clínicas de infecção recorrente, diarréia, pneumonia, linfadenite, reações alérgicas tardias, etc. Good (1954) relatou pela primeira vez timoma com hipogamaglobulinemia, que descobriu que cerca de 10% dos pacientes com deficiência de gamaglobulina frequentemente combinavam com timo. Tumores (especialmente timo epitelial fusiforme), Wald-man (1975) relataram que tais pacientes são mais comuns em idosos, principalmente devido à presença de células T fator inibitórias que inibem a síntese da gamaglobulina em pacientes com timoma, mas a maioria O número de células T no sangue circulante desses pacientes ainda está dentro da normalidade, e o teste imunológico in vitro também está dentro da normalidade.Por observação clínica, considera-se que a remoção do timoma não contribui para melhorar a hipogamaglobulinemia e o prognóstico é ruim.
4, lúpus eritematoso sistêmico
O timoma associado ao lúpus eritematoso sistêmico é raro, e Maggi (1991) relatou que 2,5% dos 214 pacientes com timoma estavam associados ao lúpus eritematoso sistêmico, e a ressecção do timoma não apresentou melhora significativa no lúpus eritematoso sistêmico. Em 200 casos relatados por Ley (1985), observou-se que 1.5% dos pacientes com glândula tireoide apresentavam lúpus eritematoso sistêmico, e as observações clínicas mostraram que a ressecção do timoma não teve efeito sobre eles, e o prognóstico desses pacientes foi ruim.
5, síndrome de Cushing além de timoma também visto em câncer de células de aveia, carcinoide brônquico e gástrico, câncer de pâncreas e câncer semelhante à tireoide, etc., seus extratos foram confirmados como contendo hormônio adrenocorticotrófico (ACTH), algumas pessoas O radioimunoensaio confirmou que o teor de ACTH no timoma do tipo de células epiteliais era bastante elevado, e foi confirmado por microscopia electrónica que as células tumorais continham grânulos de secreção.
6, tumores associados a outros órgãos
Pacientes com timoma são mais propensos a desenvolver tumores em outros órgãos do que pessoas normais.O mecanismo ainda não está claro.Lewis (1987) resumiu os dados de acompanhamento de pacientes com timoma no Mayo Medical Center e descobriu que 17% dos pacientes com timoma têm outros órgãos. Tumores, tumores geralmente ocorrem após a cirurgia, mas antes da descoberta do timoma, sugerir timectomia precoce pode ajudar a prevenir tumores fora do timo.
O timoma geralmente se apresenta como uma massa mediastinal superior anterior que pode ser encontrada durante exames físicos rotineiros de radiografias ou quando os sintomas são causados por seu deslocamento da estrutura torácica, como tosse, dificuldade respiratória, palpitações e subesternais e interescapulares. Dor aguda, a diversidade de sintomas associados a tumores (como miastenia gravis, displasia simples de glóbulos vermelhos, hipogamaglobulinemia, etc.) pode predizer a presença de timoma, raramente ocorre timoma em locais anormais, como o mediastino posterior, pulmão Essência e pescoço, fenômenos ectópicos estão associados com defeitos no desenvolvimento do embrião tímico.A miastenia gravis é decisiva para o diagnóstico de timoma.O exame do sistema sangüíneo também pode ajudar a identificar a natureza dos tumores do mediastino anterior.Alguns timomas, devido à histologia O desempenho não é particularmente típico e deve ser diferenciado de outros tumores no mediastino anterior, como hemangiopericitoma, fibroblastoma e adenoma metastático mediastinal, e técnicas de coloração imuno-histoquímica podem ajudar a identificar, porque as células epiteliais do timoma têm especial Marcadores, a taxa de incidência positiva é: citoqueratina 100%, timosina β-3 é 89%, timosina α-1 é 80%, Th-3 nutrição de timo de camundongo 78% das células, 67% de Leu-7 e 60% das células epiteliais do timo humano (UH-1).
1. Estadiamento TNM
De acordo com as recomendações de Yamashiro Ishiyama em 1993, o estadiamento TNM dos tipos de células epiteliais do timoma é:
Tumor e invasão:
A cápsula do olho nu do T1 estava intacta e nenhuma infiltração microscópica foi observada pela microscopia.
Adesão tumoral macroscópica T2 ou invasão do tecido adiposo periférico ou pleura mediastinal, exame microscópico da invasão da cápsula.
Os tumores T3 invadem os órgãos circundantes, como pericárdio, grandes vasos sanguíneos e pulmões.
Disseminação pleural e pericárdica de T4.
Metástase nos linfonodos N:
N, sem metástase linfonodal.
Metástase nos linfonodos mediastinais anteriores N1.
N2 mediastino anterior e metástase nos gânglios linfáticos intratorácicos.
Metástase de linfonodo supraclavicular N3.
M situação de transferência distante:
Mo não tem transferência de sangue.
Transferência de sangue M1, metástase nos gânglios linfáticos extratorácicos.
Fase I: T1N0M0
Fase II: T2N0M0
Fase III: T3N0M0
Período IVα: qualquer T N1-3M0
Estágio IVb: Qualquer T M1
2, Haniudam et al (1992) com base no estadiamento clínico, classificação histológica e fatores pleurais propostos:
P0 não representa adesão do tumor à pleura mediastinal.
P1 indica que o tumor sob o microscópio tem adesão à pleura mediastinal, mas não há invasão.
Veja a invasão pleural mediastinal sob o microscópio P2.
3. Critérios de julgamento do timoma benigno e maligno
Os critérios para julgar o timoma benigno e maligno são diferentes, os motivos são: 1 mesmo se o timoma é benigno, sua cápsula está intacta, mas ainda há recidiva após a ressecção cirúrgica, portanto, alguns estudiosos acreditam que todo timoma deve ser considerado como malignidade potencial. Ou tratamento maligno de baixo grau, 2 cirurgia claramente descobriu que a cápsula de timoma foi infiltrada ou parcialmente infiltrada nos pulmões e pericárdio, mas o exame patológico pós-operatório ainda tem 5,5% a 16% dos casos sem infiltração da cápsula do tumor sob microscopia de luz E 4% a 8% dos casos ainda têm relatórios de sobrevida a longo prazo, portanto, o limite entre a infiltração e a não infiltração é difícil de julgar com precisão em alguns casos.
Portanto, a maioria dos estudiosos acredita que o diagnóstico de timoma benigno e maligno não pode ser determinado apenas pelo diagnóstico histológico patológico, que deve ser combinado com infiltração intra-operatória da cápsula do tumor, órgãos adjacentes e invasão da pleura, metástase linfonodal. Julgamento abrangente, as características morfológicas mais importantes do timoma, o mais importante é se a cápsula do tumor está intacta e se o tumor invade os órgãos normais adjacentes.Muita literatura relata que em todo o timoma, o timoma benigno é uma cápsula não invasiva completa. A proporção de timoma é de 40% a 70% Ocasionalmente, esses timomas não invasivos com cápsulas intactas são encontrados microscopicamente como tendo se infiltrado na cápsula ou cápsula, que deve ser classificada como maligna. O timoma invasivo, o timoma com a cápsula intacta e até mesmo o timoma sem infiltração de células tumorais ao microscópio também têm uma menor taxa de recorrência local de tumores pós-operatórios, portanto, mesmo o timoma benigno não invasivo é potencialmente maligno. Características, a taxa de infiltração e crescimento em torno do timoma é de 30% a 60%, independentemente de como o tecido do tumor realiza sob o microscópio ou a estrutura da célula, desde que O crescimento invasivo dos tumores deve ser classificado como tumores malignos e, de fato, em tumores invasivos, exceto em casos atípicos de células epiteliais do timo, a maioria das células tumorais é benigna e o timoma se infiltra na pleura mediastinal. Pericárdio, pulmões, linfonodos, grandes vasos sangüíneos, nervos e parede torácica devem ser confirmados ao microscópio para serem definitivamente malignos.
Um pequeno número de timomas parece aderir a órgãos adjacentes a olho nu, mas não há infiltração maligna ao microscópio, que deve ser classificada como timoma não-invasivo benigno, mas com tórax intacto e sem adesão a órgãos adjacentes. Em comparação com o timoma, a sua taxa de sobrevivência a longo prazo é fraca.
A maioria dos timomas é infiltrada em órgãos adjacentes, mas também há metástases à distância na cavidade torácica, e o timoma que se infiltra no diafragma também pode penetrar o diafragma em uma área mais distante, e a tomografia computadorizada da parte superior do abdome pode ajudar a diagnosticar fora do tórax. Metástases à distância, como ossos, fígado, sistema nervoso central, linfonodos axilares e supraclaviculares, têm uma incidência de 3% a 7%.
(1) Timoma Benigno: A cápsula do tumor está intacta durante a operação e a patologia pós-operatória não mostra infiltração da cápsula subcapsular e quaisquer características histopatológicas malignas.
(2) timoma maligno: o tumor visto durante a cirurgia tem invasão externa, e há infiltração da cápsula e características histopatológicas malignas após a microscopia patológica.
Lin Zhenqiong (1992) propôs que atenção especial deveria ser dada às manifestações invasivas de tumores devido a aderências inflamatórias, que são consideradas tão altas quanto 21,5%, lembrando os clínicos de prestar muita atenção à criosecção intraoperatória e à patologia pós-operatória. A fim de fazer um julgamento mais preciso sobre a natureza benigna e maligna do timoma e o tratamento abrangente e o prognóstico dos pacientes.
Maggi (1991) e Kornstein (1988) também enfatizaram que 30% a 60% dos casos de timoma, embora suas lesões tumorais variam em tamanho, embora a estrutura do tumor sob o cristalino não possa encontrar uma base maligna, mas enquanto o microscópio Se o tumor for encontrado com base na invasão do tumor estrutural adjacente, o timoma deve ser claramente diagnosticado como maligno.Se o cirurgião acredita que o tumor é invadido durante a operação, a evidência da invasão não é encontrada ao microscópio. Deve ser considerado benigno.O prognóstico não é tão bom quanto o timoma benigno (ou seja, o timoma do estádio IA) sem invasão tumoral e intraoperatório e microscópico, mas o prognóstico é relativamente mais otimista do que o timoma maligno.
4, a propagação do timoma maligno na cavidade torácica
A exocitose local do timoma maligno só pode ser limitada aos órgãos e tecidos mais próximos, mas é clinicamente observado que se espalha por várias estruturas na cavidade torácica.Escatarige et al (1985) registraram 6 casos de timoma maligno avançado em 19 casos. O diafragma é invadido diretamente na cavidade abdominal, Zerhouni (1982) propôs uma rota de difusão intratorácica do timoma maligno: a difusão lateral anterior produz um implante distal na camada da parede pleural, o local invade diretamente o pulmão através da pleura; Invasão direta na parede da aorta e pela porção posterior da cavidade mediastinal.
Examinar
Exame do timoma
Existem vários métodos para examinar esta doença:
O anticorpo acetilcolinesterase sérico (CAEab), a alfa-fetoproteína (AFP) e a gonadotrofina β-coriônica (β-hCG) possuem certo valor e especificidade para o diagnóstico diferencial do timoma.
(1) Exame radiológico de tórax
O exame radiológico é um método importante para o diagnóstico e diagnóstico de tumores do mediastino, e a radiografia do tórax está em fase positiva, sendo que o timoma frequentemente apresenta uma sombra densa circular ou elíptica que se alarga ou se projeta para um lado da cavidade torácica. No lado esquerdo, também pode ser visto na cavidade torácica bilateral, a protrusão para o lado esquerdo é muitas vezes coberta pela bola aórtica.A protrusão para o lado direito pode se sobrepor com a veia cava superior.A borda do tumor é clara e afiada, e alguns são lobulados, imagem lateral. Pode-se observar que há uma massa substancial na densidade uniforme dos vasos cerebrais anteriores no esterno posterior.Um pouco de timoma pode ser visto em tiras, manchas, nódulos e calcificações não formadas.O grau de calcificação é menor do que o do teratoma e alguns timomas É achatada acima dos grandes vasos sangüíneos do coração, o tipo mais difícil de diagnosticar no exame de raios X. As lesões laterais são um método simples e econômico para a determinação do timoma, podendo mostrar a presença e o tamanho dos tumores. Densidade, lesões laterais são particularmente úteis quando se realizam exames complexos de forma incondicional.
As radiografias de tórax posteriores posteriores e laterais são métodos simples e eficazes para diagnosticar a maioria dos timomas, localizadas principalmente no mediastino anterior ou mediastino superior anterior, e podem ser localizadas no meio do tórax, mas na maioria dos casos são direcionadas para um. A radiografia de tórax posterior posterior lateral geralmente mostra uma forma lobulada redonda, oval ou rasa, localizada na parte superior da sombra do coração, próxima à junção do coração com os grandes vasos sangüíneos.
Cerca de 10% pode aparecer calcificação, calcificação freqüentemente dispersa ou amorfa, se a calcificação da curva periférica, sugerindo que o tumor é benigno, calcificação irregular pode ser benigna ou maligna, geralmente sem radiografia de tórax Deslocamento traqueal, a menos que um grande timoma invasivo possa causar deslocamento traqueal.
As radiografias de tórax laterais estão localizadas principalmente no mediastino anterior, geralmente mostrando uma sombra da língua larga, estreita e estreita, que torna a janela anterior do coração opaca, e a borda da sombra é muitas vezes turva e incerta, no caso de pequeno timoma. A radiografia de tórax lateral no paciente é muitas vezes o único ângulo que mostra a presença de danos.
(2) exame de tomografia computadorizada de tórax
A TC de tórax é um método avançado e sensível para o exame dos tumores do mediastino, que mostra com precisão a localização, tamanho, protrusão de um lado ou de ambos os lados do tumor, a borda do tumor, a presença ou ausência de infiltração periférica e o julgamento da ressecabilidade cirúrgica. Exame de raios-X comum não conseguiu diagnosticar o caso, CT de tórax tem seu valor especial, CT ajuda a determinar o escopo do timoma, não só pode detectar pequeno volume (5mm ou mais lesões), exame de raio-x não é fácil encontrar corpo de thymoma Ao mesmo tempo, através de TC aumentada para mostrar se a massa invadiu ou oprimiu a veia cava superior, aorta ascendente, traqueia, mostrando pericárdio, tórax com uma pequena quantidade de fluido, com mediastino e pulmões com ou sem micrometástases e outros filmes radiográficos não puderam ser exibidos Em geral, timoma é densidade do tecido mole, CT valor está acima de 40HU, após injeção intravenosa de agente de contraste, pode ser visto realce moderado ou uniforme, quando o tumor é cístico, CT valor é de cerca de 15HU, TC de tórax pode ser claramente O grau e extensão da calcificação e calcificação do tumor são mostrados.Todos os pacientes com timoma invasivo devem ser submetidos a uma tomografia computadorizada do abdome superior para detectar a presença ou ausência de disseminação metastática da axila.
CT: Mostra claramente a relação entre a localização do tumor e os órgãos adjacentes.
(3) Ressonância magnética (RM) Para entender o valor do envolvimento de grandes vasos sangüíneos, o exame de ressonância magnética usual, o timoma frequentemente mostra uma massa circular, ovóide ou lobulada no mediastino anterior ou no mediastino superior anterior A ressonância nuclear magnética (RNM) é uma região de sinal de RM de intensidade média uniforme.Quando ocorre necrose de liquefação no tumor, ela pode ser expressa como uma região de sinal de RM alto e baixo irregulares.Sakai (1992) relata que ressonância magnética mostra alta intensidade imposta e lobulada A descoberta de estruturas internas sugere a presença de um timoma maligno invasivo.
(4) biópsia
Incluindo punção aspirativa com agulha fina, mediastinoscopia, incisão anterior mediastinal, cirurgia toracoscópica videoassistida, etc., devido ao grande trauma deste exame, e a destruição da integridade da cápsula tumoral, afetando o efeito cirúrgico, raramente é usada para um diagnóstico claro, adaptar A evidência é: 1 A massa mediastinal anterior não é distinguível de outros tumores malignos no mediastino anterior (como linfoma maligno, tumor maligno de células germinativas, câncer de pulmão metastático, etc.) 2 julgamento pré-operatório não pode remover completamente o tumor, deve passar ao vivo Exames de tecidos são realizados em opções de tratamento completo não cirúrgico.
Patologicamente, o timoma é dividido em tipo de célula epitelial e tipo de mistura de linfócitos epiteliais, e é difícil distinguir o timoma benigno ou maligno da morfologia patológica.De acordo com as manifestações clínicas, a visão durante a operação Observando o que é visto e características patológicas, é mais apropriado classificar o timoma invasivo e não-invasivo, mas é freqüentemente chamado de timoma benigno e maligno.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de timoma
Diagnóstico
O diagnóstico pode ser baseado em histórico médico, sintomas clínicos e exames laboratoriais.
Diagnóstico diferencial
1, bócio intratorácica: Além de alguns tireóide vaginal congênita, geralmente se refere ao bócio esternal posterior adquirido, é causada pelo bócio pescoço para baixo para o mediastino superior anterior, as características do bócio intratorácica é: 1 A maioria dos pacientes é de meia-idade; 2 a glândula tireoide pode estar inchada e inchada e pode se mover com a deglutição, mas como o polo inferior entra no tórax, ela não pode ser esmagada; 3 exceto pelos sintomas de hipertireoidismo. Sintomas clínicos, se o bócio intratorácico estiver significantemente aumentado, pode haver vários graus de desconforto pós-esternal, dificuldade para respirar, chiado durante a expiração, etc. Se um lado estiver significativamente aumentado, isso pode fazer com que a traquéia mude para o lado contralateral. A linha 4X aparece como sombra oval ou fusiforme, geralmente densa e uniforme, a fronteira é clara, visível até mesmo sombra de calcificação, a sombra em bloco é frequentemente localizada no mediastino superior anterior, ligeiramente acima da posição geral do timoma; 5 nuclídeo 131I A varredura pode mostrar claramente a posição no peito, a TC de tórax de seis pescoço mostra que a sombra da tireoide no pescoço está conectada com a sombra da massa torácica, sem interrupção.
2, linfoma de Hodgkin mediastinal: linfoma de Hodgkin que ocorre no mediastino é esclerose quase nodular, costumava ser chamado de "timoma granulomatoso", atualmente, a maioria dos estudiosos acreditam que isso ocorre no timo de Hodge Na doença de ouro, cerca de 90% dos casos apresentam comprometimento do linfonodo mediastinal anterior, a radiografia de tórax mostra “sombra pré-bloqueio do mediastino superior” e “a sombra mediastinal superior é significativamente aumentada.” As características do linfoma de Hodgkin mediastinal são: 1 Há dois fenômenos de pico, 10 a 20 anos e 50 a 70 anos, mas na China, Japão e outras regiões são mais comuns em mulheres de meia-idade.2 Embora quase 50% dos pacientes apresentem apenas sintomas e manifestações de ocupação mediastinal, Mais pacientes são frequentemente acompanhados por linfadenopatia sistêmica, que é mais comum no pescoço, axilas, virilha, etc. É relatado na literatura que cerca de 70% dos pacientes têm envolvimento linfonodal cervical, e 325% dos pacientes são frequentemente acompanhados por sintomas clínicos. Tais como febre, suores nocturnos, perda de peso, dor na pele, 417% ~ 20% dos pacientes após beberem álcool 20min, dor local localizada (também conhecida como "comichão alcoólica"), os sintomas podem ser mais precoces do que outros sintomas e desempenho radiográfico, 5 Muitas vezes acompanhada de leve ou moderada Anemia, um pequeno número de pacientes pode ter aumento ligeiro de neutrófilos, 6CT e exame de raios-X, muitas vezes mostram borda irregular da massa, densidade irregular, 70% dos pacientes no exame CT pode ser encontrado na traquéia, hilar, subcarinal e outras áreas O envolvimento linfonodal, colo percutâneo, biópsia de linfonodo axilar é um método comum para o diagnóstico, se necessário, através da incisão cervical antes da biópsia da incisão mediastinal, 8 uma vez diagnosticada, radioterapia mais quimioterapia é muito otimista sobre o efeito da doença .
3, teratoma: além das gônadas, o mediastino também é um bom local, a maior parte do mediastino anterior, especialmente o mediastino anterior, apenas 3% a 8% no mediastino posterior, o exame radiográfico é principalmente o esterno A sombra de bloqueio do cabelo único nas costas, as características do teratoma são: 1 comum em adultos jovens, 2 teratoma benigno geralmente sem sintomas evidentes, muitas vezes encontrados no exame de raio-x de tórax, maligno pode aparecer dor no peito, irritação Tosse, dificuldade para respirar, etc .; 3 Se o tumor se romper na traqueia ou brônquios, você pode expelir o conteúdo da cápsula (como sebo, pêlos, dentes, etc.), se você usar uma pleura mediastinal, derrame pleural, se você usar um pericárdio Pode causar tamponamento cardíaco.4 Se o tumor for enorme e se projetar para um lado do tórax, ocorrerá atelectasia e síndrome da veia cava superior.O exame da linha 5X mostra densidade uniforme de sombras de bloqueio e a densidade de tecido contendo gordura é significativamente reduzida. Algumas partes da parede podem aparecer calcificadas, e até a sombra do osso ou dos dentes pode aparecer.6 Os marcadores tumorais benignos são negativos, e os malignos podem ter desempenhos positivos diferentes, como AFP, LDH, CAH-S, etc. Ingredientes, então S-1 A proteína 00 é positiva, se contiver leiomiossarcoma, a miosina é positiva, se contiver escamas e adenocarcinoma, a queratina é positiva.
4, a hiperplasia do tecido do timo: pode ser considerada como uma mudança semelhante ao tumor do timo, relativamente raro, principalmente em adolescentes, mesmo lactentes e crianças jovens, suas características são: 1 hiperplasia tímica com suas alterações proliferativas na morfologia e localização pode ser significativamente alterada, geralmente Muitas vezes pode se projetar para um lado do tórax ou para o mediastino inferior, e confundido com teratoma mediastinal, se for inserido na cavidade torácica de ambos os lados, muitas vezes é diagnosticado erroneamente como tuberculose mediastinal linfática, 2 hiperplasia da traquéia por compressão timo, brônquios podem causar atelectasia, pneumonia etc. , causada por febre, anemia, etc., pode muitas vezes ser diagnosticada como linfoma maligno, 3 quando o diagnóstico clínico é suspeito de hiperplasia tímica, possível "teste hormonal" (prednisona oral, 1,5mg / kg por dia, durante 1 a 2 semanas) Após 1 semana de administração na maioria dos casos, o timo proliferativo começa a encolher e a radiografia de tórax é revisada.A sombra é reduzida significativamente, o que pode ser diagnosticado como hiperplasia tímica, evitando exploração cirúrgica desnecessária.No início de Xiangyang (1992), houve 4 casos de hiperplasia tímica em crianças. Três deles foram diagnosticados erroneamente como tumores do mediastino ou linfadenopatia mediastinal antes da cirurgia.
As lesões comuns que precisam ser diferenciadas do timoma incluem o teratoma e o aneurisma da aorta ascendente.Teratoma geralmente ocorre em pessoas jovens e de meia-idade, pode ser assintomático ou ter infecções pulmonares recorrentes, às vezes tossindo cabelos ou substâncias oleosas. A história da doença, exame de raio-X da massa pode ter dentes ou calcificação óssea, teratoma cístico confirmado por ultra-som, o diagnóstico de aneurisma da aorta ascendente geralmente ocorre como um timoma, o aneurisma da aorta lateral no peito A veia torácica forma uma sombra circular, ao longo do ventrículo esquerdo a cavidade torácica mostra uma pulsação expansiva, a auscultação pode ser audível e soprosa, a ultrassonografia bidimensional revela a dilatação da aorta ascendente, o Doppler colorido pode ser visto no espectro turbulento. Ela mostra uma dilatação tumoral localizada da aorta ascendente e é possível realizar a angiografia da aorta ascendente quando o diagnóstico é difícil.
Clinicamente, também é necessário identificar timoma benigno e timoma maligno:
在胸腺瘤中70%～ 80% 的是良性的, 其包膜完整, 对周围组织不具侵袭性，恶性胸腺瘤分为侵袭性胸腺瘤和胸腺癌两种类型，胸腺瘤生物学特征对疾病的治疗方案及疾病预后有重大意义, 然而胸腺瘤的良，恶性在病理组织切片上很难区分,，但CT 在观察胸腺瘤的生长方式及其累及区域均可达到满意效果。
1、非侵袭性胸腺瘤CT 表现
胸腺瘤CT 表现为肿瘤边缘清晰, 平扫，增强扫描可见完整的包膜, 周围脂肪无浸润索条影, 无远处器官转移，部分病例因瘤体较大而导致气管，食管受压移位。
2、侵袭性胸腺瘤CT 表现
侵袭性胸腺瘤除均表现为纵隔肿块外, 还合并有其他侵袭征象：
(1) 纵隔胸膜受累：在CT 表现上为瘤体邻近胸膜不规则增厚, 呈凸凹不平状，但本组有2 例术中所见及术后病理均有胸膜受累表现的病例在CT 上未见明显征象。
(2) 瘤体邻近心包受累和通过种植播散而致心包积液。
(3) 胸膜种植：可表现为胸膜有小结节状软组织密度影, 同时还可以合并有不等量的胸腔积液。
(4) 肿瘤侵及大血管：可表现为肿瘤邻近血管如肺动脉，上腔静脉，升主动脉形态受压变形，增强扫描时见血管壁有受侵征象。
(5) 胸腔受侵表现为胸腔积液。
