insuficiência adrenal secundária
Introdução
Introdução à insuficiência adrenal secundária Insuficiência adrenal secundária é devido à falta de disfunção adrenal do ACTH. Insuficiência adrenal secundária pode ocorrer em pacientes com hipopituitarismo, uma única deficiência de ACTH e pacientes recebendo terapia com corticosteroides após a descontinuação da terapia com corticosteróides. Disfunção hipofisária total, mais comumente observada em mulheres com síndrome de Shehan, mas também pode ocorrer secundária a cromoblastoma, craniofaringioma em um paciente mais jovem e uma variedade de tumores, granulomas, infecção traumática rara levando a hipófise Destruição Organizacional. Após os pacientes receberem corticosteroides por mais de 4 semanas ou descontinuarem o tratamento por semanas a meses, não há exctor secretório de ACTH suficiente para produzir corticosteroides suficientes durante o estresse, ou nenhuma resposta ao ACTH devido à atrofia cortical supra-renal. Este fenômeno pode durar um ano após a cessação do tratamento com esteróides. Durante o tratamento com esteróides a longo prazo, a integridade do eixo hipotálamo-hipófise-adrenal pode ser determinada pela injeção intravenosa de teicocipeptídeo 5 a 250μg por via intravenosa.O nível plasmático de cortisol deve ser> 20μg / dl (> 552nmol / L) após 30 minutos. A falta de um único ACTH é idiopática e extremamente rara. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: sem pessoas específicas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hipoglicemia, coma
Patógeno
Insuficiência adrenal secundária
(1) Insuficiente hormônio liberador de corticotropina (CRH).
(B) insuficiência hipofisária: necrose hipofisária pós-parto (síndrome de Sien), tumores hipofisários, ressecção ou hipoplasia pós-operatória, deficiência seletiva de ACTH.
(C) o aumento a longo prazo na concentração sanguínea de glucocorticosteróides ou outras drogas esteróides, causando inibição do hipotálamo e hipófise.
1. Após a remoção do tumor supra-renal de energia.
2. Aplicação excessiva de corticosteróides iatrogênicos.
3. Contraceptivos orais ou aplicações imunossupressoras.
4. Tratamento a longo prazo com ACTH.
Prevenção
Prevenção secundária de insuficiência adrenal
O tratamento ativo da doença primária é a chave para os cuidados de saúde preventivos. A missão deve permitir ao paciente entender completamente a natureza da doença e reconhecer que a terapia de reposição hormonal cortical supra-renal deve ser usada por toda a vida.Quando o diagnóstico é claro, a quantidade adequada deve ser explorada e obtida, e sob estresse, o paciente pode ser visto ou aumentado adequadamente de acordo com sua situação real. O tratamento básico da insuficiência adrenal crônica requer terapia de reposição a longo prazo.
Complicação
Complicações secundárias de insuficiência adrenal Complicações hipoglicemia coma
As complicações incluem febre alta, reações mentais e infecções, e hipoglicemia e coma também podem ocorrer.
Sintoma
Sintomas de insuficiência adrenal secundária Sintomas comuns Disfunção intestinal Perda do apetite Libido de hipotensão Diminuição da sonolência Crise de náusea adrenal Secreção de sal corticosteróide muito pouco Disfunção cortical Tontura
As manifestações clínicas da insuficiência adrenal crônica são devidas à falta de cortisol e aldosterona.
(1) Fraqueza e fraqueza
Para os principais sintomas da fase inicial, o grau de fadiga é diretamente proporcional à gravidade da doença, podendo chegar a incapacidade de virar ou estender a mão, além de espasmos musculares graves, principalmente nas pernas, que podem estar relacionados ao sódio e ao potássio na placa neuromuscular. Relacionado a distúrbios do equilíbrio.
(dois) perda de peso
Devido à deficiência de cortisol, a disfunção gastrointestinal, como perda de apetite, náuseas e vômitos, inchaço e diarréia, diminuição do armazenamento de gordura e perda de massa muscular pode levar à perda de peso, e uma redução progressivamente maior pode indicar uma crise adrenal.
(três) pigmentação
Devido à falta de cortisol, a inibição do feedback do hormônio estimulante dos melanócitos (MSH) e da lipoproteína (LPH) é enfraquecida, e a secreção desses hormônios é aumentada, e ACTH e LPH contêm estruturas α e β-MSH, respectivamente. Portanto, pele, pigmentação da membrana mucosa, fricção, impressão da palma, aréola, cicatrizes, etc. são particularmente óbvios, a pigmentação é uma das principais bases para a identificação de insuficiência adrenal primária e secundária, aumento súbito de pigmento pode indicar deterioração da condição .
(quatro) sintomas cardiovasculares
Devido ao enfraquecimento das catecolaminas, a pressão arterial é reduzida e a hipotensão ortostática é a mais comum, a radiografia mostra que o coração é reduzido, o eletrocardiograma mostra baixa voltagem e os intervalos PR e QT são prolongados, com tontura, vertigem e desmaios eréteis. .
(5) baixo nível de açúcar no sangue
A sensibilidade do paciente à insulina exógena é aumentada, e a hipoglicemia é propensa a ocorrer em casos de fome, disfunção gastrointestinal e infecção.
(6) Sintomas neurológicos, como apatia, letargia e até transtornos mentais.
(7) A resistência a vários estresses como infecção e trauma é reduzida e a crise adrenal é facilmente induzida, sendo extremamente sensível a anestésicos, sedativos para dormir e hipoglicemiantes, e uma pequena quantidade pode causar coma.
(8) disfunção sexual
Pacientes masculinos e femininos podem ter disfunção sexual.As glândulas adrenais femininas e andrógenos estão relacionados à manutenção do cabelo e desejo sexual.Portanto, cabelos femininos, pêlos pubianos são escassos ou descamação, distúrbios menstruais ou amenorréia, perda da libido, como etiologia auto-imune, também pode ter ovários Falha prematura da função testicular.
Examinar
Teste de insuficiência adrenal secundária
(1) exame de rotina de sangue
Pode haver discreta displasia celular positiva, anemia perniciosa ou de células grandes ocasional, classificação mostrando neutropenia, aumento relativo de linfócitos, eosinófilos aumentou significativamente, às vezes devido a desidratação antes do tratamento, hipovolemia A razão é que a hemoglobina é normal.
(2) eletrólitos
Geralmente, há sódio no sangue e a proporção de sangue para potássio é reduzida, enquanto sódio baixo e potássio alto são raros.Quando a crise é alta, óbvio baixo sódio e alto potássio aparecem.
(três) distúrbios do metabolismo da glicose
Na maioria dos pacientes, a glicemia de jejum estava abaixo do normal.O teste oral de tolerância à glicose (OGTT) mostrou uma curva baixa e plana.A maioria dos pacientes apresentou glicemia mais baixa após 3 horas de refeição, indicando que não poderiam responder à hipoglicemia causada pela insulina endógena.
(4) Teste de carga de água de drenagem
No teste de água simples, 90% dos pacientes têm uma descarga inferior a 10 ml por minuto, e 50% dos pacientes têm menos de 5 ml Quando o teste de água cortisol é repetido, pode ser corrigido.Este método é simples e fácil, e o valor diagnóstico é grande, mas antes do teste. Primeiro teste de sódio no sangue, queda de sódio no sangue é fácil de causar intoxicação por água, não é adequado.
(5) excreção urinária de 17-hidroxila e 17-cetosteróide
O valor normal de 17-hydroxycorticosteroid urinário é 5. 5 ~ 28umol / 24h (2 ~ 10mg / 24h), o valor normal de 17-ketosteroid urinário é 14 ~ 52umol / 24h (4 ~ 15mg / 24h), o sexo masculino é 22 ~ 88umol / 24h (7 ~ 25mg / 24h), a maioria dos pacientes com insuficiência adrenal estava abaixo do normal.
(6) cortisol plasmático
O cortisol plasmático é pulsado e apresenta mudanças óbvias no ritmo circadiano A concentração sangüínea é a mais baixa de 1 hora a meia noite após adormecer à noite e começa a aumentar pela manhã Valor normal: 8: 220-660 nmol / L (8-24 ug / dl) à tarde. Em 4:50 ~ 410nmol / L (2 ~ 15ug / dl), menos de 140nmol / L à meia-noite (menos de 5ug / dl), a maioria dos pacientes com insuficiência adrenal estava abaixo do normal, o ritmo circadiano desapareceu.
(7) medição de ACTH
A medida plasmática básica do ACTH dos pacientes com esta doença foi significativamente aumentada, excedendo 55 pmol / L (250pg / ml), principalmente entre 88 e 440pmol / L (400-2000pg / ml), e as pessoas normais estavam abaixo de 11 pmol / L (50pg / ml). No entanto, em um pequeno número de outras doenças, os níveis plasmáticos de ACTH podem chegar a 132 pmol / L (600 pg / ml) devido ao estresse.
(8) Teste Excitatório do ACTH
O teste excitatório do ACTH tem o maior valor diagnóstico, não importa se a excreção de cortisol livre ou cortisol está diminuída, está próximo do normal ou normal, não há aumento óbvio na excitabilidade do ACTH, e alguns pacientes estão mais baixos do que antes, até zero.
O método usual deste teste é infusão intravenosa de ACTH 25u, mantendo a infusão por 8 horas em uma taxa equilibrada.Se a doença é altamente suspeita na prática clínica, dexametasona 1 mg deve ser tomada antes do teste, o que não afetará a medição e evitará a ocorrência de crises.
De modo a identificar insuficicia adrenal primia ou secundia, necessio um teste de estimulao de ACTH de 3 dias, ou um ptido de ACTH24 sintico 25 ug pode ser administrado intravenosamente, o cortisol plasmico medido antes da injeco e 30 minutos ap injeco ou injeco intramuscular. O cortisol plasmático foi medido antes da mesma dose e 60 minutos após a injeção, e o cortisol plasmático humano normal poderia ser aumentado em 276-552 nmol / L (10-20 ug / dl).
(9) inspeção de imagem
Exame de imagem tem um valor maior em pacientes com tuberculose, a radiografia simples renal pode apresentar os seguintes sinais: a densidade adrenal está uniformemente aumentada, mostrando granularidade fina, acompanhada por calcificação grosseira da adrenal granular.
A tuberculose adrenal é mais fácil de ser exibida no exame de ultrassonografia B. A sombra circular ou elíptica pode ser vista no exame tomográfico, que é uma sombra heterogênea de baixa densidade com sombras de calcificação granular.
Níveis séricos frequentes de eletrólitos, incluindo baixo sódio (<130 mEq / L), alto potássio (> 5 mEq / L), baixo teor de HCO3 (15-20 mEq / L) e alto AUM juntamente com manifestações clínicas características sugerem a doença de Eddie. A atividade da renina plasmática e os níveis de ACTH aumentam. Quando a insuficiência adrenal é devida à produção insuficiente de ACTH hipofisário, os níveis de eletrólitos são geralmente normais.
Teste de insuficiência adrenal Cocoon peptide (cosyntropin, corticotropin sintético 24 peptide) 5 bolus intravenoso de 25μg. O cortisol plasmático normal antes da injeção estava entre 5 e 25 μg / dl (138 ~ 690nmol / L), que foi duplicado em 30 ~ 90 minutos, com o valor mais baixo sendo 20μg / dl (552nmol / L). Edison está em um valor baixo ou normal e não aumenta após a excitação.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de insuficiência adrenal secundária
Diagnóstico
A determinação da integridade do eixo hipotálamo-hipófise-adrenal pode ser administrada por via intravenosa via tecocopeptídeo 5 ~ 250μg. Após 30 minutos, o cortisol plasmático deve ser> 20μg / dl (> 552nmol / L), e a massa hipofisária ou atrofia pituitária sugerem fortemente insuficiência adrenal secundária.
Diagnóstico diferencial
A insuficiência adrenal secundária é principalmente distinguida da insuficiência adrenal primária: a maioria da insuficiência adrenal secundária é devida à destruição hipofisária, de modo que a tomografia computadorizada ou a ressonância magnética da sela ajudam a excluir tumores e atrofiar. A síndrome de Saddle nem sempre está associada ao hipopituitarismo.Quando as sombras hipofisárias se alteram, os testes funcionais devem ser realizados.Os pacientes com doença adrenal primária têm níveis elevados de ACTH no plasma (≥50 pg / ml). Se o ACTH não puder ser determinado, deve ser testado com metirapona, uma vez que a metirapona bloqueia a hidroxilação do precursor do cortisol 11 e o cortisol plasmático é reduzido.O cortisol humano normal reduz a secreção excitatória de ACTH, resultando no aumento da síntese do precursor do cortisol. , especialmente 11-desoxicortisol (composto S), excretado como um metabólito na urina (tetrahydro-S). A maneira melhor e mais fácil é tomar a metirapona oral 30mg / kg no meio da noite, enquanto se come uma pequena quantidade de alimentos para evitar o estômago Estimulação: Às 8 horas da manhã, o cortisol plasmático deve ser <10μg / dl (<276nmol / L), e o 11-desoxicortisol deve estar entre 7 a 22μg / dl (0,2 a 0,6μmol / L), sem reação à metirapona. O paciente deve ser testado para o peptídeo cetol.
Pacientes com insuficiência adrenal primária têm baixos níveis de ambos os compostos e não respondem ao peptídeo de tekok, os pacientes com hipopituitarismo respondem ao ACTH sintético e não respondem à metirapona, sendo necessário o músculo 3 dias antes do teste. Injeção intravenosa de ACTH20u de ação prolongada, 2 vezes ao dia, para evitar atrofia adrenal em pacientes com insuficiência hipofisária Resposta insuficiente à metirapona, mas há uma resposta positiva, é necessário fazer essa preparação.
