lúpus eritematoso discóide
Introdução
Introdução ao lúpus eritematoso discóide O lúpus eritematoso discóide (LED) é uma doença crônica recorrente que basicamente invade a pele e é caracterizada por manchas vermelhas bem definidas (eritema), embolia do folículo piloso, escamas, telangiectasia e atrofia da pele. A causa não é clara. Mais comum em mulheres, a maior taxa de incidência em torno de 30 anos. A doença pode ser dividida em dois tipos: 1 lesão limitada da pele é limitada à pele acima do pescoço; 2 lesões cutâneas disseminadas afetam a pele de uma ampla variedade de partes do corpo. Alguns autores acreditam que o tipo disseminado é facilmente convertido em lúpus eritematoso sistêmico. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: carcinoma de células escamosas
Patógeno
Causa do lúpus eritematoso discóide
Fatores genéticos (25%):
A prevalência dessa doença varia entre as raças.Estilos diferentes de camundongos (NEB / NEWF, MRL1 / 1pr) desenvolvem espontaneamente sintomas de LES após vários meses de nascimento.Os inquéritos familiares mostram que os parentes de primeiro e segundo graus de pacientes com LES Cerca de 10% a 20% podem ter o mesmo tipo de doença, alguns têm hiperglobulinemia, uma variedade de autoanticorpos e T inibem a disfunção celular.
Fatores de drogas (20%):
Tem sido relatado que em 1193 casos de LES, a incidência de pacientes relacionados a medicamentos foi de 3% a 12% A diferença entre síndrome de Wolverine induzida por drogas e lúpus eritematoso idiopático é: 1 Qinghai clínico envolvendo os rins, pele e sistema nervoso Menos; 2 a idade de início é maior; 3 o curso da doença é mais curto e mais leve; 4 o complemento do sangue não diminui; 5 o anticorpo sérico de fita simples de DNA é positivo.
Fator de infecção (15%):
Algumas pessoas acham que a patogênese do LES está relacionada à infecção de certos vírus (especialmente lentivírus), dos pacientes com citoplasma glomerular endotelial, células endoteliais vasculares e lesões, substâncias semelhantes aos corpos de inclusão podem ser encontradas e o soro dos pacientes aumentado. Especialmente para vírus do sarampo, vírus parainfluenza tipo III, vírus EB, vírus da rubéola e viscovírus.
Fatores Físicos (10%):
A luz ultravioleta pode induzir lesões cutâneas ou agravar as lesões originais e, em alguns casos, as lesões sistêmicas podem ser induzidas ou agravadas, e cerca de 1/3 dos pacientes com LES são alérgicos à luz solar.
Patogênese
Desconhece-se a causa desta doença, estudos recentes confirmaram que esta doença é caracterizada por várias anormalidades da resposta imune e, quanto aos fatores que causam distúrbios imunológicos, pode ser multifacetada.
(1) Antecedentes genéticos
A prevalência desta doença é consistente com a incidência de um gêmeo único oval de 24% a 57%, enquanto gêmeos duplo-ovais são de 3% a 9% .A tipagem HLA mostra que pacientes com LES estão associados a HLA-B8, -DR2, -DR3, Alguns pacientes podem estar associados ao complemento C2, deficiência de C4 e até mesmo ao polimorfismo TNFa, a falta do gene homozigoto C2 e a alta freqüência de -DQ estão intimamente relacionados ao DSLE: o receptor de células T (TCR) é fácil de LES Sensibilidade também está relacionada.O baixo nível de TNFa pode ser a base genética da nefrite lúpica.Tudo acima sugere que SL tem uma predisposição genética.De acordo com a investigação Huashan Hospital de 100 membros da família SLE, é multi-gene herdado, e fatores ambientais também estão levantando. Função.
(duas) drogas
Foi relatado que, em 1193 casos de LES, a incidência de pacientes relacionados a medicamentos foi de 3% a 12%, a doença induzida por drogas pode ser dividida em duas categorias, a primeira categoria é drogas que induzem sintomas do LES, como penicilina, sulfonamidas, preparações de ouro, etc. Essas drogas entram no organismo, primeiro provocam reações alérgicas, e estimulam a qualidade do lúpus ou potenciais pacientes com LES com LES idiopático, ou exacerbam a condição de LES já sofrendo, geralmente parando a droga não pode evitar o desenvolvimento da doença, a segunda é causar lúpus Drogas da síndrome, como cloridrato de hidrazina (hidralazina), procainamida, clorpromazina, fenitoína sódica, isoniazida, etc., essas drogas são usadas por um longo período de tempo e doses maiores Posteriormente, os pacientes podem apresentar sinais clínicos e alterações laboratoriais no LES, e sua patogênese não é clara: por exemplo, acredita-se que a clorpromazina seja combinada lentamente com NDA de cadeia dupla e a irradiação UVA seja rapidamente combinada com o DNA desnaturado e clinicamente exposta à pele. Após a luz do dia, o DNA de cadeia dupla pode ser desnaturado e facilmente combinado com clorpromazina para produzir uma substância antigênica e, se a hidralazina se ligar à nucleoproteína solúvel, pode aumentar a imunogenicidade de seus próprios componentes teciduais no corpo. Síndrome em Os sintomas podem diminuir droga autógena ou um pequeno número de sintomas residuais diminuir, HLA digitando DR4 taxa positiva mostradas foi significativamente mais elevada, são conhecidos como qualidade genética SLE induzida por drogas.
(três) infecção
Existem anticorpos dsRNA, ds-DNA e RNA-DNA no soro do paciente, os quais só podem ser encontrados em tecidos com infecção viral.Em microscópio eletrônico, esses corpos de inclusão estão em uma pequena estrutura de rede tubular com um diâmetro de 20-25 μm. Distribuição de agrupamento, mas também pode ser vista em dermatomiosite, esclerodermia, encefalite esclerosante aguda e não foi bem-sucedido em isolar o vírus de tecidos com substâncias semelhantes a corpos, portanto essas substâncias e articulações virais ainda precisam ser confirmadas. Tem sido sugerido que a patogênese do LES está intimamente relacionada ao vírus RNA tipo C. Os autores apresentam um aumento de 72,3% na soro sifilina em 47 casos de LES, que é do tipo α, contendo estabilidade ácida e instabilidade ácida. Paralelamente, sabe-se que o interferon tipo alfa é produzido pela estimulação de vírus, polinucleotídeos ou lipopolissacarídeos bacterianos, o que sugere indiretamente a possibilidade de infecção viral e acredita-se que o início de LE esteja associado à tuberculose ou à infecção por estreptococos.
(4) Fatores Físicos
Epstein UV pele irradiado tipo pacientes com LE, cerca de metade dos casos de lesões cutâneas clínicas e histológicas típicas, dois meses após a pele fluorescente teste de banda positiva, como a pré-administração de A pode evitar lesões na pele, pele humana normal de fita dupla DNA não é É imunogênico, e após a dimerização por irradiação ultravioleta, o dímero de timina da despolimerização do DNA é convertido em uma forte molécula imunogênica.Os pacientes com LE têm defeitos confirmados na reparação do DNA dimerizado, e algumas pessoas pensam que os raios ultravioletas também são conhecidos. Primeiro, as células da pele são danificadas, fatores antinucleares podem entrar nas células e o núcleo age para causar danos à pele. A irradiação eletro-óptica forte e fria também pode induzir ou agravar a doença. Algum lúpus eritematoso discóide localizado pode evoluir para Sistemática, de crônica a aguda.
(5) Fatores endócrinos
Em vista do fato de que as mulheres com esta doença são significativamente mais numerosas do que os homens, e mais frequentemente no período de crescimento, acredita-se que o estrogênio esteja relacionado à ocorrência desta doença, e a camundongos NZB é aliviada e os machos intensificados para suportar o papel do estrogênio. Redução significativa da doença durante a atividade livre de gônadas, ou seja, com menos de 15 anos de idade e após 50 anos de idade, além de contraceptivos orais podem induzir síndrome semelhante ao lúpus, existem autores de 20 homens SLE determinação dos níveis de hormônio sexual encontrados em 50% dos pacientes com estradiol sérico O nível aumentou (5% no grupo controle), a testosterona diminuiu em 65% dos pacientes (10% no grupo controle) ea relação estradiol / testosterona foi maior que no grupo controle saudável Todas as imagens acima suportam a teoria do estrogênio e a condição do LES durante a gravidez. A mudança também está relacionada com o aumento dos níveis de hormônio sexual, pois o nível de progesterona aumenta rapidamente, a relação progesterona / estradiol é proporcionalmente aumentada, a condição é relativamente estável e o nível de progesterona é reduzido após o nascimento, e o vírus pode ser novamente agravado. Um maior valor de prolactina, levando a mudanças secundárias nos hormônios sexuais, é para um estudo mais aprofundado.
(6) anormalidades imunológicas
Uma pessoa com qualidade genética LE, sob os vários incentivos acima mencionados, torna o distúrbio de desequilíbrio da estabilidade imunológica do corpo.Quando os fatores genéticos são fortes, estímulos externos fracos podem causar doenças.Pelo contrário, quando os fatores genéticos são fracos, a doença São necessários fortes estímulos externos, e o distúrbio da estabilidade imunológica do corpo leva à regulação do sistema imunológico, e a inibição da perda de células T, não apenas em quantidade, mas também em função, torna impossível a regulação dos linfócitos B com potencial para produzir autoanticorpos. Um grande número de autoanticorpos é formado para causar doença Algumas pessoas encontraram hiperatividade excessiva de células B em camundongos lúpicos, mas não foram observados defeitos na regulação de células T. Cepas de linfócitos B produzindo autoanticorpos têm sido propostas para escapar do controle e regulação de células T. Ou seja, quando a função de regulação dos linfócitos T é normal, ela também pode produzir autoanticorpos, que é a chamada teoria de escape de células B. O fato de algumas pessoas pensarem que a função das células T auxiliares é muito forte causa um grande número de autoanticorpos devido a distúrbios imunorregulatórios. Tem sido sugerido que pode haver hiperatividade de monócitos ou macrófagos, geralmente produzindo um certo fator que estimula o T. helper. Células, ou estimulam diretamente as células B, causando autoimunidade, a pessoa que propôs "teoria da planta proibida" pensa que o distúrbio da estabilidade imunológica do corpo, levando ao desequilíbrio da relação célula T, B ou B / células induzidas / inibição T inibição / células citotóxicas, Como resultado, as células da planta proibida estavam fora de controle e a proliferação excessiva causava doenças auto-imunes.
Estudos recentes descobriram que pacientes com LES apresentam secreção anormal de citocinas, a IL-1 é sintetizada por macrófagos mononucleares, que podem proliferar células B do LES, mediar células B espontaneamente produzindo IgG, formar complexos imunes, causar dano tecidual, Os macrófagos renais de ratos MRL / 1pr contêm mais mRNA de IL-1, que pode produzir uma grande quantidade de IL-1 in vitro, podendo induzir a produção de IL-6, IL-8, TNF e outros fatores inflamatórios, relacionados à ocorrência de nefrite lúpica. A atividade da IL-1 está relacionada à sensibilidade à luz e cerca de 50% dos pacientes apresentam níveis séricos elevados de IL-2, e o período ativo é maior do que o período de remissão, sendo composto principalmente por CD + 4T. Produção celular, fator de crescimento para células T, além de níveis séricos elevados de IL-6 em pacientes com LES, mais evidentes em fase ativa, em pacientes com LES com período ativo SEL no sistema nervoso central, aumento dos níveis de IL-10, aumento da produção de IgG Evidências sugerem que a IL-10 desempenha um papel importante na ativação anormal de células B. Esses desequilíbrios dinâmicos da rede de citocinas causam respostas imunes anormais e também participam de efeitos patogênicos locais.
O mecanismo de formação do auto-antígeno pode ser devido a
1 Após a ação de drogas, vírus ou bactérias, raios ultravioletas, etc., os componentes são modificados para obter antigenicidade.
2 A liberação de antígenos ocultos, como tireoglobulina, cristais, espermatozóides, etc., é isolada da corrente sanguínea e do sistema linfático Após o trauma ou infecção, a barreira é destruída Esses componentes teciduais entram na corrente sanguínea e entram em contato com as células imunológicas. Substância antigênica.
3 resultados de alergia cruzada.
Patologia
Devido aos diferentes tipos de lesões cutâneas obtidas por amostras de biópsia, as alterações patológicas também são diferentes, e as seguintes alterações patológicas podem ser usadas como base para o diagnóstico:
1 hiperceratose acompanhada de plugues com tesão.
Atrofia de 2 acanthosis.
3 A camada basal é liquefeita.
4 Há uma infiltração irregular de linfócitos ao redor do apêndice da pele.
5 edema superior da derme, vasodilatação e extravasamento leve de hemácias.
A mudança da derme precede a epiderme, e a liquefação focal e degeneração da camada basal é a base principal para o diagnóstico histológico desta doença.
Mecanismo patológico da medicina chinesa
A medicina chinesa acredita que o escopo da doença pode estar relacionado à medicina tradicional chinesa, como doenças crônicas, lesões internas e doenças de pele, e sua patogênese pode ser resumida em fatores internos e externos.
(1) Causa Interna: insuficiência insuficiente de rim: perda de essência renal ou lesão interna de sete emoções, fadiga e desequilíbrio de yin e yang, perda de sangue e sangue e falta de irrigação sanguínea, estagnação de qi e estase sanguínea, que é a base interna para a formação desta doença.
(2) Causas externas: sentindo os males externos: a invasão externa de calor e veneno é a condição externa que causa a doença.
Segundo a teoria de que "a criança é congênita", "as mulheres tomam o fígado como congênitas" e os cinco órgãos internos criam um ao outro, a deficiência de fígado e rim muitas vezes leva à deficiência de vísceras, qi, yin e yang, depois de sentir o veneno alienígena, pode danificar a pele. Por outro lado, pode erodir o eritema e lesões musculares e articulares, podendo atacar os órgãos internos e internos, afetando a função dos órgãos, e o micro-transporte do vale da água é anormal, manifestado principalmente pela perda de líquido Yin no início da doença e o calor interno da deficiência de Yin. A deficiência de yang yin e yang pode eventualmente pôr em perigo a vida devido à deficiência de yang e até mesmo yin e yang.A fase aguda desta doença é causada principalmente pelo calor maligno e estagnação da pele.Na fase crônica ou período de remissão, é principalmente mal. Virtual, a pele é principalmente estase visceral.
Prevenção
Prevenção do lúpus eritematoso discóide
Remova todas as causas, incluindo uma variedade de possíveis medicamentos internos, infecções crônicas, etc., para evitar a irritação de medicamentos tópicos e todos os estímulos externos. Evite a exposição à luz solar e luz ultravioleta.
Complicação
Lúpus eritematoso discóide Complicações carcinoma de células escamosas
Uma complicação comum desta doença é o carcinoma de células escamosas cutâneas.
Sintoma
Os sintomas de lúpus eritematoso discóide sintomas comuns discóide pápulas eritematosas prurido nódulos escamosa peristaltismo esofágico expansão pobre ... edema lipite
A maioria dos pacientes é do sexo feminino, com idade entre 20 e 40 anos, e as lesões cutâneas ocorrem no rosto, principalmente nas bochechas e ponte do nariz, em forma de borboleta, seguidas pelos lábios, orelhas, couro cabeludo, dorso das mãos e dedos. A característica da lesão é eritema discóide persistente com bordas claras, levemente salientes, pigmentação profunda, tamanho de soja a unha, forma ou irregularidade do disco redondo, telangiectasia superficial e escamas adesivas. Se as escamas são descascadas, os orifícios dos folículos capilares dilatados podem ser vistos.O fundo escamoso tem muitas cristas córneas espinhosas, que são amarradas na boca do folículo piloso.Durante o desenvolvimento da doença, as lesões gradualmente se expandem e aumentam e podem ser fundidas na ponte nasal como o centro. O eritema em forma de borboleta do pássaro, a aurícula do ouvido externo, o escarro e até o couro cabeludo podem ser afetados.Quando a lesão ocorre na aurícula, o tecido mole pode ser afetado, com uma forma murchando.Quando o couro cabeludo está envolvido, o couro cabeludo encolhe e o cabelo cai.É vermelho escuro e vermelho claro. Ou com manchas brancas, as costas da mão, os dedos e a parte de trás do pé podem ser afetados ao mesmo tempo.Casos individuais, rosto, mãos e dedos podem estar todos envolvidos, vermelho brilhante, coberto com escarro fino, e a ponta do dedo pode crescer Hiperplasia, lesões nos pés são encontradas principalmente em ambos os lados da sola e calcanhar, coberto com grandes manchas de escamas avermelhadas.Em alguns casos, as lesões cutâneas envolvem os lábios e mucosa bucal, mostrando queratose branca acinzentada, que pode formar erosão e úlceras rasas. Encolhendo, pode ter vários graus de coceira e queimação.
Existem três variantes desta doença: lesões eritematosas simples são manchas vermelhas ou pápulas, descamação leve local e edema leve, e lesões hipertróficas são compostas de pele inflamada e hiperceratótica da crista, que geralmente está localizada na face. E a extremidade superior esticada, facilmente diagnosticada erroneamente como psoríase hipertrófica ou líquen plano hipertrófico, lesões cutâneas profundas são uma lesão cutânea rara, manifestada como nódulos profundos na pele, frequentemente acompanhados por lesões discóides, gordura subcutânea A lipidite pode ocorrer, deixando depressões locais profundas na área da lesão.
Examinar
Exame do lúpus eritematoso discóide
Primeiro, verifique o desempenho da oral e maxilofacial deve prestar atenção para:
1. Verifique a parte vermelha dos lábios em busca de eritema, escamas, atrofia, erosão, desbotamento ou pigmentação, e se as lesões se estendem até a pele.
2. Não há eritema na mucosa da boca, atrofia erosiva e linhas curtas brancas dispostas em arranjo radial.
3. Verifique se há eritema, escamas, tampões com tesão, hipopigmentação ou atrofia nas bochechas.
Segundo, o exame experimental desta doença é menos positivo, cerca de 1/3 dos casos pode ter anemia leve, leucopenia, trombocitopenia e aumento da taxa de sedimentação de eritrócitos.
A IgG é elevada ou positiva para anticorpos antinucleares, e os casos de LE são positivos em alguns casos, com disfunção hepática.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico do lúpus eritematoso discóide
O diagnóstico baseia-se na presença de placas vermelhas ou avermelhadas na face de mulheres de 20 a 40 anos, com as bordas claras e mais ou menos em forma de borboleta, cobertas com escamas adesivas e poros dilatados, o que geralmente não é difícil. O exame patológico ajuda a confirmar o diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
1. erupção pleomórfica crônica do sol: erupção cutânea pleomórfica irregular é semelhante a esta doença.Na fase inicial, é difícil distinguir entre clínico e patológico, mas com uma certa dose de radiação ultravioleta, pode induzir vários irregular A pele normal de um paciente com erupção solar tem erupção solar, e a pele normal de um paciente lúpico não pode induzir lesões na pele, identificando os dois.
Além disso, as lesões cutâneas de erupção cutânea polimórfica são expostas ao sol, e as lesões cutâneas não apresentam escamas e atrofia.
2. Dermatite seborréica e psoríase Dermatite seborreica ou psoríase precoce: pode ser em forma de borboleta, distribuída na face da ponte do nariz, pode ser confundida com lúpus eritematoso discóide, mas as alterações histológicas da biópsia da lesão Significativamente diferente, além disso, a dermatite seborréica geralmente responde bem ao tratamento tópico, e a doença não responde bem ao tratamento tópico.
3. Tumor do epitélio basocelular: o epitelioma basocelular superficial pode ser semelhante à lesão isolada da doença, mas a borda da lesão é progressivamente dilatada, os capilares em torno da lesão são dilatados, o centro é coberto por escamas e pode ocorrer atrofia. Embora a lesão seja semelhante à lesão estática da doença, as alterações patológicas dos dois são completamente diferentes.
4. Infiltração linfocítica da pele: envolvendo principalmente a face, clinicamente fácil de ser confundida com o lúpus eritematoso discóide crônico precoce, a lesão é em forma de disco, levemente elevada, avermelhada, começando a aparecer como pequenas manchas, expandindo-se gradativamente até a periferia. Sem escamas, sem hiperceratose dos folículos pilosos, auto-resolução sem formação de cicatriz, alterações histopatológicas das lesões principalmente na derme, edema leve da epiderme, junção epidérmica ‐ pele íntegra e linfonodos linfóides densos Infiltrando células, infiltrando células são pequenos linfócitos, muitas vezes localizados ao redor de vasos sanguíneos e apêndices, porque a infiltração de linfócitos da pele é eficaz contra malária e glicocorticóides, por isso alguns autores acreditam que é um tipo especial desta doença.
