paniculite nodular
Introdução
Introdução à paniculite nodular Paniculite nodular (PN), também conhecida como doença de Weber-Christian ou paniculite nodular não supurativa febril recidivante, com nódulos ou placas inflamatórias de gordura subcutânea de repetição Uma doença caracterizada por sintomas sistêmicos como febre e manifestações clínicas são diversas, podendo ocorrer em qualquer idade, mas é mais comum em mulheres de 30 a 50 anos. A proporção de mulheres para homens é de cerca de 2,5: 1, o que não é fácil de ser reconhecido. Misdiagnosis. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: sepse, insuficiência renal
Patógeno
Causa de paniculite nodular
Resposta imune anormal
As respostas imunes anormais podem ser causadas por uma variedade de estímulos antigênicos, como infecções bacterianas, alimentos e drogas, sendo relatado que alguns casos apresentam amigdalites recorrentes antes do início, e a doença foi relatada no shunt jejunal. Depois disso, há um grande número de bactérias na música cega.Além disso, compostos de halogênio, como iodo, bromo e outras drogas, sulfonamidas, quinina e expectorantes podem induzir a doença.
Lipodistrofia
Alguns relatos indicam que a doença está associada a anormalidades em certas enzimas durante o metabolismo da gordura, como um ligeiro aumento da lipase sérica ou a detecção de enzimas pancreáticas ativas e lipases em lesões da pele. Deficiência de alfa-1 anti-tripsina, é claro, essa falta de antitripsina provavelmente não causa diretamente paniculite, mas pode levar à desregulação das respostas imunológicas e inflamatórias.
Tumor pancreático
A enzima pancreática é liberada na circulação, causando a dissolução e a necrose do tecido adiposo distante.A atividade da lipase e amilase pode ser medida na lesão, e há relatos de coexistência de paniculite e doença do tecido conjuntivo.Alguns podem ser um tipo de LE. Alien.
De acordo com a evolução da lesão, as alterações patológicas podem ser divididas em três fases:
1. Degeneração das células gordurosas na fase inflamatória aguda, infiltradas por neutrófilos, linfócitos e células teciduais.
2. A infiltração de macrófagos é composta principalmente de células teciduais, havendo também um pequeno número de linfócitos e plasmócitos.
3. Células de espuma são reduzidas durante a fibrose, substituídas por fibroblastos, linfócitos, células plasmáticas e, finalmente, fibrose.
Prevenção
Prevenção de paniculite nodular
Tome algum medicamento de acordo com as instruções do médico, é claro, você precisa prestar atenção considerável à dieta.
Complicação
Complicações de paniculite nodular Complicações insuficiência renal sepsis
Pessoas com envolvimento visceral extenso podem morrer de insuficiência circulatória, hemorragia, sepse e insuficiência renal.
Sintoma
Sintomas inflamatórios lipídicos nodulares sintomas comuns icterícia perda de apetite perfuração intestinal inibição da medula óssea relaxamento relaxamento linfonodomegalia insuficiência hepática insuficiência renal hiperplasia das células do tecido granuloma
Dano da pele
Os nódulos subcutâneos são as principais características da PN, sendo as lesões mais comuns nas extremidades, principalmente distribuídas no fêmur, nádegas e bezerros, mas os antebraços, tronco e face também podem aparecer, sendo pequenos nódulos subcutâneos em estágio inicial de desenvolvimento. Bulge leve, mostrando eritema e edema, também pode ser cor da pele normal, mais tarde nódulos aumentam gradualmente, o limite é claro, o tamanho é diferente, o diâmetro é geralmente 1 ~ 2cm, o maior diâmetro pode chegar a mais de 10cm; , também pode ser tantas como dezenas, muitas vezes simetricamente distribuídas, em um atacado, nódulos podem ser ligeiramente movidos quando sob a pele, quando a posição é superficial, pode aderir à superfície da pele, há sensibilidade e dor espontânea, depois de várias semanas Ou depois de alguns meses, o nódulo desaparece por si só, e a pele local é deprimida e pigmentada, devido à ocorrência de necrose, atrofia e fibrose da gordura na lesão.Os nódulos recorrem a cada poucas semanas ou meses, a maioria dos episódios Há febre, principalmente calor de relaxamento, o mais alto pode chegar a 40 ° C e diminuir gradualmente após 1 a 2 semanas, além de febre, pode haver fadiga, perda de apetite, dor muscular e articular, etc., 10% a 15% dos pacientes Sem calor, apenas nódulos na pele, alguns nódulos irão liquefazer Degeneração, a pele também está envolvida e úlceras necróticas, fluxo de líquido oleoso amarelo-marrom, conhecido como paniculite liquefeita (Paniculite liquefazing), é considerado uma variante do NP, o dano ocorre principalmente no estoque O abdome inferior e o baixo-ventre são raros e 15% desse tipo tem deficiência de antitripsina α1.
Outra variante do NP é denominada lipogranulomatose subcutânea, que é a síndrome de Rothmann-Makai, uma paniculite localizada específica que é rara e ocorre principalmente em crianças e obesidade. Na fêmea, os nódulos se espalharam, sem atrofia e depressão após a regressão, sem febre, sem sintomas sistêmicos, todo o curso da doença de 6 a 12 meses e, finalmente, autocura.
2. danos no sistema
Embora a doença invada os órgãos internos e gorduras, é rara, mas, quando ocorre, está mais envolvida no sistema e o prognóstico é ruim, geralmente existem lesões cutâneas e viscerais, além de alguns pacientes com lesões viscerais e lesões cutâneas típicas. O diagnóstico é mais difícil quando o sistema é danificado sem sintomas cutâneos.Os sintomas clínicos de dano visceral dependem dos órgãos afetados.Os sintomas característicos são frequentemente manifestados quando o dano é grave.O fígado pode ser afetado por dor hipocondríaca direita, hepatomegalia, icterícia e fígado. Função anormal, envolvimento do intestino delgado pode ter perfuração intestinal, expectoração de gordura, envolvimento do tecido gorduroso mesentérico, omental e retroperitoneal pode ocorrer em dor abdominal superior, inchaço e massa, além de medula óssea, pulmão, pleura, miocárdio, pericárdio, baço, Rim, glândula supra-renal, cérebro, etc. podem ser afetados, manifestando-se como mielossupressão e leucopenia, anemia e trombocitopenia, sombra pulmonar, dor torácica e pleurisia, cardiomiopatia e pericardite, baço e linfadenopatia, proteinúria, hematúria e rim. Função insuficiente, transtorno mental e inconsciência Pessoas com extenso envolvimento visceral podem morrer de insuficiência circulatória, hemorragia, sepse e insuficiência renal.
Há também uma variante NP na lesão sistêmica chamada paniculite histiocítica citopática (CHP), uma doença benigna da histiocitose caracterizada por múltiplos nódulos subcutâneos dolorosos sistêmicos. Febre alta, hepatoesplenomegalia, redução de células sanguíneas completa, coagulação sanguínea anormal, a doença está gravemente doente, progressivamente intensificada, a morte hemorrágica do paciente está relacionada com a coagulação intravascular difusa e insuficiência hepática, a histopatologia é caracterizada por "saco de feijão Uma célula, uma estrutura especial formada por células do tecido que fagocita outras células do sangue, como glóbulos vermelhos.
A doença ocorre em mulheres jovens e de meia-idade, os nódulos subcutâneos ocorrem em lotes, os nódulos têm dor e sensibilidade significativa, acompanhados por sintomas sistêmicos como febre, queda local da pele após regressão nodular, combinada com o segundo estágio histopatológico Diagnóstico confirmado.
Winkelmann e Bowie relatam uma variante de paniculite nodular, conhecida como paniculite de macrófagos histiocíticos, uma doença sistêmica caracterizada por panicite, que eles acreditam ser A paniculite nodular termina com o sangramento, e o sangramento do paciente está relacionado à coagulação intravascular e insuficiência hepática.A diferença entre essa doença e a vasculite nodular é que ela tem qualidade hemorrágica anormal e está na medula óssea, linfonodos, fígado. Numerosas células do tecido aparecem no baço, no tecido seroso e na gordura subcutânea.
Examinar
Paniculite nodular
1. Significativamente aumentou, glóbulos brancos ligeiramente hiperplasia.
2. Envolvimento renal, pode ter disfunção hepática e renal, hematúria e proteinúria.
3. Os casos podem apresentar anormalidades imunológicas, como diminuição do complemento, aumento da imunoglobulina e diminuição da taxa de transformação de linfócitos.
4. Envolvido em anemia, leucopenia e trombocitopenia.
5. exame de rotina de aumento da taxa de sedimentação de eritrócitos, anemia e leucopenia, aumento relativo de eosinófilos, com doença pancreática, sangue agudo, amilase urinária elevada, lipase sérica elevada, além disso, existem imunoglobulinas elevadas, O complemento sérico é reduzido e a taxa de transformação de linfócitos é reduzida.
6. exame patológico exame patológico é útil para confirmar o diagnóstico, lesões precoces da pele, um grande número de infiltração de células inflamatórias no tecido adiposo, com necrose focal de gordura, infiltração tecidual no estágio médio, formação de granuloma e alterações vasculares inflamatórias secundárias No estágio tardio, os fibroblastos separados por pequenos folhetos proliferam, formam o colágeno, substituem o tecido adiposo residual e, finalmente, a fibrose completa.
Deve ser exame de raios X, B-ultra-som, EEG e tomografia cerebral.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação de paniculite nodular
Diagnóstico
A doença é caracterizada por nódulos subcutâneos repetidos no lote, dor dolorosa e significativa nos nódulos, e a maioria dos episódios com febre, combinados com o segundo estágio da histopatologia, podem ser diagnosticados.
Diagnóstico diferencial
1. eritema nodular: bom cabelo na primavera e no outono, a maioria dos nódulos são distribuídos na extensão da panturrilha, simetria, sem ruptura, auto-resolvida após 3 a 4 semanas, sem depressão na regressão, sem dano visceral, sintomas sistêmicos leves, A histopatologia indica inflamação do septo interlobular.
2.Síndrome Doce: As lesões da pele são placas edematosas vermelho-escuras ou nódulos na face, pescoço e outras partes.A fronteira é clara, e a superfície é especialmente coberta por partículas grossas falsas, como bolhas.O toque é duro e macio, e a periferia é dura. Aumento de glóbulos brancos, especialmente neutrófilos, histopatologia mostrou neutrófilos dérmicos, difusos centrais ou neutrófilos tubulares infiltrados e fragmentação nuclear.
3. Pancreatite ou câncer de pâncreas: Os sintomas clínicos da necrose gordurosa nodular subcutânea são semelhantes aos da PN, mas a imagem do tecido mostra que a necrose das células adiposas é mais grave, acompanhada por células de células grossas e difusas e não-nucleares. , pode encontrar a base da lesão primária.
4. Linfoma de células T inflamatórias lipídicas subcutâneas (SPTCL): SPTCL é um linfoma de células T altamente maligno, caracterizado por nódulos subcutâneos inespecíficos com febre alta, clinicamente perigosos, de curto prazo (mais de 1 ano). Morte, histologicamente caracterizada por infiltração de células tumorais (CD45RO-positivas) entre folhetos de gordura e um grande número de células de saco de feijão (CD68-positivas), lesões localizadas no tecido subcutâneo, linfonodos, fígado, baço e outros órgãos fora da pele não são afetados, Nos últimos anos, com o aprofundamento gradual da compreensão do TCLP, alguns estudiosos propuseram casos de NP de febre repetida, incapazes de curar ou mesmo morrer, podendo ser SPTCL.
5. Outros precisam ser diferenciados da paniculite lúpica (lúpus profundo) e do linfoma cutâneo de células T, da lepra e da necrose da gordura subcutânea causada por corpo traumático ou estranho.
