poliarterite nodosa
Introdução
Introdução à poliarterite nodular A poliarterite nodular, também conhecida como poliarterite, ou arterite nodular, é uma doença inflamatória vascular necrosante envolvendo as artérias pequenas e médias.A poliarterite nodular pode afetar qualquer órgão do corpo humano, mas É mais comum na pele, articulações, nervos periféricos, trato gastrointestinal e rins. A gravidade da lesão varia muito de pessoa para pessoa.A poliarterite nodular também pode ser combinada com outras doenças, como artrite reumatóide, síndrome de Sjögren, etc. De acordo com o tamanho dos vasos afetados, ela é dividida em poliarterite nodular clássica e Poliarterite mínima, a primeira invade as artérias centrais e seus ramos, esta última envolve pequenas artérias e vênulas, caracterizadas por vasculite necrosante e não granulomatosa arterial pequena e média, pois a lesão vascular não envolve apenas a camada externa da parede arterial Em vez disso, pode envolver arterite necrotizante em todas as camadas da parede arterial, levando eventualmente a múltiplos aneurismas, trombose ou infarto. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações:
Patógeno
Causa de poliarterite nodular
Infecção por vírus (30%):
Uma parte da poliarterite nodular (cerca de 1/3) está associada à infecção pelo vírus da hepatite B. Com a aplicação da vacina contra hepatite B, os pacientes com poliarterite nodular associada à infecção por hepatite B estão diminuindo gradualmente, causando nós. Outras causas de poliarterite podem ser infecção por vírus da imunodeficiência humana, infecção por citomegalovírus, paravírus B19, etc., mas não há evidência direta de que esses fatores possam causar poliarterite nodular, a parede dos vasos sanguíneos de animais experimentais. Vários antígenos são sensibilizados para a necrose vítrea subendotelial.O mecanismo é que os depósitos do complexo imune (IC) na parede do vaso sanguíneo, que ativa o complemento para causar inflamação, ativa o componente do complemento para atrair leucócitos polimorfonucleares para liberar o complexo imune no depósito fagocítico. As enzimas danificam a parede arterial.O desenvolvimento da arterite IC está relacionado à persistência do CI, tamanho e qualidade genética.O vírus cresce na íntima dos vasos sanguíneos.A localização também pode causar arterite, como o citomegalovírus e o vírus da rubéola. A doença também pode ser causada por pressão alta causada por drogas e pressão alta causada por nefrectomia unilateral.
Lesão vascular (25%):
1. O mecanismo de lesão vascular na poliarterite nodular não é bem compreendido.Algumas das poliarterites nodulares associadas à infecção pelo vírus da hepatite B, os complexos imunes induzidos pelo antígeno do vírus da hepatite B podem ativar o complemento, a indução e a ativação. Os granulócitos causam danos à inflamação vascular local.
(1) As citocinas desempenham um papel importante na patogênese da poliarterite nodular Soro periférico em pacientes com poliarterite nodular, interferon-α, interleucina-2, fator de necrose tumoral α, interleucina Os níveis de -1 e assim por diante foram significativamente elevados, e induziram a expressão de moléculas de adesão (LFA-1, ICAM-1 e ELAM-1), o que facilitou o contato dos neutrófilos com as células endoteliais vasculares e induziu células endoteliais vasculares. Além disso, os anticorpos anti-células endoteliais são freqüentemente detectados no soro de pacientes com poliarterite nodular.Os anticorpos anti-endoteliais podem atuar diretamente na superfície das células endoteliais vasculares e mediar o dano endotelial vascular através da citotoxicidade dependente de anticorpos.
(2) Estudos imunohistoquímicos revelaram que um grande número de macrófagos e linfócitos T (principalmente CD4) se infiltram no local da inflamação de pacientes com poliarterite nodular, que expressam um grande número de marcadores de ativação de linfócitos, como a IL-2. Antígenos HLA-DR, etc., sugerem que os mecanismos imunes mediados por células T desempenham um papel na patogênese da poliarterite nodular.
Nem as citocinas, nem as células anti-endoteliais, nem os mecanismos imunes mediados pelas células T são característicos da poliarterite nodular, mas também de outras vasculites sistêmicas, como a granulomatose de Wegener, a síndrome de Churg-Strauss.
Lesão necrótica (25%):
(1) A patologia da poliarterite nodular é geralmente caracterizada por lesões inflamatórias necróticas vasculares focais nas artérias musculares média e pequena, raramente envolvendo pequenas artérias e vênulas, e lesões que ocorrem na bifurcação vascular Em qualquer ponto, as artérias de qualquer parte do corpo podem ser afetadas, mas geralmente as artérias do pulmão e do baço raramente estão envolvidas.As características da inflamação vascular na fase aguda são principalmente necrose fibrinoide e infiltração de várias células.As células infiltrantes são principalmente núcleos polimórficos. Os glóbulos brancos, linfócitos e eosinófilos, a estrutura da parede normal dos vasos sanguíneos é completamente destruída (Fig. 1), e aneurismas e trombose também são vistos.
(2) Outra característica das alterações patológicas da poliarterite nodular é que as lesões ativas do mesmo paciente e as lesões vasculares cicatrizadas podem existir simultaneamente (Fig. 2), sendo difícil determinar o envolvimento de diferentes órgãos, em muitos estudos. A fonte dos pacientes varia muito: no relato de casos de autópsia, o envolvimento renal e cardíaco dos pacientes com poliarterite nodular foi responsável por cerca de 70%, o fígado e o envolvimento gastrointestinal foram responsáveis por cerca de 50% e o envolvimento de nervos periféricos por 50%. O envolvimento mesentérico é responsável por 30%, o envolvimento do músculo esquelético é responsável por 30%, o comprometimento do sistema nervoso central é responsável por 10% e as taxas de envolvimento da pele variam amplamente (de 2% a 50%) (Figuras 3, 4).
Prevenção
Prevenção da poliarterite nodular
Primeiro, prevenção primária
1. Evite o superaquecimento interno ou o superaquecimento, e a temperatura deve ser apropriada.
2. Anti-infecção, melhorar a aptidão física, melhorar a função auto-imune, vida regular e humor confortável.
3. Nutrição forte, evite álcool e itens estimulantes picantes, e evite produtos gordurosos e salgados.
Em segundo lugar, a prevenção secundária
Diagnóstico da fase 1, tratamento abrangente da fase 2.
Prevenção de terceiro e terceiro nível
Actualmente, não existe um medicamento específico para esta doença.O tratamento da medicina tradicional chinesa pode regular a imunidade, eliminar o calor e desintoxicar, promover a circulação sanguínea e remover a estagnação do sangue, e muitas vezes o trabalho.
Complicação
Complicações de poliarterite nodular Complicação
Complicações comuns desta doença:
1. Arritmia
2. Perfuração do sangramento intestinal.
3. Insuficiência renal oligúrica aguda.
Sintoma
Sintomas de poliarterite nodular sintomas comuns dispneia leucoplasia atrófica vascular distúrbio visual placa reticular vasculite sistêmica ulceração corneana icterícia fadiga arritmia defeito do campo visual
Homens e mulheres podem estar doentes, mais comuns em homens, devido a uma variedade de órgãos dos tecidos podem estar envolvidos, manifestações clínicas são complexas e diversificadas, estágio inicial da doença com sintomas sistêmicos atípicos é mais comum, também pode ser um sistema ou órgão como o principal desempenho, A doença é geralmente dividida em tipo de pele e tipo de sistema.
a) tipo de pele : as lesões cutâneas estão confinadas à pele, caracterizadas por nódulos e lesões comuns, geralmente de 0,5 a 1,0 cm de tamanho, sólidas, simples ou múltiplas, dispostas ao longo da artéria superficial ou recolhidas irregularmente junto dos vasos sanguíneos; Rosa vermelha, vermelho brilhante ou cor da pele quase normal, pode ser livremente empurrado ou aderido à pele, com sensibilidade, necrose pode formar úlceras no centro dos nódulos, as bordas não são Liu, muitas vezes há manchas reticulares azuladas, pápula, bolhas e púrpura, etc. Ocorre na panturrilha e no antebraço, torso, face, couro cabeludo e lóbulo da orelha, ocorre de ambos os lados, mas é assimétrico.As lesões cutâneas também podem ser pleomórficas, geralmente não apresenta sintomas sistêmicos ou pode ser acompanhada de febre baixa, dor articular e muscular. Dor e outro desconforto, processo benigno, convulsão.
(B) tipo de sistema : início agudo ou insidioso, muitas vezes febre irregular, fadiga, dor articular, mialgia, sinais de sintomas físicos e outros de desconforto geral.
1. As lesões renais são as mais comuns, podem ter proteinúria, hematúria, um pequeno número de manifestações da síndrome nefrótica, dano à função renal grave pode ocorrer quando as arteríolas renais são extensivamente afetadas, ruptura do aneurisma intrarrenal ou cólica renal grave pode ocorrer devido ao infarto E um grande número de hematúria, a hipertensão é mais comum, às vezes as manifestações clínicas só, pressão alta aumento dos danos nos rins, a uremia é uma das principais causas de morte.
2. Sistema digestivo: afetado com diferentes partes das lesões, dor abdominal é o mais comum, vômitos, sangue nas fezes, etc., como pequeno aneurisma ruptura pode causar trato digestivo ou sangramento abdominal, manifestado como dor abdominal intensa, sinais de peritonite, envolvimento do fígado Pode haver icterícia, dor abdominal alta, transaminase elevada e infecção pelo vírus da hepatite C em pacientes com hepatite crônica ativa.Quando a vesícula biliar e o pâncreas estão envolvidos, eles podem apresentar sintomas de cistite aguda e pancreatite aguda.
3. Sistema cardiovascular: Também é mais comum, exceto para a hipertensão renal, que pode afetar o coração, principalmente devido a doença arterial coronariana, angina pectoris, infarto do miocárdio grave, insuficiência cardíaca, arritmias várias podem ocorrer, para o quarto A taquicardia sexual é comum e a insuficiência cardíaca é uma das principais causas de morte nessa doença.
4. Sistema nervoso: Este sistema é comumente envolvido e, no PAN progressivo, os sintomas do sistema nervoso aparecem mais precocemente, especialmente a neuropatia periférica, causada pela vasculite do nervo nutricional, cuja incidência pode chegar a 50% a 70%. E pode ser a manifestação inicial da doença, o mais típico é a polineurite, caracterizada por dor ou parestesia ao longo da via nervosa, início súbito, ambos os membros superiores e inferiores podem estar envolvidos, muitas vezes assimetria, também pode afetar a função motora As lesões do sistema nervoso central são raras, manifestando-se como cefaléia grave, epilepsia, hemiplegia, coma, insanidade ou hemorragia subaracnóidea, etc., os sintomas acima geralmente indicam mau prognóstico, os sintomas especiais dos nervos periféricos se devem ao envolvimento do nervo frênico O pulso está caído, a mediana da neuropatia não pode levantar o polegar e o pé está caído, causado pelo envolvimento do nervo frênico.
5. O sistema respiratório PAN tem menos pulmões do que outras vasculites, e os sintomas respiratórios são principalmente dor torácica, tosse, asma, dispnéia e hemoptise.A arterite dos pulmões e / ou traqueia pode causar obstrução, infarto e hemorragia intrapulmonar. Ou derrame pleural hemorrágico, pneumonia ou pneumotórax podem ocorrer, a hipertensão pulmonar é rara.
6. Manifestações oculares A incidência de sintomas oculares é de 10% a 20%, incluindo atrofia óptica, descolamento de retina, edema do disco óptico, oclusão da artéria central da retina, uveíte, coroidite difusa, irite, esclerite, perfuração escleral Necrose e hemorragia subconjuntival, hipertensão arterial também pode causar doença da artéria retiniana, os sintomas incluem deficiência visual, perda súbita da visão (muitas vezes unilateral), diplopia e pontos cegos, além de alterações arteriolares hipertensivas, hemorragia de fundo E exsudação, defeitos do campo visual, conjuntivite, edema conjuntival e úlceras da córnea.
7. músculos do sistema muscular esquelético, dor nas articulações é comum, dor nos membros é devido a neuropatia, isquemia ou dano vascular em fibras musculares, dor nas articulações pode ser migratório, dor gastrocnêmio severa é mais comum, biópsia muscular pode sugerir esta doença.
8. Pacientes testiculares do sexo masculino podem ter orquites ou epididimites, a dor testicular é um sintoma comum e até podem causar retração testicular. Dahl e cols. Relataram que 86% dos pacientes com tecido testicular apresentam características patológicas de poliarterite nodular.
9. O tipo restrito é responsável por cerca de 10% da PAN, também conhecida como arterite nodular do tipo da pele (CPN) .A causa é desconhecida.A incidência de homens e mulheres é igual.A idade de início é de 5 a 68 anos.Este tipo afeta apenas a pele, articulações, músculos e indivíduos. Existem neuropatia periférica, sem envolvimento visceral, clinicamente muitos processos benignos crônicos recorrentes, testes de laboratório, além de aumento da taxa de hemossedimentação, biópsia da pele pode fazer um diagnóstico, imunofluorescência do tecido da pele pode ser visto IgM e C3 precipitação, casos positivos antígeno HBV positivo Um pequeno número de casos existe simultaneamente com arterite, o que pode ser aliviado espontaneamente ou após a terapia hormonal Os analgésicos antipiréticos não hormonais são eficazes em alguns pacientes, e alguns pacientes respondem ao tratamento com sulfapiridina.
10. Desempenho renal: O rim é o órgão "alvo" mais importante da doença, 80% a 90% têm diferentes graus de dano renal, a maioria apresenta manifestações clínicas leves, proteinúria moderada, hematúria macroscópica ou microscópica, urina tubular de glóbulos vermelhos, alguns Caracteriza-se por síndrome nefrótica, em casos graves, insuficiência renal, se se desenvolver rapidamente, entrará em uremia por várias semanas ou vários meses, mais da metade dos pacientes pode morrer de insuficiência renal.
O infarto renal ou a ruptura do hemangioma causada por arterite renal também é uma manifestação clínica importante da poliarterite nodular.A área do infarto renal é grande, o que pode levar à necrose isquêmica do córtex renal e causar hipertensão.Se o tamanho do infarto é pequeno, Completamente assintomática, a hematúria da glomerulonefrite necrosante é, em sua maioria, indolor, havendo grande quantidade de hematúria macroscópica com dor hipocondríaca e sensibilidade no ângulo costal, hemorragia retroperitoneal e perirrenal por infarto renal ou ruptura do aneurisma. A angiografia renal é útil para o diagnóstico e exploração cirúrgica de emergência, se necessário.
No PAN, a angiografia renal sugere que aproximadamente 1/3 dos pacientes apresentam hemangioma arterial intrarrenal e / ou infarto renal, combinados com sintomas sistêmicos e biópsia cutânea ou neuromuscular para a determinação do diagnóstico, sendo que os pacientes com suspeita e PAN apresentam rins. Lesão, angiografia renal deve ser realizada antes da punção renal.Se houver microangioma renal, a punção renal não pode ser realizada.
Quando a lesão tubular renal ocorre, pode mostrar a disfunção da concentração de urina e diluição.O paciente tem poliúria e não responde ao hormônio diurético.O ureter pode causar espasmo, infarto e aumentar a pelve renal.
O curso da doença depende dos órgãos envolvidos, a severidade varia, os severos se desenvolvem rapidamente e até morrem.Há também alívio e convulsões que se alternam e parecem estar curadas por muitos anos.
Examinar
Exame de poliarterite nodular
A poliarterite nodular não é específica no exame laboratorial.Há anemia pigmentar positiva no exame de rotina, os glóbulos brancos totais e os neutrófilos são frequentemente aumentados, e o número de plaquetas não é significativamente alterado.A proteína urinária pode ser observada no exame de urina. Hematúria microscópica ou hematúria macroscópica também pode ocorrer em tipo de célula, tipo de tubo de granulado e tipo de tubo de cera.Quando a função renal é anormal, creatinina sérica pode ser aumentada e taxa de depuração de creatinina pode ser diminuída.
Além disso, muitas vezes se manifesta como aumento da taxa de sedimentação de eritrócitos, aumento da proteína C-reativa, diminuição dos níveis de albumina, aumento da globulina, diminuição do complemento total e complemento C3, etc. Baixa complicação é comumente observada em pacientes com poliarterite secundária, fator reumatóide. Pode ser positivo e muitas vezes acompanhado por crioglobulinemia.Os anticorpos antinucleares não são tão comuns quanto os fatores reumatóides, e freqüentemente apresentam títulos baixos.Anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos são geralmente negativos.
Cerca de 7% a 54% dos pacientes com poliarterite nodular são positivos para o antígeno de superfície do vírus da hepatite B, embora com o aumento do uso da vacina contra hepatite B, os pacientes com poliarterite nodular associada à hepatite B tenham sido significativamente reduzidos, mas todos os nódulos Os testes de antígeno e anticorpos contra hepatite B devem ser realizados em pacientes com poliarterite.Uma poliarterite nodular típica geralmente ocorre nos primeiros 6 meses da infecção por hepatite B. A infecção por hepatite C também está associada a poliarterite nodular, especialmente Está intimamente relacionado a pacientes com crioglobulinemia e hipocomplementemia.
A angiografia frequentemente encontra pequenos aneurismas e estenoses segmentares nas artérias médias e grandes dos rins, fígado, mesentério e outros órgãos internos, embora a formação de pequenos aneurismas não seja uma alteração característica da poliarterite nodular, é muito comum. Em contraste, os aneurismas são raramente encontrados em vasculites associadas a anti-neutrófilos (granulomatose de Wegener, síndrome de Churg-Strauss e poliangiite microscópica), e a angiografia é útil quando outros achados não são anormais. A ferramenta diagnóstica, angiografia visceral da poliarterite nodular, mostra estenose segmentar e formação de aneurismas.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico diferencial de poliarterite nodular
Diagnóstico
1. As manifestações clínicas da poliarterite nodular são diferentes e o diagnóstico precoce não é fácil, sendo que a maioria dos pacientes apresenta manifestações sistêmicas como fadiga, febre e perda de peso, como lesões na pele, neuropatia periférica e doença renal. O envolvimento sistêmico é altamente sugestivo do diagnóstico de poliarterite nodular, e a síndrome da polimialgia reumatóide ou oligoartrite envolvendo grandes articulações também pode ser uma manifestação clínica precoce de poliarterite nodular, sugerindo poliarterite nodular. Algumas das principais manifestações clínicas do diagnóstico são:
(1) manifestações sistêmicas: febre, calafrios, fadiga, perda de peso, desconforto geral.
(2) dor nas articulações ou mialgia.
(3) envolvimento de múltiplos órgãos.
1 dano à pele (púrpura, epiderme reticular, dano necrosante, necrose da extremidade).
2 neuropatia periférica (neurite múltipla única).
3 sedimento anormal de urina, pressão alta.
4 dor abdominal.
Embora o diagnóstico de poliarterite nodular seja baseado principalmente em manifestações clínicas, a biópsia e a angiografia são critérios importantes para o diagnóstico de poliarterite nodular:
1 biópsia: se a patologia confirmou que há uma pequena vasculite necrosante arterial sugere a possibilidade da doença, mas nenhuma especificidade, a taxa de biópsia positiva está relacionada ao local do material, nos órgãos e tecidos com sintomas e sinais correspondentes, a taxa positiva Relativamente alto
2 angiografia: também não especificidade, mas pode indicar a presença de vasculite sistêmica.
2. Em 1990, o Colégio Americano de Reumatologia propôs um critério de classificação para poliarterite nodular (Tabela 1). Em 1994, a Conferência Internacional sobre Vasculite realizada em Chapel Hill, EUA, propôs os critérios de definição para poliarterite nodular, a saber: , inflamação necrosante de pequenas artérias, sem arteríolas, envolvimento de capilares e vênulas, sem glomerulonefrite, atualmente clinicamente com base nesses dois critérios para diagnosticar poliarterite nodular, muitos estudiosos acreditam que a reunião de Chapel Hill O padrão é relativamente estreito e, de acordo com esse padrão, a incidência de poliarterite nodular é muito baixa, portanto sua aplicabilidade clínica requer mais estudos.
3. Em 1990, o padrão de classificação (diagnóstico) do ACR dos EUA para PAN foi confirmado por três ou mais dos seguintes critérios:
(1) Perda de peso ≥ 4kg, exceto dieta ou outros fatores.
(2) manchas reticulares azuladas: manchas ou pontos reticulares nos membros ou no tronco.
(3) Dor ou sensibilidade testicular: exceto devido a infecção, trauma ou outras causas.
(4) Mialgia, fraqueza ou sensibilidade das extremidades inferiores, mialgia difusa (exceto nos músculos do ombro e nos cintos dos quadris) e fraqueza muscular ou sensibilidade nos músculos dos membros inferiores.
(5) neuropatia única ou polineuropatia.
(6) Pressão arterial diastólica ≥ 12,0 kPa (90 mmHg).
(7) Creatinina, azoto ureico elevado: creatinina sérica ≥ 132,7 μmol / l (1,5 mg / dl) ou azoto da ureia sanguínea ≥ 14,3 mmol / l (40 mg / dl).
(8) Vírus da hepatite B: HBsAg ou HbsAb foi detectado no soro.
(9) Anormalidades angiográficas: incluindo aneurismas viscerais ou obstrução, exceto arteriosclerose.
(10) Biópsia arterial pequena e média: a patologia mostra infiltração de células granulocíticas e / ou mononucleares na parede arterial.
Diagnóstico diferencial
1. Poliarterite nodular e poliangiite microscópica, granulomatose de Wegener e outros tipos de vasculite sistêmica, como a síndrome de Churg-Strauss, têm muitas manifestações clínicas semelhantes, exigindo diagnóstico diferencial, microvascular microscópico. A principal diferença entre inflamação e poliarterite nodular é a presença ou ausência de arteríolas, vênulas ou envolvimento capilar.Quando esses pequenos vasos sangüíneos estão envolvidos, mesmo se houver uma lesão arterial moderadamente grande, o diagnóstico deve ser Considerando-se vasculite microscópica ao microscópio, além disso, o envolvimento glomerular vascular microscópico é uma de suas manifestações características, enquanto a poliarterite nodular é geralmente livre de lesões glomerulares, sendo o granuloma de Wegener um tipo de lesão glomerular. Envolvimento vascular médio e pequeno de vasculite necrosante, mas também pode envolver minúsculos vasos sanguíneos, manifestações patológicas de mudanças características de formação de granuloma e poliarterite nodular geralmente sem formação de granuloma, além disso, em granulação Wegener A maior parte do inchaço é positivo para anticorpo citoplasmático anti-neutrófilo citoplasmático, enquanto a poliarterite nodular é geralmente negativa para anticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos, a síndrome de Churg-Strauss é um pequeno sangue Vasculite necrotizante relacionada ao tubo, suas alterações patológicas também têm as características de formação de granuloma, caracterizadas por eosinofilia e asma na clínica e anticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos são muitas vezes positivos, essas características são de fácil Poliarterite nodular foi identificada.
2. Além disso, muitas doenças, como embolia do colesterol, sepse, endocardite infecciosa, mixoma atrial esquerdo e tumor têm manifestações clínicas semelhantes com poliarterite nodular e devem ser diferenciadas.
