Síndrome de Sjogren
Introdução
Introdução ao Sjögren A síndrome de Sjögrens (SS) é uma doença auto-imune crônica que invade as glândulas exócrinas, especialmente as glândulas salivares e as glândulas lacrimais. Principalmente se manifesta como boca seca e olhos, mas também danos multi-órgão, multi-sistema. Um grande número de linfócitos se infiltra nos órgãos afetados, e vários autoanticorpos no soro são positivos. Esta síndrome também é conhecida como doença exócrina autoimune, síndrome autóloga e síndrome de Sjögren. Muitas vezes se sobrepõem a outras doenças reumáticas ou auto-imunes. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,012% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: bronquite crônica, gastrite atrófica, epilepsia, linfoma
Patógeno
Causa da síndrome de Sjogren
Fatores Genéticos (30%):
(1) Antígeno de histocompatibilidade: Nos últimos anos, a frequência de alguns genes do complexo principal de histocompatibilidade (MHC) aumentou em pacientes com síndrome de Sjögren, e o MHC humano também é chamado de humano. O antígeno leucocitário humano (HLA), associado à síndrome de Sjögren, é o HLA-DR3, o HLA-B8, que pode variar de raça para raça e está associado ao HLA-B8 na síndrome de Sjögren, na Europa Ocidental. Relacionado com DR3, DRW52, HLA-DR5 na Grécia, HLA-DR53 no Japão, HLA-DR8 na China e DRW52 em pacientes do sexo masculino, gene HLA e a própria síndrome de Sjögren Existem também correlações entre a produção de anticorpos e as manifestações clínicas.Por exemplo, a síndrome de Sjogren com HLA-DR3 e DQ1 / DQ2 apresenta altos títulos de anticorpos anti-SSA, SSB, sintomas clínicos e vasculite. Esses resultados sugerem que alguns genes HLA de classe II podem ser marcadores genéticos de suscetibilidade à síndrome de Sjögren e desempenham um papel importante na patogênese, manifestações clínicas e persistência da doença na síndrome de Sjögren, mas em síntese não seca. Um grande número de pessoas saudáveis na coleta também tem HLA-DR3 ou DR8, portanto, a base genética é apenas uma das causas da síndrome de Sjogren.É necessário que outros fatores envolvidos na doença causem o aparecimento da síndrome de Sjögren.
(2) História familiar: os pacientes com síndrome de Sjögren têm irmãs, mães e filhas ao mesmo tempo, o que também sugere que existem fatores genéticos na causa da doença.
Infecção por vírus (25%):
Acredita-se que uma variedade de vírus esteja associada ao aparecimento da síndrome de Sjogren e à persistência da doença, como o vírus Epstein-Barr, herpesvírus tipo 6, citomegalovírus, retrovírus e similares.
(1) Vírus Epstein-Barr (EB): É um herpesvírus comum que infecta seres humanos e tem a propriedade de ativar células B com alta proliferação, sendo caracterizado pela hiperglobulinemia, que pode ser convertida em tumores linfocitários B. Em pacientes com síndrome, o antígeno precoce (EA) e o DNA do vírus Epstein-Barr em glândulas lacrimais, glândulas salivares e células epiteliais tubulares renais indicam que o vírus Epstein-Barr está ativamente replicando em pacientes com síndrome de Sjögren, que ativam continuamente a proliferação e diferenciação de células B. A doença continua a persistir, outros estudiosos também detectaram o DNA do vírus Epstein-Barr de amostras de biópsia de glândulas salivares humanas normais, por isso, suspeita-se que o vírus Epstein-Barr é a causa desta doença.
(2) retrovírus: o vírus da imunodeficiência humana (HIV) infectado com retrovírus pode ter síndrome seca, edema da glândula parótida e outros sintomas da síndrome de Sjögren, e 30% dos pacientes com síndrome de Sjögren no soro Foi detectado um anticorpo para a proteína P24gag do componente HIV, no HTLV-1 (vírus da leucemia linfocítica T humana, outro retrovírus), sintomas semelhantes à síndrome de Sjögren também apareceram, então algumas pessoas pensam que a infecção pelo HIV pode ser a síndrome de Sjögren. No entanto, embora os pacientes com HIV tenham boca e olhos secos, eles não têm anticorpos anti-SSA e SSB no soro, não estão relacionados ao HLA-DR3, e alguns pacientes com LES também têm anticorpos anti-P24 no soro, portanto não podem explicar o HIV ou o HTLV. -1 é a causa direta da síndrome de Sjögren.
(3) Vírus da hepatite C: A literatura americana relata que o vírus da hepatite C não tem significado na síndrome de Sjögren, a menos que seja acompanhado por crioglobulinemia mista ou outras doenças, como nefrite proliferativa por membrana, um relatório encontrado na França no original Na síndrome de Sjogren, a infecção pelo vírus da hepatite C é de cerca de 10% e pode ocorrer nas glândulas salivares dos lábios, e considera-se que a infecção pelo vírus da hepatite C é uma das causas da síndrome de Sjogren. Não há efeito sobre o dano de órgão autônomo da síndrome.A forma de dano da lesão linfocitária na hepatite C crônica é diferente daquela da síndrome de Sjögren primária.
Fatores endócrinos (25%):
Os níveis de estrogênio em pacientes com síndrome de Sjögren são elevados, e a maioria dos pacientes com síndrome de Sjögren são mulheres, presumivelmente associadas a níveis elevados de estrogênio.A doença pode ser encontrada na boca, olhos, etc., e então nos músculos e articulações das extremidades, seguidos por Os órgãos internos estão sujos, sintomas musculares e articulares e danos viscerais também podem ocorrer primeiro, seguidos por sinais de olhos secos.
Patogênese
Imunidade celular
(1) linfócitos:
1 Sangue periférico: o número total de linfócitos e o número de subpopulações de CD4 e CD8 de linfócitos T, a proporção é de 70% a 80% dos pacientes com síndrome de Sjögren são normais, mas suas funções podem ser anormais, também foi relatado que CD8 é reduzido O número de células T com função inibitória em CD8 é reduzido, resultando em uma grande proliferação de células B. Os linfócitos marcados com CD5 aumentam em até 30% a 40% na síndrome de secura (normalmente apenas 15% a 25%). As células pertencem a células pouco diferenciadas ou incompletamente maduras, que segregam espontaneamente anticorpos IgM-RF e anti-fita única de DNA (anticorpos anti-SS-DNA), portanto há uma diferenciação significativa dos linfócitos T e B no sangue que circunda a síndrome de Sjögren. Maduro e disfuncional.
2 Na glândula labial: um grande número de aglomerados de linfócitos pode ser visto no tecido intersticial da glândula parótida, que é composta principalmente de células T, e as células T nas células T com o marcador ativado 4B4 / CD45RO predominam. As células 4B4 são células T ativadas com função de memória complementar.A maioria das células da glândula labial e células epiteliais ductais expressam moléculas HLA-DR, indicando ainda as células T e B na glândula labial da síndrome de Sjögren. Ambas as células epiteliais ductais foram ativadas, e as mesmas alterações foram observadas no tecido das pequenas glândulas lacrimais da conjuntiva da síndrome de Sjögren.
(2) Células assassinas naturais: Células assassinas naturais são um grupo de linfócitos extremamente grandes.O número de células natural killer no sangue periférico da síndrome de Sjögren é normal, mas a função é diminuída, e monócitos em suas glândulas exócrinas (glândulas labiais) Essas células estão ausentes das lesões infiltrantes.
2. Imunidade humoral Os pacientes com síndrome de Sjögren são caracterizados por hiperglobulinemia e uma variedade de autoanticorpos, refletindo a alta hiperfunção da função dos linfócitos B e a inibição da supressão de linfócitos T.
(1) Hiperglobulinemia: gamaglobulina em 95% dos pacientes aumentou em graus variados, a maioria dos quais são policlonais, imunoglobulina IgG, IgM, IgA pode ser aumentada, com IgG aumentando mais Veja, IgM ou IgA também não é incomum, também pode ser aumentada em monoclonalidade, um pequeno número de pacientes pode aparecer fragmentos de cadeia κ ou λ na urina, hiperglobulinemia na síndrome de Sjögren em comparação com outras doenças do tecido conjuntivo, como lúpus eritematoso sistêmico e A artrite reumatoide é mais proeminente e os linfócitos B também têm a função de sintetizar um grande número de imunoglobulinas nos tecidos locais das glândulas labiais.
(2) Autoanticorpos: Devido à proliferação de linfócitos B, esta doença produz uma variedade de autoanticorpos.
1 anticorpo anti-SSA (Ro) e anticorpo anti-SSB (La): eles estão intimamente relacionados à síndrome de Sjögren e também podem ocorrer em alguns pacientes com lúpus eritematoso sistêmico, todos do tipo IgG.O antígeno reconhecido pelo anticorpo anti-SSA é intracitoplasmático. O RNA pequeno (hy5RNA) está ligado aos componentes proteicos de 60kD e 52kD, ambos pertencentes ao complexo ribonucleoproteína.80% dos anticorpos que atuam sobre 52kD são do soro da síndrome de Sjogren, e os anticorpos que atuam em 60kD são frequentemente do LES. Cerca de 85% da síndrome de Sjogren tem anticorpos contra 52kD e 60kD.O anticorpo anti-SSB reconhece a proteína de 47kD, que é diferente das proteínas de 60kD e 52kD.Qualquer pessoa com anticorpo anti-SSB tem anti-antibióticos. Anticorpo SSA, porque a molécula SSB e SSA estão ligadas entre si, o RNA SSB pode ser ligado a uma variedade de proteínas, incluindo proteínas 70kD, SnRNP A e B / B, proteína SSA 60kD, anticorpo anti-SSA, SSB à síndrome de Sjogren O diagnóstico desempenhou um grande papel.
Dois tipos de fator reumatóide (FR): O RF é um autoanticorpo que se liga ao segmento IgG-FC e ocorre em várias doenças autoimunes, como síndrome de Sjögren, artrite reumatóide e lúpus eritematoso sistêmico. A taxa positiva de IgM-RF na síndrome de Sjögren é de cerca de 50%, menor que a da AR (70%), maior do que a do LES (30%) e a taxa de radiofrequência é superior a 90% nos casos da síndrome de Sjögren. Pode ocorrer em alguns tumores, infecções e outras doenças não reumáticas, onde representa apenas o distúrbio imunológico do organismo, mas não tem especificidade.
3 Outros: anticorpo anticardiolipina (ACA) (25%), anticorpo anti-mitocondrial (20%), anticorpo de DNA de cadeia dupla anti-fita dupla (10%), anticorpo anti-RNP e semelhantes.
4 anticorpos anti-órgão: pacientes com síndrome de Sjögren também pode aparecer anticorpo anti-tireóide duct, anticorpos anti-tireóide, anticorpos anti-corpóreo.
(3) complexo imune: cerca de 80% da síndrome de Sjögren tem imunocomplexos circulantes, que são formados por um grande número de autoanticorpos e antígenos combinados e, devido à disfunção reticular do sistema endotelial, a crioglobulina sérica aparece, frequentemente representando Há danos fora da glândula.
(4) Citocinas: As citocinas (IL-1β, IL-6, TNF-α, IFN-γ) secretadas pelos linfócitos do sangue ao redor da síndrome de Sjögren e os níveis séricos de citocinas não eram anormais. Os níveis de IL-2 e TNF-α no soro diminuíram e a expressão de IL-1β, IL-6, TNF-α e IFN-γ em mR-NA foi expressa em células epiteliais labiais e células mononucleares, sugerindo que as citocinas estão envolvidas. Síndrome de Sjogren local, a patogênese dos lábios.
(5) Função imunológica anormal, linfócitos T, B no sangue periférico têm óbvia diferenciação, maturação e anormalidades funcionais O modelo animal da síndrome de Sjögren apresenta declínio tímico prematuro e diminuição da função dos linfócitos T. A hiperfunção de linfócitos B aparece em uma variedade de autoanticorpos que produzem dano imunológico, e a síndrome de Sjögren humana pode ter uma patogênese semelhante.
3. Patologia
As glândulas salivares, glândulas lacrimais e quaisquer órgãos do corpo podem ser afetados, e há duas grandes alterações patológicas.
(1) Inflamação da glândula exócrina: Existe uma grande quantidade de linfócitos, incluindo plasmócitos e monócitos, infiltrando-se entre as glândulas exócrinas compostas de células epiteliais colunares, sendo essa lesão agregativa de infiltrado linfocitário uma alteração patológica característica da doença. Aparece nas glândulas salivares (incluindo as pequenas glândulas parótidas dos lábios, tornozelos), glândulas lacrimais (incluindo as pequenas glândulas lacrimais da conjuntiva), intersticial renal, pulmão intersticial, mucosa do trato digestivo, portal hepático, ductos biliares e gânglios linfáticos, eventualmente levando a local As células epiteliais dos ductos e glândulas proliferam, seguidas por degeneração, atrofia, destruição e perda de sua função adequada, substituindo o tecido fibroso.Algumas pessoas na glândula salivar e na glândula lacrimal têm uma grande quantidade de infiltração de linfócitos chamada pseudo-linfa. Tumor (Figura 2, 3).
(2) vasculite: causada por crioglobulinemia, hiperglobulinemia ou deposição de complexos imunes, é a base patológica desta doença complicada por glomerulonefrite, lesões do sistema nervoso central e periférico, erupção cutânea e fenômeno de Raynaud.
4. A etiologia e patogênese da MCT é maior que a da população normal, portanto, quando a infiltração linfocitária é mais proeminente e a morfologia celular é mais primitiva, deve-se atentar para a possibilidade de lesões malignas e, se a estrutura linfocitária local estiver danificada, significa Foi convertido em linfoma maligno.
A causa é secura e secura interna A doença é causada por secura interna O "Nei Jing" tem uma nuvem: "A secura está seca", e o posterior Liu Hehe apontou na "doença original Su Wen Xuanji": "Zhu Yu Secura, secura e expectoração são todos secos A causa mais comum de secura é a sazonalidade Após o equinócio de Outono, a principal razão para o ouro seco é que as pessoas são cozidas no vapor por Xiayueyan, o líquido está suado, as vísceras secas e a água esgotada. Sentindo-se seco, ou a velha sorte é seca Jinsitian, também fácil de se sentir mal, isso é seco, a falta do corpo de líquido Yin, ou doença crônica e lesão, pós-operatório, pós-parto, yin danos essência mais alta fraqueza corporal Ou o tratamento de maus-tratos e outros tratamentos pode levar à secura e estagnação da expectoração, mas a expectoração é perdida, mas a expectoração é seca, a deficiência de yin é deficiente, o sangue é insuficiente, a fleuma é perdida em fleuma e a doença é duradoura. , envolvendo a mucosa da pele, articulações musculares, profundas para as vísceras e custo.
(1) deficiência congênita: a doença é muitas vezes falta de dotação congênita, perda da essência yin, deficiência de yin, menos perda de fluido ou doença de longa duração pode levar à deficiência de yin e yang, distrofia de escarro nítido e doença Yin do corpo feminino e usar yang, escorpião de mulheres de 40 anos de idade está esgotado, deficiência de sangue, falta de líquido Yin e mais devido a deficiência de yin calor e lesão de Tianjin, causando clareira e distrofia palpebral, estase de sangue menstrual e múltiplos A doença.
(2) fatores adquiridos: ou feridos por fadiga emocional excessiva, ou por doença de longa duração e morte, sangue no corpo, ou por pessoas de alta renda esgotadas, ou por maus-tratos, tratamento, como uso indevido de suor , cuspir, o próximo método, ou sobre o agente de Xin Wensheng em pó, ou a perda de sangue, etc, pode levar a insuficiência de fluidos Yin, perda de justiça, e da doença.
(3) Seis kinky e mal: seis kinky, vento, verão, seca, fogo quatro males chamados Yangxie, Yang calor 亢 Sheng, em seguida, eliminar o fluido corporal; e frio e frio as pessoas podem aquecer, vento e calor pode ferir as pessoas Esprema-se, o calor é líquido, seca-se, o início da doença está na mesa, os colaterais ficam bloqueados, os músculos articulares são doloridos, o líquido está seco e a boca está seca, e a doença danifica os órgãos internos.
Patogênese: seca da parte superior, ouro pulmão primeiro, tantos pulmões ver a doença, ver tosse seca, peito cheio, reversão de gás ou dor no peito de tração não pode virar lado, asma e vômitos, nariz seco e lábios secos, língua seca Shaojin, Dor de garganta, pele rachada, frio e dor no corpo, etc, pulmões são o corpo principal do corpo, sentindo estagnação do qi do mal é desfavorável, músculos e articulações são dolorosas, um corpo doloroso, secura pulmonar não pode ser transportado com essência de água, Zhonggong água é difícil de pano Ele pode ser derramado em inchaço nas articulações, gás assassino seco e seco ouro, Jinhuo Tonggong, todas as coisas murchas, então os antigos têm "fogo seco", o gás é seco e quente, o sangue é forçado a ver a pele.
A patogênese básica desta doença é a fraqueza do corpo, a deficiência de Yin e Jin, sua doença na boca, olhos, nariz, faringe e outro escarro claro pode afetar todo o corpo, intimamente relacionado com os pulmões, baço, fígado, rim e até mesmo o coração , estômago, bem como a mucosa da pele, articulações musculares, a natureza é o padrão virtual, pulmão, baço, fígado, deficiência de yin do rim, gás quente e seco como padrão.
Prevenção
Prevenção da síndrome de Sjögren
A etiologia da síndrome de Sjögren não é totalmente compreendida, mas está relacionada à infecção pelo vírus Epstein-Barr e está relacionada a fatores genéticos. A prevenção ativa e o tratamento da infecção pelo vírus EB devem ter efeitos positivos na prevenção da ocorrência da síndrome de Sjögren.
Análise de deficiência
(1) Cerca de metade dos pacientes com artrite reumatoide, invadindo principalmente as articulações metacarpofalângicas do joelho, cotovelo e proximal, e as articulações metacarpofalângicas, demonstram dor e fraqueza, afetando a função articular.
(2) 20% a 30% dos pacientes com vasculite sistêmica, vasculite neurológica podem apresentar sintomas neuropsiquiátricos, convulsões epilépticas, hemiplegia, hemianopsia, ataxia.
(3) A incidência de linfoma maligno é significativamente aumentada, o que pode ser fatal.
2. Prevenção pessoal
(1) Prevenção primária
Evite fatores que possam causar doenças, como vento e calor, fogo seco, etc, regras de vida, trabalho e descanso, fortalecer o exercício físico, melhorar a imunidade, prestar atenção à saúde, prevenir a infecção.
(2) Prevenção secundária
1 diagnóstico precoce: a síndrome de Sjögren é uma doença sistêmica, que pode afetar vários sistemas orgânicos, e as manifestações clínicas são diversificadas, o início é oculto, progride lentamente e é difícil de diagnosticar precocemente e mulheres de meia-idade têm cárie dentária, aumento repetido da glândula parótida e pálpebras repetidas. Infecção supurativa, descarga purulenta das pálpebras, lesão de órgãos não infecciosos, acidose tubular renal inexplicada, pancreatite crônica, hipergamaglobulinemia, deve ser altamente suspeita dessa doença, exame de autoanticorpos, olhos e boca Os testes relevantes ajudam no diagnóstico precoce.
2 tratamento precoce: principalmente para substituir e tratamento sintomático, para evitar lesões secundárias causadas por boca seca.
Complicação
Complicações da síndrome de Sjogren Complicações bronquite crônica gastrite atrófica linfoma epilepsia
Aumento da glândula parótida ou submandibular, ceratite, diminuição da visão ou até mesmo cegueira, bronquite crônica e pneumonia intersticial, gastrite atrófica, hepatoesplenomegalia, hepatite crônica ativa, acidose tubular renal distal e hipocalemia Paralisia, diabetes renal, diabetes insipidus, doença renal, glomerulonefrite, etc, púrpura, tireoidite de Hashimoto, fenômeno de Raynaud, danos no sistema nervoso central causados por epilepsia, distúrbios mentais, também pode ser complicada por linfoma, artrite, miosite Espere.
Sintoma
Sintomas da síndrome de Sjogren Sintomas comuns Secura re-infecção da pele, descamação facial, muitas vezes sede, dor nas articulações, fraqueza, pele seca, congestão, fraqueza, tosse seca
A incidência de mulheres é maior do que a dos homens, sendo que a proporção de homens para mulheres é de 1: 9. A maioria da idade de início é de 40 a 60 anos, mas os adolescentes também podem desenvolver a doença.
1. Ângulo de secura, conjuntivite: os pacientes geralmente têm sensação de corpo estranho nos olhos, sensação de queimação, olhos lacrimejantes, olhos lacrimejantes, lágrimas muitas vezes aparecem no estágio inicial, à medida que a doença progride, a visão é gradualmente borrada, olhos vermelhos, dor nos olhos É difícil piscar no início e as lágrimas não podem ser produzidas no futuro quando o corpo estranho é estimulado ou emocionalmente excitado.
O exame oftalmológico pode ser visto ao redor da córnea, aumento das glândulas lacrimais às vezes visível, formação avançada da córnea na fase tardia, acompanhada de escarro em nuvem, seguida de ulceração, às vezes devido à perfuração ou iridociclite, inflamação ocular completa, empiema no olho E cegueira.
2. Secura oral: os pacientes em estágio inicial da doença geralmente sentem falta de saliva, boca seca ou pegajosa na boca, seguidos de falta de saliva durante a refeição, perda do paladar, dor na língua e rachaduras na boca, dificuldade de mastigação e deglutição, etc. Despertar, devido à população seca de água potável, pode ser semelhante ao diabetes insipidus, alimentos adere à mucosa oral seca, descamação da mucosa oral e sangramento oral pode ocorrer, às vezes infecção por Candida albicans, devido à saliva reduzida, fácil Ocorrem cárie dentária, o exame bucal freqüentemente revela que as glândulas salivares ao redor do ligamento da língua estão ausentes e as glândulas salivares salivares também não secretam saliva.
3. aumento da glândula parótida: menos de 1/3 dos pacientes podem ter inchaço da glândula parótida, a maioria dos pacientes sentem desconforto leve local, a textura da glândula parótida é difícil, sem sensibilidade, mas na infecção secundária pode ser concurso, aumento da glândula parótida Boca simples, principalmente olhos secos, angiografia parotídea mostra que há graus quase diferentes de expansão ou estenose do ducto da glândula parótida, inchaço da parótida pode ser devido a calcificação ou infecção secundária, facilmente diagnosticada erroneamente como caxumba, glândula parótida Diferentes episódios de febre podem ocorrer em cada episódio, o que pode ser devido a um ataque agudo da própria doença ou devido a uma infecção secundária.
4. Desempenho otolaringeo: medida que a doen progride, a alterao da secura afecta frequentemente a membrana mucosa do muco, que causada pelo ouvido, nariz e garganta, causando descarga nasal, cicatrizao nasal seca, atrofia da mucosa, insuficicia olfactiva, dor na garganta seca e desconforto. A voz rouca, um pequeno número de pacientes pode ter uma perfuração do septo nasal, facilmente diagnosticada como granuloma de Wegener.
5. Desempenho conjunto: A maioria dos pacientes pode apresentar sintomas articulares, caracterizados por dor nas articulações, inchaço, alguns fluidos articulares e, às vezes, dores musculares e atrofia muscular ao redor das articulações, e a maioria dos inchaços e dores articulares ocorrem vários meses antes dos sintomas de ressecamento. Em poucos anos, a boca pode secar primeiro e os sintomas articulares aparecem depois de muitos anos.
6. desempenho do sistema respiratório: laringe, traqueia, brônquios podem ocorrer linfócitos e infiltração de células plasmáticas, atrofia glândula, que pode levar à atrofia da mucosa respiratória e, finalmente, levar a tosse seca ou tosse pegajosa grave não é fácil de tossir, como a doença progride, muitas vezes Causa infecção repetida dos pulmões, bronquiectasia, fibrose pulmonar difusa e, às vezes, derrame pleural, mesmo que o tipo oral seja freqüentemente acompanhado por alveolite fibrosa, a hipertensão pulmonar pode ocorrer nos estágios mais avançados da doença levando à doença cardíaca pulmonar.
7. Desempenho do trato digestivo: Além de sintomas orais, pacientes graves devido a estenose esofágica posterior da cartilagem e mucosa esofágica seca, distúrbio de motilidade esofágica, disfagia podem ocorrer, pacientes individuais podem desenvolver esofagite, gastrite atrófica crônica, anemia perniciosa ou pancreatite crônica Etc., cerca de 10% dos pacientes podem desenvolver hepatite auto-imune, hepatite colestase primária e cirrose oculta.
8. Desempenho do sistema urinário: função renal anormal, afetando principalmente a função tubular renal, cerca de 1/4 dos pacientes com acidose tubular renal, outras disfunções tubulares renais incluindo diabetes insípido renal, aminoacidúria múltipla, disfunção renal tubular. Absorção de disfunção do ácido úrico, hiperuricemia, disfunção tubular renal pode ser causada por nefrite intersticial, pielonefrite crônica ou hipergamaglobulinemia, um pequeno número de pacientes pode desenvolver glomerulonefrite e arterite renal, imunidade fluorescente O exame revelou que a membrana basal glomerular apresentava precipitações de IgM e C3.
9. Manifestações do sistema neuromuscular: Pacientes individuais podem ter espasmo do nervo craniano isolado e, às vezes, múltiplos nervos cranianos e neuropatia periférica podem ocorrer Quase metade dos pacientes tem neurastenia, e alguns pacientes podem desenvolver miosite e miastenia gravis.
10. Desempenho da mucosa da pele: Devido a atrofia parcial ou completa das glândulas sudoríparas, mais da metade dos pacientes pode ter pele seca, suor parcial ou total, 1/3 dos pacientes podem ter secura vulvar e vaginal, e pacientes graves podem ter queimação vaginal ou dificuldades de relação sexual. Exame ginecológico mostra membranas mucosas secas, às vezes eritema, secura genital muitas vezes coincide com boca seca grave, cerca de 10% dos pacientes podem ter púrpura não trombocitopênica, que é causada por hipergamaglobulinemia, púrpura Geralmente repetido em lotes, redondo, rosa, mais comum nos membros inferiores.
11. Alterações no sistema cardiovascular: alguns pacientes podem ter pericardite, miocardite, insuficiência cardíaca congestiva e assim por diante.
12. Outros: Alguns pacientes podem ser acompanhados por lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia, dermatomiosite, poliarterite, vasculite, tireoidite linfocítica crônica, febre periódica e outras manifestações clínicas, além disso, a doença Como o lúpus eritematoso sistêmico, também é propenso a alergias como a penicilina.
No estágio avançado, o linfoma pode ser dividido em linfoma de glândula salivar e linfoma de glândula salivar.O linfoma de glândula salivar não envolve glândula lacrimal e glândula salivar.Quando o linfoma está presente, a glândula salivar é significativamente aumentada, e os linfonodos em outras partes também são significativamente aumentados. Em casos graves, a púrpura não trombocitopênica pode ocorrer, o fígado e o baço aumentam significativamente, a neuropatia ou o fenômeno de Raynaud também é agravado, além disso, a macroglobulinemia de Walström, timoma, aguda Na leucemia granulocítica, se a IgM for encontrada por imunoeletroforese, ela é altamente suspeita de transformação maligna, mesmo que não haja linfoma na prática clínica, e a IgM pode diminuir após transformação maligna ou transformação maligna.
Examinar
Verificação da síndrome de Sjogren
Inspeção laboratorial
1. Sangue de rotina : Metade dos pacientes pode ter anemia celular positiva moderada, e leucopenia leve pode ocorrer em pacientes individuais.
2. Exame bioquímico: metade dos pacientes pode ter albumina plasmática diminuída, globulina aumentada e globulina aumentada a múltiplos picos, principalmente na fração gama globulina, ou aumentada em alfa ou beta globulina, e a globulina pode ser tão alta quanto 40 ~ 60dl, combinado com polimiosite e esclerose sistêmica é mais óbvio.
3. Exame imunológico: IgM, IgA e IgA secretora são elevados, podendo encontrar macroglobulina e aglutinina gelada, e devido à presença de IgG e seus complexos no sangue, a viscosidade sangüínea às vezes aumenta.
50% a 60% dos pacientes são positivos para anticorpo anti-SSA e / ou anticorpo anti-SSB.Mais da metade dos pacientes são positivos para fator reumatóide.Tudo 33% dos pacientes são positivos para anticorpos anti-tireóide e anti-músculo liso.Todos os pacientes com anticorpo antitireoidiano positivo são positivos. Existem anticorpos anti-estômago positivos, cerca de metade dos pacientes têm anticorpo anti-glândula salivar, cerca de 10% dos pacientes com células lúpicas positivas, nos últimos anos, há também anticorpos precipitados para antígeno de ácido nucléico solúvel exsudato de células linfóides, tuberculina e O teste cutâneo de dinitroclorobenzeno, teste de transformação de linfócitos, sugerem que a função imunitária celular é baixa.
4. Teste de coloração com rosa vermelha ou fluoresceína : 1% de rosa vermelha ou 2% de fluoresceína para coloração da conjuntiva corneana, pode mostrar a sobreposição de reumatismo com úlceras, pode ser encontrado com corte parcial do cordão epitelial da córnea, detritos da córnea ou mesa Infiltração superficial do estroma corneano.
5. Teste de papel de filtro: É o método mais simples para verificar a redução da secreção de lágrima.Pegue um papel de filtro de 35mm × 5mm e dobre em um ângulo reto de 5mm em uma extremidade.Coloque a extremidade no saco conjuntival da pálpebra.Após 5min, meça a imersão úmida do papel de filtro. O comprimento da dobra é de 15 mm ou mais para pessoas normais.
6. Detecção da glândula salivar : Determinação da secreção salivar (teste de açúcar com sacarose comprimido em comprimidos, 800mg por peça, colocado no centro da língua, registrando o tempo necessário para a dissolução completa, <30 normal; medição da taxa de fluxo salivar: conectado por cateter oco A pequena ventosa é adsorvida na abertura do ducto parotídeo unilateral com pressão negativa, sendo coletada a secreção de saliva, normal> 0,5ml / min, angiografia parotídea, 40% de lipiodol angiografia, morfologia glandular, dano e atrofia, O agente de contraste permaneceu na glândula parótida, o ducto parotídeo foi estreitado ou dilatado e a glândula parótida foi examinada com 131 iodo ou 99 m 锝 A distribuição de radioatividade foi observada e se a excreção e concentração foram atrasadas ou diminuídas para entender a função secretora dos lábios ou nariz. Biópsia da mucosa para observar alterações patológicas da glândula, os dois positivos acima são consistentes com xerostomia.
Exame de imagem
Inspeção radiológica
(1) Angiografia da glândula parótida: Injeção de 40% de óleo iodado do ducto parotídeo em 2-3 ml, que pode mostrar expansão e estenose irregulares do ducto principal, bordas irregulares, ductos ramificados com diferentes graus de expansão e 3 a 4 pequenos ductos. O número é significativamente reduzido ou desaparece.Em casos graves, o parênquima é destruído, o lipiodol é retido, e o ácino é pontuado, pequeno esférico ou semelhante a algodão.
(2) radiografia de tórax ou exame de tomografia computadorizada: alterações pulmonares em uma variedade de extensa rede, lesões infiltrativas nodulares ou irregulares, com a parte inferior dos pulmões, linfonodos hilares, às vezes com pneumonia, pleurite Ou os pulmões não estão esticados.
(3) radiografia do esqueleto: As pequenas articulações dos membros são alteradas para osteoporose.
2. Exame ECT de parótida: Após a injeção intravenosa de radionuclídeo de 99m, a glândula parótida é examinada em uma posição positiva para observar sua forma e tamanho.Uma vez que a saliva pode concentrar 99m 锝, amostras de saliva podem ser coletadas ao mesmo tempo, e a contagem de radioatividade pode ser medida para refletir as glândulas salivares. A função desta doença é que a glândula salivar é inferior.
Diagnóstico
Identificação diagnóstica de Sjogren
Diagnóstico
O diagnóstico desta síndrome deve basear-se nos sintomas da boca, olhos secos, glândula lacrimal, exame de secreção das glândulas salivares, angiografia parotídea e exame histológico. Os seguintes critérios diagnósticos estão disponíveis para referência:
1. Os critérios diagnósticos para xerostomia são boca seca e as seguintes anormalidades nos testes:
(1) Fluxo salivar Quando a glândula salivar apresenta lesões, o fluxo salivar natural não estimulado é reduzido, e os valores normais de cada faixa etária são diferentes, com média> 0,6 ml por minuto, e os idosos são menores.
(2) As glândulas ductal e pequena estão danificadas quando a glândula parótida é glandular.
(3) infiltração linfática no tecido glandular da biópsia do lábio inferior da glândula labia, onde 50 ou mais células são agregadas em uma pilha chamada focos, e um ou mais infiltrados celulares focais são anormais. .
(4) Radionuclídeo Quando a função da glândula salivar é baixa, sua ingestão e excreção são menores que o normal.
O acima deve excluir os efeitos dos idosos e outras doenças, e 2 das 4 anormalidades são sinais de boca seca.
2. Critérios diagnósticos para ceratite seca
(1) Teste de Sehirmer (teste de Sehirmer) 5 min de comprimento de papel de filtro> 15 mm é normal, ≤ l0mm é anormal.
(2) O tempo de ruptura do filme lacrimal (BUT) é anormal por menos de 10 s.
(3) Coloração da córnea Sob a lâmpada de fenda, o ponto de coloração da córnea ≥ 10 pontos é anormal.
(4) Biópsia conjuntival A infiltração de linfócitos focais no tecido conjuntival é anormal.
Duas das quatro anormalidades acima foram ceratite seca.
3. Não existe um padrão diagnóstico internacional unificado para a síndrome de Sjögren primária Os seguintes critérios também se aplicam à incidência de doença na China:
(1) European Diagnostic Criteria (1992):
1 Há mais de 3 meses de olhos secos ou olhos arenosos, ou mais de 3 lágrimas artificiais por dia, uma delas é positiva.
2 Há mais de 3 meses de boca seca, ou quando você vai para a ração seca, você precisa enviá-la com água, ou há um aumento recorrente ou persistente da glândula parótida, um dos quais é positivo.
3 teste de papel de filtro ≤ 5mm / 5min ou índice de coloração da córnea ≥ 4 é positivo.
4 A infiltração celular da biópsia da mucosa do lábio inferior foi positiva para ≥1 / 4 mm2.
5 angiografia parotídea, varredura de radionuclídeos da glândula salivar, uma das taxa de fluxo salivar, que é positivo.
6 soro anti-SSA, anticorpo anti-SSB positivo, ANA, RF qualquer positivo.
Pelo menos 4 dos 6 itens acima, com exceção de outras doenças do colágeno, linfoma, AIDS, sarcoidose, doença do enxerto contra o hospedeiro, podem ser diagnosticados como síndrome de Sjögren primária, há uma certa doença do tecido conjuntivo Ao mesmo tempo, há 1 ou 2 acima, e 2 dos 3 a 5 são positivos, o que pode ser diagnosticado como síndrome de Sjögren secundária.
(2) Os critérios diagnósticos de Copenhagen (1976-1977) confirmaram casos de pacientes com xerostomia e ceratite seca e excluíram a existência de outra classificação de doença do tecido conjuntivo.
Existem pelo menos duas das seguintes anormalidades de teste em boca seca: declínio não-estimulado da taxa de fluxo salivar, a inflamação da glândula labial contém mais de um infiltrado linfocítico focal, anormalidades no contraste isotópico da glândula salivar.
2 Ceratite seca Há pelo menos duas das seguintes anormalidades de teste: o teste de papel de filtro é mais baixo do que o normal, o tempo de ruptura do filme lacrimal é menor que o normal, o ponto de coloração da córnea é aumentado.
(3) Critérios diagnósticos propostos por Dong Yi (1991):
1 ceratite seca com padrões de Copenhague.
2 secura da boca com os padrões de Copenhague.
3 anticorpo anti-SSA positivo ou anticorpo anti-SSB positivo ou ANA> 1:20 ou RF> 1:20.
Aqueles com os três itens acima e outras doenças do tecido conjuntivo, linfoma, AIDS, GVH e outras doenças são diagnosticados, dois são possíveis.
Diagnóstico diferencial
Preste atenção na identificação de doenças que causam inchaço da glândula parótida.
1. Lúpus eritematoso sistêmico: Embora a doença e SS tenham em comum que ambos são reumatismo auto-imune, anticorpos anti-nucleares, anticorpos anti-RNP, anticorpos anti-SSA e anticorpos anti-SSB são positivos, mas pelo exame de anticorpos anti-dsDNA Anticorpos anti-Sm e manifestações clínicas não são difíceis de identificar, deve-se notar que 60% dos pacientes se sobrepõem.
2. Artrite reumatóide: A característica comum de ambas as doenças é que o fator reumatóide pode ser positivo.A doença articular da artrite reumatóide é uma artrite agressiva.É mais fácil distinguir da SS, mas deve prestar atenção a 60% ~ 70. % de pacientes com artrite reumatóide se sobrepõem a SS.
3. acidose tubular renal: para acidose tubular renal inexplicada, deve estar altamente alerta para a possibilidade de SS secundária.
4. Epidemia de caxumba: mais comum em crianças, é epidêmica, contato com a fonte de infecção após 2 a 3 semanas de período de incubação, a doença não se repete, os sintomas são aliviados em cerca de 1 semana, às vezes acompanhados de artrite, artrite Pode ser reduzido em algumas semanas.
5. Caxumba supurativa: mais comum em adultos e pacientes diabéticos, quando a resistência do corpo diminui, a maioria deles é unilateral, com febre, aumento de glóbulos brancos e inflamação óbvia local.
6. Tumor maligno parotídeo: aumento lento unilateral, como a invasão do nervo facial, pode causar paralisia do nervo facial.
7. granuloma crônico: granuloma crônica da glândula parótida causada por tuberculose, sarcoidose, mofo, a identificação é mais difícil, às vezes dependem de patógenos e exame anatomopatológico para identificar.
