sarcoidose
Introdução
Introdução à sarcoidose A sarcoidose é uma doença granulomatosa multissistêmica, de etiologia desconhecida, caracterizada clinicamente por linfadenopatia hilar bilateral, infiltrado pulmonar e lesão da pele e dos olhos, podendo invadir todos os órgãos do corpo. Comum em adultos jovens, mais de 90% dos pacientes apresentam alterações pulmonares, caracterizadas por dupla linfadenopatia hilar, infiltração pulmonar, lesões oculares e da pele. Fígado, baço, gânglios linfáticos, glândulas salivares, coração, sistema nervoso, músculos, ossos e outros órgãos também podem ser afetados. O diagnóstico pode ser feito com achados clínicos e radiográficos típicos, bem como granulomas de células epidermóides histologicamente não cheios, exceto para outras doenças granulomatosas. As características imunológicas da doença são a inibição de reacções alérgicas do tipo alérgica na pele e o aumento da resposta imunitária das células T auxiliares do tipo I (TH1), bem como o aumento dos imunocomplexos circulantes e respostas das células B. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,006% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: insuficiência respiratória, doença cardíaca pulmonar
Patógeno
Causa da sarcoidose
Fator de imunidade (75%):
Nos últimos anos, acredita-se que esta doença esteja relacionada à resposta imune. Em particular, as respostas imunitárias mediadas por células T desempenham um papel importante. Células T e macrófagos no local da lesão são ativados pela estimulação de certos antígenos patogênicos. Células T ativadas liberam um grande número de fatores quimiotáticos de monócitos e inibidores de migração de macrófagos, causando agregação de células mononucleares, macrófagos ativados liberam interleucina-1, causando divisão e proliferação de células T, As lesões precoces são principalmente infiltradas por monócitos e macrófagos de células T. Conforme a doença progride, as células epitelióides são produzidas em grandes quantidades, formando um granuloma nodular típico. Nos últimos estágios da doença, os fibroblastos proliferam e eventualmente se tornam extensivamente fibróticos.
Outros fatores (2%):
Alguns estudiosos sugeriram que a doença também pode ser afetada por outros fatores, como infecção viral e fatores genéticos, mas isso não foi confirmado.
Prevenção
Prevenção de sarcoidose
1. Desconhece-se a causa da sarcoidose e, portanto, medidas efetivas de prevenção devem ser exploradas, entretanto, o hormônio adrenocortical ainda é a droga de escolha no momento, e reduzir a dose sem afetar o tratamento pode reduzir muito a incidência de infecção oportunista.
2. Pacientes diabéticos podem ser exacerbados por hormônios e devem ser usados com cautela.
Complicação
Complicações Sarcoidicas Complicações, insuficiência respiratória, doença cardíaca pulmonar
Sarcoidose com lesões pleurais não é incomum.É particularmente apontado que o dano renal ou hepático ou anormalidades cardíacas podem ser causados por comorbidades comuns, em vez da sarcoidose em si.Na fase avançada da sarcoidose ocular, a catarata pode ser complicada e secundária. Glaucoma, tendo em vista a alta incidência de tuberculose na China, devido ao uso prolongado de terapia hormonal sem drogas anti-tuberculose, simultaneamente.
Sintoma
Os sintomas da sarcoidose sintomas comuns inchaço das articulações glândula parótida taquicardia dispnéia granulomatose sudorese intensa perda de apetite hiperplasia adrenal bilateral ceratite nodular subcutânea
A sarcoidose é uma doença granulomatosa sistêmica que envolve a pele e muitos órgãos internos e, além da pele, as partes afetadas incluem os pulmões, o mediastino e os linfonodos circundantes, a falange, o miocárdio, o sistema nervoso central, o fígado, o baço e o rim. No olho e glândula parótida, a sarcoidose só pode invadir um órgão ou tecido, ou vários órgãos ou tecidos podem ser invadidos simultaneamente.A condição é lenta, e a remissão e recorrência alternadas.Os sintomas clínicos desta doença são vários.
Desempenho da pele
A pele sarcoídica manifesta-se sob uma variedade de formas, geralmente pápulas, nódulos, placas, eritrodermia, psoríase, sarcoidose cicatricial, hipopigmentação e lesões de alopecia. As lesões são distribuídas assimetricamente Na face e nos membros, a erupção cutânea é dura e elástica, espalhando-se gradualmente à pele, envolvendo a espessura de toda a derme, as alterações da epiderme não são óbvias, podem ser ligeiramente finas, descoloridas, telangiectasias e uma pequena escala, muitas vezes vermelho pálido a roxo Marrom, não quebrado, sem sintomas.
(1) Sarcoidose papular: pequeno nódulo com lesões variando de agulha a ervilha, também conhecida como sarcoidose miliar, distribuída principalmente na face, pescoço e ombros e, quando pressionada, mostra nódulos lúpicos. Os pontos amarelos pálidos, não deixando nenhum rastro depois de desaparecer, às vezes deixando manchas de pigmento, atrofia e cicatrizes.
(2) Sarcoidose de placa: Hutchinson relatou pela primeira vez essa lesão única de placa, uma grande placa nodular lobulada com uma superfície plana e levemente elevada, comum nas bochechas, nariz e braços.
(3) Sarcoidose semelhante à psoríase: placas com limites claros no tronco e nos membros estão frequentemente presentes, com escamas semelhantes a psoríase.
(4) tipo de lúpus tipo frostbite: Nas partes propensas a queimaduras, tais como gravidez de orelha, bochechas, nariz e dedos dos pés, a simetria do infiltrado placas vermelhas ou roxo-vermelho mais claras.
(5) sarcoidose subcutânea: também conhecida como sarcoidose de Darier-Roussy, nódulos subcutâneos sólidos de feijão a castanha, adesão à pele, epiderme leve, comum ao tronco, rara facial, sem sintomas .
(6) Mesenoma de cicatriz: O dano ocorre em cicatrizes, como queimaduras, foliculite e cicatrizes no herpes zoster, que aumentam a área original da cicatriz e aumentam a altura, lembrando quelóide.
(7) mesotelioma eritrodérmico: distribuição difusa de eritema invasivo e manchas escamosas com limites pouco claros.
(8) Tumor eritematoso nodoso nodoso: alguns pacientes com sarcoidose com dor articular múltipla com febre, aumento da taxa de sedimentação de eritrócitos, exame radiográfico de linfadenopatia hilar, facial, dorso e extremidades esticadas à dor Nódulos subcutâneos, pele vermelha na superfície, mais comum em mulheres jovens.
(9) mesotelioma da mucosa: palato duro na boca, bochechas, úvula e agulha de amígdala, aglomerados formados em placas planas, pequenos nódulos na conjuntiva e nas glândulas lacrimais.
(10) Outras lesões cutâneas: A sarcoidose pode estar associada à calcinose subcutânea, prurido, eritema multiforme e foliculite, atrofia cutânea, hiperqueratose, aumento ou diminuição da pigmentação também pode ser causada pela doença.
2. Outros danos nos órgãos
A sarcoidose é uma doença sistêmica em que muitos órgãos estão envolvidos, além de danos na pele.
Lesões de linfonodo: linfadenopatia sistêmica é responsável por 50% O estágio inicial da sarcoidose é freqüentemente limitado ao inchaço do pescoço ou linfonodos axilares, e então os linfonodos sistêmicos estão aumentados, especialmente o mediastino e os linfonodos hilares.
(2) dano ocular nódulos envolvimento do olho representaram cerca de 25% a 30%, com irite, iridociclite, o mais comum é nódulos granulomatosa íris, o envolvimento da glândula lacrimal, é um nódulo indolor Lesões da glândula lacrimal, inchaço são muitas vezes acompanhadas por linfadenopatia cervical, glândulas submandibulares, glândulas salivares e glândulas parótidas também estão envolvidos (síndrome de Mikulicz), conjuntivite, ceratite, retinite e dano do nervo óptico, causando cegueira.
(3) Lesão pulmonar: o envolvimento pulmonar é mais comum, o exame de raios-X é pontuado, tira ou sombra escamosa, linfonodomegalia hilar, os sintomas clínicos precoces são leves, mas o exame da seda é particularmente óbvio; Óbvio
(4) Osso e articulação: refere-se ao inchaço e dor das articulações falangeanas.O exame de raios-X pode ter uma cavidade cavernosa.Estas lesões semelhantes ao cisto são compostas principalmente de populações de células epiteliais, semelhantes aos danos vistos pela pele.
(5) Fígado: Cerca de 20% dos pacientes com envolvimento hepático, manifestam-se principalmente como nódulos hepáticos, hepatomegalia, fosfatase alcalina sérica elevada, cirrose biliar, hipertensão portal.
(6) Coração: muitas vezes há taquicardia, arritmia, bloqueio atrioventricular, hipertensão pulmonar e insuficiência cardíaca.
(7) Rim: devido ao cálcio no sangue, o aumento do cálcio urinário provoca pedras nos rins ou glomerulonefrite sarcóide, levando à insuficiência renal.
(8) O sistema nervoso: Tanto o sistema nervoso central como os nervos periféricos podem ser danificados.
Examinar
Exame de sarcoidose
Rotina de sangue: sem anormalidades, mas ocasionalmente anemia, alterações sanguíneas no período ativo são principalmente redução moderada dos linfócitos do sangue periférico, eosinófilos podem ser temporariamente aumentada, ocasionalmente trombocitopenia e púrpura, ESR pode ser acelerado, 2% ~ 10% com hipercalcemia e hipercalciúria, concentração de imunoglobulina geralmente aumentada, IgM, IgA e IgG aumentados, negros mais que brancos, proteína C-reativa em alguns casos pode ser aumentada, lesões invadiram ossos e fígado, A fosfatase alcalina pode ser elevada.
Exame físico de tórax: geralmente normal (mas raio-X pode ter anormalidades extensas), exceto pela síndrome de Lofgren, geralmente sem febre, outros sinais positivos estão relacionados principalmente a granulomas ou fibrose de sistemas de órgãos especiais, como nódulos subcutâneos ou nódulos musculares Exame da lâmpada de fenda pode encontrar lesões oculares, palpação pode ter linfonodomegalia moderada e hepatoesplenomegalia, deformação do dedo indica lesões esqueléticas, casos crônicos podem mostrar falta de nutrição das unhas, além disso, pode haver aguda Sinais de artrite
1. Fluoroscopia ordinária e tomografia computadorizada de tórax : A radiografia de tórax é o principal meio de encontrar sarcoidose torácica, principalmente nos seguintes aspectos:
(1) linfadenopatia intratorácica: incluindo linfadenopatia hilar, mediastinal, linfadenopatia hilar caracterizada por simetria bilateral, representando 90% a 95%, apenas um lado do linfonodomegalia hilar representava apenas 1 % ～ 3%, o alargamento hilar direito é geralmente mais óbvio que o lado esquerdo.Gêmeos linfáticos múltiplos são característicos.Os gânglios linfáticos aumentados de cada grupo podem ser de tamanho próximo, ou um certo grupo de linfonodos pode ser mais proeminente e aumentado. Os linfonodos são linfonodos mediastinais claros, uniformes em densidade, redondos ou em forma de batata, e estão aumentados no segmento anterior anterior anterior, mostrando um alargamento de uma ou ambas as sombras mediastinais, e cerca de metade dos casos tem linfadenopatia paratraqueal direita superior. Os gânglios linfáticos mais frequentemente violados são os gânglios linfáticos hilares, do mediastino superior direito e da janela aórtica.
(2) Alterações no parênquima pulmonar: existem muitas formas:
1 alteração intersticial: a mais comum, quando a lesão é leve, a textura do pulmão é espessada, às vezes há um caos áspero, às vezes entrelaçado em uma rede.
2 alterações do tipo alveolar: manifestadas como peças pouco claras, sombras floculadas, distribuídas em segmentos.
3 Alterações miliares: nos pulmões espalhados na sombra miliar, a borda é clara, com cerca de 1mm de diâmetro.
4 lesões granulomatosas intrapulmonares: manifestadas como múltiplos nódulos grandes nos pulmões, não mais que fissuras interlobulares, essas alterações são extremamente raras.
5 lesões cicatriciais fibrosas: sombras vítreas peludas pulmonares duplas, sombras reticulares, sombras nodulares e sombras infiltradas com limites pouco claros, é uma manifestação tardia da sarcoidose, pode ser complicada por bolhas pulmonares, brônquios císticos ocos Expansão, pneumotórax e, finalmente, evoluiu para hipertensão pulmonar e doença cardíaca pulmonar.
(3) lesões pleurais: no passado, a sarcoidose era geralmente considerada raramente invadida pela pleura, e menos de 1% dos derrames pleurais estavam presentes.Não é incomum encontrar sarcoidose com lesões pleurais.Nos últimos anos, há estatísticas de efusões até 10 %, mas geralmente não causa uma grande quantidade de derrame pleural.
Atualmente, a sarcoidose intracraniana é dividida em cinco etapas, de acordo com os achados radiológicos: Estágio 0: exame radiográfico normal dos pulmões, freqüentemente manifestado como sarcoidose extrapulmonar, observada em 5% a 10% dos casos; Os linfonodos hilares e / ou mediastinais laterais estão aumentados sem infiltração pulmonar, o que é encontrado em cerca de 40% dos casos; Fase II: linfadenopatia hilar bilateral com lesões pulmonares, observada em 30% a 50% dos pacientes; Período: lesões pulmonares difusas, sem linfadenopatia, observadas em 15% dos pacientes, estádio IV: fibrose pulmonar extensa, bolhas bolhosas, cistos pulmonares, mau prognóstico, a doença passou a ser mais comum nas lesões alveolares Lesões do campo pulmonar, lesões fibróticas são caracterizadas por um período progressivo.
2. Biópsia
É um meio importante para diagnosticar a sarcoidose e, se as manifestações clínicas, o exame radiológico de tórax for compatível com sarcoidose, histologicamente comprovado, formação de granuloma de células epitelióides não caseosas ou teste cutâneo de Kveim-Silzbach positivo, o diagnóstico pode ser determinado, Os tecidos para biópsia incluem linfonodos superficiais, linfonodos mediastinais, glândulas parótidas aumentadas, lesões nas mucosas nasais, nódulos subcutâneos, membranas oculares e tecido pulmonar.
3. teste de Kvein
É uma reação anormal imune celular específica.O método é o seguinte: sob operação asséptica, o tecido do nódulo linfático sacrificial é amassado, diluído com soro fisiológico a uma concentração de 1:10, filtrado com gaze e o filtrado é esterilizado a 60 ° C. Duas horas após a cultura aeróbia e anaeróbia e inoculação de cobaia para determinar a esterilidade, adicionar a mesma quantidade de ácido salino normal, diluído para 0,25% de antígeno de ácido carbólico, 0,1 ~ 0,2 mL de antígeno no interior do teste de injeção do antebraço Dentro de 6 semanas, biópsia de pele foi realizada no local da injeção.Se houver uma sarcoidose típica, as alterações patológicas foram positivas.A taxa positiva de teste de Kvein em pacientes com sarcoidose foi superior a 90%, e o falso de pessoas saudáveis e outros pacientes. A taxa positiva é muito baixa, apenas 6,5%, por isso o valor diagnóstico deste teste é muito alto, e o teste pode ser negativo à medida que a doença é aliviada.
4. Lavado broncoalveolar
O número de linfócitos no LBA normal não deve exceder 10% e pode aumentar para 33% ou até 60% na sarcoidose Acredita-se geralmente que o número de linfócitos no LBA aumenta, e> 20,5% tem um diagnóstico de sarcoidose ativa. Em certo sentido, a sensibilidade é de 69,1%, mas a especificidade é pobre, de 56,3% Os linfócitos no LBA são principalmente linfócitos T, e a porcentagem de linfócitos T auxiliares (CD4 +) é significativamente aumentada, enquanto os linfócitos T inibitórios A porcentagem de células (CD8 +) diminuiu ou não se alterou.O aumento da relação CD4 + / CD8 + foi a manifestação de sarcoidose ativa.A relação CD4 + / CD8 + no LBA normal foi de 1,5 ± 1,8: 1, e a atividade da sarcoidose foi CD4 + / A proporção de CD8 + é 5-10 vezes maior que o normal, enquanto a proporção de CD4 + / CD8 + no sangue periférico (1: 2) é altamente separada da relação de CD4 + / CD8 + no LBA.
5. teste intradérmico
Pela primeira vez, foi realizado um teste intradérmico com o nó velho de 1: 2000, 0,1 ml e, se negativo, 0,1mg de 100mg de idade, como teste cutâneo, se ainda for negativo, ajudará no diagnóstico da sarcoidose.
6. Cintigrafia pulmonar com radionuclídeo
Quando o citrato 67Ga é injetado no corpo humano, ele pode ser absorvido pelo tecido celular normal ou anormal.Devido ao aumento do fluxo sanguíneo na área inflamatória, vazamento vascular e 67Ga combinado com células inflamatórias e proteínas, 67Ga é concentrado na área da lesão, típico O sinal de radionuclídeo 67Ga da sarcoidose é o "panda sign" na cabeça e face, isto é, as glândulas lacrimais em ambos os lados da cabeça e face, a mucosa nasal e as glândulas parótidas em ambos os lados estão concentradas com radionuclídeos, que se assemelham à aparência facial do panda. Há também uma concentração de radionuclídeos nos linfonodos hilares e mediastinais bilaterais, consistente com os linfonodos aumentados, chamada de "signo lambda" porque sua aparência parece um "Y" invertido, ou a letra "λ" em árabe O sinal de panda e o sinal de lambda são raramente vistos em outras doenças, exceto a sarcoidose, para que possam ajudar no diagnóstico.Embora o 67Ga seja um teste mais sensível para a sarcoidose pulmonar, é devido a outras doenças granulomatosas do pulmão. Tal como a silicose ou pneumonia, câncer de pulmão e outras doenças, 67Ga radionuclídeo também pode ser positivo, por isso não pode ser usado sozinho para o diagnóstico de sarcoidose.
Atividade de enzima conversora de angiotensina I sérica (sACE)
A ECA existe principalmente na superfície de macrófagos alveolares e células epiteliais, acreditando-se que o aumento da atividade da SACE está relacionado à carga granulomatosa de todo o corpo e que, segundo os resultados de 875 casos de sarcoidose na China, o valor médio da sACE é de 37,5 ± 7,6. U / ml,> 37,5 ± 2S (desvio padrão) é anormal, 60% ~ 81% de aumento de sACE em pacientes ativos, nível normal é normal, atividade de sACE muda com a mudança do estado de doença, atividade de sACE diminui gradualmente até recuperação Normal, quando a doença recorre, a atividade da sACE é aumentada novamente.Portanto, a determinação da atividade da sACE tem um certo significado para o julgamento da sarcoidose ativa e a observação da progressão da doença, mas devido a uma certa proporção de falsos positivos e falsos negativos, o sACE é medido para nódulos. O julgamento da atividade da doença é de valor limitado.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de sarcoidose
Diagnóstico
1. Critérios e bases diagnósticos
O diagnóstico de sarcoidose é baseado principalmente em manifestações clínicas, evidências patológicas e outras doenças granulomatosas podem ser diagnosticadas.Em 1993, o Grupo de Doenças Nodulares da Associação Médica Chinesa realizou o terceiro diagnóstico clínico e patológico de sarcoidose. Revisado, os critérios diagnósticos são os seguintes.
(1) critérios diagnósticos clínicos:
1 radiografia de tórax mostra linfadenopatia simétrica hilar e mediastinal bilateral (ocasionalmente linfadenopatia hilar unilateral), com ou sem sombra intrapulmonar reticular, nodular e escamosa, se necessário, referir-se à TC de tórax Encenação.
2 biópsia de tecido confirmada ou em consonância com sarcoidose (Nota: os linfonodos superficiais podem estar aumentados, linfonodos mediastinais, nódulos da membrana endobrônquica, nódulos linfáticos de gordura escalenos anteriores e punção hepática ou biópsia pulmonar, etc.) ).
3Kveim teste reação positiva.
4 A atividade sérica da enzima conversora de angiotensina (SACE) está elevada (pacientes com terapia com esteroides ou com sarcoidose inativa podem estar na faixa normal).
55TU teste PPD-S ou 5TU teste tuberculínico é negativo ou fraco reação positiva, 6 de cálcio no sangue, alta de cálcio urinário, fosfatase alcalina aumentada, imunoglobulina plasmática aumentada, linfócitos T no lavado broncoalveolar e Os resultados dos exames de subgrupo podem ser usados como referência para o diagnóstico da atividade da sarcoidose.Quando as condições estão disponíveis, após a SPECT, a SPECT imaging ou a fotografia é aplicada para entender a extensão e extensão da invasão patológica.
Aqueles com 1, 2 ou 1, 3 podem ser diagnosticados como sarcoidose, e 4, 5 e 6 são importantes indicadores de referência, preste atenção ao julgamento abrangente e à observação dinâmica.
(2) Critérios de diagnóstico patológico: As alterações patológicas da sarcoidose carecem de especificidade, por isso o diagnóstico patológico deve ser combinado com o clínico e as seguintes características confirmam o diagnóstico patológico da sarcoidose.
1 A lesão é principalmente um nódulo granulomatoso composto de células epitelioides, o nódulo é pequeno em volume, o tamanho e a forma são relativamente uniformes e a margem é clara.
Não houve necrose caseosa nos nódulos e, ocasionalmente, houve pequena necrose focal semelhante à celulose no centro dos nódulos.
3 nódulos frequentemente possuem células gigantes multinucleadas e uma pequena quantidade de linfócitos dispersos, cercados por mais linfócitos infiltrados e, posteriormente, envoltos em tecido fibroso, nódulos podem ser fundidos entre si, mas geralmente retêm o contorno do nódulo original.
4 O corpo de Schaumann está presente nas células gigantes, e a probabilidade de birrefringência de estrelato cristalizado é maior que a de nódulos tuberculosos, especialmente mais corpos de Schumann, ou mais nódulos birrefringentes sob microscópio de luz polarizado. Quando solicitado, sarcoidose.
5 coloração de prata mostrou um grande número de hiperplasia de fibras reticulares nos nódulos e ao redor dos nódulos.
6 A coloração especial não mostrou microrganismos patogênicos, como tuberculose (exame de campo múltiplo por espelho de óleo) ou fungos, e pequenos vasos sangüíneos de paredes finas foram vistos ocasionalmente em 7 nódulos.
(3) termos de diagnóstico para sarcoidose:
De acordo com as características da histopatologia, combinadas com dados clínicos, os três tipos de termos diagnósticos a seguir podem ser considerados.
1 diagnóstico de sarcoidose: achados patológicos são típicos, características clínicas também são típicas.
2 sem exceção à sarcoidose: lesões granulomatosas, características patológicas atípicas, manifestações clínicas típicas ou atípicas.
3 reação semelhante à doença nodular local: histologicamente basicamente consistente com a sarcoidose, mas ao mesmo tempo existem outras doenças bem definidas, como tumores malignos.
A sarcoidose é uma doença granulomatosa de etiologia e patogênese pouco claras, cujas manifestações clínicas variam de acordo com o órgão envolvido, com foco na exclusão de outras doenças, radiografia de tórax, níveis séricos de ECA e biópsia. O principal meio de diagnosticar a sarcoidose, o exame de radionuclídeo 67Ga, é útil para a detecção precoce do alcance e localização da lesão.
2. Avaliação diagnóstica:
Mais de 90% dos pacientes com sarcoidose têm alterações de radiografia de tórax, então a radiografia de tórax é a principal forma de encontrar sarcoidose, mas a sensibilidade de filmes comuns é baixa, a taxa correta é de apenas 50%, tomografia computadorizada e TC de alta resolução em bronquíolos A taxa de diagnóstico de fibrose intersticial é maior, podendo ser mais sensível e refletir com precisão a extensão das lesões, e a combinação das três pode melhorar a acurácia do diagnóstico de sarcoidose torácica.
A forma mais importante de diagnóstico de sarcoidose é o exame histopatológico.Existem vários locais para biópsia, sendo as taxas positivas: 65% a 81% dos gânglios linfáticos superficiais, 40% a 75% dos coxins adiposos musculares em escala anterior, broncofibroscópico transbrônquico. A taxa positiva de biópsia pulmonar microscópica foi de 62%, como raio X com taxa positiva de nódulos em placas de 80% -90%, radiografia sem alteração positiva de 50% -60%, radiografia I de 69%, II de 80%, III 83%, biópsia múltipla pode aumentar a taxa positiva: 8 a 88%, 6 (3 sessões): 89% na fase I, 98% na fase II, 88% na fase III, 100% na 10, peito, pulmão, A biópsia do mediastino é a mais valiosa, a taxa positiva pode chegar a 95% ~ 100%, mas o trauma torácico, de biópsia pulmonar, o grande risco, os requisitos de tecnologia de biópsia do mediastino, as aplicações clínicas.
3. método de diagnóstico
(1) História clínica e exame físico: A sarcoidose ocorre em adultos de 20 a 30 anos, sendo mais comum em mulheres com mais de 40 anos e, devido à falta de manifestações clínicas características da doença, o diagnóstico é facilmente diagnosticado erroneamente e perdido. O diagnóstico correto é encontrado após a descoberta de pulmão, olhos, nódulos linfáticos e outras lesões, portanto, esteja alerta quando houver as seguintes condições.
1 febre, suores noturnos, perda de apetite, perda de peso, fadiga e outros sintomas sistêmicos.
2 erupções repetidas e dor nas articulações.
3 dificuldade em respirar, pressão por trás do esterno, tosse e assim por diante.
4 linfonodos superficiais, hepatoesplenomegalia.
5 lesões oculares uveíte bilateral e vários retinopatia.
6 outros, como aumento da glândula parótida, central, envolvimento do sistema nervoso periférico (espasmo do nervo facial, diabetes insipidus), coração, rim, envolvimento vascular, sintomas mentais.
(2) Resumo dos critérios diagnósticos: O diagnóstico de sarcoidose depende de sintomas clínicos e sinais e biópsia tecidual, e exclui outras doenças granulomatosas.Os critérios diagnósticos podem ser resumidos como:
1 Exame de imagem do tórax mostrou estenose bilateral dos linfonodos hilares e mediastinais, com ou sem tela intrapulmonar, sombras nodulares ou escamosas.
2 biópsia histológica confirmou granuloma necrosante não-caseoso e negativo para coloração ácido-rápida.
Atividade 3SACE ou SL aumentada.
4 sIL-2R é rico em soro ou BALF.
5 tuberculina velha (OT) ou teste PPD positivo ou fraco positivo.
Linfócitos> 6% em 6BALF e relação CD4 + / CD8 + ≥3.
7 cálcio no sangue elevado, cálcio urinário alto.
O teste 8Kveim foi positivo.
9 Excluindo tuberculose ou outras doenças granulomatosas, entre as 9 condições acima, 1, 2 e 3 são as principais condições, e outras são condições secundárias.
(3) O diagnóstico de sarcoidose depende das manifestações clínicas e da histologia para confirmar a presença de granuloma não-causal, e excluir outras doenças clinicamente e histologicamente semelhantes: órgãos individuais, como a pele, apresentam granuloma não-caseal e Não é possível diagnosticar sarcoidose, o diagnóstico de sarcoidose deve estabelecer os seguintes objetivos:
1 Histologia confirmada.
2 Determine a extensão e a extensão do dano ao órgão.
3 avaliar a extensão da atividade da doença.
4 Decida se você precisa de tratamento.
Diagnóstico diferencial
1. Os pacientes com artrite gotosa aguda com 5% a 25% podem invadir as articulações, alguns dos quais são artrite aguda, 25% dos pacientes podem estar associados ao aumento do ácido úrico no sangue, por isso é fácil ser diagnosticado como gota, mas esse tipo de artrite é mais Simetria, envolvimento articular múltiplo, partes afetadas do joelho, articulações e punhos proximais (dedo do pé) sacral, articulações do cotovelo são as mais comuns, a artrite única é extremamente rara e a gota é mais de 90% do início da articulação única, a parte mais afetada Comumente a primeira articulação metatarsofalângica e a gota é comum em homens jovens, as mulheres no período reprodutivo são raras e as mulheres com sarcoidose são mais do que os homens, além disso, cristais de urato podem ser encontrados no líquido articular da artrite gotosa. Identificação da doença
2. Tanto febre reumática pode mostrar múltiplas articulações, inflamação migratória, acompanhada de eritema nodular da pele, mas a febre reumática é mais comum em adolescentes, e muitas vezes há uma história de faringite estreptocócica antes da doença, testes laboratoriais podem encontrar litros ASO Alta, e SACE é mais normal.Além disso, a febre reumática é mais provável que tenha inflamação do coração do que a sarcoidose, e o envolvimento pulmonar é significativamente reduzido.
3. Artrite reumatoide Quando o dano articular da sarcoidose é crônico, e a mão, o punho e outras pequenas articulações precisam ser diferenciadas da artrite reumatoide, mas as alterações articulares crônicas da sarcoidose geralmente ocorrem na fase tardia da sarcoidose. Portanto, o desempenho do pulmão e de outros órgãos e o aumento da ECA sérica coexistem ao mesmo tempo Além disso, o dano articular da sarcoidose é principalmente não erosivo, enquanto a lesão da AR ocorre principalmente na articulação, que é a destruição erosiva das articulações e menos envolvimento extra-articular. A luz, além de RF, pode encontrar outros anticorpos, como anti-Sa, AKA, APF, anti-RA33 / 36, sarcoidose sinovial é granuloma não-case-like.
4. A doença óssea de Paget pode ser caracterizada por alterações osteolíticas, osteosclerose ou ambas, semelhantes à doença de Paget, mas as alterações ósseas na sarcoidose freqüentemente envolvem alterações crônicas da pele e níveis séricos elevados de ECA. O nível de AKP é normal e a biópsia óssea não é um granuloma semelhante a queijo, que pode ser distinguido da doença óssea de Paget.
5. Síndrome de Sjögren Quando a sarcoidose invade a glândula lacrimal, a glândula parótida pode causar boca seca, olhos secos e aumento da glândula, o que é facilmente confundido com a síndrome de Sjögren, mas a síndrome de Sjögren deve ter autoanticorpos específicos, como anti-SS-A. , exame anti-SS-B ou RF, ANA, etc., mostrou que os linfócitos apresentavam infiltração focal em vez de granuloma semelhante a queijo.
6. Miosite múltipla A sarcoidose muscular miopática é causada principalmente pela redução da força muscular proximal e atrofia muscular, a CK pode estar elevada e a EMG também pode apresentar dano miogênico, mas má resposta à terapia com glicocorticóides. A biópsia muscular ajuda a identificar os dois.
7. A vasculite pode envolver vasos sanguíneos grandes, médios e pequenos e, ao invadir vasos sanguíneos grandes, assemelha-se à inflamação aórtica, podendo ser identificada a biópsia.
8. Pacientes com tuberculose linfonodal hilar, muitas vezes com menos de 20 anos, podem ter sintomas de tuberculose, teste tuberculínico positivo, às vezes podem ser diagnosticados tuberculose no escarro, exame radiográfico de linfadenopatia hilar, principalmente unilateral, pulmonar A lesão primária foi vista no ministério e o teste de Kveim foi negativo.
9. Câncer de pulmão, especialmente câncer de pulmão central, freqüentemente acompanhado por metástase linfonodal hilar, levando a linfadenopatia hilar ipsilateral, mas câncer de pulmão primário ou metástase de tumor extrapulmonar têm sintomas correspondentes, tomografia, tomografia computadorizada de pulmão, brônquios fibrosos A biópsia por espelho, a citologia do escarro, etc. são úteis para o diagnóstico diferencial.
10. O linfoma é clinicamente similar a alterações radiográficas e imunológicas na sarcoidose, sintomas sistêmicos comuns incluem febre, perda de peso e anemia, sendo que a linfadenopatia hilar costuma tender a se fundir com o coração direito ( Os gânglios linfáticos hilares da sarcoidose são frequentemente separados do coração direito.Existem frequentemente sintomas de compressão linfonodal hilar.
11. Micose pulmonar A radiografia de tórax é às vezes semelhante à sarcoidose, e a descoberta da cultura de bolor e mofo pode ajudar a diferenciar o diagnóstico.
12. Outras doenças, como derrames da esquerda para a direita, doenças cardíacas congênitas, silicose, pneumonia viral, silicose, etc. também podem causar linfadenopatia hilar bilateral, enquanto a doença de Crohn, esclerose biliar primária, também é um granuloma crônico. Lesões sexuais, mas de acordo com suas respectivas características, não devem ser difíceis de identificar.
