fascite eosinofílica
Introdução
Introdução à fasciite eosinofílica A fasciíte eosinofílica (fasciíte eosinofílica) é uma doença do tecido conectivo envolvendo a fáscia profunda dos membros e uma manifestação esclerodérmica, também conhecida como fáscia difusa com hipergamaglobulinemia e eosinofilia. Inflamação, fasciite difusa eosinofílica e síndrome de Shulman. A doença pode ser um tipo subcutâneo de esclerodermia localizada. É raro na prática clínica. Manifesta-se principalmente como um início súbito de lesões de pele, danos na pele tipo esclerodermia e eosinófilos no sangue periférico significativamente aumentados. Conhecimento básico A proporção da doença: 0,01% (a idade da doença é 30-60 anos. A incidência da doença é de cerca de 0,01%) Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: derrame pericárdico
Patógeno
Causas da fasciite eosinofílica
A etiologia dessa doença ainda não foi esclarecida, acredita-se que sua patogênese esteja relacionada a anormalidades imunes, como, por exemplo, hipergamaglobulinemia, aumento de imunocomplexos circulantes, baixo complemento, fator reumatóide positivo e imunoglobulina entre as fáscias. A deposição ou concomitante com algumas doenças autoimunes, que suportam esta doença, é uma doença imune, para a atribuição desta doença, considera-se que esta doença é um tipo de espectro de esclerodermia, ou seja, entre Entre a doença de pele e a esclerodermia sistêmica, alguns pacientes podem ser convertidos em esclerodermia sistêmica durante o curso da doença, mas a maioria dos estudiosos acredita que não seja uma esclerodermia, uma doença independente.
Prevenção
Prevenção de fasciite eosinofílica
A chave para prevenir esta doença é evitar o frio excessivo e traumático, para pacientes com atividades restritas, devem fortalecer sua fisioterapia e complementar com a fisioterapia.
Complicação
Complicações da fasciite eosinofílica Complicações
Complicações comuns desta doença:
1, dor articular ou muscular, fadiga, febre baixa e assim por diante.
2, contratura articular e disfunção.
3. Neuropatia periférica fibrosa.
4, há relatos de pulmão, esôfago, fígado, baço, tireóide e medula óssea também podem ser afetados, como derrame pericárdico, distúrbios ventilatórios mistos baseados em obstrução.
Sintoma
Sintomas de fasciite eosinofílica Sintomas comuns Dor fascial Fascia profunda subcutânea ... Dor muscular, fascite superficial, contratura articular, fadiga de baixo calor
Mais comum em homens, a proporção de homens para mulheres é 2..1, a idade de início é de mais de 30-60 anos, muitas vezes tem um histórico de excesso de trabalho antes do início, exercício extenuante, trauma, frio e infecção do trato respiratório superior também podem induzir a doença.
Muitas vezes os membros estão inchados, tensos, rígidos, ou apresentam tanto eritema quanto limitação de atividade articular, sendo os membros inferiores das lesões mais comuns na parte inferior da perna, seguidos pelo antebraço, alguns da coxa, cintura. Abdominal ou insteps e outras doenças, 95% dos pacientes envolvidos nos membros, 48% das mãos e pés, 43% do tronco, a face geralmente não é afetada, o dano é caracterizado por inchaço do tecido subcutâneo profundo, confinamento marginal ou pervasação Não claro, quando o membro afetado é levantado, a superfície da lesão é irregular, e uma depressão semelhante a uma cova pode ser vista na direção da veia superficial.A pele da área afetada pode ser comprimida, a textura é normal e a pigmentação pode ser acompanhada por diferentes graus.
Geralmente não há sintomas sistêmicos óbvios, um pequeno número de pacientes pode estar associado a dores articulares ou musculares, fadiga, hipotermia, etc., lesões envolvendo articulações podem causar contratura e disfunção articular, também podem estar associadas a neuropatia periférica fibrosa, pulmão, esôfago e fígado relatados O baço, a tireóide e a medula óssea também podem ser afetados, a ecocardiografia detecta casos de derrame pericárdico e os testes de função pulmonar apresentam disfunção ventilatória mista, mostrando obstrução.
Examinar
Exame de fascite eosinofílica
A contagem de glóbulos vermelhos é ligeiramente reduzida, a contagem de glóbulos brancos é normal, os eosinófilos são significativamente aumentados, a taxa de sedimentação de eritrócitos é aumentada, a gamaglobulina é aumentada, a IgG e / ou IgM aumentada, o complexo imunitário circulante aumentado, o factor reumatóide e o anticorpo antinuclear são positivos. As enzimas sarcoplasmáticas séricas CPK e AST aumentaram ligeiramente.A produção de creatina urinária de 24 horas foi levemente elevada.O exame de microcirculação em microcirculação mostrou que a expectoração do tubo ficou mais curta, o ramo da deformidade aumentou, a cúpula ficou congestionada e o fluxo sanguíneo foi granular. Mais lento, a viscosidade do sangue aumenta.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação de fasciite eosinofílica
Diagnóstico
De acordo com o tecido profundo subcutâneo específico da área afetada, a pele tem uma depressão linear consistente com a direção da veia superficial, acompanhada de dor local.Em combinação com pré-lesão, é frequentemente causada por excesso de trabalho, trauma, frio, etc. Não é difícil de diagnosticar. Realize uma biópsia da doença para auxiliar no diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
A doença às vezes precisa ser diferenciada do escleredema adulto, este último freqüentemente começa no pescoço, e então se espalha para a face, tronco e finalmente envolve os membros superiores e inferiores; a lesão é inchaço difuso não deprimido, duro; História de infecção do trato respiratório superior, histopatologia mostrou que as fibras colágenas estavam inchadas e homogeneizadas, e a lacuna era preenchida com matriz mucopolissacarídica ácida.Além disso, a doença precisa ser diferenciada da dermatomiosite.Essas últimas lesões musculares são muitas vezes referidas como a escápula e as extremidades proximais. As pálpebras superiores têm manchas vermelhas arroxeadas e edematosas, sinal de Gottron da falange, enzimas sarcoplasmáticas séricas como CPK, LDH e AST e excreção urinária de creatina de 24 horas aumentaram significativamente.
