Osteosclerose frágil
Introdução
Introdução à osteosclerose frágil A osteoporose (osteopoiquilose) é também conhecida como doença da mancha óssea, doença óssea aglutinosa disseminada (osteopathiacondensensdisseminata) e osso pontilhado (osso pontilhado). Manchas densas amplamente disseminadas na maioria dos ossos do corpo geralmente não produzem sintomas clínicos, e a maioria delas é acidentalmente descoberta por exame de raios X por outras razões. A doença é melhor encontrada no osso esponjoso do osso tubular, na metáfise da metáfise e também em alguns ossos chatos e osso irregular. De acordo com a observação patológica, há uma pluralidade de ossos pequenos densos redondos ou elípticos cinza-brancos no osso esponjoso. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,01% -0,05% Pessoas suscetíveis: sem pessoas específicas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: osteogênese imperfeita
Patógeno
Osteosclerose vulnerável
A causa é desconhecida, é uma displasia congênita com hereditariedade e história familiar, geralmente considerada uma herança autossômica dominante, podendo ser uma morbidade familiar ou um caso esporádico, e até o momento foi relatado como um relato esporádico. Menos.
Prevenção
Prevenção de osteosclerose vulnerável
Não existem medidas preventivas eficazes para esta doença.
Complicação
Complicações de osteosclerose vulneráveis Complicações osteogênese imperfeita
A doença não apresenta sintomas clínicos, se ocorrer na infância, suas lesões podem aumentar com a idade, aumentar e aumentar a densidade, algumas lesões podem desaparecer sozinhas e as lesões tendem a se estabilizar após a idade adulta. Pode ser combinado com dor reumática, embolia de doença de osso de lágrima de cera.
Sintoma
Sintomas de osteosclerose vulneráveis sintomas comuns manchas ósseas hipertrofia estriada do membro
A mancha óssea está localizada no osso esponjoso, não está relacionada ao osso cortical e à cartilagem articular, o contorno ósseo é normal, está espalhado em múltiplas áreas de esclerose óssea localizada e pode ser visto que a área endurecida é composta por pequenas plaquetas com bordas irregulares. Como osteoma, esta doença não ocorre inflamação, fraturas patológicas necróticas e transformação maligna, clinicamente sem quaisquer sintomas, muitas vezes encontrados por causa de outras causas do diagnóstico, a doença ocorre nas mãos, pés, pelve, ossos e ossos longos, esterno, Costelas, clavícula, ossos longos são menos comuns e não há alterações no crânio e na coluna.
Examinar
Vulnerabilidade da esclerose óssea
A doença ocorre no osso esponjoso de osso tubular longo e curto e na escápula, pelve, osso do carpo, osso do pé e outros ossos chatos e ossos irregulares, raramente ocorrem na coluna vertebral, na coluna vertebral, costelas, clavícula, crânio é extremamente raro .
1. O exame de raios X é a principal base para a descoberta e diagnóstico da doença, sendo as lesões difusas e multi-redondas, arredondadas ou fundidas em tiras e aglomerados, localizadas no osso esponjoso, na deambulação e no osso. O longo eixo é consistente, os lados bilaterais são basicamente simétricos e o tamanho varia entre vários milímetros e 2 cm, quanto mais próximo da lesão articular, mais denso é a densidade, maior densidade é a densidade, menor a densidade das bordas e menor a densidade de algumas lesões. As bordas são claras, a lesão não invade o periósteo e a cartilagem articular, e o espaço articular é claro.
2, tomografia computadorizada: pode mostrar mais claramente a localização, tamanho, forma e relação com o córtex, e também pode encontrar pequenas lesões difíceis de serem exibidas no filme de raios X, a TC é caracterizada pela lesão localizada no osso esponjoso e osso pequeno A distribuição do feixe é consistente, alguns estão localizados no osso cortical ou sob o osso cortical, e a densidade de espessamento do osso cortical na parte correspondente é aumentada, principalmente nódulos de alta densidade redondos ou ovais, o limite é claro e alguns são mudanças semelhantes a um aglomerado.
3, RM: manifestou-se como lesões desiguais dispersas nos nódulos esponjosos, arredondados e redondos e sinais anormais em forma de tira irregulares, sinal muito baixo em T1WI e T2WI, limites claros, lesões múltiplas Agregado em um "favo de mel", não há sinal anormal no tecido mole circundante.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da esclerose óssea frágil
Diagnóstico
O diagnóstico depende inteiramente de raios X. É diferente das seguintes doenças no raio-X, hipertrofia do membro estriado, cartilagem anormal (doença de Ollier), câncer metastático.
Diagnóstico diferencial
As manifestações radiológicas dessa doença são bastante características, e os sintomas clínicos são óbvios, o diagnóstico geralmente não é difícil, mas precisa ser diferenciado de outras doenças densas que ocorrem na metáfise dos ossos longos:
(1) Metástases osteogênicas: tamanho da lesão, forma, distribuição assimétrica, encontrada principalmente no eixo central do osso, geralmente não envolve a epífise, uma sombra densa em forma de bola de algodão com bordas borradas.
(2) Desenvolvimento anormal de calo pontuado: um tipo congênito de displasia epifisária múltipla, geralmente encontrado em bebês com 1 ano de idade, às vezes em bebês ou crianças, e as lesões são limitadas à área da epífise, que pode ser acompanhada de metáfise irregular. A coluna vertebral não está cansada e a forma normal da epífise desaparece, as lesões são frequentes, as manchas são pequenas e a densidade é alta, e as lesões são simétricas, desaparecendo com a idade.
(3) Osteoinfarction ou descompressão doença: as lesões são mais limitadas, geralmente no osso longo ou cavidade medular, pode ser manchado ou cordão, osteonecrose alterações, comum em adultos, este último tem uma história de operação em águas profundas.
(4) Displasia de cartilagem seca (tipo Jansen): A calcificação localizada é encontrada apenas na área seca, as lesões são simétricas, as calcificações são pequenas e irregulares, a metáfise é alargada e as margens não estão completas.
(4) doença do osso de óleo de cera: tiras longas irregulares ou sombras densas irregulares, visíveis no osso cortical, nos tecidos moles subperiosteais ou extra-ósseos, as lesões não são simétricas.
(6) Doença óssea: As lesões são estreitas e estreitas, com faixas densas de diferentes comprimentos, são comuns na metáfise e podem atingir a coluna vertebral, e aquelas com osteófitos são raras e não há anormalidades óbvias na morfologia óssea.
Além disso, a doença da mancha óssea deve ser diferenciada da doença dos mastócitos e da esclerose tuberosa.
