retorno venoso pulmonar completo
Introdução
Introdução ao completo retorno venoso pulmonar O retorno venoso pulmonar completo refere-se ao sistema venoso que não entra no átrio esquerdo, mas entra no átrio direito ou na circulação sistêmica. Frequentemente coexiste com defeito do septo atrial. A taxa de incidência é responsável por 1,5 a 2% das cardiopatias congênitas. Conhecimento básico A proporção da doença: 0,0001% - 0,0005% (1,5 a 2% na cardiopatia congênita) Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: edema pulmonar, hipertensão pulmonar, arritmia, desnutrição
Patógeno
Retorno venoso pulmonar completo
A origem do pulmão é derivada do intestino anterior.O plexo vascular pulmonar é derivado do plexo venoso visceral e flui para a veia principal, a veia umbilical e a veia gema.Quando o átrio não é separado, a veia pulmonar comum se projeta a partir do meio da parede posterior do átrio em dois ramos. C1 é dividido em dois, respectivamente, nos pulmões esquerdo e direito, a veia pulmonar comum pós-expandida é absorvida pelo átrio esquerdo aumentado, de modo que as quatro veias pulmonares estão todas abertas no átrio esquerdo, separadas das veias sistêmicas e os pulmões aparecem. A junção entre a veia comum e o átrio esquerdo não está desenvolvida, mas está conectada à veia principal, veia umbilical ou veia gema, causando vários tipos de conexões de malformação pulmonar, sendo a mais comum a entrada na veia inominada ou no seio coronariano.
Patologia
De acordo com o local de conexão da malformação da veia pulmonar, Darling divide o retorno venoso pulmonar completo em quatro tipos: 1 tipo cardíaco responde por 55% .Os veias pulmonares se fundem no átrio esquerdo posterior e então drenam pela veia vertical à veia inominada esquerda, às vezes na veia cava superior ou ímpar. Veias verticais venosas entram na veia inominada em frente à artéria pulmonar esquerda e ao brônquio comum esquerdo, onde a compressão pode causar obstrução do retorno venoso; 2 tipo intracardíaco responde por 30%, todas as veias pulmonares são introduzidas diretamente no átrio direito ou drenadas pela veia pulmonar; Seio venoso, obstrução pode ocorrer entre o tronco total da veia pulmonar eo seio coronariano, 3 tipo subcardíaco é responsável por 12%, todas as veias pulmonares se encontram no fundo do coração e passam pela veia vertical para atravessar o hiato esofágico diafragmato na veia porta, veia cava inferior ou cateter venoso. O retorno do sangue passa pelo leito vascular hepático de alta resistência para atingir o átrio direito ou a veia vertical, que pode causar obstrução venosa pulmonar; 4 tipos mistos respondem por 3%, todas as veias pulmonares entram no átrio direito através de vários canais, tipo subcardíaco e tipo misto A maioria deles morre em lactentes e crianças pequenas, e cerca de 75% dos pacientes com retorno venoso pulmonar completo têm forame oval pérvio, 25% No defeito do septo atrial, o átrio direito, o ventrículo direito aumenta a hipertrofia, a artéria pulmonar aumenta, a pressão aumenta, o átrio esquerdo é menor ea obstrução da veia pulmonar é mais comum no tipo subcardíaco, que é o segundo tipo de coração e sua incidência pode chegar a 50%. As malformações vasculares cardíacas incluem persistência do canal arterial, coarctação da aorta, tronco arterial permanente, luxação aórtica, ventrículo único, atresia pulmonar, tetralogia de Fallot e dupla via de saída do ventrículo direito.
Fisiopatologia
Em pacientes com drenagem anômala total de veias pulmonares, todo o sangue da veia pulmonar entra no átrio direito, e o sangue no átrio direito precisa fluir para o átrio esquerdo através do forame oval patente ou comunicação interatrial, caso contrário, o óbito é muito morto após o nascimento e o átrio direito. Todo o fluxo sanguíneo para o coração, o fluxo sanguíneo é extremamente aumentado, e o paciente com forame oval patente tem uma pequena passagem entre o átrio e o sangue da veia cava e da veia pulmonar é misturado no átrio esquerdo e depois no átrio esquerdo. Circulação sistêmica, há púrpura leve na clínica, mas o fluxo sangüíneo na câmara cardíaca direita e circulação pulmonar é grande e a pressão da artéria pulmonar aumenta, a maioria morre de insuficiência cardíaca direita dentro de alguns meses após o nascimento, o átrio esquerdo entra pela esquerda. O fluxo sanguíneo nos átrios é maior, a púrpura é óbvia e a hipertensão da circulação pulmonar é retardada, a maioria dos pacientes pode sobreviver por mais de 1 ano e a obstrução do refluxo venoso pulmonar tem púrpura grave, estenose vascular pulmonar e edema pulmonar, sendo que a maioria deles morre várias semanas após o nascimento.
Prevenção
Prevenção completa do retorno venoso pulmonar
90% dos pacientes com retorno venoso pulmonar completo morreram dentro de 1 ano após o nascimento, imediatamente após o diagnóstico de obstrução venosa pulmonar, o tratamento cirúrgico é necessário imediatamente.Os pacientes com obstrução da veia pulmonar são tratados com medicina interna e com cateter balão para ampliação do canal septal atrial. Se a insuficiência cardíaca é controlada, a cirurgia radical pode ser suspensa por um curto período de tempo.
Complicação
Complicações completas do retorno venoso pulmonar Complicações edema pulmonar hipertensão pulmonar arritmia desnutrição
A drenagem anômala total das veias pulmonares é um tipo raro de cardiopatia congênita cianótica e, se não tratada, 75% das crianças morrem dentro de um ano após o nascimento, mas a prevenção e o tratamento das complicações pós-operatórias são para melhorar a taxa de sucesso da cirurgia. Uma das chaves, as complicações pós-operatórias que são facilmente complicadas pela doença incluem o seguinte:
1, edema pulmonar
O edema pulmonar pode ser causado por insuficiência cardíaca esquerda, pequeno desenvolvimento cardíaco esquerdo, líquido excessivo no corpo, estoma anastomótico muito pequeno, efeitos de circulação extracorpórea e obstrução venosa pulmonar.O tamanho da anastomose é um fator importante que afeta o resultado pós-operatório. É 1 ~ 4cm, 4 ~ 6cm para crianças mais velhas e adultos.Uma vez que as crianças clínicas pós-operatórias têm escarro com sangue rosa, o índice de oxigenação diminui, e a radiografia de tórax mostra o aumento da densidade pulmonar dupla, indica a presença de edema pulmonar. .
2, hipertensão pulmonar
A hipertensão pulmonar no pós-operatório freqüentemente apresenta diferentes graus de manifestações clínicas, que podem se manifestar como hepatomegalia, diminuição da diurese, membros frios, aumento da frequência cardíaca, aumento simultâneo da pressão arterial pulmonar e da pressão sistêmica, uma vez que a pressão arterial pulmonar excede a pressão sistêmica Declínio, isto é, a ocorrência de crise de hipertensão pulmonar, portanto, medidas devem ser tomadas o mais rápido possível para prevenir, quando a criança suporta o ventilador, especialmente dentro de 48 horas após a cirurgia, a sucção deve ser realizada sob relaxamento muscular total e sedação, a ação deve ser Gentilmente, tente reduzir a irritação, o gás do sangue deve ser mantido em um estado adequado de hiperventilação (PCO2 25 ~ 35mmHg), evitar hipóxia, acidose correta oportuna e reduzir drogas de pressão arterial pulmonar com tolazolina, alprostadil e assim por diante.
3, arritmia
Pode haver muitos tipos de arritmia em crianças após a cirurgia, sendo que as causas possíveis são mau funcionamento, edema miocárdico, desequilíbrio ácido-base e desequilíbrio eletrolítico, e a operação incorreta no átrio pode causar arritmia, com a freqüência cardíaca desacelerando como principal manifestação. Portanto, o eletrodo de estimulação cardíaca deve ser colocado rotineiramente durante a operação e a arritmia com frequência cardíaca lenta pode estar temporariamente em estimulação.
4, baixo débito cardíaco (síndrome de baixo débito cardíaco)
Possíveis causas de baixo débito cardíaco após a cirurgia são a má proteção miocárdica intraoperatória, lesão por isquemia-reperfusão miocárdica, pequeno desenvolvimento cardíaco esquerdo e carga cardíaca excessiva Quando a pressão arterial é baixa ou instável, a circulação periférica é ruim e o débito urinário Deve reduzir o aparecimento de baixo débito cardíaco ao reduzir o desempenho, deve prontamente fortalecer o suporte da função cardíaca, tais como o uso rotineiro de dopamina e dobutamina, baixa dose de adrenalina ou milrinona para crianças com má função cardíaca; A quantidade de líquido, de acordo com a pressão venosa central e a pressão atrial esquerda para reabastecer, se necessário, fortalece o diurético para reduzir a carga cardíaca, usa fluido polarizado e frutose 1,6-difosfato para proteger o músculo cardíaco e melhorar o metabolismo miocárdico.
5, infecção pulmonar
A principal causa de infecção pulmonar pós-operatória está relacionada ao suporte ventilatório prolongado, desnutrição e baixa resistência, portanto, após a estabilização da função pós-operatória, o ventilador deve ser evacuado o mais rápido possível, e o suporte nutricional deve ser reforçado para prevenir a infecção pulmonar. Importante.
Sintoma
Sintomas de refluxo venoso pulmonar anômalo completo Sintomas comuns Fluxo sanguíneo persistente por via intravenosa, falta de ar, crescimento rápido, sopro sistólico, pulsátil, pulsante, púrpura, malformação cardíaca, insuficiência cardíaca direita
Nos pacientes com retorno venoso pulmonar completo, a pressão de circulação pulmonar foi significativamente aumentada, e todos os pacientes, independentemente da idade, apresentaram alterações patológicas obstrutivas nas arteríolas pulmonares.
Os sintomas do paciente dependem da presença ou ausência de obstrução das veias pulmonares, do tamanho da câmara cardíaca e de outras malformações cardíacas coexistentes.A hipertensão pulmonar e a insuficiência cardíaca direita ocorrem precocemente na câmara cardíaca.Os sintomas desenvolvem-se rapidamente e a doença é grave.Os pulmões não estão obstruídos. Hipertensão pulmonar maior ocorre mais tarde, mas cianose é óbvia, a doença se desenvolve lentamente, o bebê cresce lentamente, a respiração é curta, o coração bate e cianose leve, e é diagnosticada como pneumonia e síndrome do desconforto respiratório, o exame físico pode não haver ruído específico, às vezes No segundo espaço intercostal da borda esternal esquerda, há um sopro tipo jato semelhante ao do pênis espremendo.O segundo seio da valva pulmonar tem uma divisão e hipertireoidismo.A borda inferior esquerda do esterno pode ouvir um ruído diastólico retumbante e a zona do som do coração é aumentada. Pulsação de levantamento, o baqueteamento é geralmente mais leve.
Examinar
Retorno venoso pulmonar completo
(1) os radiogramas mostravam aumento da sombra vascular pulmonar, estenose pulmonar total, ventrículo direito, aumento do átrio direito e malformação na veia cava superior esquerda.A sombra do mediastino superior era alargada e toda a sombra do coração era "8".
(2) O exame eletrocardiográfico mostrou que o eixo elétrico estava enviesado à direita, o ventrículo direito e o átrio direito estavam hipertróficos e, às vezes, havia bloqueio incompleto do ramo direito.
(3) O cateter cardíaco direito e a angiografia pulmonar seletiva mostraram que o conteúdo de oxigênio sanguíneo do sangue venoso pulmonar para o sangue venoso aumentou, o conteúdo de oxigênio arterial periférico diminuiu, a pressão atrial direita aumentou ou o canal cardíaco foi menor. O gradiente de pressão atrial é maior do que o do átrio esquerdo.Os pacientes com obstrução venosa pulmonar apresentam aumento significativo da pressão ventricular direita e da artéria pulmonar.A pressão capilar pulmonar é maior que a pressão média do átrio esquerdo.A angiografia pulmonar seletiva pode mostrar as veias pulmonares anormais e refluxo anormal. Obstrução da veia pulmonar e malformações vasculares cardíacas combinadas.
(4) Ecocardiograma cut-to-face e Doppler podem ser encontrados que o átrio esquerdo não mostra óstio venoso pulmonar, o volume diastólico do ventrículo direito está sobrecarregado e o eco do septo interatrial é interrompido, podendo também mostrar tronco anormal da veia pulmonar e malformação vascular cardíaca combinada. O exame Pulot pode mostrar fluxo sangüíneo anormalmente conectado e átrio direito à derivação do átrio esquerdo.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de retorno venoso pulmonar completo
O diagnóstico desta doença é claro, e precisa ser diferenciado de outras cardiopatias congênitas quando necessário.O diagnóstico clínico mais importante é o diagnóstico de comunicação interatrial, razão pela qual essa doença é facilmente diagnosticada erroneamente como defeito do septo atrial é a seguinte:
1. O retorno venoso pulmonar anômalo completo é muito raro, o que é fácil de ser considerado pelos médicos.É relatado que isso não é suficiente para cirurgiões cardíacos conhecerem alguns sinais anormais (como cianose após atividade, aumento da sombra do coração no mediastino superior, etc.). Também está relacionado à falta de experiência dos médicos.
2. Existem semelhanças entre as duas doenças nos sintomas e sinais, especialmente no caso de comunicação interatrial com pequena abertura e cianose óbvia, sendo que o exame radiográfico não apresenta sombra cardíaca típica em "8" e o clínico inexperiente é fácil. Diagnóstico errôneo, a ultrassonografia deve ser revisada neste momento para evitar erros de diagnóstico.
