Origem ectópica das artérias coronárias
Introdução
Introdução à origem da artéria coronária ectópica As origens comuns da origem ectópica coronária são da artéria pulmonar e da aorta, sendo a origem da artéria carótida comum e da artéria inominada extremamente rara e frequentemente acompanhada de grave malformação cardíaca. Em 1885, Brooks relatou pela primeira vez dois pacientes. A origem mais comum da origem ectópica foi a artéria coronária esquerda.Além disso, a rara artéria coronária originou-se da artéria pulmonar.Ambas as artérias coronárias se originaram da artéria pulmonar.A origem da artéria circunflexa da artéria coronária esquerda A artéria pulmonar e a artéria coronária ou coronária cônica originam-se na artéria pulmonar. As artérias coronárias bilaterais originam-se das artérias pulmonares e morrem dentro de poucos dias após o nascimento devido a isquemia miocárdica grave e hipóxia, e raramente são diagnosticadas clinicamente. Artéria coronária esquerda ectópica origina-se da artéria pulmonar. A artéria coronária esquerda se originou na artéria pulmonar, mas sua distribuição e trajetória foram normais, com incidência de apenas 1 em cada 300.000 nascidos vivos e 0,26% em cardiopatias congênitas. Conhecimento básico A proporção de doença: a taxa de incidência é de cerca de 0,0001% - 0,0002% Pessoas suscetíveis: boas para recém-nascidos Modo de infecção: não infecciosa Complicações: isquemia miocárdica, insuficiência cardíaca
Patógeno
Origem da origem ectópica coronária
A doença é uma doença cardíaca congênita e, em circunstâncias normais, as artérias coronárias esquerda e direita são emitidas pela aorta e fornecem o sangue necessário para o coração, cujas aberturas são profundas nas raízes da aorta, respectivamente. No seio do aneurisma, se a linha de inserção da válvula aórtica estiver limitada, o seio aórtico pode ser dividido em seio e seio.A grande maioria (80% -91%) das aberturas está no seio e as outras aberturas estão no seio. Fora da linha sinusal ou sinusal, e no caso de anormalidades, é mais comum que a artéria coronária se origine da artéria pulmonar e da aorta, e algumas também podem se originar da artéria carótida comum e da artéria inominada, muitas vezes acompanhadas por outras deformidades graves.
Prevenção
Prevenção de origem ectópica coronária
A doença é uma doença congênita, portanto não há medidas preventivas eficazes, o prognóstico natural é pior, a maioria deles morre dentro de 2 meses após o nascimento, e os casos com circulação colateral rica podem sobreviver até a idade adulta, mas freqüentemente As lesões isquêmicas do ventrículo esquerdo pioram gradualmente e morrem de insuficiência cardíaca congestiva crônica ou morte súbita, então, uma vez que o diagnóstico é claro, o tratamento cirúrgico ativo é a única medida eficaz para prevenir uma deterioração adicional da doença.
Complicação
Complicações da origem ectópica da artéria coronária Complicações, isquemia miocárdica, insuficiência cardíaca
A taxa de mortalidade desta doença é alta (é relatado que o primeiro ano da doença tem uma taxa de mortalidade de 90%). Quando a artéria coronária esquerda se origina da artéria pulmonar, é mais provável que cause isquemia miocárdica e infarto do miocárdio em crianças. Esgotamento.
Sintoma
Sintomas de origem ectópica da artéria coronária sintomas comuns fadiga irritabilidade palpitações desenvolvimento de circulação colateral pálido taxa não cardíaca aumentada hipertrofia ventricular esquerda angina de peito hepatomegalia insuficiência cardíaca
Primeiro, manifestações clínicas
A criança não pode ter desempenho anormal dentro de 1 mês após o nascimento, pode começar a mostrar isquemia miocárdica e hipóxia após 2 a 3 meses de nascimento.Quando se alimenta ou chora, causa falta de ar, irritabilidade, lábios pálidos ou cianose, suor e fadiga. Aumento da frequência cardíaca, tosse, sibilância, etc, podem ser causados por angina pectoris e insuficiência cardíaca.Alguns casos com abundante circulação colateral coronariana esquerda e direita podem retardar a angina e insuficiência cardíaca congestiva crônica até cerca de 20 anos de idade. Sintomas, sopros contínuos são freqüentemente ouvidos na região anterior do paciente, e a regurgitação mitral também é grave.
Em segundo lugar, o exame físico
Fracos crescimento, tamanho pequeno, perda de peso, aumento da respiração, expansão do ritmo cardíaco, crescimento da frequência cardíaca, hepatomegalia, enchimento da veia jugular, estertores pulmonares e outros sinais de insuficiência cardíaca, mitral apical pode ser ouvido Feche o sopro sistólico incompleto, a circulação colateral coronária é rica e o sopro de continuação suave pode ser ouvido na região anterior.
Em terceiro lugar, anatomia patológica
Artéria coronária ectópica origina-se da artéria pulmonar
1. A artéria coronária esquerda se origina da artéria pulmonar;
2. A artéria coronária esquerda se origina da artéria pulmonar;
3. A origem das artérias coronárias esquerda e direita se origina da artéria pulmonar;
4. A artéria coronária acessória é originária da artéria pulmonar;
5. A artéria coronária circunflexa origina-se da artéria pulmonar.
A artéria coronária esquerda origina-se do seio valvular esquerdo ou posterior da artéria pulmonar, é dividida em ramo descendente anterior e ramo circunflexo de 5 a 6 mm da parte inicial, ramos circulantes colaterais entre as artérias coronárias esquerda e direita, mas pequeno. Em diferentes casos, a origem e o ramo da artéria coronária direita são normais, a hipertrofia ventricular esquerda é muito aumentada, a área apical do ventrículo esquerdo é mais evidente, o ventrículo esquerdo é extensivamente fibrótico e a área subendocárdica é mais proeminente, muitas vezes com lesões de infarto do miocárdio. As lesões fibróticas às vezes apresentam calcificação focal e há diferentes graus de hiperplasia tecidual fibroelástica no endocárdio, devido à extensa fibrose ou mesmo à calcificação dos músculos papilares, os músculos papilares são disfuncionais e o tecido fibroelástico endocárdico é causado por hiperplasia. Regurgitação mitral está frequentemente presente devido à fusão e encurtamento e fibrose ventricular esquerda levando ao aumento do ventrículo esquerdo e do anel mitral.
Quarto, fisiopatologia
Os efeitos fisiopatológicos da origem ectópica da artéria coronária esquerda da artéria pulmonar dependem da diferença de pressão entre a circulação sistêmica e a circulação pulmonar, e a extensão e extensão da circulação colateral entre as artérias coronárias esquerda e direita No período fetal e neonatal, pressão ventricular esquerda e direita O nível de oxigênio no sangue é igual, a resistência da circulação pulmonar é semelhante à resistência circulatória sistêmica, de modo que a artéria coronária esquerda proveniente da artéria pulmonar pode obter a mesma pressão de perfusão e oxigênio que a aorta e não tem efeito sobre o desenvolvimento e crescimento do feto. No 10º dia, a resistência da circulação pulmonar diminuiu, a pressão da artéria pulmonar caiu ao normal e, ao mesmo tempo, a saturação arterial de oxigênio da artéria pulmonar também diminuiu para cerca de 70% e o hematócrito do sangue diminuiu de 70 para 80% antes do nascimento para cerca de 3 meses após o nascimento. Aproximadamente 40%, o conteúdo de hemoglobina diminuiu, então a origem ectópica da artéria coronária esquerda não apenas diminuiu a pressão de perfusão para 2,7 ~ 6,7KPa (20 ~ 50mmHg), mas também reduziu significativamente o conteúdo de oxigênio do sangue perfundido, levando à artéria coronária esquerda Suprimento insuficiente de oxigênio miocárdico no local doador, lesões hipertróficas no ventrículo esquerdo e miocárdio subendocárdico devido à isquemia e hipóxia Fibrose, a sobrevivência dos bebês após o nascimento depende do desenvolvimento da circulação colateral entre as artérias coronárias esquerda e direita.Se a circulação colateral está plenamente desenvolvida, o bebê pode sobreviver, se a circulação colateral não está totalmente desenvolvida, levará a infarto do miocárdio e morte. Circulação colateral excessiva é derivada da artéria coronária direita da aorta para transportar o fluxo sanguíneo, através da circulação colateral para a artéria coronária esquerda e artéria pulmonar, resultando em shunt da esquerda para a direita, resultando em insuficiência cardíaca congestiva e síndrome de roubo vascular coronário, cerca de 80 ~ 90% dos pacientes morrem de insuficiência cardíaca congestiva ou infarto do miocárdio dentro de 1 ano após o nascimento Apenas um pequeno número de pacientes tem abundante circulação colateral entre as artérias coronárias esquerda e direita, e a maioria do miocárdio inclui septo ventricular esquerdo e a maioria dos ventrículos. E o suprimento de sangue para a parede ventricular esquerda da artéria coronária direita pode sobreviver até a idade adulta.
Examinar
Exame da origem da doença ectópica coronariana
Os métodos de exame auxiliares que são benéficos para esta doença são:
(1) Exame radiológico do tórax: a sombra do coração está significativamente aumentada, o coração esquerdo está cheio e volumoso, o ápice é arredondado e rombudo e se projeta para fora até a crista ilíaca esquerda e cobre a espinha para trás.Os vasos sangüíneos nos pulmões estão congestionados, mas a pulsação é fraca.
(2) Exame de eletrocardiograma: freqüentemente apresentava sinais de infarto do miocárdio na parede externa anterior, L1 e LVA apresentavam inversão de onda Qr e T, V5V6 mostrava onda Q profunda, frequentemente acompanhada de inversão da onda T, e a derivação ventricular anterior esquerda mostrava ST Elevação do segmento e, frequentemente, sinais de hipertrofia ventricular esquerda.
(3) Cateterismo cardíaco direito: a circulação colateral coronária é rica em casos, o sangue da artéria coronária direita da aorta entra na artéria coronária esquerda e flui para a artéria pulmonar através da circulação colateral, aumentando o oxigênio sanguíneo na artéria pulmonar, que pode ser visualizado no nível da artéria pulmonar. Da esquerda para a direita, a pressão da artéria pulmonar também pode aumentar.
(4) Ecocardiograma: mostrando aumento do ventrículo esquerdo, a contratilidade miocárdica está significativamente enfraquecida e a ecocardiografia seccionada e o exame com Doppler com pulso ultrassonográfico podem mostrar que a artéria coronária esquerda ectópica se originou da artéria pulmonar.
(5) Ensaio enzimático sérico pode ser encontrado para aumentar a creatina fosfoquinase, lactato desidrogenase e aspartato aminotransferase.
(6) Imagem miocárdica com radionuclídeos: a imagem miocárdica com 201TI pode mostrar que o miocárdio não está desenvolvido na área da lesão das partes anterior e posterior do coração.
(7) Angiografia cardíaca seletiva: A angiografia cardiovascular é um método confiável para o diagnóstico de origem ectópica da artéria coronária.A angiografia aórtica e a angiografia coronariana seletiva direita mostram que apenas uma artéria coronária direita se origina da aorta, da coronária direita As artérias foram significativamente espessadas, o agente de contraste encheu a artéria coronária esquerda na direção oposta e retornou à artéria pulmonar.A angiografia ventricular esquerda seletiva frequentemente mostrava aumento da cavidade ventricular esquerda, redução significativa da contratilidade ventricular esquerda e disfunção da parede anterior do ventrículo esquerdo, angiografia ventricular esquerda seletiva. É útil diagnosticar regurgitação mitral Em alguns casos, a artéria coronária esquerda pode ser desenvolvida quando o agente de contraste é injetado na artéria pulmonar.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico da origem da artéria coronária ectópica
Diagnóstico
O diagnóstico pode ser baseado em histórico médico, sintomas clínicos e exames laboratoriais.
Diagnóstico diferencial
Esta doença se manifesta como insuficiência cardíaca congestiva em crianças com início, e precisa ser diferenciada da fibroelastose endocárdica, e também com cardiomiopatia dilatada primária, aneurisma coronariano, doença de Kawasaki, continuidade da região pré-cardíaca. Identificação como ruído.
I. fibroelastose endocárdica
A fibroelastose endocárdica (EFE), também conhecida como esclerose endocárdica, não é conhecida por sua etiologia, sendo um tipo comum de cardiomiopatia primária em crianças, sendo também denominada fibra elástica endocárdica primária. Hiperplasia, doença cardíaca congênita, como coartação da aorta, estenose aórtica, atresia da válvula aórtica e outras fibroelastose endocárdica, chamada fibroelastose endocárdica secundária, sua importância clínica depende do original Malformações cardíacas, manifestações clínicas de insuficiência cardíaca congestiva, geralmente ocorrem após infecções respiratórias.
1. Sintomas gerais podem ser classificados em três tipos, de acordo com a gravidade dos sintomas:
(1) fulminante: início súbito da doença, dispnéia súbita, vômito, recusa a comer, cianose perioral, palidez, irritabilidade, taquicardia, sibilos dispersos ou estertores secos nos pulmões, aumento do fígado, também Edema visível, ambos os sinais de insuficiência cardíaca congestiva, um pequeno número de crianças apresentou choque cardiogênico, irritabilidade visível, pele pálida, membros frios e pulso acelerado e sintomas fracos, a idade deste tipo de doença é mais de 6 meses Pode causar morte súbita.
(2) tipo aguda: início também é mais rápido, mas o desenvolvimento de insuficiência cardíaca congestiva não é tão acentuada como o fulminante, muitas vezes complicada por pneumonia, acompanhada de febre, estertores úmidos nos pulmões, algumas crianças desenvolvem cérebro devido à queda do trombo parede Embolia, etc, a maioria morreu de insuficiência cardíaca, um pequeno número de tratamento pode ser aliviado.
(3) Tipo crônico: a doença é levemente lenta, a idade é superior a 6 meses, os sintomas são agudos, mas o progresso é lento, o crescimento e desenvolvimento de algumas crianças são afetados, podem ser aliviados após o tratamento, vivos até a idade adulta, mas também devido a recorrência Morte na insuficiência cardíaca.
Em segundo lugar, cardiomiopatia dilatada primária
Este tipo é caracterizado por aumento ventricular esquerdo ou ventricular ou bilateral, acompanhado de hipertrofia cardíaca, disfunção ventricular sistólica, com ou sem insuficiência cardíaca congestiva, arritmia ventricular ou atrial é mais comum, a condição é progressivamente agravada A morte pode ocorrer em qualquer estágio da doença e pode ocorrer em todas as idades, mas é mais comum na meia-idade, o início é lento, o coração é aumentado no exame inicial e a função cardíaca é compensada sem desconforto consciente. Esse período às vezes pode ser superior a 10 anos.Os sintomas são principalmente insuficiência cardíaca congestiva, dentre eles, falta de ar e edema são os mais comuns.Estão inicialmente ansiosos após o parto ou a exaustão, e depois apresentam falta de ar durante atividades leves ou repouso. Irritabilidade paroxística à noite, devido ao baixo débito cardíaco, os pacientes muitas vezes se sentem fracos, exame físico ver aceleração da freqüência cardíaca, batida apical para a esquerda e para baixo, pode haver elevação pulsação, sons cardíacos para a esquerda para expandir, muitas vezes pode ouvir o terceiro som Ou o quarto som, quando o batimento cardíaco é rápido, é um cavalo galopante Devido ao aumento da câmara cardíaca, pode haver um sopro sistólico causado pela regurgitação mitral ou tricúspide relativa, que está na função cardíaca. Após o alívio, a pressão arterial é maioritariamente normal, mas a pressão arterial é menor no caso avançado, a pressão do pulso é pequena e a pressão arterial diastólica pode ser ligeiramente aumentada na presença de insuficiência cardíaca.O aparecimento de pulso alternado sugere insuficiência cardíaca esquerda, o pulso é frequentemente fraco e a base do segundo pulso está na insuficiência cardíaca. Pode haver estertores, aumento do fígado em insuficiência cardíaca direita, edema dos membros inferiores, derrame pleural e ascite não são comuns em pacientes avançados, várias arritmias podem ocorrer, como o primeiro ou principal desempenho, e uma variedade de ritmos cardíacos. A combinação de anormalidades e a formação de um ritmo cardíaco mais complexo pode ocorrer repetidamente, às vezes muito teimoso, alto bloqueio atrioventricular, fibrilação ventricular, bloqueio sinusal ou pausa pode levar à síndrome A-S, que é uma das causas de morte, além disso, Ainda há embolias no cérebro, rins, pulmões, etc.
Em terceiro lugar, doença de Kawasaki
A doença é uma vasculite sistêmica aguda, que é a inflamação da parede dos vasos sanguíneos e pode progredir para vasodilatação (aneurisma), que afeta principalmente a artéria coronária (os vasos sangüíneos suprindo o coração), mas nem todos os pacientes desenvolvem um aneurisma. A maioria dos pacientes apresenta sintomas agudos sem complicações.
A doença começa a manifestar-se como hipertermia inexplicada, com duração de pelo menos 5 dias, a criança é muitas vezes muito irritada, a febre pode ser acompanhada de conjuntivite (congestão ocular), nenhuma erupção com secreções ou secreções pode ser mais Variedade, como sarampo ou erupção cutânea tipo escarlatina, urticária, pápulas, etc., a erupção é distribuída principalmente no tronco e nos membros, e geralmente ocorre na área perineal anal.
As alterações orais aparecem como a cor do lábio vermelho brilhante, congestão da língua rachada, muitas vezes referida como "língua yangmei" e congestão da faringe pode ser afetada pelas mãos e pés, manifestada como congestão e inchaço da palma e planta, após estas performances (cerca de duas a três semanas) O descascamento característico das extremidades do dedo e do dedo do pé ocorre.
Mais da metade dos pacientes apresenta linfonodos aumentados no pescoço, geralmente um único linfonodo com um diâmetro de pelo menos 1,5 cm.
Às vezes, outros sintomas como dor nas articulações e / ou inchaço das articulações, dor abdominal, diarréia, irritabilidade e dor de cabeça também podem ser vistos como envolvimento cardíaco é a manifestação mais grave da doença de Kawasaki, porque pode levar a complicações a longo prazo, arritmia Ou anormalidades ecocardiográficas, as camadas do coração podem ter um certo grau de resposta inflamatória, ou seja, pericardite (inflamação da membrana que envolve o coração), miocardite (inflamação do miocárdio) e envolvimento valvular, no entanto, a principal característica desta doença é A formação de aneurismas coronários.
