Tetralogia de Fallot
Introdução
Introdução à tetralogia de Fallot A tetralogia de Fallot é uma malformação vascular cardíaca congênita comum, ficando em primeiro lugar na cardiopatia congênita purpúrica. As características anatômicas patológicas da doença têm quatro pontos: 1 estenose da artéria pulmonar, 2 defeito do septo ventricular, 3 litro de abertura da aorta compensada à direita, 4 hipertrofia centrípeta do ventrículo direito. Em 1944, BlaloCk e Taussig perceberam que as principais alterações fisiopatológicas na síndrome quádrupla eram fluxo sanguíneo insuficiente na circulação pulmonar, diminuição dos níveis de oxigênio arterial e cianose e morte. Conhecimento básico A proporção de doença: a probabilidade de doença em bebês e crianças pequenas é de 0,36% População suscetível: A doença é uma doença congênita e 90% dos pacientes morrerão. Modo de infecção: não infecciosa Complicações: trombose cerebral, abscesso cerebral
Patógeno
A causa da tetralogia de Fallot
Causa
VanPraagh acredita que as quatro malformações da tetralogia de Fallot são as conseqüências do funil do ventrículo direito ou displasia do cone, ou seja, quando o embrião não é girado na quarta semana do embrião, a aorta permanece no lado direito da artéria pulmonar eo cone está à frente. Deslocamento, o espaçamento da câmara sinusal a partir da posição normal não conseguiu fechar, formando assim uma porção apical hipoplásica e um defeito septal ventricular infraorbitário, ou seja, uma comunicação interventricular perimembranosa. Se a artéria pulmonar está subdesenvolvida, ou o cone está completamente ausente, um defeito septal ventricular subvalvar, ou seja, um defeito septal ventricular seco, é formado. Atualmente, a causa da doença não está clara e pode estar relacionada à infecção fetal intrauterina, como a síndrome do vírus da rubéola, ou alcoolismo materno, medicação durante a gravidez, como anfetaminas, estrogênio, progesterona, anticonvulsivantes e outros fatores.
Prevenção
Prevenção da tetralogia de Fallot
1, casamento adequado à idade, não se casar cedo, gravidez precoce, não seja casamento muito tarde, no final da gravidez, para evitar a deficiência congênita do bebê, eugenia planejada.
2, as mulheres grávidas devem prestar atenção ao temperamento, manter um bom humor, paz de espírito, evitar o frio e calor, prevenir doenças, usar drogas com cautela, proibir o álcool e tabaco, para evitar os efeitos de envenenamento, trauma e fatores físicos.Complicação
Complicações da tetralogia de Fallot Complicações, trombose cerebral, abscesso cerebral
As complicações mais comuns são trombose cerebral (eritrocitose, aumento da viscosidade do sangue, estagnação do fluxo sangüíneo), abscesso cerebral (trombose bacteriana) e endocardite bacteriana subaguda e tratamento cirúrgico ativo. As crianças também terão algumas complicações pós-operatórias:
1. Complicações pulmonares
As principais alterações patológicas da F4 são a estenose da via de saída do ventrículo direito e a comunicação interventricular elevada que leva ao shunt direito-esquerdo, redução do fluxo pulmonar, viscosidade sangüínea, distúrbios do transporte de oxigênio, o principal fator que afeta o efeito do tratamento da F4 é o desenvolvimento da artéria pulmonar. Os ramos da artéria pulmonar e até mesmo os ramos distais são pequenos, o efeito curativo é ruim, anemia pré-operatória, displasia pulmonar vascular e pulmonar, sangue viscoso e menos sangue pulmonar pode causar degeneração alveolar e formação de microtrombos capilares pulmonares, lado vascular pulmonar intraoperatório Excessivo e excessivo, pobre retorno venoso pulmonar, formação de pulmão perfundido, draga do trato de saída do ventrículo direito, o sangue pulmonar aumentou significativamente, a perfusão sangüínea pulmonar pós-operatória aumentou significativamente, mais lactentes e pulmões e brônquios frágeis, lúmen Pequenas, mais secreções, fáceis de bloquear o lúmen, complicações pulmonares geralmente ocorrem após a cirurgia, e se tornam uma das principais causas de morte precoce após o F4, a fim de evitar complicações pulmonares, mais do que o ramo medial do pulmão O método de baixa temperatura profunda e baixo fluxo é adotado para garantir o fluxo suave do coração esquerdo, reduzir a perfusão da circulação colateral para os pulmões, controlar rigorosamente a quantidade e qualidade da infusão (sangue) e os eritrócitos durante o pré-preenchimento da circulação extracorpórea. A pressão não deve ser inferior a 20%, a pressão osmótica coloidal não deve ser inferior a 113kPa, evitar que o pulmão escorra, a diferença de temperatura entre o resfriamento e reaquecimento não exceda 10 ° C, expansão pulmonar estática contínua e expansão pulmonar de pressão positiva intermitente no fluxo Ventilador PEEP015 ～ 113kPa, fisioterapia pulmonar, nebulização, sucção completa, algumas crianças podem ter asma ou edema laríngeo após a extubação, devem ser administradas em tempo hábil para inalação e broncodilatador, aminofilina ou asma O efeito é bom.
2, bloqueio atrioventricular completo
O bloqueio atrioventricular de III graus é uma complicação comum após a cirurgia radical de F4 Devido ao trauma intraoperatório direto, tração inadequada ou posição de sutura, hipotermia intraoperatória, hipóxia-isquemia, etc., bloqueio atrioventricular completo No entanto, a maioria é transitória, o ritmo sinusal pode ser restabelecido após o reaquecimento e remoção do tubo de drenagem da veia cava e, no caso de ineficaz, o isoproterenol (5μg / ml) pode ser administrado por via intravenosa, 5 a 10μg por via intravenosa. Tratamento
3, síndrome de baixo débito cardíaco
Devido à excessiva complexidade da deformidade, correção insatisfatória de malformação cirúrgica, vazamento residual da comunicação interventricular ou insuficiência da via de saída e estenose pulmonar, lesão excessiva da incisão ventricular, função atrial direita, tempo de oclusão aórtica é muito longo, proteção miocárdica insuficiente durante a cirurgia Hipoplasia do ventrículo esquerdo, pressão arterial baixa à temperatura ambiente e outros fatores, a prevenção é evitar as causas acima mencionadas, observação rigorosa após a cirurgia, tratamento precoce, no caso de exclusão de hipovolemia ou tamponamento pericárdico, pode ser usado para expandir os vasos sanguíneos, como nitroprussiato de sódio Drogas, suplementadas com dopamina, isoproterenol, etc., para reduzir a carga antes e depois do coração, aumentam a contratilidade miocárdica, controlam o baixo débito cardíaco.
4, sangramento sangramento
Os pacientes F4 devido à circulação circunflexa, mecanismo de coagulação e tempo de circulação extracorpórea de longo prazo, resultando em aumento das oportunidades de sangramento, além de perda sangüínea também podem causar tamponamento pericárdico, afetando a função cardíaca e até mesmo métodos de prevenção e tratamento com risco de vida Durante o tempo de circulação extracorpórea, o monitoramento do TCA foi rigorosamente adotado, o sangramento foi cuidadosamente interrompido antes do término da operação, o tubo de drenagem foi mantido aberto após a operação e a quantidade de fluido de drenagem foi observada de perto, sendo necessário o peito para o sangramento.
5, síndrome de vazamento capilar sistêmico
Recém-nascidos e lactentes freqüentemente apresentam extravasamento após a circulação extracorpórea, o que pode estar relacionado à liberação de mediadores inflamatórios e danos endoteliais capilares, sendo as manifestações clínicas o edema severo de todo o corpo, exsudação maciça da cavidade torácica e abdominal e, muitas vezes, maior dose de catecolaminas. Drogas e a entrada de uma grande quantidade de fluido coloidal para manter a pressão arterial, não há método de prevenção eficaz, a aplicação de hormônios pode aumentar a estabilidade capilar, mas não pode impedir o vazamento, tais pacientes precisam determinar a proteína do plasma a qualquer momento, de modo que a proteína total é mantida 7 ~ 8mmol / L, hemoglobina 12 ~ 14mg / L.
Sintoma
Sintomas da tetralogia de Fallot Sintomas comuns Dispneia púrpura insuficiência cardíaca baqueteamento (tep) tremor sistólico dispneia cardiogênica púrpura e hipóxia sanguínea sopro sistólico neoplasia infecciosa
Os sintomas clínicos mais comuns da tetralogia são púrpura e hipóxia sangüínea. O tempo e a gravidade dos sintomas clínicos dependem do grau de obstrução do fluxo de saída do ventrículo direito e da quantidade de fluxo sanguíneo na circulação pulmonar, pois o cateter arterial não é fechado logo após o nascimento Circulação pulmonar fluxo sanguíneo pode vir da persistência do canal arterial, por isso muitas vezes não está clinicamente presente com púrpura.Na maioria dos casos, a púrpura começa a aparecer depois de várias semanas ou meses após o nascimento do cateter arterial, e aumenta gradualmente, mas a via de saída do ventrículo direito. As lesões obstrutivas são graves, como atresia pulmonar, displasia difusa da via de saída, funil, anel valvar pulmonar, estenose múltipla grave da valva pulmonar, depois púrpura após o nascimento, obstrução do fluxo de saída do ventrículo direito é leve, da direita para a esquerda Em casos com baixo fluxo sanguíneo, o grau de púrpura é leve.Se o fluxo sanguíneo no ventrículo é principalmente da esquerda para a direita, pode não apresentar púrpura, comer, chorar, púrpura é agravada durante a atividade, e dificuldades respiratórias ocorrem.As crianças são felizes para tomar uma posição de agachamento. Pode reduzir o fluxo de retorno venoso das extremidades inferiores, aumentar a resistência à circulação e aumentar o fluxo sanguíneo dos pulmões. A saturação de oxigênio aumentou, cianose e dispnéia reduzida.
Quando o funil é estenose, a estenose é agravada, e a súbita diminuição do fluxo pulmonar pode causar episódios hipóxicos, que podem causar dificuldade para respirar, desmaios e convulsões, em casos graves, fatais, quando o clima é quente e a temperatura do corpo aumenta. Sopro sistólico Jet frequentemente enfraquecido ou desapareceu, morfina 0,2 mg / kg injeção intramuscular, ou propranolol 2,5 mg / kg por dia pode aliviar ataque hipóxico, um pequeno número de casos devido a defeito do septo ventricular, 1 ~ 2 após o nascimento Quando a resistência vascular pulmonar mensal diminui, o aumento do subfluxo esquerdo-direito leva à congestão circulatória pulmonar, que pode apresentar sintomas de insuficiência cardíaca clinicamente, mas após 6 meses de gravidez a púrpura se agrava gradualmente, o grau de púrpura é intenso e o número de hemácias aumenta significativamente. A trombose provoca hemiplegia ou abscesso cerebral. No caso de perda de água corporal, é mais provável a trombose cerebral. Em casos graves de púrpura mais antiga, a circulação colateral da artéria brônquica é abundante. Uma vez que a ruptura ocorre, uma grande quantidade de hemoptise pode ser causada.
Examinar
Exame de tetralogia de Fallot
Os seguintes métodos de exame são úteis para o diagnóstico desta doença:
1. Exame radiológico de tórax: casos típicos de doença quádrupla mostram que o coração não aumenta, o campo pulmonar está anormalmente claro, a sombra vascular é escassa, a artéria pulmonar total é menor, a borda esquerda do coração é plana ou côncava, como o terceiro ventrículo é maior O segmento da artéria pulmonar marginal esquerda se projetava e o ápice da hipertrofia ventricular esquerda fazia o ápice subir para cima.Na radiografia anterior anterior, a sombra do coração era em forma de sapato e cerca de 1/4 do arco aórtico localizava-se à direita.
2, exame de eletrocardiograma: mostrando hipertrofia e estirpe do ventrículo direito, eixo direito do eixo motor, onda direita da derivação dianteira do eletrodo R aumentada significativamente, onda T invertida, alguns pacientes com a primeira e segunda derivações mostraram hipertrofia atrial direita Onda P, a derivação dianteira esquerda não mostra a onda Q e a voltagem da onda R é baixa.
3, cateterismo cardíaco direito: cateterismo cardíaco direito com aumento da pressão do ventrículo direito, pode atingir o nível de pressão ventricular esquerda, cateter pode entrar diretamente na aorta do ventrículo direito indicando a presença de comunicação interventricular e aórtica, devido à via de saída do ventrículo direito E / ou estenose pulmonar mostrou um gradiente de pressão de contração entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar, análise da curva de pressão pode identificar a localização da estenose, tipo e presença do terceiro ventrículo, saturação arterial de oxigênio diminuída, geralmente abaixo de 89%, exercício Após redução adicional, o cateter cardíaco direito foi injetado no ventrículo direito e na artéria pulmonar, respectivamente, e a curva de diluição indicadora nas artérias periféricas mostrou que o indicador de injeção ventricular direita apareceu precocemente e a curva descendente mostrou um shunt bimodal direita-esquerda. A curva, o indicador injetado na artéria pulmonar, foi registrada na curva normal.
4, ecocardiograma: secção ecocardiográfica é muito valiosa para o diagnóstico de tetralogia, pode mostrar diretamente o espessamento da parede ventricular direita, via de saída do ventrículo direito mostrando estenose tubular ou a formação do terceiro ventrículo, estenose pulmonar, artéria pulmonar O calibre é menor que a aorta, o eco do septo ventricular é interrompido e a parede anterior da aorta é movida para a direita, passando sobre o septo ventricular.
5, ventriculografia seletiva direita: os quatro casos de tetralogia de Fallot devem ser selecionados para angiografia ventricular direita seletiva antes da cirurgia, injeção de cateter cardíaco de contraste na cavidade ventricular direita, exame de radiografia contínua pode mostrar artéria pulmonar e Ao mesmo tempo, a aorta se desenvolve simultaneamente e os movimentos da aorta, ao mesmo tempo, o contraste entra no ventrículo esquerdo do ventrículo direito através da comunicação interventricular, o exame angiográfico ainda pode mostrar a localização e extensão da via de saída do ventrículo direito e / ou estenose pulmonar e o desenvolvimento da artéria pulmonar. E meça o diâmetro do tronco total da artéria pulmonar e da aorta ascendente e calcule a razão entre os dois.
6, angiografia aórtica retrógrada: pode mostrar persistência do canal arterial, desenvolvimento da circulação colateral da artéria brônquica e função de abertura e fechamento da valva aórtica, medida de McGoon da artéria pulmonar esquerda e direita e diâmetro da aorta descendente do plano diafragmático, como diâmetro da artéria pulmonar direita e esquerda A relação entre a soma e o diâmetro da aorta descendente é maior que 2,0, indicando que o fluxo sangüíneo pulmonar não está obstruído.
7, teste de sangue: contagem de glóbulos vermelhos, hemoglobina e hematócrito são significativamente aumentados, contagem de glóbulos vermelhos purpura caso grave até 10 milhões, hemoglobina 258%, hematócrito é geralmente 50 ~ 70%, mas também pode ser tão alto quanto 90%.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de tetralogia de Fallot
O crescimento físico é mais lento. A face, lábios, língua e pálpebra combinados com a membrana são obviamente púrpura. Pacientes infantis com clubbing (dedos do pé) são comuns. A zona de som do coração não se expande e o peito da frente esquerda pode ser levantado. O sopro sistólico causado pelo estreitamento da via de saída do ventrículo direito pode ser ouvido entre a segunda e a terceira costelas da borda esternal esquerda, que pode ser acompanhado de tremor. O grau de estenose é intenso, o fluxo sanguíneo para a aorta é aumentado no ventrículo direito, e o fluxo sanguíneo nas artérias pulmonares é correspondentemente reduzido, e o ruído é reduzido, o que é curto. O sopro sistólico da atresia pulmonar pode desaparecer e ser substituído por um sopro contínuo produzido pela circulação colateral ou persistência do canal arterial. O segundo som cardíaco na área valvar pulmonar está enfraquecido ou normal e, às vezes, um único som cardíaco alto do segundo som cardíaco da válvula aórtica.
