Malformação do canal atrioventricular
Introdução
Introdução à malformação do tubo atrioventricular O defeito do tubo atrioventricular foi denominado defeito endocárdico, o defeito do primeiro buraco, o trato atrioventricular comum ou o defeito do buraco primário é uma série de malformações cardíacas congênitas formadas pelo primeiro septo e displasia endocárdica. As lesões estão parcialmente ausentes no anel atrioventricular, no átrio inferior e no tecido septal ventricular, e podem estar associadas a vários graus de malformação da valva atrioventricular.A malformação da tuba atrioventricular é rara, representando apenas 5% de todos os tipos de comunicação interatrial. Conhecimento básico A proporção de doença: a taxa de incidência é de cerca de 0,03% - 0,08% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: regurgitação mitral regurgitação tricúspide
Patógeno
A causa da malformação do tubo atrioventricular
A doença é uma doença congênita, que é formada pelo desenvolvimento de displasia atrial primária ou absorção excessiva durante o desenvolvimento embrionário, podendo ser dividida em tipo parcial de malformação do tubo atrioventricular e tipo completo de malformação do tubo atrioventricular. O fluxo para a direita é grande, os sintomas aparecem cedo e a condição é mais pesada.
Prevenção
Prevenção de malformação do tubo atrioventricular
Pacientes com malformação da tuba uterina atrioventricular que não foram operados, o desenvolvimento da doença varia dependendo do tipo e função da lesão, sendo que o primeiro tipo de defeito e a valva mitral apresentam apenas refluxo leve. Com outras malformações vasculares cardíacas congênitas, a progressão natural do curso da doença é semelhante à do maior defeito do septo atrial de segunda porta, e quase 10 a 15% dos casos apresentam obstrução vascular pulmonar causada por hipertensão pulmonar na faixa etária de 20 a 40 anos. Lesão
Tipo parcial de insuficiência mitral atrioventricular malformação mitral em moderado a acima, sub-fluxo da esquerda para a direita, hipertensão pulmonar, pelo menos 20% dos casos em lactentes e crianças jovens apresentaram sintomas óbvios, e morreu antes dos 10 anos de idade.
O tipo completo de malformação atrioventricular é raro, não havendo dados suficientes sobre a progressão natural da doença, estima-se que cerca de 80% daqueles que não se submeteram à cirurgia morrerão de doença vascular obstrutiva pulmonar e insuficiência cardíaca congestiva aos 2 anos de idade. Casos de malformação esofágica devem ser tratados com cirurgia nos primeiros anos, mas se a resistência da circulação pulmonar exceder 70% da resistência da circulação sistêmica, a cirurgia deve ser contraindicada.
Complicação
Complicações da malformação do tubo atrioventricular Complicações regurgitação mitral regurgitação tricúspide
Além da resistência da circulação pulmonar superior a 70% da resistência sistêmica, é contraindicada para a cirurgia.Todos os tipos de malformações do tubo atrioventricular devem ser realizados precocemente.As complicações incluem:
1. Comunicação interventricular ou ventricular residual.
2, condução cardíaca anormal (arritmia e bloqueio cardíaco completo).
3, regurgitação mitral.
4, regurgitação tricúspide.
Sintoma
Sintomas de malformação atrioventricular da trompa Sintomas comuns Fibrilação atrial nos átrios, comunicação interventricular, tremor cardíaco, tremor, aumento do coração, luxação aórtica, vias aéreas, persistência do canal arterial, insuficiência cardíaca direita
(1) manifestações clínicas
As manifestações clínicas da malformação da tuba atrioventricular variam de acordo com o tipo de lesão, o tamanho do subfluxo da esquerda para a direita, a gravidade da regurgitação valvar atrioventricular e o aumento da resistência vascular pulmonar.As manifestações clínicas da comunicação interatrial atrial Geralmente, a comunicação interatrial é semelhante, sendo que a maioria dos pacientes pode não apresentar sintomas clínicos nos primeiros anos após o nascimento e, quando crescem, podem causar palpitações, falta de ar, diminuição da tolerância ao exercício, infecção respiratória e insuficiência cardíaca direita. Sintomas.
O tipo parcial de casos comuns atrioventriculares apresenta baixo crescimento físico e hipertensão pulmonar precoce, e os sintomas clínicos e a insuficiência cardíaca citados anteriormente podem se apresentar nos primeiros anos e continuar a aumentar.
Os casos de co-canal atrioventricular tipo completo podem apresentar hipertensão pulmonar dentro de 1 ano ou até 1 mês após o nascimento, insuficiência cardíaca e agravamento progressivo, respiração rápida, má circulação periférica, aumento do coração e púrpura, frequentemente em morte precoce. Cerca de metade dos pacientes são acompanhados por demência congênita.
(2) exame físico
A maioria das crianças doentes tem crescimento lento, o bulbo torácico anterior, as fortes batidas do ápice e a zona alargada do coração.Os sinais torácicos do primeiro defeito do septo atrial atrial são semelhantes aos do segundo defeito do septo atrial e há lobos da valva atrioventricular. Na região pré-cardíaca do co-canal atrioventricular completo, pode-se ouvir um sopro sistólico completo e áspero, a região apical é a mais alta e pode ser tremor, o segundo tom da valva pulmonar no caso de hipertensão pulmonar é reforçado, fixo e dividido e o lado esquerdo inferior do esterno. Sopros diastólicos semelhantes a tambores podem ser ouvidos na região apical, e o fígado está inchado em casos de insuficiência cardíaca, às vezes com púrpura.
Examinar
Exame de malformação do tubo atrioventricular
Existem vários métodos de exame que podem ser usados para esta doença:
(1) Exame radiológico de tórax: os achados de radiografia de tórax da primeira comunicação interatrial atrial são semelhantes aos da segunda comunicação interatrial com grande defeito e existem compartimentos parciais e completos de regurgitação valvar atrioventricular. Nos casos comuns, o coração estava obviamente aumentado, ventrículo esquerdo, ventrículo direito e átrio direito aumentados.Os vasos sanguíneos pulmonares estavam significativamente congestionados, a pulsação aumentada, a resistência da circulação pulmonar aumentada significativamente.As sombras vasculares pulmonares na região hilar estavam espessadas e os vasos sanguíneos ao redor do campo pulmonar estavam espessados. As sombras são escassas.
(2) Exame eletrocardiográfico: intervalo PR prolongado, hipertrofia significativa do ventrículo direito ou bloqueio incompleto do ramo direito, ventrículo esquerdo também hipertrófico, eixo esquerdo do eixo elétrico, anel QRS do diagrama vetorial do coração frontal invertido. A parte principal do anel QRS move-se para cima para a esquerda ou para a direita, e o eixo elétrico médio está entre -30 ° e -140 ° Alguns autores apontam que o anel QRS do diagrama vetorial frontal de alguns tipos de casos comuns atrioventriculares é revertido. Na direção esquerda, a superfície horizontal QRS inverte a agulha para a esquerda para a retaguarda, a via comum atrioventricular do tipo completo tem a superfície frontal QRS na direção da direção da agulha reversa para a direita, e a superfície horizontal QRS inverte a agulha correndo para a direita.
Ecocardiografia: o átrio direito, o átrio direito e a artéria pulmonar têm um diâmetro interno aumentado.O movimento do septo ventricular é subordinado à contração do ventrículo direito.Durante a ejeção ventricular, o septo ventricular apresenta um movimento para a frente, isto é, movimento contraditório, e a seção ultrassonográfica O exame cardiograma mostrava a parte inferior do septo interatrial, do septo interventricular, do folheto anterior da valva mitral e do folheto da valva tricúspide e, em circunstâncias normais, desaparecia o cruzamento formado pela interconexão na região central e o eco da parte inferior do septo interatrial e parte superior do septo interventricular. Interrompidas, as quatro câmaras cardíacas se comunicam, a valva mitral avança, o folheto anterior se aproxima do folheto da valva tricúspide durante a sístole e se aproxima do septo ventricular durante a diástole, a fase diastólica da valva mitral é suspensa e o ventrículo esquerdo sai. O estreitamento do trato, após a injeção do agente de contraste ultrassônico na veia periférica, é maior na pressão sistólica ventricular esquerda do que no ventrículo direito e a pressão diastólica ventricular direita é ligeiramente superior ao ventrículo esquerdo, podendo ser visto na parte superior do septo ventricular. Fluindo.
(4) cateterismo cardíaco direito: o cateter pode entrar no átrio esquerdo do átrio direito, ou diretamente no ventrículo esquerdo a partir do átrio direito.Existe um shunt da esquerda para a direita no nível dos átrios e ventrículos.O conteúdo de oxigênio no átrio direito é maior do que na veia cava. O conteúdo de oxigênio pode ser ainda mais elevado que o átrio direito.Os pacientes com hipertensão pulmonar podem apresentar shunt direita-esquerda e resistência vascular pulmonar, e a forma da onda de pressão atrial direita com fratura valvar mitral pode apresentar aumento da onda V devido à insuficiência valvular atrioventricular. Alta.
(5) A ventriculografia seletiva esquerda pode mostrar que o agente de contraste flui para o ventrículo direito e / ou átrio direito através do defeito do septo atrial e ventricular, o ventrículo esquerdo é ressecado pela válvula atrioventricular e pode mostrar o tamanho e o tamanho do defeito do septo. No caso de malformação ventricular, o agente de contraste injetado no ventrículo esquerdo em alguns casos de trato comum atrioventricular retorna ao átrio esquerdo, e então entra no átrio direito, ventrículo direito e artéria pulmonar em seqüência, o tipo completo de contraste de caso co-canal atrioventricular ventrículo esquerdo De volta ao átrio esquerdo e direito, também do ventrículo esquerdo através do defeito do septo ventricular diretamente para o ventrículo direito, mesmo se o átrio esquerdo, direito e ventrículo direito, desenvolvimento da artéria pulmonar ao mesmo tempo, o caso co-canal atrioventricular se moveu para o ápice devido à posição da válvula atrioventricular E o defeito do septo ventricular, a via de saída do ventrículo esquerdo é estreito e longo, e o sinal de pescoço de ganso aparece na radiografia do ventrículo esquerdo anterior, portanto, a angiografia ventricular esquerda seletiva pode identificar o primeiro e o segundo defeito septal atrial. E também é valioso para identificar o compartilhamento parcial e completo de salas.
(6) A malformação do tubo atrioventricular com septo interventricular completo e sem hipertensão pulmonar, como a diminuição da saturação arterial de oxigênio, deve ser considerada como uma única malformação atrial.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de malformação do tubo atrioventricular
O diagnóstico de malformações do tubo atrioventricular deve ser identificado nas seguintes doenças:
(1) Comunicação interatrial secundária:
Os seguintes pontos podem ser identificados:
1 Comunicação interatrial secundária na área valvar pulmonar e sopro sistólico, sem sopro da valva mitral, regurgitação tricúspide.
2 defeito do septo atrial tipo buraco secundário desvio do eixo direito do ECG, bloqueio incompleto do ramo direito, átrio direito, aumento do ventrículo direito, malformação da tuba uterina com desvio no eixo esquerdo, bloqueio de ramo anterior esquerdo.
3 ecocardiografia e angiografia cardiovascular pode mostrar defeito do septo ventricular, divisão cruzada, malformação da válvula atrioventricular.
(B) defeito do septo ventricular:
As malformações do tubo atrioventricular total têm diferentes tamanhos de comunicação interventricular, semelhantes ao defeito gigante do septo ventricular, mas o sopro apical de regurgitação mitral não é ouvido na região apical, o diagnóstico diferencial depende do ecocardiograma e da angiografia. Verifique.
(C) estenose da artéria pulmonar simples:
Estenose da artéria pulmonar simples e malformação da tuba uterina atrioventricular completa podem detectar sopro de jato no segundo espaço intercostal da borda esternal esquerda, mas a primeira apresenta sintomas clínicos leves, o segundo som da valva pulmonar está enfraquecido ou desaparecido e não há válvula mitral e tricúspide. Falta de sopro incompleto, radiografia de tórax de raio-x mostrou sangue menos pulmonar, ecocardiografia pode ser identificada.
(4) Outras cardiopatias congênitas:
Tal como a aparência clínica da púrpura, pode ser diagnosticada erroneamente como tetralogia de Fallot, transposição das grandes artérias, atresia tricúspide, drenagem venosa venosa, etc., mas a ecocardiografia, o cateterismo cardíaco e a angiografia cardiovascular podem ser identificados.
