atrofia muscular espinhal progressiva
Introdução
Introdução à atrofia muscular espinhal progressiva A doença é uma doença do neurônio motor e a degeneração é limitada aos motoneurônios alfa do corno anterior da medula espinhal. É caracterizada por atrofia muscular e fraqueza muscular, geralmente a partir dos pequenos músculos da mão, espalhando-se por todos os membros superiores e inferiores, o reflexo desaparece e o distúrbio sensorial não aparece. É caracterizada por mãos fracas e mãos fracas, e os músculos internos das mãos estão atrofiados.Pode haver "mãos em forma de garra", deformidades "hands-on", fivelas de roupas, pequenos objetos e dificuldades de escrita.Mais tarde, a fraqueza muscular afeta grupos musculares adjacentes, envolvendo braços e ombros. e, em seguida, para os membros inferiores, há também da doença do pé, estendida para os membros inferiores e depois para os membros superiores. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0035% Pessoas suscetíveis: boas para homens de meia-idade Modo de infecção: não infecciosa Complicações: Disfagia, pneumonia, disfunção gastrointestinal, infecção respiratória
Patógeno
Causas de atrofia muscular espinhal progressiva
Causa:
A causa exata ainda não está clara. Algumas pessoas descrevem as características genéticas autossômicas dominantes ou recessivas da doença. Casos diferentes podem ser tratados por diferentes razões, como frio, fadiga, infecção, envenenamento por chumbo, trauma, assim como sífilis secundária e poliomielite.
Prevenção
Prevenção progressiva da atrofia muscular espinhal
As principais medidas preventivas para esta doença são as seguintes:
1. Mantenha emoções otimistas e felizes.Forças mentais mais duradouras ou repetidas, ansiedade, irritabilidade, pessimismo e outras mudanças emocionais podem fazer o equilíbrio do excitabilidade do córtex cerebral e inibir o desequilíbrio do processo, agravar o salto muscular e desenvolver atrofia muscular.
2, alocação racional de estrutura de dieta, pacientes com atrofia muscular precisam de alta proteína, suplemento de dieta de alta energia, fornecer os materiais necessários para reconstrução de células nervosas e músculo esquelético, para aumentar a força muscular, aumento muscular, uso precoce de alta proteína, rico em vitaminas, fosfolipídios E traçar elementos de alimentos e cooperar ativamente com dietas medicinais, como inhame, arroz glutinoso, sementes de lótus, casca de tangerina seca, ginseng, lírio, etc., fast food comida picante, parar de fumar, álcool, pacientes do meio e do final, alta proteína, alta nutrição, rica O alimento semi-líquido contendo energia e os alimentos líquidos são usados principalmente, e o método de comer pequenas refeições é adotado para manter a nutrição e o equilíbrio hidroeletrolítico do paciente.
3, trabalho e descanso, evitar o exercício de função sexual forçada, porque o exercício sexual forçado será devido à fadiga do músculo esquelético, não propício para a recuperação da função do músculo esquelético, regeneração de células musculares e reparação.
4, prevenção rigorosa de resfriados, gastroenterite, pacientes com atrofia muscular devido à baixa função auto-imune, ou há algum tipo de imunodeficiência, pacientes com atrofia muscular, uma vez que o frio, a doença piorou, curso prolongado, fraqueza muscular, fraqueza muscular, especialmente a bola Pacientes paralisados são propensos a infecções pulmonares complicadas e, se não forem tratados a tempo, o prognóstico é ruim e até mesmo a vida dos pacientes está ameaçada.
5, gastroenterite pode levar à disfunção de bactérias intestinais, especialmente gastroenterite viral tem diferentes graus de danos para as células do corno anterior da medula espinhal, de modo que a atrofia muscular em pacientes com atrofia muscular, declínio da força muscular, recorrência da doença ou agravamento, músculo Os pacientes atróficos mantêm a função digestiva normal e são a base da reabilitação.
Complicação
Complicações progressivas da atrofia muscular espinhal Complicações disfagia pneumonia disfunção gastrointestinal infecção respiratória
Na fase inicial da doença, as principais manifestações são a limitação da função do membro, podendo haver complicações como deformidade em forma de garra e deformidade em agachamento, podendo a disfunção do músculo respiratório e a dificuldade de deglutição persistirem. Ao mesmo tempo, pode haver pneumonia aspirativa.Se a função do músculo intestinal é limitada, pode ocorrer disfunção intestinal, resultando em digestão e absorção de proteína macromolecular e gordura.Neste momento, a forma de dosagem de nutrição enteral deve ser ajustada, e o fator dieta deve ser selecionado. Também é possível ter infecções respiratórias e insuficiência respiratória, sendo necessária ventilação assistida por ventilação mecânica e suporte nutricional intravenoso.
Sintoma
Sintomas de atrofia muscular espinhal progressiva Sintomas comuns Atrofia muscular espinal Atrofia muscular Atrofia muscular Tremor reduzido muscular Tremor Mãos fracas e fracas
1, o início da doença, escondido no homem de meia-idade.
2, o principal desempenho é as mãos e mãos fracas, os músculos internos da mão atrofia, pode ter "mãos em forma de garra", "mãos" deformidade, fivelas de vestuário, escolhendo pequenos objetos e escrevendo dificuldades, após a fraqueza muscular afeta grupos musculares adjacentes, envolvendo Os braços e ombros são então desenvolvidos para os membros inferiores, e também há casos desde o pé até os membros inferiores e depois os membros superiores.
3, atrofia muscular é fraco e desenvolvimento simétrico, por vezes, envolvendo apenas uma mão, a tensão muscular é reduzida, e o reflexo do tendão é enfraquecido correspondente ao músculo afetado.
4, esfíncter sem disfunção, reflexo patológico não aparece, mas pode ser visto em tremor freqüente fasciculação, fasciculação pode ocorrer indefinidamente, frio, humor ou estimulação mecânica pode induzir e agravar fasciculação.
5, sem dor espontânea e parestesia no curso da doença, atrofia do músculo da língua, discinesia do palato mole com sintomas de pronúncia e de deglutição raramente produzidos.
Examinar
Atrofia muscular espinhal progressiva
Os principais métodos de exame para esta doença são alguns testes sorológicos e testes neurológicos:
1, CSF pode ter um ligeiro aumento na proteína.
2. A velocidade de condução nervosa medida por PES é normal.
3. EMG mostra as características das lesões do neurônio motor.
Outro estudioso sugeriu que a doença pode ser usada para diagnóstico genético, principalmente pela detecção de SSCP pela coloração de prata da deleção do gene SMA, este método é rápido e seguro, os resultados são confiáveis, a taxa de diagnóstico é alta, mas ainda não é aplicável à aplicação clínica.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da atrofia muscular espinhal progressiva
O diagnóstico baseia-se no desempenho clínico e no exame.
As doenças que precisam ser diferencialmente diagnosticadas com esta doença são:
1, síndrome de exportação do tórax pode ocorrer com ambas as mãos atrofia muscular simétrica, mas há muitos membros dor e distúrbios sensoriais, o escopo de atrofia muscular é limitada, sem fasciculação.
2, mielopatia espondilótica cervical e radiculopatia da espondilose cervical pode ter ambas as mãos atrofia muscular, mão distúrbios de movimento finos, reflexos tendinosos enfraquecidos, mas também muitas vezes dor nos membros, dormência, sem fasciculação.
