coarctação congênita da aorta
Introdução
Introdução à coarctação da aorta congênita A coarctação da aorta congênita é responsável por cerca de 5 a 8% de todos os tipos de cardiopatias congênitas.Em 1760, Morgagni descobriu a doença durante a autópsia. Sua principal lesão é a estenose curto-segmentar aórtica limitada ou oclusão, levando a distúrbios do fluxo sangüíneo aórtico. A grande maioria (mais de 95%) das lesões na constrição da aorta está na junção do arco aórtico distal e da aorta torácica descendente, ou seja, no istmo aórtico, adjacente ao cateter arterial ou ligamento arterial. No entanto, em um número muito pequeno de casos, o segmento de estreitamento pode ser localizado no arco aórtico, na aorta torácica descendente ou mesmo na aorta abdominal. Às vezes a aorta pode ser reduzida em dois lugares. Muito poucos pacientes têm uma história familiar, a doença é mais comum em homens, a proporção de homens para mulheres é de 3 a 5: 1. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,0001% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: comunicação interventricular, persistência do canal arterial
Patógeno
Coartação aórtica congênita
Coartação aórtica pré-cateter (30%):
O segmento de estreitamento está localizado na extremidade proximal do ligamento arterial ou cateter arterial, este tipo é relativamente raro.A constrição aórtica pode ser mais longa.Na maioria dos casos, o cateter arterial não está fechado.O grau de estreitamento é grave.O sangue descarregado do ventrículo direito passa pela artéria pulmonar e não é. O cateter arterial fechado entra na aorta descendente e abastece a parte inferior do corpo, sendo a circulação colateral menos desenvolvida, quase metade dos casos de coarctação aórtica pré-cateter apresentam malformações congênitas de outros vasos cardiovasculares, que podem ser causados por insuficiência cardíaca em lactentes e crianças pequenas. Até a morte, Bonnet costumava chamar esse tipo de coartação aórtica infantil em seus primeiros anos.
Constrição aórtica por cateter posterior (30%):
Esse tipo é mais comum: em um caso típico, a constrição aórtica localiza-se no istmo da extremidade distal da artéria subclávia esquerda, na maioria dos casos, o cateter arterial é fechado e a lesão restrita é curta e localizada na localização distal ou imediata do ligamento arterial. Próximo ao estreitamento, a aorta distal freqüentemente mostra diferentes graus de ampliação, o estreitamento do segmento está próximo, a aorta distal forma uma rica circulação colateral, o caso do cateter arterial não é fechado, a direção do fluxo sanguíneo através do cateter arterial depende do descendente A diferença entre pressão arterial e pressão arterial pulmonar, cerca de 25-40% dos casos de coarctação da aorta posterior, é do tipo válvula dupla, mas geralmente há outras malformações vasculares cardíacas congênitas graves, sendo que a maioria dos pacientes pode evoluir para a idade adulta. Portanto, nos primeiros anos, Bonnet chamou esse tipo de coartação aórtica adulta, coartação aórtica posterior, estreitamento do segmento e a circulação colateral entre a aorta distal começou a se formar no período fetal para aumentar a estenose. O suprimento sangüíneo ao final, o grau de estreitamento é severo e o cateter arterial está fechado.A circulação colateral é mais abundante.A circulação colateral provém principalmente da artéria subclávia bilateral aumentada e da artéria torácica interna. Seca, artéria transversa cervical, pescoço da tireoide, artéria escapular superior, artéria subescapular, artéria intercostal superior, artéria torácica lateral, artéria tendínea, artéria abdominal superior, artéria espinhal anterior, etc. Às vezes, a artéria subclávia é extremamente aumentada como aneurisma As artérias intercostais envolvidas na formação da circulação colateral são principalmente as 4 a 7 artérias intercostais, apenas no caso da artéria subclávia com estenose ou a constrição aórtica localizada na extremidade proximal da artéria subclávia. As artérias participam da formação da circulação colateral e, em um número muito pequeno de casos, a constrição aórtica localiza-se na parte média inferior da aorta descendente torácica ou da aorta abdominal, o estreitamento da lesão é maior, a aorta acima da lesão é gradativamente pequena e o ramo lateral O ciclo é subdesenvolvido e não típico.
Circulação colateral (30%):
O estreitamento da aorta provoca um aumento na resistência do fluxo sanguíneo, que reduz a pressão arterial proximal, reduz o suprimento de sangue para a extremidade distal do segmento estreitado e reduz a pressão arterial.Gupta e Wiggers reduzem a luz aórtica do animal experimental em 50%. A pressão sistólica da aorta aumentava acima da estenose, e a pressão arterial sistólica da aorta diminuía abaixo da estenose, indicando que a estenose mecânica é a principal causa de hipertensão, tendo Scott e Bahnson transplantado um lado do cão experimental para o pescoço e feito o mestre experimental. A constrição arterial, hipertensão pós-operatória da extremidade superior pode ser aliviada após a remoção dos rins com suprimento sangüíneo reduzido abaixo do segmento restrito.Além disso, os casos clínicos de coarctação da aorta freqüentemente encontrar níveis elevados de renina no plasma, sugerindo degeneração aórtica. Casos estreitos apresentam hipertensão, além de fatores mecânicos, mas também relacionados à isquemia renal, o papel da renina, parte da coarctação da aorta, após o tratamento cirúrgico do estreitamento ressecado, embora próximo, da pressão aórtica distal A diferença desapareceu, mas a hipertensão ainda persiste, então algumas pessoas acham que isso pode estar relacionado ao barorreceptor da parede da aorta ascendente ou à disfunção adrenal, atrofia causada pela coarctação da aorta A formação de hipertensão proximal e circulação colateral, bem como concomitante malformação vascular cardíaca congênita afetar gravemente a função normal do sistema circulatório, ameaçando a vida do paciente, causas comuns de morte são insuficiência cardíaca congestiva, endocardite bacteriana ou Endarterite, ruptura aórtica e acidentes vasculares cerebrais, ruptura do aneurisma da artéria cerebral do lince, etc. De acordo com a estatística de Gross, 90% dos casos de coartação aórtica pré-cateter morrem de insuficiência cardíaca com 1 ano de idade. No caso de coarctação aórtica pós-cateter, segundo os dados da autópsia de Abbott, em 1928, a média de idade da morte era de 32. Reifenstein resumiu 104 dados da autópsia em 1947 e descobriu que 61% dos casos morreram antes dos 40 anos.
Prevenção
Prevenção da Coarctação Aórtica Congênita
Coartação aórtica pós-cateter A taxa de mortalidade cirúrgica de vários tratamentos cirúrgicos é geralmente menor que 3% Causas comuns de morte são insuficiência cardíaca, disfunção da artéria pulmonar e operação técnica inadequada, sangramento maciço de vasos sangüíneos ou aneurismas e crianças menores de 1 ano de idade Condição grave, mortalidade operatória é maior do que pacientes com mais de 1 ano de idade, e outras malformações vasculares cardiovasculares congênitas, aumento da mortalidade operatória, com defeito do septo ventricular, taxa de mortalidade operatória de 20 a 30%, acompanhada por outros graves coração Em pacientes com malformações vasculares, a taxa de mortalidade operatória é tão alta quanto 50-70%.
A taxa de sobrevida dos pacientes com coarctação aórtica pós-cateter foi superior a 90% após 15 anos de seguimento, apenas 80% dos pacientes com comunicação interventricular e 40% com outras malformações vasculares cardíacas graves. A sobrevida a longo prazo de pacientes com mais de 20 anos também é reduzida, sendo as causas comuns de morte a longo prazo: infarto do miocárdio, valvopatia aórtica, ruptura de aneurisma, hipertensão e insuficiência cardíaca por estenose residual ou reestenose. O tratamento cirúrgico deve ser realizado após o diagnóstico de coartação aórtica posterior simples.O tratamento cirúrgico deve ser realizado o mais precocemente em pacientes com 3 a 4 anos de idade, a pressão arterial no membro superior é superior a 20 kPa (150 mmHg) ou o tratamento clínico da insuficiência cardíaca não é controlado. Cirurgia imediata, com outras malformações vasculares cardíacas congênitas graves, função pulmonar insuficiente, insuficiência cardíaca congestiva, eletrocardiograma com lesão miocárdica ou bloqueio de condução, aterosclerose extensa ou calcificação da parede da aorta, suprimento insuficiente de sangue coronariano, etc. No caso, o tratamento cirúrgico deve ser cauteloso.
Complicação
Complicações da Coarctação Aórtica Congênita Complicações, comunicação interventricular, persistência do canal arterial
A coarctação da aorta geralmente tem outras lesões vasculares cardíacas congênitas, mais comumente com persistência do canal arterial e valva aórtica valvar dupla, além de estenose aórtica, comunicação interventricular, displasia da aorta ascendente E hiperplasia do tecido elástico da fibra endocárdica, síndrome de Turner (também conhecida como síndrome de X) cerca de metade dos pacientes com estenose aórtica, síndrome de Turner é hipoplasia ovariana congênita, anormalidades cromossômicas sexuais, as principais manifestações clínicas são de baixa estatura, Crescimento físico e retardo do desenvolvimento sexual, relaxamento da pele do pescoço, formando gradualmente o pescoço, cabelo baixo e cotovelo valgo.
Complicações pós-operatórias: ressecção por constrição em pacientes com coarctação da aorta, complicações que podem ocorrer após anastomose aórtica ou angioplastia aórtica da valva subclávia:
(1) Coartação aórtica hipertensiva no pós-operatório após correção adequada, a maioria dos casos ainda pode mostrar pressão arterial sistólica ou diastólica no pós-operatório imediato, que dura muito tempo, cerca de 10% dos casos são os primeiros em pós-operatório Zhou Shang tem desconforto abdominal, distensão abdominal ou dor abdominal e pode apresentar febre, leucocitose, sensibilidade abdominal e movimentos intestinais enfraquecidos.Em 1957, Sealy observou que a dor abdominal era mais comum em 48 horas após a cirurgia e que a depressão tardia era causada principalmente pela pressão arterial diastólica. A causa da hipertensão pode ser a desregulação do barorreceptor da parede vascular, a adrenalina, a secreção de norepinefrina aumentada ou o conteúdo plasmático de renina-angiotensina, para prevenir o surgimento de hipertensão, dentro de 24 horas após a cirurgia A infusão intravenosa de nitroprussiato de sódio manteve a pressão arterial sistólica em torno de 14,7 kPa (110 mmHg) e passou para anti-hipertensivos via oral após 24 horas.
Em pacientes com correção incompleta ou reestenose pós-operatória, a hipertensão continua presente, e a pressão arterial dos membros superiores e inferiores ainda apresenta uma diferença de pressão de 14,7 kPa (110 mmHg) ou mais.O exame clínico pode encontrar a artéria femoral batendo mais que a artéria radial. Ou a artéria braquial é fraca e atrasada, a pressão arterial dos membros inferiores é mais baixa que o membro superior e a diferença de pressão dos membros superiores e inferiores é maior.A angiografia aórtica pode mostrar que o lúmen aórtico do sítio cirúrgico original é estreito.
A razão pela qual o estreitamento da lesão não é aliviado e a estenose aórtica persiste é principalmente devido à operação inadequada, como comprimento insuficiente da seção de estreitamento, pequena luz da aorta remanescente e estreito calibre após anastomose de ponta a ponta. O tamanho e o comprimento do vaso utilizado no transplante são inadequados.Na angioplastia aórtica, o segmento constrito do diafragma não é ressecado, o retalho da artéria subclávia ou o pedaço de tecido sintético não é adequadamente aparado, quando se realiza a revascularização do miocárdio O vaso sangüíneo artificial ou a artéria subclávia é distorcido A causa comum de reestenose após a operação é a anastomose aórtica de ponta a ponta.A anastomose não aumenta com o crescimento do corpo, formando restenose e estreitamento em bebês e crianças pequenas. Ressecção segmentar da anastomose aórtica de ponta a ponta, especialmente para a aorta ao longo da semana para sutura contínua e uso de suturas não absorventes, como anastomoses de seda, a taxa de cirurgia concomitante é menor, a cirurgia aórtica raramente ocorre reestenose, cirurgia O trauma tecidual causado pela pinça vascular média na parede da aorta, a regeneração anormal do tecido mesodérmico na parede da aorta, resultando em hipertrofia da camada íntima e média da parede do vaso e restenose concomitante
A incidência de hipertensão de seguimento a longo prazo em pacientes com coarctação da aorta é 4 a 5 vezes maior do que na população geral.A incidência de hipertensão a longo prazo após a cirurgia é maior em pacientes com mais de 20 anos de idade.
(B) lesão isquêmica da medula espinhal no caso de cirurgia de coarctação da aorta, devido à necessidade de pinçar a secção estreita, a aorta distal, há necessidade de pinçar a artéria subclávia esquerda, resultando em redução do suprimento sanguíneo para a medula espinhal, resultando em isquemia Lesão sexual, paralisia do membro inferior pós-operatória com diferentes graus de gravidade, mas a grande maioria dos pacientes com estreitamento da secção proximal, a circulação colateral entre a aorta distal é rica, então lesão isquêmica da medula espinhal é rara, a taxa de concomitante 0,5%, coartação aórtica infantil, lesão constritiva localizada na artéria subclávia esquerda proximal, com estenose da raiz da artéria subclávia esquerda, estreitamento ativo tipo pré-cateter, suprimento sangüíneo aórtico descendente do cateter arterial, suprimento da medula espinhal Uma anatomia vascular anormal, bem como um grau muito pequeno de coartação da aorta, pode levar a displasia da circulação colateral, cortar excessivamente a artéria intercostal durante a cirurgia, perda maciça de sangue, baixar a pressão arterial e tempo para pinçar a aorta. Muito tempo, etc., aumentam o risco de dano isquêmico medular no pós-operatório.
Use anestesia a baixa temperatura, tente reter a artéria intercostal, encurte o tempo de pinçamento aórtico, evite a perda excessiva de sangue durante a operação e reduza a pressão arterial.Pode evitar o dano isquémico medular no pós-operatório.Para casos com displasia de circulação colateral, O sangue pode ser colocado através da artéria femoral esquerda, ou perto da aorta distal, para manter temporariamente o suprimento de sangue para a parte inferior do corpo e para a medula espinhal.
(3) Cerca de 5% dos casos de esterilidade e coarctação da aorta torácica, devido ao corte intraoperatório do ducto torácico ou seus ramos, o quilotórax pós-operatório, o quilotórax aparecendo no início da operação, como o extravasamento da quilídia não é grande, O tubo de drenagem torácica pode cicatrizar após a alta, mas se o quilo transbordar mais de uma semana e afetar o estado nutricional, é necessário abrir o tórax novamente para encontrar a ruptura do ducto torácico ou seus ramos e suturar firmemente com a sutura; Se você encontrar o transbordamento do chileno, você precisa encontrar a dupla ligação do ducto torácico atrás do esôfago, alguns casos são atrasados até 1 semana após a operação, e a radiografia de tórax deve ser revisada, caso o derrame pleural seja encontrado, O derrame pleural deve ser realizado imediatamente para determinar a natureza do derrame.Depois do diagnóstico do quilotórax, o derrame pleural pode ser repetido a cada 3 a 4 dias, sendo que a maioria dos casos pode ser curada, como várias vezes. Se a punção não tiver efeito, a toracotomia ou ligadura do ducto torácico é necessária.
(4) O aneurisma ou pseudoaneurisma é uma complicação séria após a coarctação da aorta, e o pseudo-aneurisma que ocorre no pós-operatório imediato é frequentemente causado por técnica imprópria de sutura, vazamento de sangue na sutura, ruptura ou bactérias anastomóticas. Infecção sexual causada pelo uso de lençóis de poliéster para angioplastia aórtica, porque a tela é dura, a parede aórtica normal tem sido responsável pela pulsação e tensão gerada pelo fluxo sanguíneo, fácil de formar um aneurisma, poucos casos devido ao pós-operatório próximo, longe A parede segmentar da aorta é removida e gradualmente se desenvolve para formar um aneurisma.
Sintoma
Sintomas da coarctação da aorta congênita Sintomas comuns Defeito da comunicação interventricular Sopro sistólico fraco Palpitações da hepatomegalia, expectoração, expectoração, insuficiência cardíaca aguda, falta de ar, defeito do septo atrial
As manifestações clínicas da coarctação da aorta variam com o tamanho da lesão constritiva, o grau de constrição e se há outras malformações vasculares cardíacas e diferentes faixas etárias.
Infância: um caso de coartação da aorta após cateterismo simples, embora exista hipertensão, geralmente não apresenta sintomas clínicos em lactentes e crianças pequenas, e há outros casos de malformações congênitas de vasos cardíacos e de coartação aórtica pré-cateter. O sintoma clínico comum é a insuficiência cardíaca congestiva: cerca de metade dos casos começam a apresentar falta de ar, frequência cardíaca, sudorese, dificuldade de alimentação, hepatomegalia, aumento do coração, etc., um mês após o nascimento. Apresentando insuficiência ventricular esquerda, o tratamento médico é muitas vezes difícil de controlar, o grau de coarctação aórtica pré-cateter é grave e o cateter arterial é espesso e suave, devido à derivação direita-esquerda da aorta descendente, dos dedos e às vezes a mão esquerda pode apresentar púrpura e a mão direita E a cor dos lábios é normal, neste caso, a artéria femoral bate normalmente, a área do cateter arterial não pode ouvir o ruído, mas porque muitas vezes há um defeito septal ventricular ou defeito do septo atrial, o fluxo da esquerda para a direita na câmara cardíaca é grande, então sob o corpo Metade da púrpura não é comum, e os casos gravemente doentes com descarga ventricular esquerda extremamente reduzida podem apresentar púrpura.
Examinar
Exame de coarctação da aorta congênita
A angiografia da aorta pode determinar claramente a localização do segmento de estreitamento, o comprimento, o grau de estenose aórtica, a distribuição da aorta ascendente e ramo do arco aórtico e se está envolvido, a circulação colateral da condição vascular, há uma moda pode mostrar a persistência do canal arterial, para típico O caso de coartação da aorta não requer angiografia aórtica de rotina, mas para os casos de lesões estreitas e coartação aórtica longa, as costas posteriores podem ouvir sopros e o entalhe de costela é limitado a um lado ou posição inferior. Os dados fornecidos pela angiografia aórtica facilitam o desenvolvimento do plano cirúrgico.
Exame do eletrocardiograma: as alterações do ECG dependem da gravidade das lesões, da hipertensão e da duração da doença.O exame de ECG em casos da infância pode ser encontrado sem anormalidades.Mais pacientes mais velhos frequentemente apresentam hipertrofia e tensão ventricular esquerda e outras lesões vasculares cardíacas. Além disso, pode mostrar hipertrofia ventricular dupla ou hipertrofia ventricular direita, casos adultos, como eletrocardiograma mostrando lesão miocárdica ou bloqueio de ramo, devem ser cuidadosamente considerados se o paciente pode tolerar a cirurgia.
Cateterismo cardíaco: A artéria femoral é inserida na aorta descendente.Se a seção de estreitamento pode ser usada para medir a pressão aórtica proximal da seção contraída, o cateter é retirado lentamente enquanto se registra continuamente a pressão aórtica. Quando o pescoço é estreitado, a pressão sanguínea repentinamente diminui repentinamente.Existe uma diferença de pressão significativa entre as pressões aórticas superiores e inferiores da seção de estreitamento.Não só o diagnóstico pode ser confirmado, mas também a gravidade da lesão reduzida pode ser julgada.Outras lesões vasculares cardíacas, cateterismo cardíaco e A angiografia cardiovascular pode fornecer dados diagnósticos importantes, e a ecocardiografia bidimensional também pode mostrar constrição aórtica.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico da coarctação da aorta congênita
Diferenças significativas na pressão arterial entre os membros superiores e inferiores e sopros no peito podem indicar o diagnóstico da doença, que pode confirmar o diagnóstico e deve considerar a estenose aórtica, persistência do canal arterial e múltiplas arterites.
Em primeiro lugar, arterite múltipla
As manifestações clínicas típicas da arterite múltipla não são difíceis de diagnosticar, mas os pacientes atípicos precisam ser diferenciados de outras doenças.Qualquer pessoa jovem, especialmente uma mulher com mais de uma das seguintes manifestações, deve ser suspeitada ou diagnosticada.
1. Sintomas isquêmicos aparecem em membros unilaterais ou bilaterais, acompanhados de pulsações arteriais enfraquecidas ou desaparecidas, diminuição da pressão arterial ou diferença de pressão indetectável ou diferencial entre membros superiores a 1,33 kPa (10 mmHg) ou pressão arterial sistólica de membros inferiores abaixo da pressão arterial sistólica menor que 2,67 kPa (20 mmHg) (manguito de mesma largura).
2. Sintomas de isquemia cerebral, acompanhados por pulsação carotídea unilateral ou bilateral enfraquecida ou desaparecida e sopro vascular do pescoço, mas algumas pessoas leves, devido ao aumento da pressão de pulso ou aumento da freqüência cardíaca, podem ser ouvidas no pescoço direito E sopros vasculares leves devem ser diferenciados dos sopros patológicos de acordo com as seguintes características: 40 anos de idade, especialmente mulheres, e sintomas típicos e sinais mais de um mês, membros ou cérebro.
3. Hipertensão arterial recente ou hipertensão refratária, acompanhada por sopros vasculares de alto nível acima do abdome superior.
4. Febre baixa não evidente, sedimentação rápida do sangue, acompanhada por tônus vascular, alterações anormais no pulso do membro ou pressão arterial, e pode envolver a artéria pulmonar ou coronária para causar manifestações clínicas correspondentes.
5. Pacientes sem alterações no fundo de olho.
Em segundo lugar, estenose aórtica
A maioria dos pacientes com estenose aórtica é adulta, sem história de reumatismo.As sopros cardíacos são frequentemente encontradas durante o exame físico.Por causa da forte capacidade compensatória do ventrículo esquerdo, pode não haver sintomas na clínica ou apenas as queixas são propensas à fadiga. Estenose aórtica assintomática, devido ao desenvolvimento da doença, sintomas aparecem gradualmente, quando a pressão diastólica final do ventrículo esquerdo sobe, dificuldades respiratórias ocorrem durante o exercício, a cabeça está tonta, mas dentro de um período de tempo considerável devido ao aumento do batimento cardíaco após o exercício A pressão arterial sistólica é aumentada, e a saída de sangue pode ser mantida a um certo nível.Portanto, os sintomas acima são relativamente estáveis.Uma vez que o exercício ocorre, desmaios, angina e outros sintomas indicam que a condição se deteriorou.
Em terceiro lugar, persistência do canal arterial
O cateter arterial é um vaso sanguíneo que comunica entre a artéria pulmonar e a aorta descendente na circulação sanguínea fetal, localizado entre a raiz da artéria pulmonar esquerda e o istmo da aorta descendente.O estado normal é mais fechado que o curto após o nascimento, se não fechar, é chamado de persistência do canal arterial. Os sintomas de fechamento dependem da espessura do cateter, do tamanho do fluxo, do nível de resistência vascular pulmonar, da idade do paciente e da malformação intracardíaca combinada, embora seja grande em recém-nascidos a termo, precisa de 6-8 semanas e a resistência vascular pulmonar está diminuída. Os sintomas aparecem após os recém-nascidos prematuros terem menos músculo liso arteriolar pulmonar e menor resistência vascular, para que possam ter sintomas na primeira semana, muitas vezes com falta de ar, taquicardia e dispneia aguda, etc. Óbvia, e suscetível a resfriados e infecções do trato respiratório superior, pneumonia, etc, após a criança é compensada, raramente tem sintomas autoconscientes, mas o desenvolvimento pobre, corpo magro, algumas crianças só estão cansadas depois de fadiga, palpitações, cateter sem obstruções Pacientes de tamanho moderado geralmente são assintomáticos, até que após a intensa atividade em seus 20 anos, há uma urgência do ar, palpitações e outros sintomas de descompensação da função cardíaca, embora hipertensão pulmonar No entanto, pode ocorrer com menos de 2 anos, mas os sinais óbvios de hipertensão pulmonar são principalmente mais idosos, apresentando tontura, falta de ar, hemoptise, cianose após atividade (mais da metade do corpo é óbvio), se complicada com endocardite subaguda, Há febre, perda de apetite, sudorese e outros sintomas sistêmicos.A endocardite raramente ocorre na infância, mas é mais comum na adolescência.
