Coagulação intravascular disseminada
Introdução
Introdução para difundir a coagulação intravascular A coagulação intravascular difusa (CIVD) não é uma doença única, mas um processo patológico complexo e uma síndrome clínica causada por múltiplas causas. Caracteriza-se por extensa agregação plaquetária e deposição de fibrina na microcirculação, resultando em formação difusa de microtrombos, fatores secundários de coagulação e consumo maciço de plaquetas, e fibrinólise, resultando em desordens microcirculatórias, hemorragia, hemólise Uma série de manifestações clínicas graves. A condição da coagulação intravascular disseminada aguda está progredindo rapidamente e, se não for tratada a tempo, muitas vezes é fatal. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: embolia cerebral, coma, insuficiência respiratória, hematúria, náuseas e vômitos, dor abdominal, hemorragia intracraniana, anemia, choque
Patógeno
Coagulopatia intravascular difusa
Existem muitas causas de CIVD Segundo a análise de um grupo de materiais na China, a infecção é comum, sendo responsável por mais de 1/3 do número total de casos, seguida por tumores malignos (incluindo leucemia promielocítica aguda). Cerca de 2/3 da causa, cirurgia extensa, dano tecidual, acidentes obstétricos e circulação extracorpórea também são causas comuns de CIVD.
Infecção (35%):
Tanto a sepse bacteriana gram-negativa quanto a positiva podem ser causadas, mas as bactérias Gram-negativas são mais comuns, como Escherichia coli, Proteus, Pseudomonas aeruginosa e bacilos, bactérias Gram-positivas como Staphylococcus aureus, febre tifóide Bacilo, etc., bactérias Gram-positivas, como Staphylococcus aureus, estreptococos hemolíticos, Clostridium, etc., são menos comuns causadas por infecções não bacterianas, como vírus, ricketts, protozoários, espiroquetas e infecções fúngicas, etc. A patogênese da infecção bacteriana inclui principalmente os fatores da própria infecção bacteriana e da endotoxina produzida.Depois de infecção bacteriana, o dano às células endoteliais vasculares pode liberar uma grande quantidade de fator tecidual no sangue, promover a coagulação sanguínea e complementar a ativação da coagulação, fibrinólise e sistema cinino. Está também relacionada com a endotoxina, tendo sido provado em experiências que a adição de endotoxina de bactérias Gram-negativas ao sangue em tubos de ensaio pode causar actividade de factor tecidular na membrana primária de monócitos, se for utilizada uma grande quantidade de agente alquilante em coelhos. Depois de consumir células mononucleares, a endotoxina não produz CIVD, e a exposição de endotoxinas às células endoteliais vasculares também produz atividade de fator tecidual, mas Verificou-se também que a proporção de Peptidogyciw (um açúcar peptídico que induz DIC) ao teor de ácido tecóico na parede celular das bactérias positivas a bactérias também está relacionada com a ocorrência de DIC.É óbvio que a patologia de DIC causada por infecção é complicada e multifacetada. A bradicinina tem um forte efeito relaxante nos vasos sanguíneos e é uma das causas da queda da pressão arterial e do choque na infecção.
Tumores malignos (25%):
No câncer, pâncreas, rim, próstata, brônquica e outros tipos de câncer, DIC é mais comum, leucemia promielocítica aguda também é fácil de desenvolver DIC, em câncer DIC é particularmente propenso a casos com extensa metástase ou necrose de tecido maciço, Isso ocorre porque, nesses casos, as células tumorais secretam uma grande quantidade de mucina, fator tecidual, pró-coagulante, enzima proteolítica, que tem o efeito patológico de promover a coagulação e promover CIVD A síndrome de Trousseau é um caso de CIVD crônica em tumor maligno. manifestou-se como trombose arteriovenosa migratória recorrente e até mesmo o desempenho da primeira.
Acidente obstétrico (15%):
Incluindo embolia do líquido amniótico, esfoliação precoce da placenta, aborto salino hipertônico, toxemia da gravidez, morte de natimorto, ruptura uterina, cesariana, etc., DIC pode ser visto, o mecanismo da doença é principalmente devido a um grande número de fatores teciduais em tecidos como líquido amniótico e placenta Na circulação sanguínea, promover a coagulação do sangue, além disso, estado de hipercoagulabilidade e alterações anormais nos vasos sanguíneos e fluxo sanguíneo também pode ser a causa da doença.
A patogênese da CIVD em várias causas não é exatamente a mesma.Os principais mecanismos para causar DIC são os seguintes:
1 traumatismo craniano grave complicado por DIC pode passar pela barreira hematoencefálica danificada, entrar na circulação sanguínea, promover a coagulação do sangue, 2 picada de cobra venenosa faz com que DIC, além de dano tecidual, liberar uma grande quantidade de fator tecidual, no sangue Além de promover a coagulação sangüínea, as substâncias secretoras do próprio veneno de serpente também têm o efeito de converter fibrinogênio em fibrina.3 doenças imunes, como lúpus eritematoso sistêmico, rejeição de enxertos, etc., causam DIC, principalmente devido ao mecanismo imunológico anormal em doenças. Lesão de células endoteliais vasculares, ativação do complemento está relacionada com a promoção do mecanismo de coagulação, 4 doenças do fígado, como necrose hepática aguda, cirrose e outros casos com lesão hepática grave, DIC também é propenso a ocorrer, exceto para o dano endotelial vascular semelhante E o efeito de substâncias pró-coagulantes, por outro lado, a razão é devido ao enfraquecimento da função de fagocitose e depuração de substâncias pró-coagulantes em doenças do fígado, 5 aumento da temperatura corporal, acidose, choque, dano induzido por hipóxia de células endoteliais vasculares, pode ser induzido Ou agravar DIC, doença hemolítica ou reação hemolítica, glóbulos vermelhos também podem promover substâncias pró-coagulantes Aparecimento ou agravamento DIC.
A alteração mais importante na patogênese da CIVD deve-se às conseqüências da trombina e da plasmina.Os efeitos das duas no organismo produzem muita coagulação sanguínea e atividade fibrinolítica, o papel dos dois pode ser devido a diferentes causas A gravidade da doença varia muito, e também pode produzir diferentes alterações em diferentes fases da doença, sendo encontrada através de uma série de testes laboratoriais.Na função da trombina, o fibrinogênio é decomposto pela primeira vez no peptídeo de proteína A. Formando o monômero de fibrina, os monômeros polimerizam em fibrina e formam um trombo sob a ligação cruzada do fator VIII, mas a fibrina (original) também pode formar um complexo solúvel com produto de clivagem de fibrina (FDP), trombina Pode também ativar os fatores V, VIII, XIII, proteína C e plaquetas, e estimular a produção de vários mediadores ativos como o fator ativador de plaquetas (PAF), prostaciclina, fator VW, etc. A trombina também pode afetar a fibra através das células endoteliais vasculares. Sistema de solubilização, portanto, mudanças na atividade da trombina do organismo irá causar várias alterações no corpo relacionadas com substâncias activas de coagulação bioquímica, o resultado combinado é fibrinogênio, O fator II, V, VIII, XIII, proteína C e plaquetas estão reduzidos devido ao grande consumo, disfunção plaquetária, o plasminogênio é ativado por vários ativadores e também pelo ativador do plasminogênio tecidual. Ela se transforma em lisozima e a enzima fibrinolítica atua sobre a fibrina (antiga) para formar o FDP / fdp. O FDP pode inibir a formação e a polimerização da fibrina, inibir a ativação plaquetária e decompor e inativar os fatores da coagulação sangüínea. O conteúdo de VIII, IX é reduzido e, a partir dos resultados dos dois efeitos acima, as alterações na coagulação e fibrinólise no corpo são extremamente complicadas na ocorrência de CIVD.
Além disso, a redução de substâncias anticoagulantes na CIV inclui antitrombina III, um componente do sistema da proteína C, e fator inibitório da via tecidual.
Prevenção
Prevenção da coagulação intravascular difusa
É necessário prestar atenção às mudanças frias e quentes, regular o frio e a umidade, ter um espírito feliz, ter uma condição branda, estar ativo, se houver calor forte, hemorragia grave e o paciente extremamente esgotado, a condição deve ser cuidadosamente observada para o diagnóstico precoce e a redução da acupuntura. Na dieta, se for verdadeira a deficiência de calor e yin e estase de sangue, é necessário evitar produtos picantes e irritantes para não prejudicar seriamente o fluido corporal e agravar a condição.
Complicação
Complicações difusas da coagulação intravascular Complicações embolia cerebral coma insuficiência respiratória hematúria náuseas e vômitos dor abdominal choque hemorrágico intracraniano anemia
Complicações comuns desta doença são:
1. Quando o cérebro é embolizado, podem ocorrer coma, convulsões, etc., como disfunção hepática, necrose terminal, etc .;
2. Dificuldades súbitas, cianose, insuficiência respiratória ou insuficiência cardíaca direita devido à hipertensão pulmonar podem ocorrer quando o pulmão está envolvido;
3. Quando o rim está envolvido, ele mostra oligúria, hematúria e até mesmo insuficiência renal.
4. Náuseas, vômitos, dor abdominal e sangramento gastrointestinal ocorrem quando o trato gastrointestinal está envolvido;
5. Hemorragia do trato urinário grave ou hemorragia intracraniana, mais sangramento pode ser anemia ou choque, ou até mesmo a morte.
Sintoma
Difusa sintomas de coagulação intravasculares sintomas comuns distúrbio do fluxo sanguíneo aórtico necrose seca do ouvido casca icterícia ponto de sangramento da pele do transtorno de consciência diarréia dor abdominal sonolência tendência sangramento
Classificação Clínica
(1) tipo aguda: início agudo, muitas vezes em poucas horas ou 1 ~ 2d início, a condição é perigosa, o progresso rápido, sangramento, choque e outros sintomas são óbvios
Sério, comum em infecções agudas, trauma agudo e grande cirurgia, hemólise aguda causada por transfusão de sangue, embolia do líquido amniótico e outras causas de coagulação intravascular difusa.
(2) tipo subagudo: a doença ocorre dentro de dias a semanas, e a condição é mais moderada do que o tipo agudo É comum em vários tipos de câncer e leucemia aguda, e a natimortalidade permanece.
(3) tipo crônica: início lento, às vezes até vários meses a vários anos, visto na doença hepática crônica, intoxicação na gravidez, doença do tecido conjuntivo, hemangioma gigante, etc., o sangramento clínico é leve, choque e trombose são raros, muitas vezes precisam Foi descoberto após inspeção laboratorial.
Os tipos clínicos acima estão freqüentemente relacionados à quantidade e à velocidade do pró-coagulante na corrente sanguínea.Se a substância prócoagulante entra rapidamente na corrente sanguínea, freqüentemente aparece como um tipo agudo.Quando uma pequena quantidade de substância procoagulante é adicionada e entra lentamente na corrente sanguínea, é frequentemente expressa como Subaguda ou crônica.
Manifestação clínica
(1) Sangramento: O sangramento desta doença é caracterizada por hemorragia espontânea e extensa.O local de sangramento só pode ver o ponto de sangramento da pele.Em casos graves, pode ser visto em uma ampla gama de pele, hemorragia da mucosa ou hematoma.Também pode ter trato gastrointestinal, pulmão e trato urinário. Sangramento genital, pode haver gangrena local fulminante, a característica de sangramento é a incisão cirúrgica, ferida, sangramento no local da acupuntura, sangramento ou sangramento durante o parto, gravidade do sangramento clínico, hemorragia cerebral, Sangramento gastrointestinal e hemorragia pulmonar são frequentemente a causa da morte.
(2) choque: choque ou hipotensão é comum em tipos agudos e subagudos, variando de leve a grave, pode ocorrer em curto período de tempo ou desenvolvimento irreversível, mais comum na coagulação intravascular difusa causada por lesão endotelial vascular, dano tecidual ( Tal como o tumor, a leucemia, a doença é raramente acompanhada de hipotensão, a doença é caracterizada por: 1 maioria de choque refratário; 2 pressão arterial e portal aumentou, e pressão venosa central e pressão arterial diminuíram; Disfunção circulatória, estase do sangue, aumento da pressão capilar, extração de fluido extracorpóreo, redução do volume sangüíneo, choque aumentará a doença, resultando em um ciclo vicioso, mau prognóstico.
(3) Embolização: embolia microvascular extensa, causando distúrbios hemodinâmicos, levando a isquemia e hipóxia, distúrbios metabólicos e disfunção de vários tecidos e órgãos.Os sintomas gerais de embolia são congestão local, hemorragia ou acromegalia. Embolização de longo prazo da ponta pode causar rinite, necrose seca da concha do ouvido, embolia visceral é comum no fígado, rim, pulmão, cérebro, trato gastrointestinal ou múltiplos órgãos ao mesmo tempo, manifestada como oligúria, dificuldades respiratórias, confusão, Coma, convulsões, dor abdominal, diarréia e dor lombar.
(4) Hemólise: a hemólise intravascular pode levar à doença e, inversamente, a formação de depósitos de microtrombos e fibrina durante a coagulação intravascular disseminada faz com que os eritrócitos se deformem, quebrem e hemolisem e possam ter febre e icterícia durante a hemólise aguda. Lombalgia, hemoglobinúria, oligúria grave ou anúria, grande quantidade de hemólise e hemorragia, para que a anemia e seus sintomas acompanhantes também possam ser observados clinicamente.
(5) Sistema nervoso: hipóxia cerebral, edema e hemorragia causada por trombose e choque extensos nos microvasos intracranianos, refletindo uma série de sintomas e sinais neurológicos, como letargia, irritabilidade, perturbação da consciência, coma, Convulsões, paralisia do nervo craniano e paralisia de membros, hemorragia cerebral, edema cerebral e grandes distúrbios do suprimento de sangue arterial podem causar diretamente a morte.
Examinar
Exame difuso de coagulação intravascular
Inspeção laboratorial
(1) Testes que refletem os fatores de coagulação e consumo de plaquetas: 1 contagem de plaquetas: nesta doença, devido ao consumo maciço de plaquetas para formar microtrombos, a contagem de plaquetas é reduzida, 2 tempo de coagulação: na fase inicial da coagulação intravascular disseminada, o sangue está em uma alta coagulação Estado, o tempo de coagulação é muitas vezes encurtado dentro de 5min, mesmo no tubo da agulha, quando o sangue é coletado, esse fenômeno é muito útil para o diagnóstico precoce da doença, a fibrinólise tardia secundária, estado hipocoagulável no sangue, então coagulação sanguínea A maior parte do tempo é prolongada, 3 tempo de protrombina (TP): tempo prolongado de protrombina na maioria dos pacientes, alguns pacientes são normais precocemente, prolongados com o desenvolvimento da doença, 4 tempo de trombina (TY): pacientes com coagulação intravascular disseminada aguda Pacientes individuais prolongados também podem ser normais ou encurtados, 5 fibrinogênio (Fg) é quantitativamente determinado: a maioria dos pacientes é inferior a 150mg / dL, alguns pacientes são normais ou encurtados no estágio inicial e gradualmente prolongados no curso da doença, 6 parte da coagulação do solo Tempo de enzima vivo (KPTT): Fatores prolongados que sugerem uma diminuição do fator envolvido na produção de tromboplastina, mas em pacientes com coagulação intravascular disseminada crônica, o KPTT pode ser normal .
(2) Exame de hiperatividade fibrinolítica: determinação de 1FDP: teste de coagulação secundário - teste 3P: mais falsos positivos, mas menos falso-negativos, teste de etanol em gel: complexo solúvel de fibrinogênio e FDP combinado com etanol Quando há uma formação de gel, este teste tem um resultado falso negativo, mas sua especificidade é alta, falsos positivos são menos, 2 determinação do tempo de lise de euglobulina (ELT): este teste reflete o nível de plasmina, normal> 120min A taxa positiva deste teste é baixa, cerca de 30% a 50%, 3 determinação do plasminogênio: plasma normal é rico em plasminogênio, pré-ativina é ativado durante a coagulação intravascular difusa, conversão de plasminogênio A enzima fibrinolítica, de modo que o plasminogênio diminuiu, a tirosina como substrato para determinar sua viabilidade, o valor normal de 7 lUI / Iml.
(3) Determinação da antitrombina III (AT-III): Os métodos de determinação incluem método de coagulação, radioimunoensaio e ensaio de substrato cromogênico, sendo este último sensível e preciso, e a coleta de sangue é de apenas alguns microlitros, que podem fornecer uma entrega clínica rápida. Diagnóstico
(4) Filme de sangue: esfregaço de sangue periférico é observado ao microscópio, se houver fragmentos de células vermelhas do sangue, espinhos, capacetes, triângulos ou glóbulos vermelhos irregulares, também é útil para o diagnóstico desta doença.
(5) Determinação do péptido de fibrina A (FPA) e péptido B (FPB): a trombina pode clivar a cadeia aA do fibrinogénio e a cadeia B e libertar FPA e FPB sucessivamente, aumentando assim o teor plasmático de FPA e FPB, reflectindo a trombina A atividade é aumentada e a incidência de FPA é aumentada em 100% dos pacientes.
(6) Determinao dos ptidos de fibrina B1-42 e B15-42: No momento do inio, devido a hiperfibrinise, o nel plasmico de plasmina aumentou, hidrolisando a cadeia B do fibrinogio, libertando B? 1-42; O monômero de fibrina solúvel hidrolisado com lisozima liberou Bβ15-42, de modo que os níveis plasmáticos de B1-42 e Bβ15-42 aumentaram, refletindo o aumento da atividade fibrinolítica.
(7) Ensaio D-dímero: a atividade da plasmina aumenta a hidrólise do fator VIII, fibrina reticulada, que produz D-dímero, de modo que o conteúdo plasmático do D-dímero é aumentado ou positivo, indicando A coagulação intravascular difusa tem degradação da fibrina e fibrinólise secundária.
Diagnóstico
Diagnóstico diagnóstico de coagulação intravascular difusa
Padrão de Diagnóstico
(1) Existem doenças primárias que podem induzir a coagulação intravascular difusa e fatores que contribuem para o surgimento da coagulação intravascular disseminada.
(2) apresentar mais de duas das seguintes manifestações clínicas: 1 tendência repetitiva, severa ou multissistente ao sangramento, 2 hipotensão ou choque refratário inexplicável, 3 aparecimento de embolia pulmonar, cerebral, hepática, cutânea, subcutânea e de membros; Sintomas e sinais de distúrbios da microcirculação, especialmente função renal aguda ou insuficiência pulmonar que não é consistente com a doença primária; 4 rápido desenvolvimento de anemia progressiva de difícil explicação; 5 heparina ou outra anticoagulação O tratamento é eficaz.
(3) Os testes laboratoriais atendem aos seguintes critérios: 1 As três anormalidades a seguir ocorrem simultaneamente: uma é que a contagem plaquetária é menor que 100 × 109 / L ou progressivamente diminuída, a outra é que o fibrinogênio plasmático é menor que 150 mg / dl ou progressivamente diminuído; Terceiro, o tempo de protrombina é prolongado por mais de 3 s; 2 se apenas 2 dos 3 exames experimentais acima forem anormais, então 1 a 2 dos 4 itens seguintes devem ser anormais, o tempo de coagulação é prolongado por mais de 5 s, o teste 3P é positivo ou Etanol teste de gel, teste de agregação estafilocócica, quantificação de FDP um deles é anormal, tempo de dissolução de euglobulina é inferior a 70min ou conteúdo plasmático de plasminogênio reduzido, mais de 2% de fragmento de glóbulos vermelhos e vários glóbulos vermelhos anormais podem ser vistos em amostras de sangue.
Diagnóstico Diferencial
1. Fibrinólise primária: Esta doença é clinicamente rara, devido a certos fatores que aumentam a atividade da ativina do plasminogênio, resultando na conversão de uma grande quantidade de plasminogênio em plasmina, causando fibrinogênio e Fator V, VIII e outros fatores causados pela decomposição dos fatores de coagulação sanguínea, manifestações clínicas de sangramento em vários locais, fibrinólise primária são comuns em doença hepática grave, transplante hepático livre de fígado, ativina anti-plasminogênio e doença hepática A produção de anti-plasmina é reduzida, e a doença também pode ser vista nos pulmões, próstata, útero e outras doenças graves, ou certas intoxicações por drogas, profibrose pode ocorrer, há também fibrinólise inexplicável, mas função de órgão Obstáculos não são óbvios, geralmente não levam a insuficiência renal aguda e choque, as principais manifestações clínicas da fibrinólise são hemorragia extensa e grave, contagem de plaquetas normal ou ligeiramente inferior em laboratório, negativa no teste 3P, lise de euglobulina O tempo foi significativamente encurtado, o FVIII: C estava normal, o β-TG de plaquetas estava normal e o tratamento com solvente anti-fibrina foi eficaz e o tratamento com heparina foi ineficaz.
2. Insuficiente produção de fibrinogênio: se o conteúdo normal de fibrinogênio no plasma for menor que 60% a 80%, haverá sangramento na clínica e a deficiência hereditária de fibrinogênio é rara, e os pacientes terão diferentes graus de vida. Os sintomas de sangramento, metade dos pacientes com sangramento do cordão umbilical pós-natal como o primeiro sintoma, além disso pode ter corrimento nasal, sangue nas fezes, vômito de sangue ou sangue na urina, cerca de 21% dos pacientes têm sangramento articular, menorragia é rara, exames laboratoriais: não Diminuição da contagem de plaquetas e hiperfibrinólise, tempo prolongado de coagulação, completa falta de determinação de fibrina, ausência de coagulação sanguínea, tempo prolongado de protrombina.
3. sangramento da doença hepática grave.
