Retinopatia exsudativa externa
Introdução
Introdução à retinopatia exsudativa da camada externa Retinopatia exsudativa externa (retinopatia exsudativa externa) ou retinopatia hemorrágica externa (retinopatia hemorrágica externa), também conhecida como doença de Coats, telangiectasia da retina (retinaltelangiectasia), encontrada principalmente em adolescentes do sexo masculino, menos mulheres, algumas ocorrem em adultos, Geralmente infringe um olho, ocasionalmente dos dois lados. O curso da doença é lento e progressivo. Não é fácil detectar precocemente, até que a visão seja significativamente reduzida, e é notado quando há diarréia branca ou desuso. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,3% Pessoas suscetíveis: principalmente vistas em adolescentes do sexo masculino Modo de infecção: não infecciosa Complicações: edema de glaucoma, vitreorretinopatias hemorrágicas vítreas, iridociclite, catarata
Patógeno
A causa da retinopatia exsudativa da camada externa
(1) Causas da doença
A causa é desconhecida.Algumas pessoas pensam que a doença pode ser inflamação, mas a fonte da inflamação não foi determinada.Algumas pessoas também pensam que está relacionada à sífilis, tuberculose, toxoplasmose e outras inflamações, mas a maioria dos pacientes não consegue encontrar a fonte de infecção, pacientes adultos A causa é mais complicada.Além das anormalidades vasculares congênitas, pode haver outras razões.Por exemplo, alguns pacientes têm uveíte e colesterol é alto e a doença é suspeita.A inflamação pode ser a causa desta doença.Algumas pessoas também encontraram esta doença. A secreção de esteróides excede o normal, e a curva de tolerância à glicose é prolongada, indicando que o córtex adrenal é hiperativo, por isso acredita-se que esta doença possa estar relacionada a distúrbios endócrinos e distúrbios metabólicos.
A doen uma anormalidade vascular retiniana, a funo da barreira celular endotelial vascular perdida, de modo que uma grande quantidade de plasma escoa para fora da camada neuroepitelial retiniana, causando retinopatia de descolamento retiniano extenso, mas esta anormalidade vascular retiniana congita ou adquirida. Se é primário ou secundário, até agora, não há conclusão.
Na literatura, a maioria dos exames histológicos dessa doença são casos avançados e Trapathi e Ashton (1971) realizaram microscopia eletrônica nas amostras de tecido de um caso típico precoce, e observaram que as células endoteliais vasculares apresentam vacúolos, degeneração e casos graves. A camada de células endoteliais desapareceu completamente e a parede do tubo era composta apenas por camadas de plasma e fibrosas, e a periferia era glial.
Nos casos tardios, ao microscópio de luz, a retina é largamente destacada, a retina é degenerada, atrofiada e a estrutura completamente destruída, a retina profunda possui cistos de tamanhos diferentes e a retina sub-retiniana e descolada é preenchida com hemorragia e exsudato proteico; Há também placas perfumadas, livres de pigmento, quantidades variadas de células espumosas e cristais de colesterol, vasodilatação retiniana, parede espessada, degeneração hialina, coloração PAS mostrando espessamento da membrana subendotelial, hiperplasia das células endoteliais, Quando os vasos sangüíneos são obstruídos, as células internas podem ser destacadas ou até mesmo desaparecidas, o sangue transborda, os vasos sanguíneos só têm contornos e há novos vasos sangüíneos nas camadas interna e externa da retina, linfócitos ao redor dos vasos sangüíneos, infiltração de células inflamatórias, como grandes células mononucleares e proteínas no vítreo. Exsudato sexual e pequena quantidade de linfócitos, grandes células mononucleares, hemorragia e vazios de cristais de colesterol também podem ser vistos em alguns espécimes, óbvia infiltração de células inflamatórias crônicas próximas às aderências da coróide e da retina e massa de tecido conectivo mecanizado, tecido conjuntivo A massa está localizada entre os coróides da retina e varia em tamanho.O epitélio pigmentar da retina prolifera e entra na massa do tecido conjuntivo. Alguns pacientes podem ter calcificação ou ossificação, às vezes você ainda pode ver células gigantes de reação de corpo estranho e cristais de colesterol vazios.
Nos casos com glaucoma secundário, a anterior adesão anterior ocular da íris pode ser vista no segmento anterior do globo ocular, a membrana da íris cobre a membrana vascular fibrosa: edema da camada basal do epitélio da córnea.
(dois) patogênese
Não se sabe até o momento que a maioria dos autores acredita que a doença de Coats em crianças e adolescentes é causada por pequenas anomalias congênitas dos vasos sanguíneos.Mesmo se não houver anormalidades vasculares óbvias no fundo de olho, a angiografia fluoresceínica ou exame histopatológico pode revelar alterações nos vasos sanguíneos, telangiectasias e pequenas. Lesões arteriais, venosas, alterações vítreas na parede do vaso, deposição de mucopolissacarídeos nas células endoteliais, espessamento da parede, estreitamento do lúmen, fluxo sangüíneo lento, oclusão vascular, barreira à parede vascular prejudicada, aneurisma Formado com microangioma, causando exsudação e sangramento do chorume e exsudação maciça.
Prevenção
Prevenção de retinopatia exsudativa externa
O estágio inicial da doença não é fácil de detectar, a maioria dos pacientes apresenta uma perda significativa de visão, icterícia ou exotropia, ou até mesmo glaucoma secundário, e é uma pena que seja tarde demais, portanto exames regulares devem ser feitos para crianças e adolescentes. Visão, especialmente o exame dilatado do fundo, para a detecção precoce e tratamento precoce, o consenso atual é que o tratamento a laser de argônio precoce é eficaz, e alguns casos podem manter uma melhor visão.
Complicação
Complicações da retinopatia exsudativa externa Complicações glaucoma edema volume de vidro sangue proliferativo vitreorretinopatia iridociclite catarata
Nos casos com glaucoma secundário, a anterior adesão anterior ocular da íris pode ser vista no tecido ocular anterior, a membrana da íris cobre a membrana vascular fibrosa: edema basal do epitélio da córnea, hemorragia vítrea e vitreorretinopatia proliferativa, e a íris pode ser combinada na fase tardia. Estomatite e catarata complicada, glaucoma secundário, podem causar atrofia do globo ocular.
Sintoma
Sintomas de retinopatia exsudativa da camada externa Sintomas comuns Uveíte descolamento da retina distúrbio da microcirculação deficiência visual edema cístico macular
Os primeiros sintomas não conscientes, porque a maioria deles são monoculares e ocorrem em crianças e adolescentes, muitas vezes não são detectados pelo paciente até que a acuidade visual seja significativamente reduzida ou a pupila tenha um reflexo branco-amarelo, ou a inclinação extraocular comece a atrair a atenção.A típica alteração do fundo é a retina. Exsudação e anormalidades vasculares, o disco óptico inicial é normal, macular pode ser normal ou invadido, lesões podem começar a aparecer em qualquer parte do fundo, mas o lado temporal, especialmente ao redor do disco óptico e mácula são os mais comuns, podem ser limitados a um ou dois quadrantes, Ou ao longo do fundo, a exsudação é branca ou branco-amarelada, pontilhada ou fundida em um lençol, muitas vezes disposta em uma faixa de bordas irregulares, ou em uma forma semi-circular ou circular, chamada retinopatia circinada. A exsudação localiza-se atrás dos vasos sanguíneos da retina na camada profunda da retina e pode cobrir parcialmente os vasos sanguíneos.Alguns sulcos exsudativos podem ter até várias dioptrias, por isso também é chamado de retinopatia exsudativa externa e é frequentemente detectado nas proximidades da exsudação. Corpúsculos de cristal de colesterol e hemorragia pontuada e escamosa, mesmo pigmentação, anormalidades acentuadas nas lesões, artérias e veias podem ser danificadas, especialmente pequenas artérias Obviamente, a lesão ocorre principalmente no segundo ou terceiro ramo do vaso sanguíneo, a vasodilatação é distorcida, a parede do tubo é semelhante a tumor, hemangioma fusiforme ou lenticular, ou organizada em forma de contas, e o vaso sanguíneo também pode ter a forma de uma coroa, espiral ou Nova Zelândia. O nó é distorcido e pode ser acompanhado por novos vasos sangüíneos e ramos de comunicação intervascular, as lesões localizadas nas proximidades da mácula podem invadir a mácula, produzir edema macular ou exsudar como uma explosão estelar, e a macular severa forma uma cicatriz.
Examinar
Exame de retinopatia exsudativa externa
1. Checagem de colesterol no sangue: O teste de colesterol no sangue pode ser realizado para pacientes adultos.
2. Teste de tolerância à glicose.
3. exame patológico:
Independentemente de pacientes jovens ou idosos, as alterações patológicas são basicamente as mesmas, vasodilatação retiniana, espessamento da parede do vaso, degeneração hialina, infiltração de células inflamatórias crônicas ao redor dos vasos sanguíneos, principalmente linfócitos e grandes células mononucleares, hiperplasia de células endoteliais vasculares, Os vasos sangüíneos são estreitados ou até ocluídos, e há depósitos de mucopolissacarídeos positivos para PAS sob a íntima.Algumas células endoteliais vasculares caem ou até desaparecem, perdem a função de barreira e o sangue derrama.Em alguns casos, novos vasos sangüíneos podem se formar, e edema retiniano precoce pode ocorrer. O exsudato e a hemorragia da proteína localizam-se na camada externa da retina, causando descolamento parcial ou total da retina, e o subretinal destacado é preenchido com exsudato e hemorragia, havendo um grande número de células espumosas e de cristais de colesterol e macrófagos que fagocitam lipídios. O epitélio pigmentar da retina ainda é normal, a coróide pode ter infiltração celular inflamatória crônica e a exsudação retiniana tardia é substituída por tecido conjuntivo, localizado na retina e entre a retina e a coróide, havendo cavidades no tecido cicatricial, preenchidas com vários fragmentos. , como pigmento residual após o sangramento, substância vítrea, células gigantes, colesterol Ou outro cristalino, comprimidos de cálcio, etc, na retina do epitélio pigmentado da hiperplasia, degeneração e perda, e, finalmente, um grande número de vasos sanguíneos e degeneração da retina, arteriosclerose, retina substituído completamente a proliferação de fibroblastos e tecido glial.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de retinopatia exsudativa da camada externa
A doença se distingue do retinoblastoma, da retinopatia da prematuridade, da endoftalmite metastática e de outras doenças oculares que ocorrem na infância e apresentam um aspecto de giz, e a identificação do retinoblastoma é particularmente importante quando os retinoblastos são utilizados. O diagnóstico errôneo da doença de Coats pode retardar o tratamento do retinoblastoma e colocar em risco a vida das crianças.
1. Retinoblastoma: É mais provável que seja confundido com a doença de Coats, e muitas vezes há quem remova o globo ocular porque a doença de Coats acredita erroneamente no tumor.
2. Retinopatia da prematuridade: as pupilas brancas devem ser diferenciadas da doença de Coats na fase tardia, mas esta doença é causada principalmente por ambos os olhos, sendo mais comum em prematuros que receberam oxigenoterapia.
3. Endoftalmite metastática: freqüentemente secundária a infecções agudas de todo o corpo, especialmente infecções pulmonares.Existem frequentemente diferentes graus de inflamação no segmento anterior do olho, como a parede posterior da córnea, flash positivo de humor aquoso, estreitamento da pupila e outros sinais de uveíte. .
4. Degeneração macular relacionada à idade: pacientes idosos com um pequeno número de doença de Coats devem ser diferenciados da degeneração macular, as últimas lesões são sempre na área macular, pode haver sangramento repetido e grande exsudação, mas os vasos sanguíneos da retina não apresentam alterações semelhantes a tumores.
5. Retinopatia diabética: Às vezes, há exsudação do anel e microangioma, mas os pacientes diabéticos muitas vezes têm doença ocular bilateral e têm uma história, sintomas e sinais de diabetes sistêmica.
Além disso, oclusão da veia central da retina, retinopatia diabética, etc., às vezes pode ser visto sob o exame da doença de Coats (grande exsudação branco-amarelado, microangioma, cristalização do colesterol), é chamada reação semelhante à doença de Coats. .
