pioderma gangrenoso
Introdução
Introdução ao pioderma gangrenoso A doença é caracterizada por úlceras cutâneas destrutivas, necrosantes e não infecciosas, clinicamente presentes com nódulos semelhantes a escarro, pústulas ou bolhas hemorrágicas e eritema ou pústulas precoces, podendo ser atribuída à vasculite. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,001% -0,005% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: colite ulcerativa
Patógeno
Causas de pioderma gangrenoso
(1) Causas da doença
Foi confirmado que os pacientes com esta doença apresentam defeitos na resposta tardia ao DNCB, candida e estreptoquinase, o que pode explicar quando o sistema reticuloendotelial é extremamente baixo e, quando há dano ou lesão leve, lesões de pele podem ocorrer e novas lesões também podem ocorrer. Essa reação de hipersensibilidade pode ser causada pela acupuntura, principalmente na fase aguda da doença e próximo à lesão cutânea, e confirma-se que existe um fator de necrose cutânea sérica na pele das cobaias que pode causar necrose da pele, mas sua especificidade é desconhecida. A evidência de defeitos no mecanismo imunológico é: muitos pacientes têm doença de gamaglobulina, doença protéica atípica, desregulação de células T ou defeitos fagocíticos.
(dois) patogênese
A patogênese desta doença é desconhecida, pode pertencer à reação de Shwartzman, muitos pacientes com esta doença com resposta imune baixa ou anormal, indicando que a doença está relacionada com defeitos no sistema imunológico, alguns autores relataram 4 pacientes, não mostrando reação cutânea.
Prevenção
Prevenção de pioderma gangrenosa
Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença.
Complicação
Complicações do pioderma gangrenoso Complicações colite ulcerativa
Metade dos casos está associada a colite ulcerativa, colite ou com ou após a lesão, além de estar associada a muitas doenças com artrite, como a síndrome de Behçet, a mais importante É interessante notar que esta doença está associada a doenças do sistema imunológico, incluindo hipogamaglobulinemia congênita e adquirida, que é mais comum, incluindo IgA, IgG ou IgM.
Sintoma
Sintomas de pioderma gangrenoso Sintomas comuns Herpes blush eritrocitose Dedo seco final necrose 疽 疽 疽 血管 血管 血管 血管 血管 缺血 缺血 缺血 缺血 缺血 缺血 缺血 缺血 缺血 缺血 缺血 静脉 静脉 静脉 静脉
1. O eritema doloroso do nódulo, inicialmente vermelho, e depois o centro fica azul, eventualmente formando uma úlcera.
2. Um ou mais bolhas, pústulas, semelhante a acne, foliculite, dermatite de acantose transitória ou dermatite herpética, etc., ambas as lesões podem ocorrer ao mesmo tempo, também podem mudar uns aos outros, lesões na pele podem ocorrer Em pele normal ou partes da doença de pele original.
As lesões primárias da pele gradualmente edema e rapidamente formam úlceras.O limite é claro, as bordas são azul claro, muitas vezes espessadas e levantadas, às vezes com desníveis e danos furtivos.A base da úlcera central é vermelha, variando em profundidade, como uma cratera, com uma superfície anexada. Pus amarelo-esverdeado fedido, rodeado de desmaio vermelho ao redor da úlcera, devido a trombose capilar e venosa da pele e tecido subcutâneo, as lesões estão continuamente se expandindo para a periferia, as úlceras variam em tamanho, pequeno como soja, o maior diâmetro está disponível 10cm ou mais, o número é maior, até mais de 100, as lesões cutâneas são mais dolorosas, e há também a longo prazo a ausência de dor.Alguns casos podem se curar, deixando cicatrizes atróficas, muitas vezes sem linfonodos ou lesões linfáticas. .
Derme profunda ou tipo bolhoso vesicular também não é incomum, este tipo de lesão na pele é em sua maioria única e acompanhada de outros sintomas, sendo o tipo bolhoso hemorrágico geralmente bolhoso, superficial e doloroso, e o líquido bolha pode atingir 0,5 L ou mais. Este tipo é frequentemente associado com leucemia aguda e outras doenças mieloproliferativas, mas 15% dos casos não têm doenças relacionadas, e em alguns casos, a síndrome de Behçet é caracterizada por úlceras orais-genitais ou tromboflebite superficial.
Os casos atípicos são semelhantes à púrpura fulminante, dermatoses neutrofílicas, eritema nodular ou vasculite nodular.
As lesões de pele podem se acumular por todo o corpo, principalmente acumulando bezerros, coxas, nádegas e face, lábios e mucosa oral, e até mesmo pústulas e bolhas erosivas nas pálpebras e conjuntiva, 20% dos casos apresentam resposta homomórfica.
Sintomas de toxemia e febre de longa duração podem ocorrer durante o período ativo da doença, e a rápida resolução desses sintomas sistêmicos depende da aplicação de corticosteroides, e a temperatura corporal pode ser reduzida ao normal dentro de 24 horas.
As úlceras de pioderma ulcerativas freqüentemente ocorrem, e podem durar vários anos, mas a condição geral ainda é boa.
Metade dos casos está associada a colite ulcerativa, colite ou com ou após a lesão, além de estar associada a muitas doenças com artrite, como a síndrome de Behçet, a mais importante É interessante notar que esta doença está associada a doenças do sistema imunológico, incluindo hipogamaglobulinemia congênita e adquirida, que é mais comum na doença gama monoclonal, incluindo a doença IgA, IgG ou IgM, e foi relatada com a medula óssea. O pioderma gangrenoso bolhoso hemorrágico relacionado ao tumor está associado a doenças proliferativas mieloides, como leucemia, policitemia e fibrose mieloide, que se sobrepõe a doenças relacionadas a neutrófilos, como a camada córnea. Dermatose pustulosa e assim por diante.
Examinar
Exame de pioderma gangrenoso
Histopatologia: sem alteração específica, manifestada como abscesso asséptico, incluindo trombose venosa e capilar, hemorragia, necrose e infiltração de mastócitos, a coagulação é uma manifestação importante, mostrando vasculite linfocítica na borda da atividade, sugerindo vasos sangüíneos O endotélio é um órgão alvo precoce, sendo as lesões precoces semelhantes à doença de Behçet e à dermatite neutrofílica, além de serem parcialmente semelhantes às vasculites rompidas por leucócitos, sendo que as células infiltrantes possuem mais leucócitos polimorfonucleares, células epiteliais e gigantes. Células, especialmente em casos crônicos, têm monócitos significativos, até mesmo hiperplasia epitelial-like, e exame anatomopatológico pode descartar a amebíase e infecções fúngicas profundas.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de pioderma gangrenoso
Diagnóstico
O diagnóstico baseia-se na morfologia clínica, úlceras dolorosas na borda do colo e pus amarelo-esverdeado com odor odorífero.
Diagnóstico diferencial
1. A doença de Behçet é de início súbito, as pústulas são linfócitos, sem úlceras, sem cicatriz após as lesões da pele.
2. A gangrena progressiva no pós-operatório é mais comum no tórax ou no abdome, geralmente uma única lesão, que pode ser isolada das lesões por estreptococo microaeróbico, sensível aos antibióticos.
3.Meleney úlcera séptica gangrenosa é semelhante a esta doença, mas infecções causadas por Clostridium não são comuns hoje em dia.
4. granulomatose de Wegener tem múltiplos órgãos danos, lesões pleomórficas, trato respiratório é um bom local, C-ANCA positivo.
5. A distribuição das lesões de púrpura fulminante é extensa e progride rapidamente.
6. A doença amebiana, criptococose e blastomia podem ser confirmadas por exames microbiológicos e patológicos.
