Paralisia oculomotora periódica
Introdução
Introdução à paralisia periódica do nervo oculomotor Paralisia oculomotora cíclica refere-se a um fenômeno clínico raro em que os músculos externos regularmente têm dormência ou paralisia e paralisia alternadas. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: ptose
Patógeno
Paralisia do nervo oculomotor periódica
(1) Causas da doença
A causa e o dano desta doença ainda não foram totalmente elucidados, portanto há muita discordância, Salus especula que há uma conexão entre as anomalias congênitas e o núcleo oculomotor e o centro motor periódico, assim como o centro motor respiratório ou vascular. No entanto, não foi confirmado pela autópsia que Axenfeld-Schurenberg acreditava que era um vasoespasmo periódico do núcleo oculomotor.Kubik acreditava que o movimento periódico era um fenômeno adquirido, que era o resultado da hemorragia do núcleo residual e da paralisia congênita do nervo oculomotor. Duke-Elder acredita que a ligação entre paralisia do nervo neuromuscular e espasmo periódico é que algumas células ganglionares ainda são excitatórias, e a maior parte do núcleo ocular pode ser distúrbios do desenvolvimento ou degeneração (degeneração), e aqueles que ajudam As células ganglionares que participam da paralisia periódica dos músculos mantêm uma excitabilidade anormal Duke-Elder também acredita que a causa da expectoração parece ser uma desordem incompleta das fibras nervosas simpáticas do quiasma óptico (raiz nervosa óptica) ao esfíncter. Sintomas extrapiramidais que não sejam danos nucleares, evidência de dano nuclear no plano do gânglio basal, Lowenstein e Givner utilizou uma pupila para descobrir que o esfíncter da pupila não apresentava paralisia, embora nenhuma das duas tivesse respondido à luz, enquanto nos dois testes, sacral e cocaína, ambas as fases funcionavam.
(dois) patogênese
Nos últimos anos, com a aplicação da eletromiografia e da tecnologia de microscopia eletrônica, um novo entendimento da patogênese desta doença foi feito, e Loewenfeld e Thompson acreditam que isso se deve ao trauma precoce ou à doença infecciosa da criança, afetando o terceiro par de células intracranianas. Fibras nervosas cerebrais, causadas por doenças degenerativas dos neurônios oculomotores, expectoração periódica é causada pela superposição de estímulos subliminares, resultando em corrimento regular, Burian e Van-Allen especulam que o núcleo interfalângico para oculomotor Devido à ação regular de células ganglionares parcialmente desnaturadas, Kommerell et al., Utilizaram EMG e microscopia eletrônica para observar a face superior da doença.
Os resultados mostram que, devido à lesão dos axônios ao redor do nervo oculomotor, as sinapses no núcleo normal são separadas dos neurônios motores, e há uma rede anormal de neurônios sinápticos com ritmo automático, que é congênita. Ou a incidência de paralisia cerebral na paralisia cerebral infantil é maior, provavelmente devido à maior plasticidade nas conexões sinápticas durante o desenvolvimento cerebral.Os resultados dos testes de Niedman et al sugerem que a doença é devida ao nervo oculomotor no espaço subaracnóideo. Desmielinização periférica, um fenômeno de dano desmielinizante adquirido antes ou durante a primeira infância, Bateman e Saunders especulam que a lesão das terminações do nervo oculomotor causada por um aneurisma no esfenóide pode ser a doença Causa
Prevenção
Prevenção periódica da paralisia do nervo oculomotor
O principal objetivo é realizar uma cirurgia para corrigir a aparência da fase paralisada, mas é impossível alterar as mudanças periódicas. A cirurgia inclui correção da posição do olho e correção da ptose.
Complicação
Complicações da paralisia oculomotora cíclica Complicações
Pode ser acompanhado por alterações de desmielinização de outros nervos.
Sintoma
Sintomas da paralisia do nervo oculomotor periódico Sintomas comuns Desaparecimento da oclusão fotodinâmica ptose paralisia do nervo ptose
Mudança periódica
Esta doença é um grupo de síndromes em que os músculos oculares e internos da inervação oculomotora se alternam entre paralisia e escarro.As alterações periódicas da paralisia e do escarro ocorrem principalmente no início da doença, e algumas ocorrem após vários anos de paralisia do nervo oculomotor. This, este fenômeno não muda por toda a vida, pode ser expresso como as mudanças periódicas de todos os músculos ditados pelos nervos oculomotores, ou apenas as mudanças periódicas de alguns dos músculos que dita.As manifestações clínicas podem ser divididas em paralisia e escarro. Geralmente, ocorre um ciclo de paralisia e esputo a cada 1 a 4 minutos, o tempo de ataque é o tempo todo e não para depois de dormir.
(1) Período de Paralisia:
Ou fase paralisada, os músculos inervados pelo lado afetado do nervo oculomotor estão completamente paralisados, incluindo a ptose da pálpebra superior, o interior e o inferior do globo ocular estão restritos, a rotação externa é normal ou muito forte, o globo ocular está em um estado oblíquo externo, a pupila está dilatada A fotoreacção desaparece e a regulação do movimento de convergência desaparece ou enfraquece.O período atual dura de 0,5 a 3 minutos.O período de paralisia é frequentemente mais longo do que o da estação de inundação.Especialmente no caso de longo período, o período de paralisia pode ser mais de 12 vezes mais do que a temporada de inundação, e o período é curto. O comprimento é semelhante e o exame eletromiográfico do músculo reto durante o período de paralisia, o diafragma superior e os músculos reto superior e inferior não têm posição de autogeração.
(2) Período:
Ou chamada fase de fleuma, após o período de paralisia, a mandíbula caída se contrai, então as pálpebras são gradualmente levantadas, até mesmo o lado superior do lado doente é maior do que o lado sadio, e quando o olho está tentando olhar para baixo, a mandíbula permanece Após a posição de retração (ou seja, o fenômeno pseudo-Graefe), a posição do olho retorna à posição orto ou oblíqua, a pupila é reduzida ou até menor que o lado sadio, e a atropina ou o olho posterior masculino podem ser usados para ampliar a pupila afetada em grande parte, usando fisostigmina E os acupontos de pilocarpina fazem a pupila encolher até um tempo muito pequeno, as mudanças periódicas da pupila desaparecem, a cocaína pode aumentar a pupila, mas as mudanças periódicas ainda existem, nenhuma resposta à adrenalina, eletromiografia, reto visível na fase temporal Potencial de ação forte, a fase last dura 10 ~ 30s, depois retorna à fase paralisada, então o ciclo é infinito.
2. Alteração da função visual
A maioria dos pacientes sofre de baixa visão e graus variados de ambliopia, este tipo de ambliopia está associado a anisometropia e grande astigmatismo e privação visual precoce (como ptose, hemangioma, etc.).
A paralisia periódica do nervo oculomotor não é difícil de diagnosticar devido à sua paralisia e expectoração típicas.Para pacientes com paralisia completa ou parcial do nervo oculomotor, observe pelo menos 5 minutos para ver se há pálpebras, pupilas ou globos oculares.
Examinar
Paralisia do nervo oculomotor periódica
Exame do sistema nervoso e exame dos movimentos oculares.
Visão, posição dos olhos, pupilar e medição da fase de expectoração e fase de paralisia.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação de paralisia periódica do nervo oculomotor
Diagnóstico diferencial
1. Paralisia oculomotora que regenera a síndrome da má oclusão Quando a paralisia do nervo oculomotor é um distúrbio regenerativo, os músculos extraoculares são dominados por fibras nervosas erradas, que podem ser acompanhadas por vários movimentos oculares, e há movimentos oculares estranhos, que se manifestam como infecções oculares. Quando as pálpebras são retraídas ou a rotação interna é invertida, as pálpebras são retraídas ou as pupilas são reduzidas.Normalmente, não há alteração automática de ritmo.Em alguns casos, a paralisia periódica e a má orientação regenerativa são combinados, o que é mais comum na fase aguda ou recuperação da paralisia congênita ou traumática do nervo oculomotor.
2. Síndrome de Marcus-Gunn, também conhecida como síndrome do piscar da mandíbula, foi descrita pela primeira vez por Marcus, Gunn, daí o nome, a doença é comum em pacientes com ptose congênita e paralisia do reto superior, manifestada como ptose congênita Movimento articular especial com o músculo pterigóideo, ou seja, quando o músculo pterigóideo ipsilateral é estimulado, a ptose do olho e a retração das pálpebras frequentemente ocorrem na boca, protrusão mandibular, mastigação e extensão da língua, e a pupila não apresenta alteração anormal. A causa pode estar relacionada à posição do ramo do nervo trigêmeo à inervação do terceiro nervo craniano.
A síndrome de 3.Marin-Amat, também conhecida como síndrome do piscar de olhos anti-mandibular, é caracterizada pelo aparecimento de pálpebras caídas ao abrir o movimento da boca e da mandíbula, e desaparecendo quando a boca é fechada ou para a mastigação.
4. miopenia ocular miastenia gravis Esta doença é um receptor de acetilcolina pós-sináptico envolvido na junção neuro-muscular, resultando em distúrbio de transmissão de excitação neuro-muscular, com recorrência repetida e tendência de remissão Doenças auto-imunes, manifestadas como ptose precoce, monocular ou binocular, luz da manhã e forte à tarde, envolvimento do esfíncter tardio, dormência dos músculos palpebrais e alterações do estrabismo, muitas vezes visão dupla, injeção de neos Os sintomas acima são aliviados ou desaparecem após Ming ou Teng Xilong.
