microftalmia congênita com cisto orbitário
Introdução
Introdução a pequenos globos oculares congênitos com cistos orbitais Malformações e variabilidade congênita do globo ocular, combinadas principalmente com displasia craniofacial e orbital. A maioria deles combinada com anormalidades craniofaciais congênitas graves. Conhecimento básico A proporção de doença: a taxa de incidência é de cerca de 0,001% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: Meninges palpebrais da fenda labial - inchaço cerebral
Patógeno
Globo ocular pequeno congênito combinado com a causa do cisto orbital
(1) Causas da doença
Durante o período embrionário, a ocorrência e o desenvolvimento do globo ocular passam pelo globo ocular, o olho e a fissura embrionária são fechados por vários períodos.Quando o embrião se desenvolve a 3,2 mm de comprimento (3 semanas), o prosencéfalo incha em ambos os lados para formar uma bolha visual de 4,5 mm de comprimento ao embrião. A extremidade distal e a inferior são recuadas para formar uma taça.O nome da fenda sob a ocular é fissura e o tecido mesodérmico passa através da fissura para o olho embrionário.Quando o embrião se desenvolve a 12 mm (5 semanas), a fissura embrionária começa a fechar e o embrião é de 17 mm. Fechado completamente, o tecido mesodérmico ao redor da taça dos olhos forma coróide e esclera, etc. Se a fissura embrionária não se fechar na hora certa, o componente do copo cresce para fora do olho através da abertura correspondente da folha média do embrião eo cisto da pálpebra é imaturo. A retina está ausente da parede ocular por uma massa esférica que é ejetada para fora e é integrada ao globo ocular pequeno.
(dois) patogênese
Malformação congênita do globo ocular pequeno é o resultado do desenvolvimento do feto durante o desenvolvimento do feto e o desenvolvimento do globo ocular após a fissura embrionária ser fechada.Se não for acompanhado por um olho ou outra malformação congênita, é frequentemente referido como um globo ocular pequeno ou um globo ocular pequeno (nanoftalmia) ou É chamado de microftálmico puro.O pequeno globo ocular combinado com o cisto orbital é causado pelo fechamento incompleto do embrião durante o desenvolvimento embrionário.Na lacuna não fechada do pequeno globo ocular, o epitélio do nervo prolifera, formando um cisto orbital através do intervalo, que é preenchido com líquido. A maioria deles está localizada sob o globo ocular pequeno e está intimamente conectada a eles, principalmente o início unilateral.
Prevenção
Globo ocular pequeno congênito com prevenção de cisto orbital
Preste atenção ao exame pré-natal e ao diagnóstico para melhorar a taxa eugênica.
Complicação
Globo ocular pequeno congênito complicado com complicações do cisto orbital Complicações, lábio leporino, meninges, inchaço cerebral
Além de anormalidades oculares na clínica, alguns casos são acompanhados por malformações congênitas em outras partes do corpo, como lábio leporino, faringe de lobo, cabeça pequena, falta de trato óptico e corpo geniculado lateral, menos matéria branca no cérebro e protuberância meningoencefálica. Displasia cardiovascular e genital e outras anormalidades.
Sintoma
Globo ocular pequeno congênito com sintomas do cisto nas pálpebras Sintomas comuns Cisto do globo ocular pequeno corpo estranho conjuntival globo ocular fenômeno flutuante
Pequenos globos oculares e cistos ocorrem no período embrionário e são encontrados pelos pais após o nascimento ou na infância, principalmente em um olho, cerca de 1/3 em ambos os olhos, colapso inicial do olho, fenda palatina pequena, globos oculares pequenos no saco conjuntival ou O globo ocular é muito pequeno, coberto pela conjuntiva, o globo ocular não pode ser encontrado, a conjuntiva pode ser aberta com o gancho ocular e a córnea cinza preta e o globo ocular podem ser encontrados no topo do saco conjuntival cônico.A medida que a idade aumenta, o cisto aumenta gradativamente. Azul, pode ser suave e inchado, globos oculares pequenos são deslocados para cima, a conjuntiva inferior também é protuberante azul-azulada, ou se projeta da fenda palatina, há um líquido claro na massa, e a superfície da mandíbula e conjuntiva brilha, todo o cisto é translúcido Em geral, o cisto está localizado abaixo do globo ocular Após o agachamento, cerca de 6% do cisto está localizado acima do globo ocular, porque o cisto é de baixo para o globo ocular ou a fissura embrionária atípica está acima Ocasionalmente, o globo ocular pequeno e o cisto não são óbvios. Contato, apenas o exame histopatológico pode confirmar a estreita relação entre os dois.
Examinar
Globo ocular pequeno congênito com exame de cisto nas pálpebras
Exame anatomopatológico: Pequenos globos oculares congênitos podem ser inconsistentes devido a diferentes graus de desenvolvimento patológico.Os exames gigantes são pequenos em tamanho, pequenos em forma, conectados a um grande cisto por baixo, e o cristalino é opaco e calcificado no globo ocular pequeno. Pode ser aderida à retina posterior, a retina não é diferenciada ou pouco diferenciada e as células semelhantes a crisântemos e gliose são vistas.A fissura embrionária sob o globo ocular não está fechada.A retina imatura é contínua com a parede interna do cisto intrasacral. Ou várias membranas pigmentadas, redondas, irregulares ou lobuladas, e vítreo podem entrar no cisto a uma curta distância, a parede do cisto é dividida em duas camadas, a camada interna é uma camada retiniana de diferentes graus de diferenciação, muitas vezes não completamente revestindo a cápsula Na parede interna, células gliais em proliferação e retinas incompletamente desenvolvidas são vistas ao microscópio Ocasionalmente, células retinianas primitivas do tipo crisântemo estão dispostas A camada externa da parede cística é o tecido fibrovascular, que é causado pela compressão cística dos tecidos circundantes e proliferação de fibroblastos. A cápsula contém um líquido claro amarelo pálido com trabéculas e células esfoliadas, e o conteúdo de proteína e cloreto é semelhante ao líquido cefalorraquidiano.
1. Radiografia sem globos oculares ou globos oculares pequenos, mostrando que a fossa orbital é pequena e arredondada, e sombras esféricas de partes moles na crista ilíaca.Os úmeros ipsilaterais e os orifícios do nervo óptico são geralmente menos desenvolvidos ou mesmo ausentes, congênitos. Pequenos globos oculares combinados com cistos intraorbitários, como pequenos cistos, o desenvolvimento da pálpebra é pequeno, se o cisto é maior, a fossa orbital pode ser deformação normal ou aumentada.
2. O exame ultrassonográfico (US) pode mostrar claramente se existem globos oculares e globos oculares pequenos, como cistos, a maioria sem eco, e conectados ao globo ocular, deformados com compressão.
3. A TC manifesta-se por ausência de globo ocular ou anel ocular estreito A imagem tridimensional pode mostrar que o desenvolvimento de escarro é pequeno ou combinado a outras anormalidades ósseas craniofaciais, como hiperplasia vítrea primária persistente ou leve aumento da densidade vítrea, escarro plano Globos oculares pequenos têm sombras de alta ou baixa densidade.Os cistos nas pálpebras aparecem como áreas de baixa densidade, geralmente localizadas na parte inferior das costas.O limite é claro, eo conteúdo da cápsula posterior não é reforçado.O maior pode oprimir a estrutura adjacente, o globo ocular é proeminente ea órbita ocular pode ser aumentada. O nervo óptico é fino ou ausente, mas os músculos extra-oculares e as glândulas lacrimais estão presentes.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação do globo ocular pequeno congênito com cisto orbitário
Pequenos globos oculares são encontrados após o nascimento. À medida que a criança cresce, a mandíbula sobe gradualmente, revela uma cor azul-azulada e pode ser combinada com uma massa macia.Estes achados clínicos típicos podem fazer um diagnóstico correto.A exploração de ultrassom revela pequenos globos oculares e Os cistos ligados a ele, falta de eco na cápsula, tomografia computadorizada pode ser vista com o globo ocular pequeno preso à pálpebra e a doença de ocupação de espaço de alta densidade na parte inferior da pálpebra.O valor CT é bem diferente.Depois do agente de contraste ser injetado, o anel é reforçado e a TC também pode encontrar 眶. O volume é obviamente aumentado, às vezes o globo ocular forma manchas de cálcio, a MRI descobre que a massa cística está sob o globo ocular pequeno, o limite é claro, T1WI é sinal baixo e a intensidade é ligeiramente maior que a do vítreo. A intensidade é ligeiramente inferior à do vítreo, mas superior à intensidade do sinal de gordura.
Como a doença é encontrada em bebês e crianças pequenas, ela precisa ser diferenciada de olhos císticos, hemangioma capilar e abaulamento meníngeo.O olho cístico ocorre de um lado, existe um grande olho cístico no saco conjuntival e grandes olhos e meninges são encontrados por ultrassonografia e TC. O abaulamento é visto no interior da pálpebra, com pulsação espontânea, radiografia e TC achados de perda óssea, hemangioma capilar ocorrendo na mandíbula superior ou inferior, vermelho purpúreo, massa sólida e macia, inchada ao chorar, Doppler colorido A ultrassonografia revelou um sinal difuso de fluxo sangüíneo vermelho-azul no tumor, que é um sinal ultrassonográfico específico.
