Deformidade de fusão congênita da coluna cervical
Introdução
Introdução à malformação congênita cervical A fusão congênita da coluna cervical (também conhecida como síndrome de Klippel-Feil) relatada por Klippel e Feil já em 1912 consiste em três características clínicas: pescoço curto, linha posterior baixa e atividade da vértebra cervical limitada. Precisa ser tratado quando os sintomas ocorrem. Tais pacientes são freqüentemente acompanhados por outras deformidades. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,004% Pessoas suscetíveis: vistas em crianças pequenas Modo de transmissão: transmissão de mãe para filho Complicações: hérnia de disco cervical aguda, espondilose cervical
Patógeno
Etiologia da malformação congênita cervical
Causa da doença:
A causa é desconhecida.
Patogênese
Assim como outras malformações congênitas, a etiologia dessa doença ainda não está clara e está relacionada a vários fatores no período embrionário, principalmente a infecção viral, que é uma das principais causas de várias malformações, fatores ainda difíceis de confirmar na prática clínica. Raramente tendências familiares.
Prevenção
Prevenção de malformação congênita cervical
Pacientes com má aparência de malformação da coluna cervical têm melhor prognóstico e geralmente não apresentam reações adversas, os que apresentam estenose espinhal ou compressão da medula espinhal têm prognóstico diferente, dependendo do grau de comprometimento da medula espinhal.
Complicação
Complicações da malformação congênita da fusão cervical Complicações Hérnia discal cervical aguda Espondilose cervical
A doença é fácil de ser complicada por hérnia de disco cervical aguda ou espondilose cervical.
Sintoma
Sintomas de malformação da fusão congênita cervical sintomas comuns curto pescoço e pescoço atividade restrita tríade
1. Pescoço curto: O comprimento do pescoço do paciente é obviamente mais curto do que o da pessoa normal, especialmente aqueles com baixa estatura (cinco baixa estatura) ou levemente gordurosos.
2. Atividade restrita do pescoço: A amplitude limitada de atividade é proporcional ao comprimento da fusão das vértebras cervicais, o caso geral é apenas moderadamente limitado, principalmente devido às vértebras cervicais e à capacidade compensatória das vértebras não fundidas. Mais fortes, os movimentos de flexão e extensão são geralmente menos afetados, enquanto as atividades de flexão lateral e rotação são levemente afetadas.
3. A linha inferior do cabelo é menor: Isso é causado principalmente pelo pescoço curto, deve ser observado, caso contrário não é fácil de encontrar.
Os sintomas típicos acima também são chamados de "síndrome tripla", apenas metade deles aparece, e a maioria dos outros casos é atípica, especialmente em casos com menos segmentos vertebrais.
Além disso, esses pacientes são frequentemente acompanhados de outras malformações congênitas, das quais a escápula alta é mais comum, correspondendo a cerca de 1/3, seguida de malformações faciais e dos membros superiores, representando cerca de 1/4, podendo também ser acompanhada de ossos dos membros. Malformações como hipoplasia e torcicolo.
Devido à curta deformidade do pescoço, a cifose e / ou escoliose da coluna cervical e torácica podem ser secundárias e, portanto, afetar o desenvolvimento do tórax.
Para tais casos, deve-se atentar para a presença de malformações viscerais, especialmente o sistema urinário (até 1/3 dos rins anormais) e o sistema cardiovascular.
Examinar
Exame de deformidade da fusão congênita cervical
1. Alterações radiográficas: A localização e a morfologia da malformação congênita da fusão da vértebra cervical podem ser encontradas nas radiografias normais e laterais da coluna cervical, entre as quais a fusão vertebral-dupla é mais comum e as três ou mais são raras. No segmento cervical, as malformações semi- vertebrais são raras (mais comuns no tórax, vértebras lombares), de acordo com as necessidades da doença, ainda podem adicionar cortes laterais esquerdo, oblíquo direito e dinâmico para observar de forma abrangente a extensão da deformidade vertebral e a vertebral Estabilidade entre.
2. Outros: Para pacientes com sintomas da medula espinhal, a ressonância magnética pode ser realizada.Para pacientes com estenose espinhal e sintomas neurológicos, CT ou mielografia também pode ser realizada para determinar o estado da medula espinhal e envolvimento da medula espinhal.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação de malformação de fusão congênita cervical
O diagnóstico desta doença geralmente não é difícil, a base principal é:
1. Congênita: isto é, anormalidades aparecem após o nascimento.
2. Deformidade do pescoço: principalmente deformidade do pescoço curto, mais de 80% dos casos podem ser clinicamente determinados, preste atenção para observar a altura do couro cabeludo e limitação da atividade da coluna cervical, e verificar o corpo para outras malformações.
3. Exame de imagem: A grande maioria dos casos pode ser confirmada por filme de raios-X.
A doença precisa ser diferenciada de outras condições crônicas no pescoço.
