cólon curto congênito
Introdução
Introdução ao cólon curto congênito O cólon curto congênito (congênita), também conhecido como síndrome de pouchcolon congênito ou bolsa de células, é uma rara malformação intestinal. Cólon curto simples é raro e mais combinado com malformação anorretal alta. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,003% Pessoas suscetíveis: vistas em crianças pequenas Modo de infecção: não infecciosa Complicações:
Patógeno
Causa cólon curto congênita
(1) Causas da doença
Chadha et al acreditam que a incidência regional de cólon curto congênito é diferente e pode estar relacionada à raça, dieta ou fatores ambientais, pois esses casos são esporádicos e não há evidências de herança familiar.
Stephens (1983) acredita que quando o embrião humano é de 4 a 6 semanas (comprimento de 4 a 16 mm), a cloaca é separada por um septo retal ou cloaca urinária que cresce para baixo.A cloaca é dividida em duas partes, a parte anterior é o seio urogenital e A parte é reto.Ao mesmo tempo, a membrana da cloaca distal também é dividida em duas partes: a parte anterior é a membrana genital urinária, a parte posterior é a membrana anal, e o embrião humano começa a aumentar a membrana anal na quinta semana e gradualmente se aprofunda. Rompimento da membrana O reto comunica com a parte externa do corpo.Se a cloaca não está completamente desenvolvida, leva à má formação anorretal: o menino é uma fístula uretral retal, a menina é uma cloaca retal e a membrana anal não rompe, ocorre uma atresia anal, Dickinson (1967) propôs intrauterino No desenvolvimento inicial, o dano vascular no intestino posterior é a causa da malformação do cólon sacro.Burdelat et al. (1988) estudaram o suprimento de artérias no reto humano e na região anorretal do feto.É sugerido que a isquemia vascular é a base da malformação anorretal. Os vasos sangüíneos retais são originalmente derivados da artéria retal superior da artéria mesentérica inferior, que é uma artéria terminal sem anastomose, mas pode garantir totalmente o desenvolvimento do intestino posterior.Chadha et al acreditam que a hipótese de dano vascular é plenamente capaz. A etiologia de uma malformação colônica curta e sua série de características anatômicas: dano vascular na vizinhança do septo uretral que cresce para baixo na cloaca antes e depois da quarta semana de gravidez pode afetar a diferenciação da cloaca; lesões endarteriais cegas próximas ao intestino posterior na diferenciação Afetará o desenvolvimento da cloaca: diferentes faixas de dano vascular mesentérico determinam a classificação patológica e clínica do cólon curto congênito.
(dois) patogênese
Chadha e colaboradores acreditam que "cólon sacular congênito e hipoplasia anorretal" podem resumir com precisão as características patológicas e as alterações do cólon curto congênito. Narasimharao et al., Cólon curto congênito tipo 4: tipo I: sem cólon normal, cólon curto Na forma de uma bolsa, o íleo está diretamente ligado a ela: tipo II: ceco curto entre o íleo e o cólon sacular, tipo III: uma seção entre o íleo e o cólon sacular (o recém-nascido mede de 7 a 8 cm de comprimento); Tipo IV: O cólon está próximo do normal, mas a extremidade distal (reto e sigmóide) tem a forma de bolsa, o tipo IV é apenas o dano vascular distal da artéria mesentérica inferior, o tipo III é a lesão vascular proximal da artéria mesentérica inferior, o tipo II é a submucosa A artéria principal da artéria está lesada, os vasos sangüíneos do colo curto são derivados da artéria mesentérica superior e, além da lesão principal da artéria mesentérica inferior, o tipo I tem o ramo mais distal da artéria mesentérica superior, sendo o tipo I mais comum.
Expansão do cólon mais curto, hipertrofia na forma de um saco ou saco, tipo I, muito parecido com o estômago invertido, ocupando a maior parte da cavidade abdominal, II, tipo III, porque há ceco e ascendente cólon, portanto, o cólon curto está localizado principalmente na cavidade abdominal esquerda; Tipo IV, o cólon curto está localizado no baixo ventre, o íleo, o ceco ou cólon está ligado à parte superior direita do cólon curto, a extremidade distal do cólon curto é curto e fino, que é uma hipoplasia do reto, muitas vezes ligado à bexiga, uretra ou vagina com uma fístula larga. O cólon curto não tem banda colônica e bolsa de cólon, o omento também é atrofiado, que é conectado com o cólon curto na medula, o ligamento do cólon gástrico é curto e fino, e alguns cólons curtos têm má função peristáltica e nenhum peristaltismo é visto após a descompressão. Alguns cólons curtos têm função peristáltica, para que a defecação possa ser mantida através da fístula, exame histológico, além de hipertrofia de espessura total, edema, inflamação da mucosa pode ser alterada, células ganglionares no cólon curto podem ser normais, reduzidas ou ausentes.
Prevenção
Prevenção congênita do cólon curto
Preste atenção à sua dieta e preste atenção à sua dieta habitual.
Complicação
Complicações congênitas do cólon curto Complicação
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Sintoma
Sintomas congênitos do cólon curto Sintomas comuns Distúrbio da constipação Displasia vascular do cólon
A maioria da doença ocorre após o nascimento, as manifestações clínicas são semelhantes à malformação anorretal alta: a atresia anal é traço-like, não cheio e sem impacto, o desenvolvimento do ânus de algumas crianças doentes é normal, apenas atresia retal, sem fístula ou fístula é menor, nascido Após a ocorrência de sintomas de obstrução intestinal baixa: distensão abdominal evidente, tensão da parede abdominal, dilatação venosa brilhante superficial, fístula maior, descarga transuretral ou vaginal de fezes e gases, embora a posição de defecação seja anormal, devido a movimentos intestinais lisos sem distensão abdominal, visite ou O tempo de início é mais tardio, se as células ganglionares do cólon curto estiverem reduzidas ou ausentes, há sintomas de constipação crônica.
Li Zhendong et al relataram 10 casos de crianças doentes, 9 casos de cólon curto com fístula, 4 casos de fístula colônica da bexiga, 3 casos de fístula vaginal colônica, 2 casos de fístula uretral colônica, Chadha et al relataram 32 casos de crianças doentes do sexo masculino, 29 casos de bexiga瘘, os outros 3 casos de inocente, respectivamente, II, III, IV tipo de doença do cólon curto, tipo II, III, expectoração foi substituído por fibras curtas ligadas à parede posterior da bexiga, tipo IV foi distal ao cólon curto A extremidade cega está localizada na cavidade pélvica, dos 9 pacientes do sexo feminino, 6 apresentam fístula vaginal do cólon elevada e os outros 3 apresentam uma deformidade anal.
Malformações concomitantes: 10 casos de crianças doentes relatados por Li Zhendong, 8 casos de divertículo de Meckel, falta de apêndice, intestino curto, hérnia de parede abdominal e cardiopatia congênita, 41 casos de crianças relatados por Chadha et al., Em geniturinário Os sistemas digestivo, esquelético, cardiovascular e outros têm 53 malformações: 14 casos de refluxo vesicoureteral, 5 casos de apêndice duplo, deficiência renal unilateral, hidronefrose, divertículo de Meckel e alguma displasia tibial em 4 casos, 3 Por exemplo, um ponto de apêndice anal, em forma de traço, insuficiência intestinal, insuficiência testicular unilateral, separação da vagina, múltiplos corpos vertebrais da coluna em dois casos e outras deformidades raras.
A incidência de malformação anorretal alta com cólon curto congênito é alta, portanto, após o diagnóstico clínico de malformação anorretal alta, o exame radiográfico deve ser realizado para determinar se há um cólon curto congênito.A alteração característica da radiografia é para diagnosticar A base principal do cólon curto é caracterizada por um grande plano líquido na planície da posição ereta, e a largura excede 50% do diâmetro transversal máximo da cavidade abdominal.A pupila da uretra ou da vagina tem uma enorme alteração capsular. Além disso, faça uma inspeção completa da criança doente, tanto quanto possível, a fim de descobrir outras deformidades fatais.
Examinar
Exame congênito de cólon curto
1. palpação abdominal: pode tocar a forma colônica do cólon que se expande em uma forma quadrada.
2. Exame retal digital: útil para o diagnóstico. Além de excluir o reto, ânus sem atresia congênita e estenose e outras lesões orgânicas. Primeiro de tudo, significa que há uma sensação de vazio no reto do reto, não há grande quantidade de estagnação do mecônio, e depois que os dedos são retirados, haverá uma grande quantidade de mecônio e muitos odores.Depois dessa excreção “explosiva”, a distensão abdominal melhorará. .
3. Exame radiológico: o raio-X é um dos meios mais importantes para diagnosticar esta doença, pode-se observar que o cólon está inflado, e há uma área translúcida colunar contínua na periferia do abdômen.O intestino delgado também tem flatulência, mas não há grande nível de líquido e obstrução do intestino delgado. Identificação. Nenhum gás na ampola do reto também é uma diferença importante. Algumas pessoas sugerem que a alergia ao cólon deve ser invertida e lateral do abdômen, filme pélvico, como o gás não pode subir para o reto, o diagnóstico é mais confiável.
4. O filme de raios-X enema de escarro para o diagnóstico de lesões no reto, caso sigmóide, a taxa de precisão de mais de 90%. A lesão apresentava estenose contínua do reto, em forma de funil e ligada ao segmento do intestino dilatado, a imagem dinâmica evidenciava peristaltismo colônico forte e regular e espessamento do escarro devido ao espessamento da parede intestinal e da mucosa, rugas evidentes no lúmen intestinal, semelhantes ao normal. As dobras jejunais são conhecidas como as chamadas mudanças de "jejunalização do cólon". A maioria das crianças não pode ser drenada a tempo, e observar a função do escarro é um diagnóstico importante do megacólon neonatal. No caso de colite, o contorno do cólon dilatado proximal é borrado na radiografia, a forma é rígida e a maioria das rebarbas irregulares se sobressai.
5. Biópsia retal: Em teoria, a biópsia retal é o diagnóstico mais confiável desta doença. No entanto, devido ao estreito ânus do recém-nascido, o tecido deve ser cortado a mais de 4.Ocm da margem anal, e a profundidade deve atingir a espessura total do reto, então a operação é difícil. Além disso, as células ganglionares retais do canal anal são escassas, e as células ganglionares do esfíncter interno estão ausentes, e a localização do tecido cortado é baixa, o que é facilmente diagnosticado erroneamente. Além disso, neonatos, especialmente bebês prematuros, têm células ganglionares particularmente pequenas e má exposição nuclear, que devem ser diagnosticadas por patologistas com vasta experiência. Portanto, não é necessário fazer essa verificação, exceto em alguns casos.
6. Medição da pressão interna da alergia colônica: devido à falta de estenose retal causada pela dilatação retal causada pelo relaxamento do esfíncter anal, mas também falta de reflexo anorretal, então quando o balão é inflado, estimular a parede retal após a pressão do canal anal não cair , pode-se suspeitar de megacólon congênito. Portanto, nos últimos anos, tem sido preconizado o uso do método de medição da pressão interna do reto como método para o diagnóstico de megacólon congênito.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de cólon curto congênito
O exame radiográfico é a base principal para o diagnóstico desta doença, sendo a radiografia lateral inferior das crianças com doença congênita do cólon curto uma alteração da malformação anorretal alta, a radiografia abdominal, exceto dilatação intestinal, acúmulo de gás e nível de líquido. Além disso, a alteração característica é uma imagem do cólon capsular significativamente expandida, e Singh e outros (1972) concluíram que a grande largura do plano líquido do filme liso abdominal ereto é mais diagnóstica que os 50% do diâmetro transverso máximo da cavidade abdominal, Chadha et al. Dos 41 casos, 27 (66%) tiveram essa alteração característica, dos quais 24 eram tipo I e tipo II, 3 eram tipo III, 10 (24%) tinham sombra de gás na bexiga e 6 casos eram I Crianças do sexo feminino, tipo II, por causa do trato geniturinário extenso, sem as alterações radiográficas típicas mencionadas, ainda existem 2 casos de doença do tipo I, devido à perfuração curta do cólon e ao pneumoperitônio.
