Linfedema das extremidades
Introdução
Introdução ao linfedema de membros Linfedema refere-se ao bloqueio do líquido linfático devido a defeitos no sistema linfático em certas partes do corpo, o que causa refluxo de fluidos corporais nos tecidos moles dos membros, hiperplasia fibrosa secundária, esclerose gordurosa, espessamento da fáscia e espessamento de todo o membro afetado. Estado patológico. O fator básico do linfedema é a retenção da linfa, e a causa inicial da retenção linfática é a obstrução do canal de retorno linfático Alguns acadêmicos chamam o linfedema de "fracasso de baixo débito". Conhecimento básico Proporção de doença: 0,0001% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: desnutrição
Patógeno
Causas do linfedema nas extremidades
(1) Causas da doença
O linfedema é um termo geral para os sintomas clínicos ou sinais de manifestação da doença sistêmica, pois a origem múltipla da etiologia e a complexidade da patogênese determinam que é difícil classificá-la em categorias simples. Não resolveu bem o problema de classificação, e até confundiu linfedema congênito ou adquirido e linfedema infeccioso, resultando em conceito pouco claro, o linfedema de membros pode ser dividido em linfedema primário e linfedema secundário 2 Grandes categorias, e depois, de acordo com a causa específica de classificação adicional, vale ressaltar que, em muitos pacientes com edema linfático clínico, os defeitos de desenvolvimento linfático congênitos podem ser combinados com trauma adquirido ou fatores de infecção para promover o linfedema.
1. Linfedema primário:
(1) Linfedema congênito: uma história familiar de linfedema congênito, conhecida como doença de Nonne-Milroy, apresenta sintomas de linfedema ao nascimento, e esses pacientes são responsáveis por 10% a 25% de todos os casos de linfedema primário E mais comum em mulheres, os casos femininos são mais que o dobro do masculino, os membros inferiores são mais que os superiores, a taxa de incidência de membros superiores e membros inferiores é de 1: 3, exceto extremidades, genitália externa, intestino delgado, pulmões. Ela está relacionada com malformações congênitas em outras partes, e a base biológica molecular de seus distúrbios do desenvolvimento é desconhecida.O mecanismo da estase linfática também é falta de discussão aprofundada.
(2) Supercrescimento linfático congênito: Este tipo de linfedema geralmente é diagnosticado quando a criança tem 5 a 10 anos, mas a história da doença costuma apresentar edema leve após o nascimento A causa da estase linfática pode ser devido à localização do quilo. Obstrução, mas ainda não há base objetiva, as manifestações clínicas de todo o membro inferior ou inchaço dos membros inferiores bilateral, mas raramente infecção concomitante, é diferente de outros tipos de linfedema é caracterizada por espessamento e aumento do número de vasos linfáticos subcutâneos, esses vasos linfáticos Expansão, insuficiência valvular e distorcida, refluxo do quilo é comum, exame histológico pode ser encontrado no espessamento da camada muscular linfática aumentada.
(3) início precoce e linfedema tardio: tais casos são responsáveis por 80% de todo o linfedema primário, o linfedema de início precoce é mais comum em mulheres, a idade de início é de 20 a 30 anos, o linfedema retardado Após os 35 anos de idade, o edema apareceu inicialmente em torno das articulações do dorso e tornozelo, cerca de 70% dos pacientes apresentavam edema nos membros inferiores unilaterais, o linfedema se desenvolveu durante vários meses ou anos e se espalhou pela panturrilha, enquanto o edema subiu até a coxa. Geralmente, esse linfedema tende a se estabilizar após alguns anos e o curso da doença progride lentamente Cerca de 30% dos membros contralaterais são acometidos após vários anos após o edema do membro primário, raramente acompanhados de dermatite aguda Linfangite, exame histológico mostrou espessamento da íntima dos vasos linfáticos e linfonodos drenados, deposição de colágeno sob a íntima, degeneração da fibra muscular, sugerindo alterações patológicas inflamatórias, linfedema de início precoce e linfedema tardio além do tempo de latência Não há diferença na substância.
2. Linfedema secundário:
As causas do linfedema secundário podem ser resumidas da seguinte forma:
(1) Traumática ou lesiva: a causa inclui biópsia de linfonodo iatrogênico e bloqueio da via de drenagem linfática após a ressecção Clinicamente comum na virilha, dissecção de linfonodos axilares causada por linfedema de membros, qualquer tipo de Fatores de trauma, incluindo queimaduras, especialmente nas áreas axilares e virais bilaterais, e formação de cicatriz em larga escala, podem levar a distúrbios de drenagem linfática do membro, que induzem o linfedema.
(2) Infecção ou inflamação: Infecção e inflamação são fatores importantes que causam a morfologia e disfunção dos vasos linfáticos.O eczema crônico de membros em longo prazo, o pé e sua infecção bacteriana complicada podem facilmente levar à laceração cutânea, e o estreptococo e o estafilococo invadem o espaço. Os membros, se não forem tratados adequadamente, podem causar episódios recorrentes de linfangite, febre alta, inchaço dos membros e, finalmente, drenagem linfática descompensada para causar linfedema do membro.
(3) Filaria Infectividade: A filariose é uma infecção por nematoides.Antes da década de 1950, foi prevalente na China, especialmente no sul do rio Yangtze.O sistema linfático é uma das partes invasivas importantes da infecção filarial.Embora a China tenha eliminado vermes filamentosos Doença, mas o número de pacientes com linfedema causado por infecção filarial ainda é muito.
(4) tumor maligno e linfedema após radioterapia: mastectomia radical pode causar linfedema do membro superior, tumor pélvico, câncer de pênis e outras ressecções cirúrgicas, dissecção de linfonodos locais ou radioterapia pós-operatória, são fáceis de serem concomitantes com linfedema de extremidade inferior, A doença de Hodgkin também pode causar linfedema dos membros, porque as células do linfoma invadem os vasos linfáticos e os gânglios linfáticos, causando o bloqueio ou a destruição da via linfática, e o linfossarcoma e a AIDS também são comuns devido à sua grande invasão do sistema linfático. O linfedema caracteriza-se por edema desde a extremidade proximal do membro até a extremidade distal, a imagem linfática pode mostrar a obstrução, o que é útil para o diagnóstico clínico.O linfedema induzido por tumor frequentemente tem uma história clara, como cirurgia e radioterapia. História, mas não deve ignorar o desempenho precoce edema linfedema de alguns tumores, e o melhor momento para atrasar o tratamento de tumores, a classificação de 1043 casos de linfedema de membros diagnosticados no início do Instituto de Medicina Veterinária de Xangai, Shanghai Second Medical University Os seguintes são: 112 casos de linfedema primário (10,74%), 931 casos de linfedema secundário (89,26%) Entre eles, 487 casos (46,69%) estavam infectados, 287 casos (27,52%) eram filariais, 78 casos (7,48%) eram traumáticos, 53 casos (5,08%) após a operação e 26 casos (2,49%).
(dois) patogênese
O fator básico do linfedema é a retenção da linfa, a causa inicial da retenção linfática é bloqueada pelos canais de drenagem linfática Alguns estudiosos chamam o linfedema de "fracasso de baixo débito", que é diferente do aumento da linfogênese e da sobrecarga de carga linfática. Causada por edema tecidual, como hipoproteinemia, embolia venosa, fístula arteriovenosa de extremidade inferior, etc., esta última também é conhecida como "falha de alto débito", pois os fatores iniciais desse edema ocorrem fora do sistema linfático, linfático A função de saída relativamente insuficiente é o resultado de pressão venosa elevada e exsudação excessiva de água e proteína, que não pertence ao linfedema.
Do ponto de vista anatômico, distúrbios de drenagem linfática podem ocorrer em todos os níveis das vias linfáticas, como vasos linfáticos iniciais, rede linfática dérmica, vasos linfáticos coletores, linfonodos, quilotórax e ductos torácicos, que são causados por diferentes locais de obstrução linfática. As alterações fisiopatológicas do linfedema também são diferentes, por exemplo, as alterações fisiopatológicas nos grandes vasos linfáticos pélvicos são completamente diferentes da oclusão linfática inicial, além de diferentes fatores patogênicos, como trauma, infecção, radiação, etc. As lesões linfáticas também são diferentes, e a causa do linfedema primário, como Nonne-Milroy, não é clara.
O processo patológico do linfedema crônico é dividido em três etapas: estágio do edema, estágio da hiperplasia adiposa e estágio fibroproliferativo.Na fase inicial da doença, o refluxo linfático é bloqueado, a pressão linfática é aumentada, os vasos linfáticos dilatados, torcidos, a função valvar é gradualmente perdida, fluido linfático O refluxo afeta a capacidade dos vasos linfáticos capilares de absorver o líquido intersticial e substâncias macromoleculares, acumulando no espaço intersticial os líquidos e proteínas do corpo.O linfedema dos membros inferiores começa a inchar a partir do tornozelo, expandindo gradualmente de baixo para cima e os membros são uniformes. Espessamento, o terço inferior do tornozelo e perna, neste momento a pele ainda é lisa e macia, há depressão edema quando acupressão, depois de levantar o membro para descansar na cama, o inchaço pode ser significativamente diminuído, esta fase pertence ao linfedema O edema persiste sob a estimulação dos componentes lipídicos, os macrófagos e as células adiposas fagocitam os componentes lipídicos da linfa, o tecido adiposo subcutâneo prolifera, a tenacidade aumenta, a queratinização da pele não é óbvia e o edema passa para a não depressão O linfedema entra no estágio de hiperplasia da gordura.O inchaço dos tecidos nesta fase inclui principalmente a estase da linfa e do tecido adiposo hiperplásico. Sob a estimulação de longo prazo dos componentes brancos, a pele e tecido subcutâneo produzem uma grande quantidade de tecido fibroso, e a parede linfática é gradualmente espessada e fibrótica, de modo que o fluido tecidual é mais difícil de penetrar nos vasos linfáticos e o edema rico em proteína é um microrganismo como as bactérias. Bom meio, a infecção local é fácil de induzir, erisipela recorrente, infecção aumenta a fibrose do tecido local, agrava a obstrução linfática, forma um círculo vicioso, chamado fase fibroproliferativa, clinicamente mostra que a pele é gradualmente engrossada, a superfície é excessivamente hiperqueratótica Duro como uma pele, até mesmo hiperplasia de escarro, linfáticos ou úlceras, membros extremamente espessos, formando uma típica elefantíase.
Prevenção
Prevenção do linfedema de membros
É muito importante manter uma boa atitude, manter um bom humor, ter um espírito otimista e de mente aberta e ter confiança na luta contra as doenças. Não tenha medo, só assim você pode mobilizar sua iniciativa subjetiva e melhorar a função imunológica do seu corpo.
Complicação
Complicações do edema do membro Complicações desnutrição
O linfedema de membros com seu edema não recessivo característico e fibrose tecidual avançada causada por pele, tecido subcutâneo semelhante à pele combinado com linfografia e diagnóstico clínico de imagem linfática geralmente não é difícil, mas o edema como um sintoma e sinais, mais Uma variedade de doenças pode ser causada, envolvendo vários departamentos clínicos, no diagnóstico do linfedema ainda deve ser diferenciada de uma variedade de doenças.
1. O edema bilateral do membro deve primeiro ser distinguido pelo linfedema causado pelo acúmulo de linfa com alto teor de proteína, ou edema causado pelo acúmulo de líquido corporal com baixo teor de proteína, como edema sistêmico hepático, renal, distrófico e outros. E edema venoso ou neurovascular localizado, que geralmente pode ser identificado pela história médica, exame físico e exames laboratoriais.
2. O edema unilateral do membro deve ser distinguido da doença venosa, sendo normalmente característico o edema do membro causado por doença venosa.
Sintoma
Sintomas do linfedema nas extremidades Sintomas comuns Hipoplasia linfática Edema ocupacional do edema sacral dos membros Edema não côncavo do edema de acupressão anterior do pé anterior e do pé ... Linfadenopatia cervical, edema de perna, edema do viajante, fadiga da pele áspera
As manifestações clínicas do linfedema dos membros são inchaço persistente ou progressivo dos membros unilaterais ou bilaterais, o edema é deprimido após a prensagem precoce da pele e também é chamado edema depressivo, quando o membro é continuamente elevado, o edema pode ser aliviado ou diminuído. Se não for tratada a tempo, a condição progride gradualmente, a pele pode ficar mais áspera e rígida, a elasticidade enfraquecerá e desaparecerá, e a depressão deprimida também se tornará menos óbvia quando enfraquecida, sendo geralmente baseada em edema de membros. A extensão das lesões secundárias divide o linfedema em 4 estágios.
Linfedema no estágio I: os membros são leves, moderadamente inchados, sem fibrose nos membros ou apenas fibrose leve.
Linfedema de estágio II: edema e fibrose locais eram óbvios, e os membros afetados estavam significativamente espessados, mas a circunferência dos membros era menor que 5 cm.
Linfedema estágio III: edema e fibrose locais eram óbvios, os membros afetados estavam significativamente espessados e a circunferência de ambos os membros era maior que 5 cm.
Linfedema estágio IV: edema avançado grave, tecido cutâneo extremamente fibrótico, muitas vezes acompanhado por ceratose severa e formação espinhosa, todo o membro está anormalmente engrossado, em forma de pernas de elefante, também conhecida como elefantíase.
Examinar
Exame do linfedema de membros
Incluindo contagem diferencial de glóbulos brancos, eosinófilos na filariose, esfregaços de sangue periférico podem ser encontrados em Wu Ceban, proteínas plasmáticas, proteínas totais, eletrólitos, testes de função renal, testes de função hepática, urinálise, etc. podem ajudar Exclua outras causas de edema nos membros.
1. punção de diagnóstico :
O exame de punção diagnóstica é útil para a identificação de hemangioma profundo e edema venoso.O procedimento requer apenas uma seringa e uma agulha.O método é simples, mas a localização e a função dos vasos linfáticos não podem ser compreendidas.O teor de proteínas do fluido do edema linfático é geralmente muito alto. Em 10 ~ 55g / L (1,0 ~ 5,5g / dl), e estase venosa, edema cardioembólico e conteúdo de proteína de tecido edema de hipoproteinemia de 1 ~ 9g / L (0,1 ~ 0,9g / dl).
2. Linfangiografia :
Linfangiografia é um método de injeção direta ou indireta do agente de contraste nos vasos linfáticos para o desenvolvimento de uma radiografia e observação da morfologia e função de refluxo dos vasos linfáticos, sendo dividida em linfangiografia direta e linfangiografia indireta. O agente permanece nos vasos linfáticos, combinado com o distúrbio de drenagem linfática, e o agente de contraste causa dano secundário aos vasos linfáticos, portanto, a maioria das pessoas não defende a linfangiografia.
(1) Linfangiografia direta: primeiramente, usar corantes reativos, como 4% de azul de metileno, 2,5% a 11% de ácido azul do lago, 0,5% a 3% de azul de Evans na pele do dedo (dedo do pé) e, em seguida, orientar A pele foi cortada a 5 cm do ponto de injeção, e o tubo linfático abaixo da derme foi encontrado.No microscópio de operação ou lupa, a agulha foi inserida no vaso linfático com um diâmetro de 0,3-0,35 mm, e o iodo foi lentamente injetado na ligação. Comprimidos, spillover agente de contraste ou vasos linfáticos são estimulados a causar reações inflamatórias, uso de rotina de antibióticos após a cirurgia, e levantar os membros afetados, preste atenção para descansar.
(2) Linfangiografia indireta: um método de imagem no qual um agente de contraste é injetado no corpo e absorvido pelos vasos linfáticos.O medicamento de contraste desenvolvido no estágio inicial é altamente irritante, a absorção do medicamento é instável, o desenvolvimento é irregular e a imagem do vaso sanguíneo é Confusão, não conseguiu promover a aplicação clínica, o surgimento de uma nova geração de agente de contraste Aesop em 1988, a aplicação clínica de linfangiografia indireta.
O método de contraste é injetar o agente de contraste no espaço subcutâneo do dedo e, após 2 a 3 minutos, os vasos linfáticos são preenchidos, o contraste se espalha para o coração e os vasos linfáticos são desenvolvidos gradualmente, geralmente após 10 minutos da injeção, os linfonodos inguinais foram desenvolvidos e observados.
Angiografia linfática normal pode ver um pequeno tubo de 0,5 ~ 1mm, o calibre é o mesmo, a forma de papelão ondulado, o fuso é de 1cm de distância, a posição da válvula linfática, a lesão, independentemente do linfedema primário ou secundário, Pode mostrar o seguinte desempenho:
1 O número de vasos linfáticos é reduzido, ou não está desenvolvido, ou apenas os vasos linfáticos distais são vistos, o que pode ser linfangiogênese congênita ou oclusão secundária dos vasos linfáticos, que não podem ser desenvolvidos.
2 hiperplasia linfática, distorção, dilatação, falha da válvula, refluxo intradérmico, ou interrupção dos vasos linfáticos, etc, principalmente linfedema secundário, bloqueio linfático proximal, também visto em um pequeno número de linfedema primário.
3. Linfonografia de radionuclídeos :
Após o traçador radioativo macromolecular ser injetado no espaço intersticial, ele entra no vaso linfático e é quase completamente removido pelo sistema linfático.O dispositivo de imagem pode exibir a via e a distribuição do refluxo linfático e as mudanças dinâmicas do refluxo linfático. O Nuclide é utilizado clinicamente, sendo o mais utilizado o 99mTc-Dextran Após a injeção do nuclídeo entre os dedos, as imagens estáticas são escaneadas a 1 / 2h, 1h, 2h e 3h.
A linfografia por radionuclídeo pode mostrar claramente os linfonodos e linfonodos dos membros e pode mostrar refluxo linfático, mas uma vez que o radionuclídeo entra na circulação, é rapidamente absorvido pelo fígado, baço, pulmões e outros órgãos, afetando os linfonodos mediastinais do abdome superior. A exposição a seco, método de linfografia de radionuclídeos é seguro, simples e fácil de executar, reprodutível, pacientes sem dor, pode ser usado para comparação antes e após o tratamento, é atualmente o método diagnóstico mais valioso para o linfedema de membros.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico diferencial do linfedema de membros
Pontos de diagnóstico
De acordo com a história clínica e manifestações clínicas, o diagnóstico de linfedema geralmente não é difícil.As manifestações clínicas de diferentes causas podem ser ligeiramente diferentes, mas também têm em comum: 1 edema de depressão leve que começa e gradualmente aumenta a partir do tornozelo, dura vários meses, não Com outros sintomas, são as características da doença; 2 o aumento do diâmetro do membro aumenta o peso do membro, o paciente freqüentemente se queixa de fadiga do membro; 3 à medida que a fibrose subcutânea progride, o membro torna-se rígido e se desenvolve em edema não recuado e finalmente Queratinização
Linfedema de membro com seu edema não recessivo característico e fibrose tecidual avançada causada por pele, tecido subcutâneo como alterações parecidas com pele, combinada com linfografia e imagem linfática, o diagnóstico clínico geralmente não é difícil, mas o edema como um sintoma e sinais Uma variedade de doenças pode ser causada, envolvendo uma série de departamentos clínicos, no diagnóstico do linfedema ainda deve ser diferenciada de uma variedade de doenças.
Diagnóstico diferencial
1. O edema bilateral do membro deve primeiro ser distinguido pelo linfedema causado pelo acúmulo de linfa com alto teor de proteína, ou edema causado pelo acúmulo de líquido corporal com baixo teor de proteína, como coração, fígado, rim, desnutrição, etc. Edema e edema venoso ou neurovascular localizado, que geralmente podem ser identificados pela história médica, exame físico e exames laboratoriais.
2. O edema unilateral do membro deve ser distinguido da doença venosa.O edema do membro causado pela doença venosa geralmente tem atrofia cutânea característica e pigmentação profunda e estase venosa a longo prazo, que é mais fácil de distinguir do linfedema e dos vasos sanguíneos. O contraste também é um meio eficaz de distinguir entre o venoso e linfedema, mas deve-se notar que a maior parte do inchaço causado por obstrução venosa tardia ou refluxo insuficiente tem distúrbio de drenagem linfática, e o aparecimento de distúrbio de refluxo linfático agravará o distúrbio de refluxo venoso. Deve ser levado a sério ao manusear.
3. Os pacientes do sexo feminino devem ser diferenciados do edema de gordura quando ocorre o edema do membro.O edema de gordura é uma doença rara que afeta as mulheres.Este distúrbio do metabolismo da gordura é caracterizado por membros difusos, simétricos e não deprimidos. O tecido subcutâneo aumentou, mas sua imagem linfática não mostrou anormalidades na drenagem linfática e linfática.
4. Alguns pacientes com linfedema apresentam história curta e inchaço óbvio em curto espaço de tempo, devem estar atentos para a possibilidade de metástase tumoral pélvica, como câncer cervical, metástase de câncer de próstata para linfonodos axilares, obstrução de vasos linfáticos de membros ou compressão simultânea da veia ilíaca. O linfedema grave deve ser observado no diagnóstico.
