Espinha bífida e deformidades relacionadas
Introdução
Introdução à espinha bífida e malformações relacionadas A espinha bífida e as malformações relacionadas pertencem a uma malformação da insuficiência do tubo neural, podendo a espinha bífida abranger uma vasta gama de perfusão do tubo neural, designada espinha bífida completa ou espinha total ou espinha bífida parcial. Durante a fase embrionária, o gânglio neurogênico se formou e se desenvolveu em um sulco do nervo até a extremidade caudal.No 21º dia, a crista neural em ambos os lados do sulco do nervo se fundiu no lado dorsal e se fundiu em um tubo neural. A fusão começa na cabeça e cauda do segmento torácico, e a cauda é fechada na segunda semana, e a extremidade da cabeça é fechada cerca de 2 dias antes da cauda. Depois que o tubo neural é fechado, ele se solta gradualmente da epiderme e se move para a parte profunda da parede do corpo. A cabeça do tubo neural se desenvolve em uma vesícula cerebral, e o restante se desenvolve em uma medula espinhal. Na 11ª semana do embrião, o canal espinhal ósseo estava completamente curado. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,0001% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hidrocefalia meningite
Patógeno
Espinha bífida e malformações relacionadas
Causa da doença:
A causa exata ainda não está clara, e a visão amplamente aceita é que o tubo neural embrionário está incompletamente fechado ou o tubo neural é fechado novamente por algum motivo.
Patogênese
Quando o tubo neural é curado por fatores adversos internos e externos, pode causar craniotomia, espinha bífida e malformações relacionadas A espinha bífida pode ser uma ampla variedade de infusão de tubo neural, que é a espinha bífida completa ou a espinha total. Espinha bífida parcial.
Existem vários tipos de espinha bífida parcial:
1. A espinha bífida recessiva pode estar associada à gliose na medula espinhal ou até mesmo ao alargamento do canal central, resultando em sintomas de lesão da medula espinhal (síndrome da medula espinhal).
2. O bulbo dural fora da dura-máter para o subcutâneo através do defeito laminar, formando uma massa semelhante a um cisto na linha média, que é preenchida com líquido cefalorraquidiano, a raiz nervosa pode entrar na protuberância e aderir a ela.
3. A protuberância da medula espinhal tem um grande defeito na espinha bífida.Além do líquido cefalorraquidiano que entra no saco protuberante, a medula espinal também entra no saco protuberante.
4. Meningocele gorda e estertor gordo da medula espinhal no saco protuberante associado ao lipoma.
5. A protuberância do cisto da medula espinhal é acompanhada por um aumento localizado do canal central da medula espinhal (hidrocefalia espontânea).
6. O tubo central em valgo medular se divide diretamente na superfície do corpo, geralmente com extravasamento do líquido cefalorraquidiano.
7. O sulco anterior da coluna salta para a frente na cavidade do corpo.
Prevenção
Espinha bífida e prevenção de malformação relacionada
Prevenção: Preste atenção ao atendimento perinatal de gestantes e evite fatores adversos como infecção, doenças metabólicas e envenenamento durante os embriões.
Complicação
Espinha bífida e malformações relacionadas Complicações meningite hidrocefalia
O saco protuberante quebra facilmente a infecção e causa meningite. O seio epitelial também pode causar episódios recorrentes de meningite bacteriana. A espinha bífida também é freqüentemente associada a outras malformações congênitas, como hidrocefalia, fissuras cranianas, lábios rachados e fissuras.
Sintoma
Fissura espinhal e malformações relacionadas Sintomas Incontinência urinária Enurese Atrofia muscular Metástase do espinhal Metamorfose Deformidade do corno espinhal Desordem nutricional Ataxia cerebelar A flexão fisiológica espinal desaparece Hiperplasia da glia espinhal
Espinha bífida completa é principalmente natimorto, significado clínico não é significativo, as principais manifestações da espinha bífida parcial são as seguintes:
1. A espinha bífida recessiva é a mais comum, correspondendo a 1/1000 dos recém-nascidos sobreviventes, sendo mais comum na região lombossacral.Uma ou mais lâminas são incompletamente fechadas.O conteúdo do canal vertebral não é abaulamento e não há manifestação externa. Ocasionalmente encontrado no filme, ocasionalmente a pele lombossacral é pigmentada, a pele é lacuna umbilical, crescimento excessivo de pêlos ou gordura da pele, às vezes a estrutura acima é fixada à dura-máter por uma corda de fibra através da fissura laminar, As raízes nervosas, até mesmo a medula espinhal, fixam a medula espinhal no canal espinhal, limitando o movimento ascendente da medula espinhal durante o desenvolvimento, e podem estar associadas à gliose na medula espinhal ou até mesmo ao alargamento do canal central, resultando na síndrome da medula espinhal. Existem muito poucos sintomas, e algumas lombalgia e enurese podem estar associadas a isso, pois cistos sinusais e dermoides cutâneos podem causar episódios recorrentes de meningite.
2. A meningocele é mais comum na cintura e na região lombossacra, podendo ocorrer em outras partes, a dura-máter salta para fora através do defeito da lâmina e atinge a área subcutânea e forma uma massa semelhante a um cisto na linha média, preenchida por líquido cefalorraquidiano. Ou cubra apenas uma fina camada de epiderme, a posição da medula espinhal e das raízes nervosas pode ser normal ou aderir ao canal medular, e a raiz nervosa pode entrar e aderir ao saco protuberante.
3. O abaulamento da medula espinhal é mais raro que a meningocele e a espinha bífida é maior.Além do líquido cefalorraquidiano que entra no saco protuberante, a medula espinal também entra no saco protuberante.O saco protuberante tem uma base larga e a superfície capsular cobre a pele. A cor é escura, a luz não é muito leve, e às vezes a pele é transparente, os vasos sanguíneos, as raízes nervosas e a medula espinhal podem ser vistos através da pele.
4. Meningocele gorda e estertor gordo da medula espinhal no saco protuberante associado ao lipoma.
5. O cisto da medula espinhal meníngea se projeta para fora das meninges e a protuberância da medula espinhal com um aumento localizado do canal central da medula espinhal (hidrocefalia espontânea), este último em forma de um cisto intramedular, que pode se projetar para dentro do saco protuberante.
6. O valgo espinhal é a forma mais grave de espinha bífida parcial.O canal central da medula espinhal se divide diretamente na superfície do corpo, formando uma superfície de granulação exposta, muitas vezes com extravasamento do líquido cefalorraquidiano.
7. Fissura anterior espinhal é um tipo raro de espinha bífida que salta para a frente na cavidade do corpo.
A maior parte da espinha bífida recessiva não produz sintomas para a vida, é acidentalmente encontrada em raios X por outras razões, alguns pacientes têm enurese ou incontinência urinária leve, e também pode ser uma das causas de dor lombar. Todos os pacientes volumosos podem ter graus variados de dano neurológico como segue.
A deformidade lombossacral produz lesão nervosa do segmento articular, e os músculos da panturrilha e do pé exibem relaxamento e atrofia simétricos, a função muscular acima do joelho é relativamente rara, o reflexo tendino desaparece principalmente, o pé, o períneo e o membro posterior A pele pode ter perda de sensibilidade, distúrbios de sensação de dor e temperatura são frequentemente óbvios, os pacientes têm vários graus de incontinência urinária, membros inferiores e várias disfunções nutricionais e autonômicas, como queda da temperatura da pele, hematomas, edema, úlceras, Osteomielite e deformidade do pé, algumas crianças não apresentam sintomas neurológicos evidentes ao nascimento, e o dano nervoso é gradualmente piorado durante o período de crescimento devido ao impacto do saco protuberante na medula espinhal e nas raízes nervosas ou na síndrome de tração. .
A deformidade do segmento pescoço produz espasmo folgado dos membros superiores, atrofia muscular, distúrbios neurotróficos e espasmos paralíticos das extremidades inferiores, que podem ter existido no nascimento ou ocorrer gradualmente durante a fase de crescimento, e coortes cerebelares podem ocorrer em deformidades cervicais altas. Distúrbios e convulsões de quadriplegia.
Examinar
Fissura espinhal e exame de deformidade relacionado
Sangue, urina, exame de rotina, exame do líquido cefalorraquidiano, imunologia sanguínea.
1. Exame radiológico de radiografias simples, tomografia computadorizada e ressonância magnética.
2. Diagnóstico pré-natal de cromossomos do líquido amniótico fetal, teste genético.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da espinha bífida e malformações relacionadas
O diagnóstico de meningocele não é difícil, os filmes radiográficos podem detectar defeitos ósseos, a tomografia computadorizada e a ressonância magnética têm substituído a mielografia, que fornece uma base diagnóstica confiável para a espinha bífida e a meningocele.
Preste atenção à identificação de outras massas, a massa cística ao longo da linha medial no lado dorsal, mais ou menos transmissão de luz, plenitude ao chorar, etc., podem ser usadas como os principais pontos de identificação com outras massas.
