Púrpura trombocitopênica idiopática na gravidez
Introdução
Introdução à gravidez com púrpura trombocitopênica idiopática A púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) é uma síndrome clínica que aumenta a destruição plaquetária devido a mecanismos imunológicos, sendo também conhecida como púrpura trombocitopênica imunológica, sendo a púrpura trombocitopênica mais comum, caracterizada pelo encurtamento da vida plaquetária. Os megacariócitos da medula óssea aumentam e a taxa de renovação das plaquetas acelera. Clinicamente, é dividido em tipo agudo e tipo crônico, sendo o tipo agudo mais comum em crianças e o tipo crônico é mais comum em mulheres jovens. Esta doença não afeta a fertilidade, por isso não é incomum ter uma gravidez, que é uma das complicações graves da obstetrícia. Conhecimento básico Proporção de doença: 1% - 2% Pessoas suscetíveis: comuns em mulheres jovens Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hemorragia intracraniana
Patógeno
Gravidez com púrpura trombocitopênica idiopática
(1) Causas da doença
O tipo agudo ocorre principalmente no período de recuperação da infecção viral ou infecção do trato respiratório superior.Os pacientes têm anticorpos antivirais mais elevados no soro e anticorpos relacionados à superfície plaquetária (PAIgG) estão significativamente aumentados.
Tipo crônico de pré-infecção não tem história óbvia de pré-infecção Acredita-se que o início seja causado por autoanticorpos causados por alterações nos antígenos da estrutura plaquetária 80% a 90% dos casos apresentam anticorpos relacionados à superfície plaquetária (PAIgG, PAIgM, PA-C3, tipo crônico). Em mulheres em idade fértil durante a gravidez, e fácil de recaída, indicando que o estrogênio aumentou a fagocitose e destruição de plaquetas.
(dois) patogênese
A patogênese da ITP aguda ainda não foi elucidada, podendo ser devida à adsorção de antígenos virais na superfície das plaquetas, que alteram a antigenicidade dos componentes plaquetários e se ligam aos correspondentes anticorpos produzidos, resultando na destruição de plaquetas, redução da vida plaquetária e grave vida plaquetária. Em algumas horas, a imunoglobulina associada à superfície de plaquetas (PAIg) é freqüentemente aumentada em pacientes com PTI aguda, sendo este aumento na maioria transitório, quando a contagem de plaquetas aumenta, o PAIg cai rapidamente e o vírus pode danificar diretamente as plaquetas e destruir as plaquetas. Aumentar
Estudos de antígenos de histocompatibilidade em pacientes com PTI mostraram que a PTI é particularmente prevalente em pacientes com antígenos de DR, e o HLADR4 (LB4) está intimamente relacionado à resposta ao tratamento, com baixa eficácia nos hormônios adrenocorticais, mas com melhor efeito na ressecção do baço. Boa eficácia, alguns estudiosos acreditam que a PTI é uma manifestação de alguma disfunção imune, trombocitopenia no lúpus eritematoso sistêmico (LES) é bastante comum, 7% a 26% dos pacientes com PTI, em contraste, <2% dos pacientes com PTI O desenvolvimento acabará evoluindo para o LES, e esses pacientes são frequentemente positivos para o LCA (anticorpos anti-cardiolipina).
A patogênese da PTI crônica ainda não foi totalmente elucidada Nos últimos 40 anos, estudos sobre anticorpos associados a plaquetas de ITP confirmaram que esta doença é um grupo de doenças relacionadas à imunidade.
Em 1975, Dixon detectou pela primeira vez a imunoglobulina na superfície das plaquetas por meio de métodos quantitativos, denominados anticorpos associados às plaquetas (PAIg). Foi confirmado que 80% a 90% dos pacientes com PTI apresentam valores significativamente mais elevados de PAIg que controles normais e plaquetas não imunes. Em pacientes com púrpura reduzida, o aumento do PAIg está negativamente correlacionado com a contagem de plaquetas e vida plaquetária, sendo que o PAIg tem três tipos: PAIgG, PAIgM e PAIgA, sendo mais freqüente até 10 a 20 vezes maior que o normal nos pacientes com PTI. A razão para o aumento não é clara e pode ser um fenômeno não específico.Algumas doenças relacionadas à PAIg sérica elevada, como a cirrose, foram encontradas e, portanto, o PAIg não é um anticorpo específico relacionado à PTI.
Complementos 3 e 4 (C3, C4, em pacientes com PTI também mostraram ligar-se à IgG na superfície plaquetária, aumentando os C3 e C4 associados a plaquetas (PAC3, PAC4).
A produção de anticorpos antiplaquetários é principalmente no baço.A quantidade de IgG no tecido esplênico dos pacientes com PTI é 5 a 55 vezes maior que a dos controles normais.A IgG específica para plaquetas também pode ser detectada na medula óssea e outros tecidos linfóides também podem produzir pequenas quantidades de IgG. Em pacientes com PTI, o número de células NK é normal, mas sua atividade é defeituosa, o que, juntamente com a anormalidade da função imunorreguladora das células T nos pacientes com PTI, faz com que as células B secretem anticorpos, causando destruição das plaquetas.
Atualmente, acredita-se que os principais órgãos que destroem as plaquetas são o baço, fígado e medula óssea.O papel do baço na destruição de plaquetas é mais importante.O anticorpo antígeno associado às plaquetas se liga especificamente, e as plaquetas são retidas no baço para acelerar a destruição.Depois que o baço é removido, a medula óssea se torna o corpo principal. Nas áreas onde as plaquetas são destruídas, as plaquetas ITP raramente são destruídas no fígado quando o título de anticorpos no sangue é baixo.Se o título de anticorpos é alto e os fragmentos C3b estão ligados à superfície das plaquetas, plaquetas podem ser destruídas no fígado e anticorpos associados a plaquetas em pacientes com PTI. Após a ligação do fragmento Fab ao antígeno relevante, o fragmento Fc da molécula IgG do anticorpo é exposto para se ligar ao receptor Fc do macrófago, e o complemento é ativado durante a ligação do antígeno ao antígeno, resultando na ligação do C3b C3b à superfície das plaquetas, com As plaquetas C3b ligam-se ao receptor C3b de macrófagos no fígado, fazendo com que as plaquetas afectadas por IgG sejam fagocitadas e destruídas, e as plaquetas graves podem ser significativamente reduzidas num curto período de tempo.
Como a PTI crônica é mais comum em mulheres, e após a puberdade, a menopausa é fácil de ocorrer, às vezes, a recorrência durante a gravidez, sugerindo que o estrogênio pode desempenhar um papel na ocorrência desta doença, estudos em camundongos descobriram que o estrogênio pode estimular significativamente macrófagos mononucleares A capacidade fagocitária do sistema celular.
Em resumo, a ocorrência desta doença deve-se principalmente à presença de anticorpos imunes no soro dos pacientes, encurtando a sobrevida das plaquetas, aumentando a destruição plaquetária e reduzindo a trombocitopenia.Em um pequeno número de pacientes, os megacariócitos também podem ser afetados por anticorpos. Uma mudança qualitativa.
Prevenção
Gravidez com prevenção da púrpura trombocitopênica idiopática
Prevenção: Evite resfriados, observe atentamente as mudanças em manchas roxas, como densidade, cor, tamanho, etc., preste atenção à temperatura corporal, consciência e sangramento, ajude a entender o prognóstico e o resultado da doença, e então lide com isso de maneira oportuna. Evite trauma, hemorragia grave deve ser absolutamente repouso na cama. Pacientes crônicos, de acordo com a situação real, o exercício adequado, evitar sete emoções, manter um bom humor, dieta deve ser suave, se houver sangramento gastrointestinal, deve ser semi-líquido ou fluido, não comer comida picante e picante. Coceira manchada, pode ser esfregada com loção de calamina ou loção de pó de Jiuhua, preste atenção à higiene da pele, evitar coçar o arco de pele com infecção.
Complicação
Gravidez complicada com púrpura trombocitopênica idiopática Complicações hemorragia intracraniana
Pacientes com PTI aguda com hemorragia intracraniana são de 3% a 4%, e aqueles que morrem de hemorragia intracraniana representam 1%.
Sintoma
Gravidez com sintomas de púrpura trombocitopénica idiopática Sintomas comuns Púrpura da pele acne pele arrepios trombocitopenia blister de sangue hemorragia intracraniana
1. Tipo agudo: É comum em crianças, representando 90% dos casos de trombocitopenia imune.A taxa de incidência de homens e mulheres é semelhante.84% dos casos 1 a 3 semanas antes do início têm uma história de infecção respiratória ou outras infecções virais, portanto a incidência é maior no outono e inverno. Início agudo, pode ter febre, calafrios, pele súbita e generalizada e púrpura da membrana mucosa, e até mesmo grandes áreas de equimoses ou hematomas, defeitos da pele são principalmente sistêmicos, membros inferiores, distribuição uniforme, sangramento da mucosa é mais comum no nariz, Goma, cavidade oral pode ter bolhas no sangue, hemorragia gastrointestinal e do trato urinário é raro, hemorragia intracraniana é raro, mas com risco de vida, baço muitas vezes não aumenta, as plaquetas são significativamente reduzidas, o curso da doença é principalmente auto-limitada, mais de 80% dos pacientes Pode ser auto-aliviada, a duração média da doença é de 4 a 6 semanas, algumas podem ser atrasadas por meio ano ou mais, e o tipo agudo é responsável por menos de 10% da PTI adulta.
2. Tipo crônico: comum em mulheres jovens, as mulheres têm 3 a 4 vezes mais probabilidade de serem do sexo masculino, início lento ou insidioso, sintomas leves, sangramento recorrente freqüente, cada sangramento dura vários dias a vários meses, grau de sangramento e plaquetas Contagem, contagem de plaquetas> 50 × 109 / L, muitas vezes após a lesão, contagem de plaquetas (10 ~ 50) × 109 / L pode ter diferentes graus de sangramento espontâneo, contagem de plaquetas <10 × 109 / L muitas vezes têm hemorragia grave A púrpura cutânea é mais comum nas extremidades distais das extremidades inferiores, podendo apresentar hemorragia nasal, gengival e mucosa.A menstruação feminina é, por vezes, o único sintoma, havendo também mortes causadas por hemorragia intracraniana, este tipo de alívio é menor e o paciente apresenta quadro geral. Bom, um pequeno número de episódios recorrentes pode causar anemia ou leve aumento do baço, se houver esplenomegalia óbvia, a possibilidade de trombocitopenia secundária deve ser excluída.
Examinar
Exame da gravidez com púrpura trombocitopênica idiopática
1. O tipo de contagem aguda de plaquetas é frequentemente <20 × 109 / L, e o tipo crônico é maioritariamente (30 × 80) × 109 / L. Devido à diminuição da trombocitopenia, o tempo de hemorragia é prolongado, o coágulo é mal contraído e o teste do braço é positivo, exceto por uma grande quantidade de hemorragia. , geralmente sem anemia significativa e leucopenia.
2. Morfologia e função das plaquetas A morfologia das plaquetas periféricas pode ser alterada, tais como aumento do volume, morfologia especial, partículas reduzidas e coloração profunda demais .. As plaquetas grandes no sangue circunvizinho são algumas plaquetas ingênuas, o que reflete a renovação acelerada das plaquetas.
3. Exame da medula óssea O número de megacariócitos na medula óssea é normal ou aumentado.O número de megacariócitos no tipo agudo está aumentado, mas os megacariócitos produtores de plaquetas são significativamente reduzidos.Os megacariócitos no tipo crônico são significativamente aumentados, mas o citoplasma é reduzido em grânulos. Os megacariócitos fortes produtores de plaquetas são significativamente reduzidos ou ausentes, ocorre degeneração vacuolar no citoplasma e os megacariócitos na medula óssea podem ser reduzidos em alguns pacientes com PTI refratária que apresentam um curso longo da doença.
4. Anticorpo associado à superfície plaquetária do tipo plaquetas (PAIgG) é superior ao tipo crônico, e sua elevação é transitória.O PAIgG diminuiu rapidamente ou até retornou ao normal antes do aumento das plaquetas.Os pacientes em período de remissão continuam a ter níveis elevados de PAIgG. Destruição compensatória plaquetária, o paciente está propenso a recorrência, PAIgG diminuiu para normal após a remoção do baço, se ainda elevado, significa que o anticorpo é produzido no fígado, ou há um baço.Em geral, o nível de PAIgG está relacionado à contagem de plaquetas, mas Positivo ou falso negativo.
De acordo com a condição, manifestações clínicas, sintomas, sinais, B-ultra-som, raios-X, tomografia computadorizada, ressonância magnética, testes de função hepática e renal.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da gravidez complicada com púrpura trombocitopênica idiopática
Critérios diagnósticos
Clinicamente, de acordo com os sintomas hemorrágicos desta doença, trombocitopenia, tempo de sangramento prolongado, exame físico do baço não é inchado, megacariócitos da medula óssea aumentam, desordem de maturidade, anticorpos anti-placa pequena aumentada, excluem trombocitopenia secundária, os principais critérios diagnósticos para esta doença Em 1986, a Conferência Nacional da Sociedade Chinesa de Hematologia sobre Trombose e Hemostasia diagnosticou a doença como:
1. Vários testes para verificar se há trombocitopenia.
2. O baço não aumenta ou aumenta ligeiramente.
3. exame da medula óssea de megacariócitos aumentada ou normal, existem distúrbios de maturidade.
4. Ter qualquer um dos seguintes 5 itens
(1) O tratamento com prednisona é eficaz.
(2) O tratamento do baço é eficaz.
(3) IgG associada a plaquetas aumentada.
(4) aumento de C3 associado a plaquetas.
(5) A medida da vida das plaquetas foi encurtada.
Diagnóstico diferencial
Por causa das muitas causas de trombocitopenia, a PTI crônica deve ser diferenciada da trombocitopenia crônica causada por outras causas, como tumores, lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatóide, colite ulcerativa, síndrome de Evans, etc. Início ou fatores patogênicos óbvios, e ter características clínicas e de teste correspondentes:
1. O lúpus eritematoso sistêmico lúpus eritematoso é freqüentemente associado com leucopenia e glóbulos vermelhos, 14% a 26% dos casos com redução de plaquetas e megacariócitos, causada principalmente por anormalidades imunes, trombocitopenia idiopática. A púrpura pode ser usada como um sintoma precursor do LES.Após uma determinada etapa, mostra um desempenho típico de LES.A plaqueta marcada com 51Cr é usada para determinar sua duração de vida.É definitivamente uma destruição excessiva.A causa da destruição de plaquetas está relacionada à presença de anticorpos antiplaquetários no soro. Tratamento com púrpura trombocitopênica primária crônica, acredita-se que o baço pode promover a ocorrência de LES em potencial, mas a maioria dos estudiosos não concorda.
2. Nenhuma púrpura trombocitopênica megacariócito anemia aplástica, vitamina B12, anemia macrofágica causada por deficiência de folato, hemoglobinúria paroxística noturna, infiltração intramedular de tumores malignos, trombocitopenia nesses pacientes, O número de megacariócitos é reduzido, embora alguns possam ser aumentados, mas a vida plaquetária é normal.
3. A doença microvascular acelera a destruição das plaquetas, levando à trombocitopenia causada por várias causas de pequena vasculite, hemangioma cavernoso e síndrome da prótese valvar, infecção grave, etc. Nestas doenças, trombocitopenia frequentemente acompanhada de destruição de eritrócitos Anemia causou, além disso, ainda há a doença primária ou a causa da doença.
4. O hipertireoidismo na função do baço faz com que as plaquetas retenham e destruam o baço, causando trombocitopenia.Além da esplenomegalia e trombocitopenia, ainda há leucopenia e anemia, e há doenças primárias, como o fígado, que causam hiperesplenismo. Endurecimento, malária, etc.
5. Síndrome de Evans Esta é uma síndrome de ITP com anemia hemolítica imune, que pode ser primária ou secundária.Além dos sintomas de sangramento causados por trombocitopenia, há sinais de icterícia e anemia. O teste de Coomb é frequentemente (+).
6. A púrpura trombocitopênica trombótica é rara na prática clínica e suas características são:
(1) anemia hemolítica microangiopática.
(2) púrpura trombocitopênica.
(3) sintomas neurológicos.
Qualquer idade pode ocorrer, geralmente início, febre, sintomas de sangramento, sintomas neurológicos após o início, manifestados como perturbação da consciência, confusão, dormência, afasia, convulsões, etc., lesões renais expressas como proteinúria, espelho Baixa hematúria, icterícia pode ocorrer, existem diferentes graus de anemia, testes laboratoriais: contagem de plaquetas diminuiu, hemoglobina diminuiu em vários graus, um grande número de glóbulos vermelhos quebrados e deformados apareceu na imagem do sangue, exame da medula óssea mostrou hiperplasia eritroide, número de megacariócitos foi normal ou aumentado; Um exame laboratorial típico de alterações da coagulação intravascular disseminada.
