Síndrome de Sheehan
Introdução
Introdução à síndrome de Sheen Lesões múltiplas da hipófise ou do hipotálamo podem envolver a função endócrina da hipófise.Quando a totalidade ou a maioria da hipófise é destruída, pode ocorrer uma série de manifestações de disfunção da glândula endócrina, envolvendo principalmente as gônadas, a glândula tireoide e a glândula pituitária. Córtex adrenal, clinicamente conhecido como hipófise ateletortitofacial, também conhecida como síndrome de Sheehan, a causa mais comum é a necrose avascular pituitária pós-parto e o adenoma hipofisário. Hiperplasia hipofisária durante a gravidez, aumento da demanda de oxigênio, que é particularmente sensível à hipóxia. Após o parto, a glândula pituitária recai rapidamente, o fluxo sanguíneo é reduzido e os hormônios secretados por ela também estão diminuindo rapidamente. Se a hemorragia ocorre durante o parto, causando choque hemorrágico, ou mesmo DIC, a excitabilidade reflexa simpática causa espasmo arterial e até mesmo oclusão, reduzindo o suprimento sangüíneo para a artéria pituitária ou rompimento, degeneração e necrose do tecido hipofisário anterior, e a pituitária anterior e sua Os vários hormônios secretados pelos órgãos-alvo são drasticamente reduzidos, levando à degeneração prematura dos órgãos-alvo de vários hormônios e causando uma série de síndromes. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,1% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: Diabetes Diabetes insipidus Retinopathy
Patógeno
A causa da síndrome de Sheen
(1) Causas da doença
A hipofunção hipofisária é causada pela secreção insuficiente de hormônios hipofisários múltiplos ou únicos após a lesão da glândula pituitária, ocorrendo no último caso, denominado síndrome de Sheehan, e se o paciente possui o hormônio neuro-hipofisário insuficiente, Para hipopituitarismo total (pan-hipopituitarismo).
A etiologia dessa doença é complicada, e várias doenças, como o hipotálamo, a hipófise e seus tecidos adjacentes, como a glândula pituitária, podem causar essa doença.
De acordo com a localização da lesão primária, a doença pode ser dividida em duas categorias: hipopituitarismo secundário causado por liberação hipotalâmica de deficiência hormonal, hipofunção hipofisária primária causada pela própria doença hipofisária De acordo com a condição de acometimento hormonal, pode ser dividida em tipo de deficiência multi-hormonal e deficiência mono-hormonal, sendo a mais comum deficiência simples de GH, deficiência de ACTH simples, deficiência simples de LH / FSH e deficiência simples de TSH e GH simples. A falta de hipopituitarismo mais comum, deficiente em poli-hormônios, também é conhecida como deficiência combinada de hormônios hipofisários (HPHD), hipopituitarismo deficiente em mono-esteróides é também conhecido como deficiência solitária de hormônios hipofisários. (Tabela 1)
Hipofunção da hipoglia primária
(1) Congênita: Algumas malformações congênitas podem causar displasia hipofisária, resultando em uma variedade de deficiência hormonal hipofisária, que inclui: anencefalia, noropodência-fálica, síntese de Morsier Sinais, síndrome de Hall-Pallister e síndrome de Reiger, malformações não-rachadas no prosencéfalo incluem ciclopia, cebocefalia, hipotelorismo orbital e síndrome de Morsier - Displasia septo-óptica, o septo pelúcido do paciente está ausente, no período neonatal, há apneia, hipotonia, convulsões, icterícia persistente sem hipoglicemia com hiperinsulinemia, O pênis pequeno (masculino), síndrome de Morsie I é causado pela mutação de inativação do gene Hesx-1, portadores da síndrome de de Gauss com displasia hipotalâmica, resultando em hipopituitarismo, sendo a deficiência de GH a mais comum, mas outras A falta de hormônios hipofisários, alguns pacientes também podem ter diabetes insípido, síndrome de Hall-Pallister também tem hipoplasia hipofisária ou até mesmo abscesso hipofisário, e pode estar associada a embriões diversos hipotalâmicos O hamartoblastoma, síndrome de Hall-Pallister também frequentemente apresenta malformações de múltiplos dedos (dedo do pé), displasia ungueal, displasia da epiglote, atresia anal e anormalidades do coração, pulmões, rins, etc., síndrome de Reiger, exceto desenvolvimento hipofisário. Além disso, há um defeito na íris que é propenso a glaucoma e pode estar associado a um desenvolvimento anormal do rim, do trato gastrointestinal e do umbigo, causado por uma mutação no gene Ptx-2. Além disso, a fenda labial e a fenda palatina também podem estar associadas à deficiência de GH. De acordo com dados estrangeiros, cerca de 4% das fissuras labiais e fissuradas têm deficiência de GH, e mutações dos fatores de transcrição Pit-1 e Prop-1 também podem causar displasia hipofisária, que causa uma variedade de hormônios hipofisários.
Além disso, mutações em alguns genes de hormônios hipofisários podem causar uma deficiência no hormônio correspondente, por exemplo, mutações no gene GH-1 podem causar uma deficiência no GH.
(2) tumores hipofisários: os tumores hipofisários são a causa mais comum desta doença, sendo os adenomas hipofisários os tumores hipofisários mais comuns, podendo causar hipopituitarismo por compressão dos tecidos hipofisários normais e hastes hipofisárias. Os hormônios do adenoma não funcionantes têm sintomas de secreção elevados, e o início é tardio, o que é mais provável de causar hipopituitarismo.Os outros tumores hipofisários e tumores adjacentes à glândula pituitária também podem causar hipopituitarismo.Estes tumores incluem craniofaringioma. , Cisto de Rathke, cisto dermóide, tumor de células ganglionares, paraganglioma, glioma nasal (estesioneuroblastoma), sarcoma, lipoma, hemangiopericitoma, tumor de células embrionárias e assim por diante.
A disfunção hipofisária causada por tumores hipofisários é o sintoma mais precoce e mais comum de hipogonadismo secundário causado pela deficiência de gonadotrofinas.Em segundo, hipotireoidismo secundário causado por TSH insuficiente, córtex adrenal secundário causado por insuficiência de ACTH Os sintomas da hipofunção são geralmente mais leves, e menos comuns, a GH também pode ser reduzida, mas a falta de especificidade no desempenho adulto é frequentemente negligenciada.
(3) apoplexia hipofisária: apoplexia pituitária refere-se a necrose isquêmica ou hemorragia do tecido pituitário.Tumor pituitário e hemorragia pós-parto são as causas mais comuns de apoplexia pituitária.A arteriosclerose, especialmente diabetes, combinada com arteriosclerose é também propenso a apoplexia hipofisária. Tais como exposição à radiação, trauma e outros menos causados por apoplexia hipofisária, a função de secreção da hipófise após a apoplexia hipofisária diminuiu, causando assim a doença.
(4) Infecção: infecção bacteriana (tuberculose hipofisária, abscesso hipofisário, etc.), fúngica, viral (encefalite, febre hemorrágica epidêmica, etc.) e espiroqueta (sífilis, etc.) podem causar hipopituitarismo.
(5) lesões invasivas: algumas lesões invasivas, como hemocromatose, sarcoidose, granulomatose de Wegener pode afetar a glândula pituitária, resultando em hipopituitarismo, inflamação da pituitária linfocítica também é uma lesão invasiva.
(6) Lesão externa: A lesão da pituitária pode danificar o tecido hipofisário e fazer com que sua função diminua.
(7) cirurgia hipofisária: o excesso de tecido pituitário ou lesão hipofisária durante a cirurgia hipofisária pode causar hipopituitarismo.
(8) Lesão por radiação: Se o tumor hipofisário for tratado com radiação, se a dose for grande, causará facilmente a função da glândula pituitária, e a incidência aumentará ano a ano, e a radioterapia de outros tumores intracranianos ou extracranianos também pode ser produzida. Hipofunção glandular.
(9) Outras doenças: síndrome do selim vazio, aneurisma carotídeo interno, trombose do seio cavernoso, etc. também podem causar hipopituitarismo.
(10) idiopática: a etiologia do hipopituitarismo idiopático é desconhecida, alguns pacientes têm anormalidades perinatais, como produção de culatra, produção transversal, fórceps, obstetrícia, etc., pode ser devido a estes Fatores anormais causam dano hipofisário fetal, e a ressonância magnética mostra que a glândula pituitária e o pedúnculo hipofisário se tornam menores.
2. Hipofunção hipogonadal secundária O hipotálamo ou outras partes da doença, como a secreção do hormônio liberador hipofisário hipofisário ou a atuação ineficaz na glândula pituitária, também podem produzir hipopituitarismo, sendo secundário à hipofunção hipogonadal.
(1) lesões do colo hipofisário: lesão externa, cirurgia que pode danificar o pedúnculo hipofisário, a hipófise e seus tumores adjacentes podem comprimir o pedúnculo hipofisário, podendo causar disfunção do sistema portal pituitário, tornando o hormônio hipotalâmico hipofisário liberador não efetivo Atua na glândula pituitária, causando hipofunção da glândula pituitária.
(2) Hipotálamo e suas lesões adjacentes: várias lesões do hipotálamo, como tumores, infecções, lesões invasivas, danos por radiação, trauma, cirurgia, etc., podem causar secreção hipotalâmica dos hormônios hipofisários, resultando na função hipofisária. Diminuir
A síndrome de Kallmann também é uma hipófise hipofisária hipofisária, cujo gene causador da doença foi clonado e localizado na região Xp22.3 do cromossomo X. O produto codificado é uma proteína de migração de neurônios, e o gene é deletado ou Mutações podem causar distúrbios migratórios nos neurônios do GnRH, resultando em secreção insuficiente de LH / FSH.
(3) Funcionalidade: desnutrição, hipercinesia e anorexia nervosa podem causar disfunção hipotalâmica, resultando em secreção insuficiente de GnRH no hipotálamo, resultando em insuficiência de hormônio luteinizante (LH / FSH) .O estresse mental pode causar disfunção hipotalâmica em crianças, GHRH Reprimidos, causando secreção insuficiente de GH, várias doenças críticas podem reduzir a produção de TRH no hipotálamo e a secreção de TSH na glândula pituitária diminui, o uso de longo prazo dos glicocorticóides inibe o CRH no hipotálamo e diminui a secreção de ACTH.
(dois) patogênese
A ocorrência de hipopituitarismo pode ser causada por:
1 lesões hipofisárias causam diminuição da secreção de hormônios hipofisários, que é uma disfunção primária da hipófise,
2 lesões hipotalâmicas, impedem a secreção de hormônios (ou fatores) dos hormônios hipotalâmicos hipofisários,
3 A conexão hipotálamo-hipófise (sistema portal pituitário) é interrompida, e o hormônio liberador do hormônio hipofisário hipotalâmico não pode atingir a glândula pituitária, e as células hipofisárias são disfuncionais devido à falta de excitação; as duas últimas são coletivamente referidas como Hipofunção hipogonadal secundária.
A glândula pituitária de uma pessoa normal pesa cerca de 0,5 g.A hipófise tem um suprimento de sangue independente.A hipófise é fornecida principalmente pela artéria pituitária superior da artéria carótida interna.A artéria pituitária superior forma um anel arterial na raiz do pedúnculo hipofisário. Os ramos entram no hipotálamo e na carina mediana, e também constituem o primeiro plexo microvascular do sistema portal pituitário, de modo que a veia porta está conectada à carina mediana hipotalâmica, a hipófise inferior, a gravidez devido à prolactina placentária, estrogênio Estimulação, prolactina secreção de prolactina (PRL), hiperplasia da hipófise hipertrofia, volume aumentou 2 a 3 vezes antes da gravidez, corpo hipófise hipertrófica é limitada pelo osso, no inchaço isquêmico agudo é muito fácil de danos, mais Não há sobreposição dos vasos da hipófise e não é fácil estabelecer circulação colateral durante a isquemia, portanto, o suprimento sanguíneo para a hipófise, a integridade do centro neuroendócrino e do pedículo hipofisário do hipotálamo e as lesões ocupando o espaço da fossa pituitária podem causar isso. Mal.
1. A necrose e atrofia pituitária pós-parto, hemorragia ocorre durante o parto, como retenção de placenta, placenta prévia, etc., fácil de causar fluxo sanguíneo da glândula pituitária e vasoespasmo hipófise, resultando em necrose ou atrofia pituitária, ocorre na disfunção pituitária pós-parto Conhecida como síndrome de Sheehan, a taxa de incidência anual nos Estados Unidos é de cerca de 1 em 1 milhão.A taxa de incidência nos países em desenvolvimento é alta.Ela também pode ocorrer em eclâmpsia, embolia do líquido amniótico, choque séptico, etc. durante o parto. No caso da coagulação intravascular disseminada, além disso, devido à doença vascular e estado de hipercoagulabilidade, os pacientes diabéticos são mais propensos ao infarto isquêmico hipofisário (chamado fenômeno de Houssay), os pacientes precisam de menos insulina, outras lesões vasculares como Doenças reumáticas, anemia falciforme, embolia do seio cavernoso e aneurisma carotídeo também podem causar essa doença.
Nos últimos anos, tem sido relatado que a gravidez ou o pós-parto podem ser complicados pela inflamação autoimune da hipófise linfocítica.As lesões são freqüentemente encontradas em exames de TC.A biópsia mostra que a lesão é composta de infiltração linfocítica.A inflamação linfocítica da hipófise é causada por dano pituitário auto-imune. Frequentemente acompanhadas por outras doens auto-imunes tais como tiroidite de Hashimoto (auto-imune) e atrofia da mucosa gtrica, anticorpos anti-prolactina em nalgumas pacientes tamb foram descobertos, embora tenham sido relatados apenas 30 casos de pituitia linfocica. Inflamação, mas cerca de 7% dos pacientes com outras doenças auto-imunes, existem anticorpos de prolactina no soro, não está claro se a pituitite auto-imune, é uma causa comum de hipopituitarismo "idiopático" adulto.
2. Tumores hipofisários e hipotalâmicos podem causar hipopituitarismo, os mais comuns em adultos são adenomas cromófobos, os mais comuns em crianças são craniofaringioma, além de outros tumores como meningioma, pinheiro ectópico Tumores glandulares, gliomas, etc., grandes adenomas hipofisários podem causar hipóxia hipofisária ao destruir a glândula pituitária, núcleo hipotalâmico, feixe nervoso ou veia porta, enquanto microadenomas hipofisários geralmente causam hiperfunção.
3. Infecção ou infecção da doença invasiva pode danificar a glândula pituitária de diferentes maneiras, por exemplo: abscesso da hipófise, sífilis, tuberculose pode destruir diretamente a glândula pituitária, encefalite, meningite pode afetar a produção de hormônio hipotalâmico hipofisário ou liberar hipófise, Leucemia, linfoma, xantoma, sarcoidose, etc., também podem ser complicados pelo hipopituitarismo.
4. Cirurgia, radioterapia, hipofunção traumática da hipófise craniocerebral, também pode ser as consequências da ressecção pituitária terapêutica, tumores hipofisários ou retinopatia diabética, câncer de mama metastático, etc., após a ressecção pituitária terapêutica, hipófise pode ocorrer Baixa função.
Além disso, quando a radioterapia é realizada em tumores da cabeça e pescoço, se o hipotálamo e a hipófise estão em campo, a disfunção hipofisária pode ocorrer vários anos mais tarde.Depois da quantidade usual de radioterapia para tumores hipofisários, muitos pacientes podem ser encontrados após longo período de acompanhamento. A função hipotalâmica e hipofisária é baixa.
Em pacientes com traumatismo cranioencefálico grave, a fratura da haste hipofisária ou a interrupção da veia porta pituitária devido à fratura da base do crânio pode ser acompanhada de disfunção da hipófise anterior e posterior, para aqueles que apresentam óbvia poliúria após a lesão cerebral traumática e coma persistente. A possibilidade de necrose hipofisária concomitante, um pequeno número de pacientes sobreviventes após o trauma, também pode ocorrer após o hipopituitarismo traumático.
Prevenção
Prevenção da síndrome de Sheen
Casos suspeitos de crise da hipófise, narcóticos proibidos ou usados como a morfina, pílulas para dormir na barbital, clorpromazina e outros inibidores do sistema nervoso central e vários hipoglicemiantes para prevenir coma, para distúrbios mentais ou inconscientes, devem ser fortalecidos Precauções de segurança para prevenir acidentes, fornecer uma dieta razoável e garantir a nutrição.
Prevenção da disfunção hipofisária causada por certas causas pode ser impedida de adoecer por reforço medidas preventivas.Por exemplo, melhorar o nível de saúde das mulheres grávidas pode reduzir a hipofunção hypogland causada por necrose hipófise pós-parto, melhorando o nível de cirurgia cerebral e radioterapia Ajuda a reduzir a disfunção hipopituitária causada por esses fatores.
Complicação
Complicações da síndrome de Sheen Complicações Diabetes diabetes insipidus retinopathy
1. A etiologia da disfunção hipofisária diabética, principalmente necrose hipofisária causada por hemorragia pós-parto, ou necrose do abscesso migratório hipofisário, sarcoidose que envolve pituitária e hipófise infiltração de câncer, a etiologia e artérias sistêmicas de muitos casos Endurecimento envolve a hipófise, causando trombose, danos vasculares no diabetes pode ser a base da doença, as manifestações clínicas de acordo com a urgência do hipopituitarismo, podem ser divididos em dois tipos:
(1) tipo crônico: Manifesta-se que os pacientes diabéticos se tornam particularmente sensíveis à insulina durante o tratamento, propensos a hipoglicemia, reduzem a necessidade de insulina, e aparecem gradualmente várias manifestações da hipofunção hipofisária.
(2) tipo aguda: o início da hipofunção hipofisária é rápido, devido a hemorragia pituitária ou abscesso da hipófise e necrose aguda, etc., além dos sintomas causados por lesões locais hipófise, muitas vezes se manifesta como desaparecimento repentino de diabetes, hipoglicemia e coma .
A vasculopatia retiniana pode ser melhorada após pacientes diabéticos com disfunção hipofisária, que está relacionada à eliminação do hormônio do crescimento.O hormônio do crescimento pode agravar a doença vascular diabética, portanto a ressecção pituitária pode ser usada para tratar a retinopatia do diabetes.
2. Cirurgia, tumor, inflamação, etc. no hipotálamo ou hipófise da diabetes insípida podem causar tanto diabetes insípido e disfunção pituitária, lesões vasculares que causam necrose hipófise pós-parto, e às vezes danificam o núcleo supra-óptico hipófise Combinada com diabetes insípido, a disfunção hipofisária tem um efeito significativo na condição de diabetes insípido.Após a doença, a poliúria é aliviada e a pressão osmótica urinária também é maior, a taxa de filtração glomerular do paciente é reduzida, o rim é concentrado e Função de diluição é limitada, a capacidade de drenar a carga de água é enfraquecida, volume de urina depende da quantidade de excreção de soluto, a principal razão para este fenômeno é deficiência de glicocorticóides, glucocorticóides e antagonismo vasopressina, mas o modo de ação Não está claro que algumas pessoas pensem que os glicocorticóides podem inibir a secreção de vasopressina. Outros acreditam que os glicocorticóides podem atuar sobre os rins e impedir o retorno da água no ducto coletor, portanto, quando os glicocorticóides são deficientes, a deficiência de vasopressina O fenômeno também é aliviado, além disso, quando os glicocorticóides e a tiroxina são reduzidos, a excreção de soluto é reduzida, o que também é uma causa de redução da poliúria. Deve-se notar que quando estas duas condições são combinadas, os sintomas de diabetes insípido são agravados após a suplementação com glicocorticóides, e a necessidade de vasopressina é aumentada.Para pacientes com diabetes insípido, se a condição for aliviada, considerar A possibilidade de hipopituitarismo.
3. Pacientes com hipopituitarismo leve na gravidez, especialmente após a suplementação hormonal da tireoide, córtex supra-renal e gônadas, podem estar ocasionalmente grávidas, o que pode ser devido ao tratamento com suplementação hormonal, o estado metabólico do corpo é melhorado, residual O tecido hipofisário recuperou algumas funções: durante a gravidez, porque a placenta pode produzir uma variedade de hormônios, o tecido hipofisário também pode proliferar, então o desempenho da hipofunção hipofisária pode ser aliviado.No momento do parto, deve-se prestar muita atenção para evitar a ocorrência de crises. O hormônio do córtex adrenal deve ser suplementado quando necessário Após o parto, a hipofunção hipofisária pode ser melhorada, mas pode retornar à sua condição original ou até pior.
4. Pode ser complicado por infecção, crise hipófise e coma, crise da hipófise, tratamento de coma: pacientes hipoglicêmicos usam solução de glicose a 50%, injeção intravenosa, seguido por 10% de glicose 500 ml de cortisona hidrogenada 100 ~ 200 mg por via intravenosa Infecção, insuficiência circulatória, hipotensão, suplementação da quantidade necessária de hidrocortisona salina glicose em choque, antibióticos, reforço droga infusão intravenosa, se necessário, transfusão de sangue, hipotermia deve ser mantida quente, aplicação de amônia triiodotironina Ácido, 25ml de cada vez, por via intravenosa, uma vez a cada 6 horas, enquanto o uso de hidrocortisona 50 ~ 100mg gotejamento intravenoso, ácido clorídrico aplicação de hidrocortisona 100 ~ 150mg gotejamento intravenoso.
Sintoma
Síndrome de Sheen sintomas Comuns pós-parto fraqueza extrema, perda de pêlos pubianos, calafrios, fadiga, necrose pituitária pós-parto, loucura, inexplicável, febre, convulsões, cabeça, tontura, confusão
1. Casos de necrose hipofisária pós-parto de hemorragia devido a distocia durante o parto, desmaios, história de choque ou infecção durante o parto, os pacientes são extremamente fracos após o parto, seios não inchados, sem secreção de leite, sintomas de hipoglicemia, velocidade de pulso Menos urina, azoto ureico no sangue pode ser elevado, pode ser complicada por pneumonia e outras infecções, condições sistêmicas pós-parto não podem ser restauradas, menstruação não mais, e gradualmente aparecem disfunção sexual e tireóide, sintomas de insuficiência adrenal.
Os tumores da hipófise podem causar dores de cabeça, deficiência visual e, às vezes, síndrome de hipertensão intracraniana Os seguintes sintomas podem ocorrer quando as lesões envolvem o hipotálamo:
(1) Anorexia nervosa ou polifagia, ou alternando entre os dois.
(2) aumento da ingestão de água (devido ao diabetes insípido ou polidipsia neurológica), pode também ter sede ou não sede (sede no hipotálamo anterior próximo ao núcleo supra-óptico).
(3) muitas vezes com sono durante o dia, insônia à noite.
(4) febre inexplicável ou baixa temperatura.
(5) Perda de libido ou hiperatividade.
(6) disfunção esfincteriana (constipação).
(7) Metamorfose mental.
(8) epilepsia inter-cerebral, convulsões.
(9) Suor excessivo ou sem suor.
(10) Cianose de mão e pé (devido a disfunção vasomotora).
(11) taquicardia, arritmia ou suprimento sanguíneo insuficiente para as artérias coronárias (também disfunção vasomotora).
(12) A capacidade de atividade é baixa, de modo que eles não querem ser ativos.Outros causados por cirurgia, trauma, inflamação, etc., cada um tem seu próprio histórico médico especial.
2. O desempenho da disfunção hipofisária A gravidade da disfunção hipofisária está relacionada com o grau de destruição da hipófise.Em geral, a perda de tecido pituitário é de 95%, as manifestações clínicas são graves, a perda de 75% é moderada, a perda de 60% Leve, perda de 50% ou menos não causará sintomas de disfunção, no entanto, a relação acima não é absoluta, às vezes a hipófise é quase completamente destruída, e o declínio da função endócrina do paciente não é muito grave, nem engravidar novamente, ou sobreviver a 30 ~ 40 anos de idade.
O fenômeno da secreção insuficiente de vários hormônios na glândula pituitária gradualmente aparece.Geralmente, os sintomas de prolactina, gonadotrofina e deficiência de hormônio do crescimento ocorrem primeiro, seguidos pelo hormônio estimulante da tireoide e, finalmente, hormônio adrenocorticotrópico, às vezes os sintomas de insuficiência adrenal podem aparecer precocemente. No hipotireoidismo.
(1) Secreção insuficiente de prolactina: Após o parto, os seios não são inflados e nenhum leite é secretado.
(2) Secreção insuficiente do hormônio do crescimento: Em adultos, é principalmente propenso a hipoglicemia, porque o hormônio do crescimento tem um efeito de açúcar no sangue.
(3) Secreção insuficiente de gonadotrofina: em pacientes do sexo feminino, manifestada como amenorreia, perda de libido ou desaparecimento, atrofia mamária e genital, perda de fertilidade, a diferença entre amenorréia e mulheres menopausadas gerais nesta doença não é distúrbio vasomotor Por exemplo, rubor facial paroxístico, pacientes do sexo masculino apresentaram deterioração sexual secundária, como pêlos pubianos esparsos, voz suave, subdesenvolvimento muscular, aumento da gordura subcutânea e atrofia testicular, interrupção do desenvolvimento de espermatozóides, hipopigmentação escrotal e genitália externa , encolhimento da próstata, perda de libido, impotência e assim por diante.
(4) Secreção insuficiente de hormônio estimulante da tireoide: tez pálida, envelhecimento facial, sobrancelhas esparsas, pêlos pubianos, perda de pêlos pubianos, pele seca, fina e atrofia ou edema, mas menos edema mucinoso, expressão indiferente, não responsiva , baixo tom, declínio mental, calafrios, às vezes ilusão ilusões, distúrbios mentais, até mesmo loucura, baixa freqüência cardíaca, baixa voltagem de ECG, pode aparecer onda T plana, invertida, o coração não se expande, muitas vezes estreitada, pode ser Identificação de hipotireoidismo primário.
(5) Secreção insuficiente de hormônio adrenocorticotrófico: afeta principalmente a secreção de glicocorticóides, redução de cortisol, fraqueza do paciente, fadiga, perda de apetite, náuseas e vômitos, dor abdominal superior, perda de peso, fraco som cardíaco, frequência cardíaca baixa, pressão arterial baixa, intolerância Fome, propenso a hipoglicemia, resistência do corpo pobre, propenso a infecção, propenso a choque após a infecção, coma, deficiência de hormônio adrenocortical, os glicocorticóides são mais afetados, a secreção é significativamente reduzida, e aldosterona mineralocorticóide Os efeitos não são tão severos quanto os glicocorticóides e, sob o estado basal, ainda há uma certa quantidade (embora menor que o normal) de secreção de aldosterona e também pode preservar sódio, quando a ingestão de sódio diminui, o córtex adrenal pode aumentar a secreção de aldosterona. A resposta, embora não tão rápida quanto o normal, não atinge níveis normais, o efeito do escarro de sódio é ligeiramente pior do que o normal, mas ainda há uma certa capacidade de expectoração de sódio, portanto pacientes com hipopituitarismo, ao contrário da função adrenal primária Como resultado da hipotensão, é provável que ocorra uma perda grave de sódio.Devido à falta de cortisol, a capacidade do paciente de drenar a água é reduzida. Isso está relacionado ao fato de que os pacientes geralmente não gostam de beber mais água, pois os pacientes geralmente apresentam hiponatremia, especialmente quando a condição é agravada ou ingerida.Depois de injetar muita água, a causa se deve principalmente à drenagem renal, retenção de água, diluição do líquido corporal e sangue. Se o sódio estiver muito baixo, se a ingestão de sódio for reduzida e / ou perdida, a hiponatremia pode ser agravada e a desidratação pode ser causada.
(6) Secreção insuficiente do hormônio estimulante dos melanócitos: Tanto o hormônio estimulante dos melanócitos quanto o hormônio adrenocorticotrófico têm o efeito de promover a pigmentação da pele e, devido à falta desses dois hormônios, a cor da pele é leve, mesmo exposta à luz solar. A pigmentação da pele não será aprofundada, e as partes mais escuras dos pigmentos normais, como a aréola, a cor da linha média do abdômen se tornarão mais pronunciadas.alguns pacientes podem ter manchas marrons escuras, bordas irregulares, sem características e glândulas adrenais crônicas. Existe uma diferença significativa na pigmentação da hipofunção cortical, às vezes há pigmentação amarela na ponta dos dedos, o que pode estar relacionado à deposição de caroteno.
3. Crise hipofisária Se o paciente não é diagnosticado e tratado a tempo, e se desenvolve para a fase posterior, a crise pode ocorrer devido a vários incentivos, e existem muitos tipos de sintomas clínicos: crise da hipófise.
(1) coma hipoglicêmico: a causa pode ser espontânea, isto é, por comer muito pouco ou não comer, especialmente quando há infecção, ou induzida por insulina (para teste de tolerância a ilhotas ou tratamento com insulina do apetite) Insuficiente), ou devido à dieta rica em glicose ou injeção de grandes quantidades de glicose, causando hipoglicemia causada pela secreção endógena de insulina, pacientes com esta doença devido à falta de cortisol, armazenamento reduzido de glicogênio, hormônio do crescimento diminuído, aumento da sensibilidade à insulina, Além disso, a função da tireóide é reduzida, a absorção de glicose no intestino é reduzida, portanto a glicemia de jejum é baixa em tempos normais.Uma vez que a situação acima ocorre, é fácil causar hipoglicemia e coma.Este tipo de coma é o mais comum, e o paciente é fraco quando ocorre hipoglicemia. Tonturas, tontura, sudorese, palpitações, palidez, dores de cabeça, vômitos, náuseas, pressão arterial geralmente baixa, severa não pode ser medida, irritada ou sem resposta, pupilas refletem luz, 腱 reflexos desaparecem após hiperatividade inicial O teste de AVC pode ser positivo, e pode haver um aumento no tônus muscular ou paralisia, convulsões e coma em casos graves.
(2) coma induzido por infecção: pacientes com esta doença devido à falta de uma variedade de hormônios, principalmente falta de hormônio adrenocorticotrófico e cortisol, por isso a resistência do corpo é baixa, propensa a infecção, na infecção concomitante, febre alta, propenso à inconsciência Coma, baixa pressão arterial e choque, a maior parte da perda de consciência causada pela infecção está gradualmente aparecendo, a temperatura do corpo pode ser tão alta quanto 39 ~ 40 ° C, o pulso muitas vezes não aumenta correspondentemente, a pressão arterial é reduzida, pressão arterial sistólica é frequentemente abaixo de 80 ~ 90mmHg, quando grave Choque ocorreu.
(3) sedação, coma causado pela anestesia: o paciente é muito sensível à sedação e anestesia, a dose comumente usada pode fazer com que o paciente caia em um longo período de sono e até coma, pentobarbital sódico ou tiopental, morfina, O fenobarbital e a meperidina podem causar coma, e a letargia a longo prazo também pode ocorrer após a administração de uma dose terapêutica geral de clorpromazina (oral ou intramuscular).
(4) perda de sódio coma: perda de sódio causada por distúrbios gastrointestinais, cirurgia, infecção, etc., pode promover uma crise como insuficiência adrenal primária, este tipo de crise coma é particularmente significativo na insuficiência circulatória periférica É importante ressaltar que pacientes com essa doença podem ter aumento da excreção de sódio nos primeiros dias após o início da aplicação de corticosteróides, provavelmente porque a taxa de filtração glomerular é muito baixa e melhorou após o tratamento. Menos de 1 semana após o tratamento com cortisol, o paciente entrou em coma com um balanço negativo significativo de sódio, além disso, quando a preparação da tireóide foi usada sozinha, especialmente quando a dosagem era muito grande, a necessidade de hormônio adrenocortical aumentou devido a um aumento na taxa metabólica. O aumento da quantidade, a falta de hormônio adrenocortical é mais grave, por outro lado, as preparações da tireóide no hipotireoidismo têm promovido a excreção do soluto, resultando em perda de água, perda de sódio.
(5) Coma tóxico na água: o paciente apresenta distúrbios de drenagem, quando a água é excessiva, o líquido extracelular é diluído para causar o estado hipotônico, a água entra na célula e a água introduzida contém muita água e as células ficam inchadas. Metabolismo e disfunção celular, excesso de água nas células nervosas, pode causar uma série de sintomas neurológicos, a ocorrência desta situação pode ser espontânea, também pode ser causada por teste de diurético da água, especialmente o paciente original concentração de sódio no sangue foi É mais provável que ocorra quando é muito baixa.Por isso, o sódio sangüíneo deve ser medido antes do teste da água.Estas com baixo nível sangüíneo de sódio não devem ser testadas.As manifestações clínicas da intoxicação por água são fracas, letargia, perda de apetite, vômitos, transtornos mentais, convulsões e, finalmente, entrar em coma. Esse tipo de coma é diferente da crise causada pela perda de sal, não há sinais de desidratação, pode haver edema e ganho de peso, se não houver perda de sódio, a circulação sanguínea permanece normal, o volume sanguíneo diminui, a concentração sérica de sódio diminui e o potássio diminui. Normal ou reduzida, geralmente sem acidose ou azotemia.
(6) coma hipotermia: alguns pacientes sentem-se ambíguos no inverno, quando expostos ao frio, podem induzir coma, ou prolongar o coma que ocorreu, tal crise geralmente ocorre no inverno, início lento, entra gradualmente Coma, a temperatura do corpo é muito baixa, usando termômetro comum para medir a temperatura não sobe, você deve usar o termômetro usado no laboratório para medir a temperatura retal, só para saber sua baixa temperatura, pode ser tão baixo quanto 30 ° C.
(7) coma após a ressecção pituitária: após a ressecção pituitária para o tumor da hipófise ou câncer de mama metastático, retinopatia diabética grave, etc., os pacientes podem desenvolver coma, pacientes com disfunção pituitária antes da cirurgia, mais propensos a ressecção pituitária O coma pós-operatório pode causar distúrbio da consciência devido a lesão local, ou devido a hipofunção das glândulas endócrinas, especialmente insuficiência adrenal pré-operatória, não tolerar estimulação severa causada por cirurgia ou metabolismo de água e eletrólitos antes e depois da cirurgia Desordem, o paciente não pode recuperar após a cirurgia, está em um estado de letargia ou coma, pode durar vários dias ou até meses, incontinência, ainda pode responder a estimulação dolorosa, às vezes temporariamente despertar, segurando reflexo e reflexo de sucção desaparece, A pulsação e a pressão arterial podem ser normais ou ligeiramente inferiores, a temperatura corporal pode ser alta ou baixa, ou normal, e o nível de açúcar no sangue e sódio no sangue pode ser normal ou ligeiramente inferior.
(8) apoplexia hipofisária: início rápido, dor de cabeça, tontura, vômitos e, em seguida, em coma, devido a hemorragia aguda no tumor hipofisário, hipotalâmico e outros centros de vida são comprimidos, a ocorrência de coma hipofunção hipófise, A principal razão é o distúrbio metabólico causado pela falta de vários hormônios.A capacidade do corpo de resistir a vários estímulos é fraca.A manutenção da consciência depende da integridade de alguns centros nervosos no córtex cerebral, tálamo, hipotálamo e estrutura reticular do mesencéfalo. Se há um distúrbio no metabolismo das células nervosas nesses centros de consciência, ocorre confusão ou perda de consciência, e a manutenção do metabolismo neuronal normal depende principalmente da oxidação da glicose e do glutamato sob a catálise de algumas enzimas específicas. Pacientes com hipopituitarismo apresentam alterações bioquímicas, como hipoglicemia, hiponatremia e, às vezes, devido a trauma, compressão ou edema, que impedem a entrega de oxigênio e nutrientes aos centros nervosos citados acima, podendo causar a deficiência de tiroxina. O metabolismo celular neuronal tem um distúrbio e o coma é mais comum na redução severa da função da glândula endócrina periférica. Em pacientes com insuficiência adrenal, a função cortical supra-renal só pode atender às necessidades de pacientes com estado metabólico muito baixo, uma vez que ocorre uma estimulação severa, ocorre insuficiência adrenal.Os hormônios do córtex adrenal são mais eficazes no tratamento de pacientes com coma. Bom, depois que o paciente foi tratado com terapia de reposição hormonal cortical supra-renal, a incidência de coma foi significativamente reduzida.
Examinar
Verificação da síndrome de Sheen
Exame laboratorial
(1) A detecção de hormônios hipofisários diminuiu GH, FSH, LH, ACTH, PRL.
(2) Teste do hormônio tireoidiano TT3, TT4, T3, T4, TSH diminuído.
(3) teste de hormônio adrenal cortisol no sangue, cortisol urinário diminuiu, glicemia de jejum diminuiu.
(4) A detecção de hormônios sexuais diminuiu o estrogênio, a progesterona e a testosterona.
(5) A rotina de sangue geralmente apresenta hemoglobina, redução de hemácias e declínio do hematócrito.
(6) Os testes imunológicos não confirmaram que a ocorrência da síndrome de Sheehan está relacionada à autoimunidade, e os testes imunológicos indicam que o exame de sangue do paciente é negativo para anticorpos hipofisários e negativo para anticorpos para hipófise peroxidase.
2. Exame de imagem
Exame ultra-sonográfico mostrou atrofia uterina, ovário pequeno, sem desenvolvimento folicular e sem ovulação. A radiografia da região cranial não apresentou alterações significativas na sela, a TC e a RM mostraram que a atrofia da pituitária diminuía, 83% dos pacientes apresentavam imagem hipofisária marcadamente menor, mas a densidade foi significativamente reduzida, mesmo na região selar. É chamado de "sela vazia".
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação da síndrome de Sheen
Critérios diagnósticos
Características clínicas
(1) Existem múltiplas síndromes de hipogonadismo alvo endócrino, cada uma das quais pode existir sozinha ou simultaneamente (dependendo da extensão e extensão do dano hipofisário).
1FSH, LH e PRL síndrome de secreção insuficiente: pós-parto sem leite, atrofia mamária, amenorréia, a primeira aparição da doença, queda de cabelo com freqüência, homem com impotência, perda de libido ou desaparecimento, atrofia genital feminina, testicular masculina Diminuir o zoom.
Síndrome de deficiência de secreção 2TSH: como as manifestações clínicas do hipotireoidismo primário, mas geralmente mais leves, os níveis séricos de TSH diminuíram como seu principal ponto de identificação.
3ACTH síndrome de deficiência de secreção: como insuficiência adrenal primária, muitas vezes fadiga, anorexia, perda de peso, mas o tom de pele é leve, o nível de ACTH no soro é normal ou reduzido como seu ponto de identificação.
(2) Pergunte sobre o histórico médico relacionado com a causa, preste atenção aos sinais relacionados, tais como tumores da hipófise, muitas vezes têm visão, alterações no campo visual.
(3) Tais pacientes podem ser classificados em hipoglicemia, insuficiência circulatória, baixa temperatura, água devido a infecção, trauma, cirurgia, excesso de água potável, desnutrição, sedativos ou insulina, constipação, vômitos, diarréia, etc. Tipo de envenenamento.
2. Verifique
(1) rotina de sangue, eletrólitos de sangue, medição de glicose no sangue: coma pituitário disfunção pode ser diagnosticada como trombose cerebral devido ao aparecimento gradual de coma, diagnosticada como meningite devido à rigidez do pescoço, diagnosticada como epilepsia devido a convulsões, devido a O pulso é lento e diagnosticado erroneamente como síndrome isquêmica cerebral cardiogênica (síndrome A-S), que é diagnosticada erroneamente como coma diabético devido à cetonúria induzida pela fome.Ele foi diagnosticado erroneamente como envenenamento por anestésico por causa de um anestésico. Os pacientes que não são claros sobre a causa do coma devem estar atentos, levando em consideração a possibilidade de hipopituitarismo, e fazer um histórico médico detalhado e um exame abrangente.
(2) Determinação dos hormônios hipofisários e glândulas alvo.
(3) Se necessário, realizar testes de função da reserva hipofisária, como estimulação do hormônio de crescimento (GH), prolactina (PRL), teste de hipoglicemia de insulina (há um certo risco, monitoramento cuidadoso da glicemia), hormônio luteinizante (LHRH) Teste excitatório, teste de excitação TRH.
(4) suspeita de lesões, pode ser usado para exame de fundo de olho, exame de campo visual, cabeça positiva, posição lateral, CT, exame de ressonância magnética.
Diagnóstico diferencial
1. Anorexia nervosa Anorexia pacientes têm perda de peso, amenorréia, devido a distúrbios neurológicos e desnutrição pode afetar a função hipofisária, alguns sintomas semelhantes à disfunção pituitária, mas as características desta doença são principalmente em torno de 20 anos de idade, têm estimulação mental História, a sua perda de peso é mais pesada do que a disfunção pituitária, enquanto a juba, pêlos pubianos, muitas vezes não cair, urina 17-cetosteróides e urina 17-hidroxicorticosteróides são normais ou apenas ligeiramente reduzidos.
2. Hipotireoidismo primário Hipotireoidismo primário, além da função tireoidiana, outras funções da glândula endócrina também podem ser baixas, por isso pode ser confundido com hipofunção hipofisária, a identificação dos dois é primária Edema visceral de hipotiroidismo é mais óbvio, concentração de colesterol no sangue é mais óbvia, o coração tende a se expandir, teste de estimulação do TSH: hipertireoidismo primário reação exagerada de TSH, hipofunção hipoglicemia pode não haver resposta elevada TSH, sob Pacientes talâmicos apresentam resposta tardia, sendo o valor mais valioso a determinação do hormônio estimulante da tireoide no plasma, que é elevado no hipotireoidismo primário e indetectável no hipopituitarismo.
3. Insuficiência adrenal crônica A identificação de insuficiência adrenal crônica e hipofunção hipofisária é: a primeira tem pele típica, pigmentação da mucosa e atrofia sexual e hipotireoidismo não são óbvios, na glândula adrenal. Os corticosteróides não respondem e a perda de sódio é mais grave.
4. Glândulas endócrinas múltiplas auto-imunes neste paciente, há uma variedade de disfunção da glândula endócrina, mas a causa não é devida à disfunção hipofisária, mas devido à múltipla disfunção primária da glândula endócrina e glândula pituitária A identificação da disfunção baseia-se principalmente no hormônio adrenocorticotrófico e no teste excitatório do hormônio estimulante da tireoide, e neste grupo não há resposta e, na hipofunção hipofisária, muitas vezes há uma resposta tardia.
5. A doença debilitante crônica pode estar associada à perda de peso, fadiga, disfunção sexual, baixos níveis de 17-cetosteroides na urina, desnutrição severa e até hipofunção secundária da glândula pituitária. Recupere-se gradualmente.
