epilepsia intratável
Introdução
Introdução à epilepsia refratária Epilepsia intratável (epilepsia retrátil) também é chamada de epilepsia refratária, e não há uma definição uniforme em casa e no exterior. Geralmente refere-se a nenhuma doença progressiva do sistema nervoso central ou doença de ocupação do espaço, mas clinicamente prolongada, após mais de 2 anos de tratamento antiepiléptico regular, tente os principais medicamentos anti-epilépticos sozinho ou em combinação, para atingir o paciente pode tolerar a dose máxima, a concentração de droga no sangue é eficaz Âmbito, ainda não pode controlar o início e afetar a vida cotidiana, pode ser identificado como epilepsia refratária. A epilepsia refratária é responsável por cerca de 20% a 30% dos pacientes com epilepsia. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: Asfixia traumática
Patógeno
Epilepsia refratária
(1) Causas da doença
1. As causas da epilepsia refratária são numerosas, a maioria das quais tem lesões cerebrais, como esclerose hipocampal, trauma cerebral, tumor, esclerose tuberosa e displasia congênita.
2. Fatores influentes da epilepsia refratária incluem:
Incidência com 11 anos de idade;
2 A idade de início é tardia ou a medicação pode não ser controlada por muito tempo;
3 convulsões parciais complexas, espasmos infantis, síndrome de Lennox-Gastaut, etc. são facilmente desenvolvidas para a epilepsia refratária;
4 episódios frequentes, cada vez que os sintomas do ataque e a duração dos idosos;
O fundo de 5EEG é de onda lenta, descarga epiléptica frequente, e a concentração sanguínea de DAE atingiu o nível terapêutico e ainda há descarga epileptiforme;
6 com deficientes inteligentes e mentais;
7 tensão psicológica sustentada a longo prazo;
8 doenças orgânicas cerebrais.
(dois) patogênese
Em 1985, um levantamento epidemiológico da epilepsia rural em 22 províncias e cidades da China descobriu que 40,4% das crises foram naturalmente aliviadas por mais de 2 anos, e remissão natural foi de mais de 5 anos, representando 27,1%, enquanto pacientes com epilepsia experimentaram tratamento medicamentoso razoável e regular. A taxa de controle completa é de apenas 50% a 85%.
Razões para falha do tratamento:
1 O tipo de crise é julgado incorretamente e a medicação é imprópria;
2 A frequência das crises é estimada incorretamente e a dose não é suficiente;
3 medicação irregular, não pode manter a concentração sanguínea eficaz em estado estacionário;
4 epilepsia em si é epilepsia refratária.
Vários tipos de epilepsia podem levar à epilepsia refratária.Estudos descobriram que pacientes com epilepsia refratária têm superexpressão do gene de resistência a múltiplas drogas (IADM), Tishler (1995) relatou 319 pacientes com cirurgia de epilepsia refratária A expressão do mRNA da MDRI nos focos epilépticos foi ressecada, 11 das quais eram 10 vezes mais altas do que o tecido normal do cérebro, e houve aumento das glicoproteínas P transmembrana nos capilares e células gliais.A concentração de drogas antiepilépticas (DAE) no cérebro foi apenas 25% dos pacientes com expressão gênica de mRNA por MDRI negativa podem estar associados à epilepsia refratária.
Prevenção
Prevenção de epilepsia refratária
Prevenção da epilepsia é muito importante.Prevenção da epilepsia não é apenas relacionada com o campo médico, mas também relacionada com toda a sociedade.A prevenção da epilepsia deve se concentrar em três níveis: um é concentrar-se na causa e prevenir a ocorrência de epilepsia, o segundo é controlar a crise, o terceiro é reduzir a epilepsia para os pacientes. Efeitos adversos físicos, psicológicos e sociais.
Prevenção precoce e diagnóstico precoce da síndrome da epilepsia sintomática, o tratamento precoce também é muito importante.Para aqueles com fatores genéticos, a importância do aconselhamento genético deve ser enfatizada.O levantamento da família deve ser realizado em detalhe para entender os pais, irmãos e parentes próximos. Se há convulsões e suas características de convulsão, para algumas doenças hereditárias graves que podem causar retardo mental e epilepsia, o diagnóstico pré-natal ou a triagem neonatal devem ser realizados para decidir interromper a gravidez ou o tratamento precoce.
Complicação
Complicações refratárias à epilepsia Complicações, asfixia traumática
Acredita-se atualmente que a doença epiléptica é um estado patológico claro causado por uma única causa específica, e não apenas pelo tipo de convulsão.A encefalopatia epiléptica é uma secreção epiléptica que causa disfunção cerebral progressiva. E a disfunção cerebral causada pelo ataque é diferente, as complicações clínicas também são diferentes, mas o ponto comum é que pode haver acidentes como trauma ou asfixia causada pelo ataque.
Sintoma
Sintomas refratários da epilepsia Sintomas comuns Ansiedade, alucinações auditivas, palpitações, palpitações, dor abdominal, palpitações, epilepsia do lobo frontal, área da testa, mioclonia, epilepsia do lobo frontal ...
Epilepsia refratária pode ser encontrada em vários tipos de epilepsia, crianças com síndrome de Lennox-Gastaut e espasmos infantis, e adultos com cabelos parciais complexos comuns como representante.
1. Síndrome de Lennox-Gastaut
Também conhecida como a variação das crises de ausência, representando 5% a 10% da epilepsia pediátrica, cerca de 36% têm causas claras, como lesão ao nascimento, trauma cerebral e encefalite, etc. As principais características clínicas:
1 convulsões de várias formas, ausência atípica comum de convulsões (17% a 60%), perda de tensão e convulsões (26% a 56%), convulsões mioclônicas (11% a 28%) e convulsões tônicas (17% ~ 92%);
2 frequentemente acompanhada de retardo mental;
3EEG pode ser visto em ambos os lados da liberação de onda lenta da coluna síncrona de 1 a 2,5 Hz;
4AEDs têm baixa eficácia e a taxa de controle é de apenas 0-20%.
2. Ronco Infantil
Também conhecida como síndrome de West, muitas vezes em lactentes e crianças jovens, pode ser causada por múltiplas causas fetais, perinatais e pós-natais, como isquemia cerebral e hipóxia, traumatismo do nascimento, trauma, infecção do sistema nervoso central, distúrbios metabólicos e Esclerose nodular, etc., mostrando convulsões múltiplas miotônicas ou clônicas transitórias múltiplas, escarro comum, acenos nodulares, episódios de escarro reflexo da mãe (reflexo do abraço), cada episódio dura de 1 a 15 segundos, muitas vezes episódios consecutivos várias vezes Dezenas de vezes, depois de acordar e antes de ir dormir, intensivo, com suor, rubor e gritos, metade das crianças com GTCS, ausência de convulsões, etc., a maioria com retardo mental, EEG é altamente arritmia (hipersiarritmia), por DEAs A reação é fraca e a taxa de controle é de apenas 40% a 50%.
3. Convulsões parciais complexas
Cerca de 70% são causadas por lesões do lobo temporal e cerca de 30% são causadas por lesões frontais, apicais e occipitais, sendo as principais manifestações as anormalidades mentais comportamentais, sendo a primeira denominada psicomotora e os episódios com distúrbios conspícuos são características proeminentes. Crises sexuais completas, tipos comuns:
1 episódios sensoriais especiais: como perfume ilusório (episódio hookback), ilusão (aumento visual, menor, mais distante, mais próximo e distorcido), alucinações auditivas e ilusões;
2 crises sensoriais viscerais: como onda de gás quente no peito e no abdômen, palpitações, dor abdominal, urgência, etc .;
3 episódios de distúrbio de memória: como estranheza, familiaridade (como déjà vu, revisitação de idade, etc.);
4 transtornos afetivos: medo, ansiedade, euforia, raiva etc .;
5 episódios de transtorno do pensamento: como pensamento forçado, ilusão, etc .;
6 doença automática: sintomas automáticos simples de sintomas autonômicos comportamentais, autópsia orofaríngea, sintomas automáticos complexos de ronco noturno e de roaming.
Examinar
Epilepsia refratária
1. Sangue, urina, exame de rotina de determinação de fezes e açúcar no sangue, eletrólitos (cálcio, fósforo).
2. Exame do líquido cefalorraquidiano
Infecções do sistema nervoso central, como encefalite viral, aumento da pressão, aumento de leucócitos, aumento de proteína, diminuição de açúcar e cloreto em infecções bacterianas, eosinofilia em doenças parasitárias cerebrais, sífilis na sífilis do sistema nervoso central O anticorpo espiroqueta é positivo, e o tumor intracraniano pode ter aumento da pressão intracraniana e aumento da proteína.
3. Análise de aminoácidos do soro ou líquido cefalorraquidiano
Possíveis anormalidades no metabolismo de aminoácidos podem ser encontradas.
4. Exame neurofisiológico
Gravações tradicionais de EEG, incluindo eletrodos do couro cabeludo e eletrodos especiais, como eletrodos esfenoidais, eletrodos de inalação, eletrodos de forame oval e eletrodos intracranianos, eletrodos intracranianos, incluindo eletrodos subdurais e eletrodos cerebrais profundos, eletrodos subdurais, incluindo Eletrodos de fio e eletrodos de porta, colocados no cérebro que podem ser áreas epilépticas, podem identificar áreas de epilepsia e epilepsia, e podem usar estimulação elétrica para determinar os limites de movimento, sensação e linguagem, chamados mapas de localização funcional, para ressecção cirúrgica planejada. O escopo é muito útil.
Embora o método tradicional de registro de EEG possa determinar os focos epilépticos e a área de epilepsia, muitas vezes é impossível vincular as convulsões do eletroencefalograma aos sintomas clínicos, portanto, usando imagens de CCTV ou TV e EEG gravando simultaneamente Para a vigilância a longo prazo, muitas vezes é possível registrar múltiplas convulsões habituais, distinguir entre a falsa epilepsia e determinar a relação entre o início das convulsões e os sintomas clínicos.
O magnetoencefalograma (MEG) recentemente desenvolvido fornece um posicionamento mais preciso da fonte de descarga epiléptica profunda do cérebro (fonte de dipolo).
5. Neuroimagem
A TC e a RM melhoram muito o diagnóstico de anomalias estruturais da epilepsia e 50% a 70% da epilepsia sintomática pode ver alterações patológicas na TC ou na RM.
A tomografia computadorizada ea ressonância magnética mostram anormalidades estruturais estáticas, que não podem ser corretamente estimadas para disfunção cerebral causada por epilepsia.Atualmente, testes de função cerebral têm sido aplicados na prática clínica, incluindo tomografia por emissão de pósitrons (PET), fóton único. Tomografia por emissão de fóton único (SPECT) e espectroscopia de ressonância magnética (MRS), PET pode medir o metabolismo do açúcar e oxigênio no cérebro, o fluxo sanguíneo cerebral e as alterações da função do neurotransmissor, SPECT também pode medir o cérebro Alterações no fluxo sangüíneo, metabolismo e função neurotransmissora, mas nenhum PET quantitativo em termos de quantificação, a MRS pode medir mudanças em certas substâncias químicas como acetil-aspartato, substâncias contendo colina, creatina e ácido láctico na área de epilepsia.
6. Exame Neuroquímico
Os eletrodos específicos de íon e as sondas de microdiálise que foram aplicadas podem ser colocados na área epiléptica do cérebro para medir algumas alterações bioquímicas entre convulsões, durante e após o episódio.
7. Exame neuropatológico
É um exame patológico de lesões de epilepsia ressecadas cirurgicamente, que pode ser determinado que a causa da epilepsia é causada por tumores cerebrais, cicatrizes, malformações vasculares, esclerose, inflamação, displasia ou outras anormalidades.
8. Exame neuropsicológico
Este teste avalia o comprometimento cognitivo e determina em qual lado do cérebro o foco ou a área epiléptica está.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de epilepsia refratária
Critérios diagnósticos:
Não há critérios diagnósticos uniformes para a epilepsia refratária no momento, e Schmidt propõe um padrão para a epilepsia refratária em crianças:
Nível 0: Use DEAs de primeira linha, independentemente da dose.
Classe I: Use DEA de primeira linha, menor que a dose recomendada.
Nível II: DEA de primeira linha, na faixa de dose recomendada.
Grau III: DAE de primeira linha, as concentrações plasmáticas estão dentro da faixa terapêutica.
Grau IV: DEA de primeira linha, dose máxima tolerada.
Classe V: Um ou mais DEA de primeira linha, a dose máxima tolerada.
Classe VI: Um ou mais DEA de primeira linha, dose máxima tolerada e vários DEAs de segunda linha.
Os graus 0 a II são epilepsia refratária iatrogênica, e os graus III a VI são epilepsia refratária verdadeira Doméstica Huang Yuangui acredita que as condições necessárias para o diagnóstico de epilepsia refratária são:
1 O diagnóstico de epilepsia está correto e a classificação está correta;
2 usando DEAs de primeira linha mono ou multi-drogas combinadas com tratamento regular;
3 dose atinge a dose máxima tolerada, a concentração sanguínea está no intervalo de tratamento;
4 Após o tratamento acima por mais de 2 anos, a convulsão não pode ser controlada;
5 afetam a vida diária.
Para determinar a freqüência de convulsões após a epilepsia refratária, ainda não há um padrão, o GTCS é mais de 4 vezes por mês, é mais adequado para crises parciais complexas, crises de ausência e convulsões mioclônicas. .
Diagnóstico diferencial:
Erros de diagnóstico, seleção inadequada de medicamentos, doses inadequadas, baixa adesão do paciente, etc., podem levar à epilepsia refratária iatrogênica, como o ácido benigno em crianças com epilepsia parcial benigna, quando se utilizam DEAs que reduzem o nível de vigília em crianças O fenobarbital pode aumentar as convulsões, a carbamazepina é ineficaz ou aumenta as convulsões na epilepsia mioclônica, e a epilepsia miosina é preferida para diazepam, nitrodiazepina e clonazepam (clonazepam), mas benzodiazepínicos O tempo de ação de classe é curto, a droga é fácil de recair e o efeito colateral de reduzir o nível de despertar é grande.Não é adequado para crianças.Se a droga não for tomada a tempo, o alcoolismo, falta de sono e fadiga excessiva podem fazer o ataque clínico durar muito tempo. Pacientes com baixa eficácia são classificados como refratários, e pseudoconvulsões (pseudoconvulsões) devem ser excluídos.Este último pode coexistir com epilepsia.Neste momento, é necessário prestar atenção à identificação.Vídeo EEG é importante para a identificação.Prolactina após as crises. O nível é elevado e não há alteração nas pseudo-convulsões.
