Nefrite rapidamente progressiva em idosos
Introdução
Introdução à nefrite aguda progressiva em idosos A nefrite rapidamente progressiva, também conhecida como glomerulonefrite rapidamente progressiva (RPGN), foi proposta pela primeira vez por Ellis em 1942. É uma síndrome nefrítica clinicamente aguda, um grupo de rins com manifestações clínicas e alterações patológicas semelhantes, mas com causas diferentes. Nefrite de bola pequena, manifestações clínicas de desenvolvimento rápido da doença, proteinúria, desenvolvimento rápido de hematúria, insuficiência renal em meses ou mesmo semanas. Glomerulonefrite com mau prognóstico. A alteração patológica desta doença é a proliferação celular na cápsula glomerular, deposição de fibrina, por isso também é chamado de nefrite crescente. Embora a incidência desse grupo de doenças seja baixa, o diagnóstico oportuno e o tratamento adequado podem efetivamente alterar o prognóstico da doença e, portanto, causar um alto grau de atenção clínica. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,5% -0,7% Pessoas suscetíveis: os idosos Modo de infecção: não infecciosa Complicações: doença cardíaca
Patógeno
A causa da nefrite aguda progressiva em idosos
Anti-glomerular membrana basal tipo de anticorpo nefrite (tipo I) (20%):
Foi responsável por 10% a 30% da doença, imunofluorescência mostrou deposição linear fina difusa na membrana basal glomerular (GBM), o principal componente é IgG, ocasionalmente IgA frequentemente acompanhada por C3, também tem sido observado que C3 pode ser partículas Deposição, mesmo IgG também pode se tornar deposição granular, acompanhada por deposição de microscópio eletrônico de depósitos de elétrons densos, agora é reconhecido que este é o resultado do anticorpo antimembrana basal glomerular (GBM) e ligação de antígeno correspondente glomerular.
Nefrite do tipo imunodeficiente (tipo II) (20%):
É responsável por cerca de 30% da doença.Em China, é principalmente baseada em tipo.O autor resume que 17 dos 20 casos são do tipo II.O complexo imune sérico pode ser positivo.A imunofluorescência confirma que a membrana basal glomerular e área mesangial são difusas. Deposição granular, os principais componentes são IgC, IgM, ocasionalmente IgA, acompanhada de C3, o patológico e imunopatologia deste tipo é particularmente semelhante à nefrite experimental mediada por complexo imune, sugerindo este tipo e antígeno (infeccioso ou Complexos imunitários circulantes formados por anticorpos autoantígenos e / ou complexos imunes in situ.
Outros mecanismos (tipo III) (10%):
Cerca de 50% dos pacientes com esta doença não apresentavam depósitos de microimunidade por imunofluorescência e microscopia eletrônica, o anticorpo circulante anti-GBM e o complexo imune também eram negativos, podendo ser mecanismo não imune ou patogênese imune mediada por células. 70% a 80% dos pacientes com esse tipo de vasculite são pequenas vasculites ou pequenas vasculites que estão simplesmente envolvidas no rim, e alguns estudiosos acreditam que, como a biópsia renal é apenas uma etapa do processo dinâmico da doença, esse tipo de paciente pode ter estágio inicial da doença. As imunoglobulinas são depositadas, mas são então fagocitadas ou digeridas por infiltração de monócitos neutrófilos para se tornarem negativas ou traçadas.
Inflamação celular imunomediada (20%):
Por meio do modelo nefrotóxico de nefrite sérica e dos materiais dos pacientes, o mecanismo de inflamação celular mediada pelo sistema imunológico desta doença foi totalmente estudado, sendo que os macrófagos e linfócitos T apresentam infiltrado positivo nos glomérulos e interstício renal de pacientes e animais experimentais. Macrófagos nos glomérulos são as principais células infiltrantes.
Os macrófagos e linfócitos T que se infiltram no rim causam principalmente efeitos patogênicos pela produção de citocinas, por exemplo, os macrófagos podem produzir IL-1, IL-6, TNF-α, crescimento transformador (TGF) e crescimento da fonte plaquetária. Fator (PDGF) e fator ativador de plaquetas (PAF), etc. Nos últimos anos, estudos mostraram que a atividade de IL1 no meio de cultura glomerular de pacientes com esta doença é acompanhada por exame histológico de infiltração de macrófagos e a aplicação de antagonista de receptor IL1 em novos experimentos. Após a nefrite lúpica, a proteinúria é reduzida, a função renal é mantida, as lesões histológicas são aliviadas e a infiltração de macrófagos também é significativamente reduzida.Os linfócitos T podem produzir interferon (IFN-y), IL-2, IL-4 e Fator estimulador de colônia (CM-CSF), etc. Além disso, esses dois tipos de células podem funcionar como células apresentadoras de antígenos (APC), especialmente o papel das células T em atrair e ativar outras células inflamatórias é principalmente na inflamação glomerular. O mecanismo de ação.
O papel dos neutrófilos nos estágios iniciais da inflamação nessa doença também foi confirmado.Além da fagocitose, a produção de proteases e moléculas de oxigênio ativadas por neutrófilos causa sérios danos aos rins, mas experimentos em animais mostraram que a infiltração de neutrófilos ocorre As primeiras 12 horas da doença.
Em resumo, a doença é causada por uma variedade de causas e patogênese diferentes, incluindo uma variedade de síndrome da doença.
O mecanismo básico da formação de crescentes está relacionado à membrana basal glomerular, que faz com que os componentes plasmáticos e macrófagos mononucleares nos vasos sanguíneos escapem para a cápsula renal, que é um dos principais componentes celulares que compõem o crescente. Pode liberar uma grande quantidade de fatores de crescimento de células polipeptídicas, como IL1, PDGF, estimular a proliferação e diferenciação de células epiteliais parietais, e os macrófagos desempenham um papel fundamental na deposição de fibrina durante a formação de crescentes.Estudos experimentais mostraram que a depleção de macrófagos Após as células, a deposição de fibrina pode ser evitada e as células do crescente começam a expressar o gene do colágeno em 1-2 dias, ao mesmo tempo em que os fibroblastos intersticiais entram pela parede da cápsula renal rompida, secretando colágeno para formar fibrose. Confirmou-se que o grau de fratura da parede da cápsula renal foi proporcional ao grau de fibrose crescente.
Alterações patológicas (10%):
Na fase aguda, o rim está inchado, a superfície é lisa, pálida ou escura, e pode ser um ponto de sangramento pouco ou escamoso.Portanto, pode-se dizer que a superfície de corte "rim mordida" e "rim de cor grande" pode ser engrossada no córtex renal e congestão medular.
(1) Visto por microscópio óptico:
1 O crescente na cápsula renal, o glomérulo afetado foi responsável por 50% a 70%, até 100%, alterações morfológicas características deste tipo de nefrite, células da parede de pequenas células renais em 2 a 3 camadas O grau de lesão do saco renal afetado pode ser diferente, apenas uma pequena quantidade de células na cápsula renal está sob a luz, em casos graves, toda a cápsula renal é preenchida, ocluída e o vasoespasmo glomerular é comprimido e até um diagnóstico de "anel" é formado. O padrão desta doença é diferente, acredita-se geralmente que a lua crescente exceda 50% da área da cápsula renal e que o número de glomérulos afetados exceda 50%, e que a formação de pequenos pequenos crescentes não está incluída na doença. Diagnóstico
No estágio inicial da doença, o crescente é composto principalmente de componentes celulares chamados de crescente celular.Os componentes celulares do crescente são consistentes com o grau das lesões.As lesões são graves e extensas, e as cápsulas renais estão quebradas, e a infiltração de macrófagos é a principal; A lesão é leve, a cápsula renal e a integridade da membrana basal glomerular mantêm-se e a proliferação celular epitelial da parede é o principal fator.O componente colágeno aparece no segundo dia após o início da doença, então a doença endurece rapidamente e a fibra colágena é depositada principalmente. É chamado de fibra crescente, e então o crescente pode aparecer no crescente, o que faz com que a cápsula renal fechada pareça parcialmente recanalizada.
O crescente pode ser dividido em 3 tipos:
1 crescente celular;
2 crescentes de células fibrosas;
3 crescente crescentic fibroso, o crescente celular é o estágio inicial de formação de crescentes.Quando os fibroblastos ao redor do glomérulo entrar na cápsula renal através do dano da parede da cápsula renal, gradualmente evolui para Crescentismo fibrocítico e fibroso, crescente celular, principalmente acúmulo de células no saco renal, com pouca ou nenhuma deposição de colágeno, e a composição do crescente celular ainda é controversa, alguns estudos têm mostrado Seu principal componente são as células epiteliais, enquanto outros experimentos provaram que seu principal componente são os macrófagos, o que indica que o crescente celular é altamente heterogêneo, e o crescente celular às vezes se dissolve espontaneamente, especialmente o rim. Quando o saco pequeno está intacto e as células epiteliais se acumulam no saco, a chance de lise espontânea é maior, mas se os macrófagos no saco renal continuarem a se acumular, o crescente celular se desenvolverá mais, e então o glomérulo Os fibroblastos circundantes e as células T também entram no pequeno cisto renal, levando à deposição de colágeno, que se torna um crescente fibrocelular.Consequentemente, à medida que a deposição de colágeno aumenta, as células do cisto diminuem gradualmente. Perdido, torne-se um crescente fibroso.
2 O vasoespasmo capilar glomerular varia com o grau de vasoespasmo do próprio corpo em redor, causado por necrose fibrinoide segmentar, isquemia e trombose e mesmo esclerose segmentar ganglionar vascular; Na nefrite da membrana basal, a membrana basal capilar glomerular é rompida, e a proliferação celular do escarro capilar glomerular é muito leve, mas após a infecção, nefrite aguda (tipo II) proliferação de células capilares é óbvia, acompanhada de infiltração neutrofílica e passatempo subepitelial O pigmento vermelho complexo é amplamente depositado.
A matriz mesangial muitas vezes prolifera, às vezes com pseudo-lobos para separar os glomérulos.O anticorpo monoclonal foi identificado pela técnica imuno-histoquímica.As células T CD4 +, CD8 + e o número de macrófagos mononucleares nos glomérulos foram encontrados. Aumentou significativamente.
3 túbulos renais: doença tubular renal e gravidade da lesão intersticial glomerular e renal têm uma relação correspondente, as células epiteliais tubulares renais podem aparecer degeneração gota-like, esteatose e atrofia mudanças, verificou-se que este tipo de nefrite muitas vezes tem túbulos anti-renais O anticorpo da membrana basal está presente, de modo que as células epiteliais tubulares renais são freqüentemente esfoliadas em grande número, e até mesmo alguns dos túbulos renais apresentam alterações necróticas.
4 renal intersticial e vascular renal: esta doença é frequentemente acompanhada por lesões intersticiais renais extensas, neutrófilos intersticiais renais iniciais e infiltração eosinofílica, o progresso da doença é difuso ou focal Infiltração de macrófagos nucleares, linfócitos e células plasmáticas, edema intersticial e fibrose são particularmente evidentes em torno do glomérulo doente.
5 fibrose renal: desenvolvimento rápido, experimentos clínicos e em animais mostraram que a fibrose colágeno glomerular começa nesta doença no momento da hiperplasia inflamatória, uma vez que o crescente ocorre, logo se desenvolve em esclerose glomerular, intersticial Fibrose, atrofia tubular.
(2) Microscopia electrónica: A membrana basal e a área mesangial dos capilares glomerulares podem ser densas electronicamente ou não electronicamente densas em diferentes partes dependendo da causa, e deposição comum de celulose e formação de microtrombos, no tipo III primário novo Na nefrite semilunar, não há substância elétron-densa na área mesangial ou parede capilar.Nefrite crescêntica primária tipo II pode ser vista.A substância elétron-densa é distribuída em toda a área mesangial e é irregularmente distribuída sob o endotélio.Os capilares glomerulares A parede vascular é alargada e as células endoteliais subcutâneas dos capilares são separadas do segmento basal, havendo fibrina no lúmen capilar, que é diretamente ligado à membrana basal e ao saco renal e misturado com as células, sendo o plexo capilar colapsado parcial ou totalmente. A membrana basal pode ter fissuras, separação local ou extensa, estas lesões podem ser encontradas em vários tipos de nefrite crescente crescente, mas mais comum no tipo I, a extensão e localização de sedimentos para crescentes primários e secundários. Glomerulonefrite somática: se o sedimento está principalmente sob o epitélio e tem uma estrutura semelhante a uma protuberância, sugere a presença de fatores patogênicos após a infecção; compactos subepiteliais com substância semelhante à basal "unha-like" são mudanças potenciais Indicações para nefropatia membranosa; grande A estrutura mecanizada do sedimento subendotelial ("impressão digital"), sugerindo crioglobulinemia IgG / IgM ou lúpus eritematoso sistêmico, a deposição de depósitos eletron densos da membrana mesangial sugere glomerulonefrite proliferativa de membrana tipo II (denso Doença do sedimento).
Sob microscopia eletrônica, mais macrófagos, granulócitos polimorfonucleares neutros e deposição de celulose foram observados no estágio inicial do crescente, no estágio tardio, hiperplasia de células epiteliais, formação de substância semelhante à membrana basal e proliferação de fibroblastos foram observados. Fibras de colágeno são formadas.
(3) Imunofluorescência: A imunofluorescência é de grande valor na identificação do mecanismo patogênico da nefrite crescênica primária.Na nefrite crescêntica primária tipo I, a maioria apresenta IgG linear suave (alguns IgA) ao longo da parede capilar glomerular, ocasionalmente com C3 depositado da mesma forma, mas em glomérulos severamente danificados, é difícil identificar a morfologia do sedimento, os depósitos de C3 também podem ser irregulares, ou mesmo Granular, existem alguns pacientes com deposição de IgG linear e deposição de C3 granular claro, C3 está relacionado à matéria densa eletrônica, além disso, depósitos lineares de IgG também podem se desenvolver em grânulos, tornando-se com outras formas de primárias. Confundido com nefrite em meia-lua, a nefrite crescêntica primária do tipo II mostra depósitos de IgG e IgM na área mesangial esparsa e na parede capilar adjacente sob imunofluorescência, mas não necessariamente associada à deposição de C3, se houver Depósitos extensos de IgG, IgM e IgA, especialmente com C1q, C4 e C3, devem ser altamente suspeitos de LES, se o depósito for predominantemente IgA, deve ser classificado como nefropatia por IgA ou púrpura alérgica, área mesangial ou capilares circundantes Os depósitos isolados de C3 de vasos sanguíneos devem ser suspeitados de hiperplasia de membrana A presença de glomerulonefrite, nenhum ou apenas depósitos de microimunoglobulina sob a fluorescência da nefrite crescêntica primária tipo III, toda a imunofluorescência da nefrite crescêntica pode se mostrar relacionada à fibrina no crescente A presença de antígeno.
Prevenção
Prevenção de nefrite progressiva em idosos
Preste atenção à proteção da função renal residual, evitando a aplicação de medicamentos que danifiquem os rins, corrigindo vários fatores que reduzem o fluxo renal (como hipoproteinemia, desidratação, hipotensão, etc.) e prevenindo a infecção são elos importantes que não podem ser ignorados no tratamento. .
Complicação
Complicações da nefrite aguda progressiva em idosos Complicações
A curto prazo, a pressão arterial continua a aumentar e complicações cardíacas e cerebrais podem ocorrer.
Sintoma
Síndrome renal aguda aguda em idosos Sintomas comuns Dor abdominal, náusea, perda de apetite, edema, síndrome nefrótica, hipertensão, proteinúria, azotemia, insuficiência renal, fadiga
A doença é responsável por 2% a 5% dos pacientes com perfuração renal, 2% para a China, 2: 1 para homens e mulheres e 2 picos para pessoas jovens e de meia-idade Os sinais clínicos de nefrite aguda são insuficiência renal aguda e nefrite ativa. Início agudo, mas a maioria do início insidioso, muitas vezes visto no diagnóstico inicial de azotemia, muitas vezes com fraqueza, fadiga e febre como os sintomas mais significativos, náuseas, perda de apetite, vômitos, dor nas articulações, dor abdominal também são comuns antes do início da metade Há sintomas semelhantes aos da gripe.A poucas semanas ou meses após o início, a função renal se deteriora muito rapidamente e requer diálise.
Sintomas principais:
1. Alterações na urina: o volume de urina do paciente é significativamente reduzido, ocorre oligúria ou anúria, alguns pacientes apresentam hematúria macroscópica, persiste hematúria microscópica, ocorre frequentemente proteinúria e a proteína na urina pode ser grande (> 3g / d).
2. Edema: Cerca de metade dos pacientes desenvolvem edema no início, o edema ocorre principalmente na face e nas extremidades inferiores, 25% a 30% dos pacientes apresentam edema elevado, grande quantidade de proteinúria, caracterizada por síndrome nefrótica, que freqüentemente persiste após edema Existir, não é fácil diminuir.
3. Hipertensão: Alguns pacientes podem ter pressão alta, e a pressão sanguínea continua aumentando, e complicações cardíacas e cerebrais podem ocorrer em um curto período de tempo.
4. Disfunção renal: a disfunção renal persistente progressiva é uma característica desta doença, a taxa de filtração glomerular diminuiu significativamente a curto prazo, a disfunção do enriquecimento urinário, a creatinina sérica, o azoto ureico continuaram a aumentar e finalmente a síndrome urêmica .
5. Sintomas sistêmicos: De acordo com diferentes causas, pode haver algumas manifestações sistêmicas diferentes, como púrpura, hemoptise, sangue oculto nas fezes, lesões cutâneas, etc., o que é útil para o diagnóstico diferencial clínico.
Examinar
Verificação rápida de nefrite do idoso
1. O exame de rotina da urina mostra um grande número de glóbulos vermelhos ou hematúria macroscópica, glóbulos vermelhos comuns e uma quantidade pequena ou média de proteína, os glóbulos brancos urinários são frequentemente aumentados (> 30.000 / ml), neutrófilos, monócitos, auxiliares e Células T inibitórias, a gravidade específica da urina geralmente não é reduzida.
2. Muitas vezes, anemia grave, por vezes, anemia hemolítica microvascular, por vezes acompanhada de aumento de glóbulos brancos e plaquetas, e coexistência positiva de proteína C reativa sugere inflamação aguda.
3. Azoto ureico e creatinina s aumentados progressivamente, os componentes do complemento do tipo membrana anti-basal s basicamente normais, os componentes do complemento do tipo complexo imunitio est diminuos, os pacientes do tipo membrana anti-basal apresentam um inio precoce, o anticorpo anti-basal da membrana sanguea positivo e o rim humano pequeno. A membrana basal da bola é usada como um antígeno para radioimunoensaio.A taxa positiva de pacientes tipo I precoce é superior a 95 %.Os anticorpos são em sua maioria tipo IgG.Anticorpos IgA são ocasionalmente relatados.Os pacientes do tipo imunocomplexos podem ter imunocomplexos circulantes e sangue frio globulina. Os sintomas, anticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos (ANCA) estão intimamente relacionados com a pequena vasculite RPGN.
4. A classe Imunoglobulina IgG ANCA é encontrada em 75% a 90% dos pacientes com nefrite aguda associada a ANCA, sendo o exame P ANCA mais comum no C-ANCA e sendo muito útil para o diagnóstico diferencial de doenças. A causa pode ter alguns resultados positivos específicos, tais como anti-DNA, IgA, fibronectina, hemólise, trombocitopenia, ASO elevada e semelhantes.
5. A ultrassonografia do abdome e do rim pode ser encontrada em que o rim apresenta tamanho aumentado ou normal e contornos bem definidos, mas a pele e a medula não são claras (relacionadas ao edema renal).
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação de nefrite progressiva aguda em idosos
No desempenho da síndrome nefrótica aguda (início agudo, oligúria, edema, hipertensão, proteínas, hematúria) e hematúria grave, oligúria proeminente e insuficiência renal progressiva devem ser consideradas neste caso, qualquer dúvida O paciente deve ter biópsia renal precoce, como 50% do glomérulo com um grande diagnóstico do corpo crescente pode ser estabelecido.
Diagnóstico diferencial
1. Oligúria aguda ou uremia livre de anúria causada por dano não glomerular
(1) necrose tubular aguda: A doença tem as seguintes características:
1 geralmente tem uma causa clara da doença, como fatores de envenenamento (drogas, intoxicação por vesícula biliar, etc.), choque, lesão por esmagamento, transfusão de sangue heterotípico.
2 lesões principalmente nos túbulos renais, portanto a urina não é e a gravidade específica da urina é menor que 1,010. A absorção tubular renal está comprometida. O sódio urinário freqüentemente excede 20 ~ 30mEq / L (no caso de nefrite progressiva aguda, há menos débito urinário e menos excreção urinária de sódio) Um grande número de células epiteliais tubulares características pode ser visto.
(2) insuficiência renal obstrutiva do trato urinário (uremia renal): comum na pelve renal ou cálculos ureterais bilaterais, ou um lado do rim não funcional com obstrução de outra pedra lateral, compressão do tumor da bexiga ou da próstata ou obstrução do coágulo, etc. As características da doença são:
1 Se o volume original da urina é normal e subitamente reduzido a nenhuma urina, a possibilidade de obstrução é grande.
2 têm história de cólica renal ou dor lombar óbvia.
3 Exame ultra-sonográfico revelou bexiga ou hidronefrose, a radiografia simples pode ter pedras e aumento dos rins, o mapa isotópico dos rins tem barreira de excreção.
4 cistoscopia e pielografia retrógrada podem ser encontrados em lesões e locais de obstrução.
(3) nefrite intersticial aguda: também pode ser causada por insuficiência renal aguda, mas muitas vezes acompanhada de febre, erupção cutânea, eosinofilia e outras manifestações alérgicas, eosinófilos elevados na urina, geralmente podem causar alergias a medicamentos.
(4) Necrose medular renal (necrose nefrótica): mais comum em pacientes com diabetes ou uso prolongado de analgésicos para infecções do trato urinário, antes da oligúria, anúria e uremia, pielonefrite fulminante e bacteremia O desempenho (febre alta, dor lombar, piúria), sedimentos urinários visíveis fragmentos de tecido esfoliado, pielografia intravenosa pode ajudar a identificar.
(5) Trombose da veia renal aguda: história de concentração sangüínea e aumento da adesão plaquetária, dor lombar intensa, sintomas gastrintestinais abdominais, ultrassonografia e cintilografia renal mostraram aumento evidente do rim, a venografia renal pode confirmar o diagnóstico.
(6) embolia da artéria renal: ocorre em idosos, com história de arteriosclerose ou lesão da artéria renal.
(7) embolia da placa aterosclerótica renal: vista em pacientes idosos com aterosclerose hiperlipidêmica, insuficiência renal aguda com hematúria, hipo-complementemia e eosinofilia, confirmada por biópsia renal.
2. glomerulonefrite aguda
A nefrite aguda também pode ocorrer em alguns casos de corpo em crescimento, manifestações clínicas de disfunção renal progressiva, mas ainda há manifestações clínicas típicas e achados laboratoriais de nefrite aguda, e a disfunção renal pode ser autocurativa, a identificação clínica é difícil Diagnóstico precoce da patologia da punção renal.
Uma vez diagnosticada a doença, o tipo de imunidade da doença, o estágio de desenvolvimento da doença e se a doença é ativa devem ser determinados para facilitar a seleção do tratamento razoável, avaliar os prós e contras e pesar os prós e contras e riscos.
