leucemia não linfocítica aguda em idosos
Introdução
Introdução à leucemia aguda não linfocítica A ANLL é uma leucemia não linfocítica aguda secundária à síndrome mielodisplásica ou a drogas quimioterápicas, apresentando principalmente anemia, febre e hemorragia. Conhecimento básico A proporção de doença: a taxa de incidência de pessoas de meia-idade e idosos com mais de 50 anos é de cerca de 0,03% - 0,07% Pessoas suscetíveis: os idosos Modo de infecção: não infecciosa Complicações: anemia
Patógeno
Leucemia não linfocítica aguda em idosos
Fatores Genéticos (20%):
A leucemia familiar é responsável por 0,7% das leucemias e a incidência de leucemia no mesmo gêmeo é três vezes maior que a de outras pessoas.A leucemia linfocítica crônica das células B é doença congênita familiar, como anemia de Fanconi, síndrome de Down, síndrome de Bloom etc. A incidência de leucemia é alta.
Outras doenças do sangue (10%):
Tal como leucemia mielóide crónica, MDS, doenças mieloproliferativas tais como trombocitose essencial, mielofibrose e policitemia vera, hemoglobinúria paroxística, mieloma múltiplo, linfoma e outras doenças do sangue podem eventualmente evoluir para Leucemia, especialmente ANLL.
Radiação ionizante (10%):
Diagnóstico de raios-X e tratamento, 32P tratamento, a incidência de leucemia na população de bombas atômicas é alta.Fatores químicos (10%):
O benzeno e seus derivados, agentes antineoplásicos como agentes alquilantes e etoposídeos, e bis-morfolina para o tratamento da psoríase podem causar leucemia, especialmente a ANLL.
Vírus (20%):
Por exemplo, um retrovírus do tipo C, o vírus do linfócito T humano I, pode causar leucemia de células T adultas.
Prevenção
Prevenção de leucemia não-linfocítica aguda em idosos
Fator de risco
(1) Radiação ionizante Após o ataque com bomba atômica em Hiroshima, Hiroshima, no Japão, a incidência de leucemia entre os sobreviventes foi de 30 vezes e 17 vezes maior do que a das pessoas não expostas.A dose de radiação (100-900 cGy) estava intimamente relacionada à incidência de leucemia. A incidência de leucemia foi de 3,5 vezes maior do que o grupo controle, principalmente leucemia mielóide aguda, linfoblástica aguda ou crônica, a mãe teve uma história de exposição a raios-X durante a gravidez, e o aumento do número de raios-X antes da gravidez, o risco de leucemia infantil aumentou.
(2) fatores químicos leucemia induzida por benzeno foi confirmada: como a incidência de trabalhadores sapateiros (contato com cola de benzeno) é 3 a 20 vezes maior do que a população normal, agentes alquilantes (como mostarda nitrogenada, benzeno butil) A mostarda nitrogenada ácida, a ciclofosfamida, o busulfan, etc., podem causar leucemia secundária, especialmente em tumores com linfoma ou defeitos do sistema imunológico.O efeito da leucemia induzida por bis-morfolina tem sido relatado nos últimos anos. Derivados da etilamina têm fortes aberrações cromossômicas, cloranfenicol e fenilbutazona também podem causar leucemia.A leucemia causada por substâncias químicas é principalmente leucemia aguda.
(3) Vírus carcinogênico A leucemia humana causada por vírus é encontrada apenas na leucemia de células T do adulto (LTA): ela é causada pelo vírus linfocitotrófico T humano (HTLV-I), que é o C O tipo de retrovírus RNA pode ser transmitido através da transmissão sexual, e os produtos sanguíneos podem ser transmitidos lateralmente para a prole.De 1984 a 1990, 11 casos de pacientes com LTA foram encontrados na China, principalmente em áreas costeiras.
(4) Entre as crianças com fatores genéticos, uma pessoa tem leucemia aguda, a outra tem 25% maior risco de leucemia do que pessoas normais, e a leucemia é do mesmo tipo, e a relação entre doenças congênitas e leucemia também é comparada. Fechar, como congênito estúpido (síndrome de Down) é muitas vezes propenso a leucemia, a incidência de leucemia aguda é 20 vezes maior que o normal.
(5) Doenças hematológicas Algumas doenças do sangue podem eventualmente evoluir para leucemia aguda, como leucemia mielóide crônica, policitemia vera, trombocitose essencial, mielofibrose, síndrome mielodisplásica: hemoglobinúria paroxística noturna , linfoma, mieloma múltiplo, etc.
(6) Outros: Outros fatores que podem causar leucemia incluem gasolina, solventes orgânicos, inseticidas, corantes capilares, agentes de arsênico e revestimentos.
2. Prevenção terciária
Prevenção primária:
1 Coma mais frutas e legumes frescos, dieta razoável, exercício físico adequado e melhore a resistência do corpo.
2 Para a aplicação de radiofármacos e agentes químicos (especialmente agentes alquilantes), é necessário controlar rigorosamente as indicações e dosagens dos medicamentos para evitar abusos e, ao mesmo tempo ou subsequentemente, fornecer os medicamentos protetores correspondentes para reduzir a ocorrência de leucemia aguda induzida por drogas.
3 Tome as medidas de proteção necessárias para pessoas que trabalham no ambiente radioativo por um longo tempo, como usar trajes de isolamento anti-radiação, tratamento regular, suplementação com multivitaminas, etc., e manter e isolar instrumentos ou artigos radioativos para evitar pessoas próximas. Radiação
4 mulheres grávidas devem evitar a radiação ionizante e a ingestão desnecessária de drogas durante a gravidez.
5 Promover a proteção ambiental e reduzir a poluição dos recursos naturais (como água, atmosfera, solo, etc.).
Prevenção secundária: Rastreio de grupos de alto risco, os idosos devem ser submetidos a exames físicos regulares, a fim de encontrar pacientes com leucemia assintomática, para fornecer exames adicionais necessários de casos suspeitos, para alcançar a detecção precoce, diagnóstico precoce, tratamento precoce, o exame mais comumente usado Há rotina de sangue, classificação de glóbulos brancos, morfologia plaquetária e aspiração da medula óssea, ultrassom B e assim por diante.
Prevenção terciária: Para os pacientes que foram diagnosticados com leucemia aguda, de acordo com o estado do corpo, o progresso da doença, o sistema de tratamento regular de várias funções de órgãos importantes, controlar a condição, melhorar a qualidade de vida dos pacientes e prolongar o período de sobrevivência.
Complicação
Pacientes idosos com leucemia não linfocítica aguda Anemia complicações
Há principalmente anemia, sangramento, infecção e assim por diante.
Sintoma
Sintomas de leucemia não linfocítica aguda em idosos Sintomas comuns Trombocitopenia Infiltração de pele Coagulação intravascular Dor articular Insuficiência respiratória Hemorragia intracraniana Dinastia Qi roncando Insuficiência renal nodular
As manifestações clínicas da não-lixiviação aguda são semelhantes às da embebição aguda, e há quatro manifestações clínicas principais, a saber: anemia, febre, hemorragia e infiltração, semelhantes às da embebição aguda, e não serão descritas novamente, mas são diferentes da embebição aguda. E a especificidade de cada subtipo de ANLL é descrita.
1. Pelo menos metade dos casos agudos não-lixiviados têm sintomas hemorrágicos, sendo a principal causa de hemorragia a trombocitopenia, mas a possibilidade de coagulação intravascular disseminada (CIVD) não pode ser negligenciada, especialmente na promielite aguda do subtipo M3. No caso da leucemia celular, os sintomas clínicos de sangramento são óbvios, a gravidade e amplitude do sangramento, especialmente a extensa hemorragia em muitas partes, a hemorragia subcutânea se desenvolveu em uma grande mancha roxa pela púrpura, e esses fenômenos hemorrágicos são difíceis de explicar à doença primária. É suspeito e excluído da coagulação intravascular disseminada.
2. Os sintomas de dor óssea e articular são muito menores que os da ALL, geralmente menos de 20%, linfadenopatias, fígado, baço e outros inchaços podem ser vistos em metade dos casos, mas o inchaço é mais leve que a ALL e a incidência é menor que ALL.
3. Cerca de 10% dos casos de infiltração cutânea, o rubor da pele, ou a doença é azul-púrpura, nodular, as lesões cutâneas são mais comuns no subtipo M5 da leucemia monocítica aguda.
4. As gengivas são infiltradas, inchadas e azul acinzentadas, o que é característico da infiltração de células mononucleares.
5. No início da doença, há menos leucemias do sistema nervoso central do que a ALL, mas nos glóbulos brancos do sangue periférico de ANLL, a chance de leucemia cerebral nos subtipos de células mononucleares (M5) aumentará.
6. A infiltração subperiosteal das pálpebras pode ser um tumor verde, que empurra o globo ocular para fora, o que é característico da infiltração da ANLL.
7. Em um pequeno número de casos, o sangue periférico apresentou uma contagem alta de leucócitos> 100 × 109 / L. Esses casos são propensos à leucostase, e a estase leucocitária do leito capilar pulmonar aparece com ansiedade, infiltração intersticial e de voz. Insuficiência respiratória grave, mostrando o desempenho da síndrome do desconforto respiratório, mau prognóstico, estase de células brancas do sangue no sistema nervoso central, muitas vezes acompanhada de hemorragia intracraniana, muitas vezes causam morte, estase leucocitária do sistema geniturinário pode ocorrer ereção peniana anormal, hiperuricemia Sintomas e insuficiência renal.
8. Classificação
(1) classificação FAB: leucemia não linfocítica aguda é dividida em 9 tipos, como segue:
M0 (diferenciação aguda da leucemia mielóide aguda): As células originais são semelhantes às células L2 sob microscópio de luz, com nucléolos evidentes, transparência citoplasmática, partículas basofílicas, não azurofílicas e corpos de Auer, mieloperoxidase (MPO) ) e células negras positivas para Sudão B <3%; sob microscopia eletrônica, MPO (+); CD33 ou CD13 e outros marcadores mieloides podem ser (+), antígenos linfóides são geralmente (-), mas às vezes CD7 + .TdT +; Não-leucemia pode expressar CD7 + .TdT +.
M1 (tipo indiferenciado de leucemia mieloide aguda): Granulócitos indiferenciados (tipo I + tipo II) são responsáveis por mais de 90% dos glóbulos vermelhos não jovens da medula óssea, pelo menos 3% das células são coradas com peroxidase (+), citoplasma protoplasmático Nenhuma partícula no tipo I e algumas partículas no tipo II.
M2 (diferenciação aguda da leucemia mielóide aguda): Os mieloblastos são responsáveis por 30% a 89% dos glóbulos vermelhos não jovens da medula óssea, monócitos <20% e outros granulócitos> 10%.
M3 (leucemia promielocítica aguda): As células promielocíticas multiarranulares são predominantes na medula óssea, e tais células são ≥30% nas células não eritróides.
M4 (leucemia granulocítica monocítica aguda): as células primordiais na medula óssea são responsáveis por mais de 30% das células não eritróides, os granulócitos respondem por 30% a 80% em cada estágio e as células mononucleares em cada estágio são> 20%.
Além do tipo M4 de M5Eo, eosinófilos ≥ 5% em células não eritróides.
M6 (leucemia monocítica aguda): as células mononucleares originais nas células não eritróides da medula óssea, ≥80% das células mononucleares jovens e monócitos, se os monócitos originais forem ≥80% M5a, <80% é M5b.
M7 (eritroleucemia aguda): eritrócitos na medula óssea ≥ 50%, células primordiais em células não eritróides (tipo I + tipo II) ≥ 30%.
M8 (leucemia megacarioblástica aguda): ≥30% dos megacariócitos primitivos na medula óssea.
Na China, M2 é dividido em M2a e M2b2, M2a é M2 e M2b é um subtipo proposto pela China, caracterizado por um aumento acentuado de células primitivas e promielocíticas na medula óssea, mas com neutrófilos anormais. Os granulócitos são predominantes, seus núcleos frequentemente possuem nucléolos e há um desequilíbrio óbvio no desenvolvimento de nucleoplasmas, que são> 30%.
(2) Imunofenotipagem: A expressão imunológica de CD33 em células não-lixiviantes agudas foi positiva nas células agudas de não-lixiviação aguda, mas o linfoblástico agudo foi negativo.
O CD33 é positivo para células promielocíticas promielocíticas normais, células mesenquimais e monócitos, CD11b, CD14.CD36 é positivo para células de monócitos, CD13 é positivo para mieloblastos e CD13 e TdT nuclear são relatados. O prognóstico dos pacientes positivos foi ruim, enquanto a positividade para o CD15 respondeu bem à quimioterapia, os não-linfócitos agudos não foram expressos nos antígenos linfoides CD19, CD20, CD21 e CALLA, e apenas menos de 5% da expressão aguda não-lixiviante da TdT Positivo, Ia / HLA-DR é expresso na maioria das não-lixiviação aguda.
(3) classificação citogenética: alteração cromossômica aguda não-lixiviante M1 possui monômero 5, t (6; 9), t (9; 22), M2 possui monômero 7. monômero 5, t (8; 21) , t (9; 11), del (11), INV (16), t (6; 9), M3 mostra t (15; 17), M4 possui monômero 7, t (8; 21), t (9) ; 11), del (11), t (6; 9), M4EO ver INV (16), M5 tem monómero 7, t (9; 11), del (11), INVt (16).
(4) biologia molecular:
O diagnóstico pode basear-se na história médica, manifestações clínicas, exames de sangue e exames de medula óssea.
Examinar
Exame da leucemia aguda não linfocítica em idosos
Sangue periférico
No momento do início, a contagem de leucócitos do sangue periférico pode variar, mas a contagem total de leucócitos é menor que a da ALL, especialmente na leucemia promielocítica aguda do subtipo M3. A contagem de leucócitos no sangue periférico é de cerca de metade dos casos <3 × 109 / L, um pequeno número de casos de sangue periférico pode mostrar uma contagem alta significativa de glóbulos brancos (> 100 × 109 / L), fácil de ver subtipo M4 e M5, sangue periférico pode aparecer células de leucemia, como um corpo semelhante a haste pode ser visto no citoplasma (Auer Haste) é uma célula granulocítica ou mononuclear, a contagem de leucócitos no sangue periférico é baixa e não há leucemia não leucêmica nas células leucêmicas, sendo raros os pacientes com anemia moderada no momento do diagnóstico e os reticulócitos diminuídos. O sangue periférico pode ter glóbulos vermelhos nucleados, geralmente glóbulos vermelhos jovens, e a trombocitopenia é geralmente óbvia.Quando o CIV é complicado, as plaquetas são mais reduzidas.
2. Medula óssea
Na maioria dos casos, a proliferação de células nucleadas é marcadamente ativa, e um grande número de células de leucemia aparece.Em um pequeno número de casos, a proliferação de células nucleadas da medula óssea é reduzida.O sangue periférico de tais casos também mostra uma diminuição na contagem de glóbulos brancos, e a proporção de células leucêmicas na medula óssea é reduzida na proliferação mieloide. Os casos são por vezes inferiores, pode ser inferior a 40%, chamado leucemia aguda com baixa percentagem de blastos, células precursoras eritróides podem ter alterações megaloblásticas, especialmente em casos de eritroleucemia ou leucemia não leucemia aguda síndrome anormal hematopoiética Evoluindo, proliferação de células eritróides é principalmente inibida em ANLL (exceto para M6), e linhas de células de megacariócitos também são inibidas.
3. Química celular.
4. Bioquímica do sangue
(1) hiperuricemia: pode ser vista em metade dos casos de ANLL ou quando as células de leucemia destroem e se dissolvem.
(2) lisozima aumentada: pode ser visto em leucemia monocítica M4 e M5, lisozima muito alta pode causar danos tubulares renais, necessidade clínica de ser vigilante.
(3) Exame de coagulação intravascular disseminada: mais pacientes com CIVD do que todos em ANLL, especialmente aqueles com subtipo M3 Os exames laboratoriais freqüentemente mostram trombocitopenia, mas a maioria dos casos mostrou trombocitopenia devido ao diagnóstico de ANLL. Portanto, este parâmetro tem pouco valor de referência em casos de leucemia complicada com CIVD, o fibrinogênio está diminuído em DIC, o tempo de protrombina é prolongado, o produto de clivagem de fibrina é aumentado, o teste de coagulação de protamina plasmática é positivo e existe 5º. Redução de fator.
(4) Formação de colônias de células: A formação de colônias de células de leucemia pode ser dividida em cinco tipos, a saber:
1 tipo sem crescimento;
2 tipo de cluster pequeno;
3 grande tipo de cluster;
4 A proporção de aglomerados para colônias é anormalmente aumentada;
5 clusters, a proporção de colônias é normal, e os tipos 1, 3 e 4 têm resposta fraca à quimioterapia, mas também foi relatado que somente o tipo 3 tem um prognóstico ruim.
Exame radiográfico: radiografia de tórax mostra massa mediastinal anterior responsável por 5% a 10% dos casos, aumento do timo frequentemente acompanhado de derrame pleural, casos esses comuns em duches agudos de células T.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de leucemia não linfocítica aguda
1. Identificação de metástase da medula óssea de tumores sólidos, como a metástase da medula óssea do neuroblastoma, que freqüentemente aparecem em uma pilha de rosetas e são diferenciadas por microscopia eletrônica, se necessário.
2. Devido aos sintomas clínicos não específicos, como febre, sintomas articulares, anemia leve deve ser diferenciada de artrite reumatóide juvenil ou lúpus eritematoso, não deve abusar do hormônio do córtex adrenal quando o diagnóstico é desconhecido, ou levará a sintomas Alivie, atrase o diagnóstico.
3. Certas doenças infecciosas, como mononucleose infecciosa, toxoplasmose, infecção por citomegalovírus, podem ter febre, linfadenopatia e hepatoesplenomegalia, e linfócitos atípicos podem ser observados no sangue periférico. Exame morfológico.
4. Além disso, o tipo de leucemia não leucêmica em encharcamento agudo deve ser diferenciado da anemia aplástica, mas o exame da medula óssea é útil para a identificação desses dois tipos de doenças: o ácido úrico e a lactato desidrogenase nos casos de anemia aplásica bioquímica são reduzidos. E pode aumentar em leucemia.
