Escolha a doença
Introdução
Introdução a Pick disease A doença de Pick é um distúrbio cognitivo e comportamental raro, lentamente progressivo, e Pick (1892) descreveu pela primeira vez um grupo de pacientes com atrofia frontotemporal como característica patológica, caracterizada por anormalidades comportamentais, afasia e reconhecimento. Conhecendo os obstáculos, ele relatou o primeiro homem de 71 anos com declínio mental progressivo e afasia extremamente severa.A autópsia descobriu que a atrofia cortical epipolar esquerda era extremamente grave, os quatro casos relatados mais tarde destacaram o distúrbio progressivo da linguagem do paciente. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% População suscetível: em sua maioria de meia-idade e idosos, a idade de início é de 30 a 90 anos, o pico é de 60 anos, mais de 70 anos, mais mulheres, 40% dos pacientes têm história familiar Modo de infecção: não infecciosa Complicações: Demência Depressão Infecção do trato urinário
Patógeno
A causa da doença de Pick
(1) Causas da doença
A etiologia da doença de Pick ainda é incerta e, nos últimos anos, estudos mostraram que até 40% dos pacientes com doença de Pico têm história familiar, principalmente herança autossômica dominante, sugerindo que esta doença está intimamente relacionada a fatores genéticos.
(dois) patogênese
A patogênese ainda não está clara.Alguns relatos da literatura sugerem que é principalmente a degeneração idiopática do corpo celular neuronal.Alguns estudiosos acreditam que é a alteração do corpo celular secundário após a lesão axonal.
Observação patológica macroscópica da redução do peso cerebral, média feminina 1050g, 1075g masculino, quantidade de atrofia cerebral, lobo temporal (54%) ou lobo frontal invasivo (25%) ou lobo temporal (21%), cerca de 1/3 dos pacientes duplicam Simetria lateral está envolvida, cerca de metade do hemisfério esquerdo é gravemente afetado, 1/5 é afetado principalmente pelo hemisfério direito, e 2/3 da crista ilíaca geralmente não é afetada por uma das características da doença de Pick. A amígdala é mais afetada do que o hipocampo. O núcleo e o núcleo basal podem estar envolvidos, a substância cinzenta e a substância branca podem estar envolvidas, o corno anterior do ventrículo lateral, o ângulo do chifre é ligeiramente moderadamente aumentado e o número de neurônios no córtex cerebral atrófico é significativamente reduzido ao microscópio de luz, e as camadas II e III são significativas. V, VI é mais leve, alguns pacientes podem ver a perda de neurônios motores cervicais e torácicos, hiperplasia difusa de astrócitos corticais e subcorticais de substância branca, com alterações espongiformes, degeneração neuronal residual e atrofia, nervo parcial O citoplasma contém um corpo de picareta folheado a prata bem definido, e alguns dos neurônios são expandidos e desnaturados.O corpo da picareta é claramente definido por microscopia eletrônica.É redonda ou oval, sem uma cápsula, e tem 5-15 μm de diâmetro. Corpo de inclusão contendo prata, consistindo em filamento de 10nm, ribossomo, vesícula, lipopólio segmento curto e 24nm torcido rectas e microtúbulos e neurofilamentos, Pick corpos que formam mecanismo não é claro, espinhas dendriticas método de impregnação de Golgi de células piramidais corticais visto quase desapareceu completamente.
Prevenção
Prevenção da doença do pico
Não existe um método de prevenção eficaz.O tratamento sintomático é uma parte importante dos cuidados médicos clínicos.O diagnóstico precoce e o tratamento precoce podem retardar o processo irreversível de demência.
Complicação
Complicações da doença de pico Complicações Demência depressão infecção do trato urinário
Com o desenvolvimento da doença, além da demência óbvia (distúrbio cognitivo), a combinação comum de pacientes com afasia, depressão, anormalidades de comportamento mental grave, etc., além disso, deve prestar atenção a infecções pulmonares secundárias, infecções do trato urinário.
Sintoma
Os sintomas da doença de Pico Sintomas comuns Demência Depressão e capacidade de vida diária são reduzidos ... Distúrbio da memória, raiva, irritabilidade, mutismo, personalidade, mudança, ansiedade, forte aderência, reflexo
1. A doença da colheita é insidiosa, o curso progride lentamente, principalmente na meia-idade e velhice A idade de início é de 30 a 90 anos, o pico tem 60 anos, mais de 70 anos, mais mulheres, 40% tem história familiar O resto é distribuído.
2. O curso clínico da doença de Pick pode ser dividido em três etapas: a fase inicial é caracterizada por mudanças de personalidade óbvias, alterações emocionais e anormalidades comportamentais, caracterizada por irritabilidade, raiva, teimosia, apatia e depressão e comportamento anormal. Mudança de personalidade, comportamento inadequado, falta de iniciativa, indiferença às coisas e comportamento impulsivo, alguns pacientes apresentam síndrome de Klüver-Bucy, manifestando-se como embotamento, apatia, obediência, agnosia visual, hiperoralidade, mudança de pensamento A hipermetamorfose, boa fome e dieta excessiva, coloca tudo o que você encontra, como resíduos de papel, lixo e fezes, na boca para testar e comer, e tem depressão emocional, ansiedade, anormalidades físicas e delírios fragmentários.
3. Com o progresso da doença, comprometimento cognitivo pode ocorrer, gradualmente incapaz de pensar, atenção e perda de memória, em comparação com a doença de Alzheimer, comprometimento cognitivo não é típico, preservação da orientação espacial é melhor, deficiência de memória é mais leve, distúrbio de deficiência de fala é mais óbvio, gradualmente Discurso reduzido, vocabulário pobre, linguagem estereotipada, linguagem imitativa e afasia, fase tardia do mutismo.
4. Sinais neurológicos, como reflexos de sucção, fortes reflexos de preensão, podem ocorrer precocemente no curso da doença, mioclonia de fase tardia, trato piramidal e dano extrapiramidal, como a síndrome da doença de Parkinson.
Examinar
Pick disease check
A determinação do líquido cefalorraquidiano, o polimorfismo sérico da Apo E, a quantificação da proteína Tau, o fragmento βamilóide, têm significado diagnóstico ou diagnóstico diferencial.
Exame EEG
A maior parte do período inicial é normal, algumas amplitudes de ondas visíveis são reduzidas, as ondas α são reduzidas, a atividade de fundo tardia é baixa, ondas α são raras ou ausentes, ondas de onda δ podem estar presentes, alguns pacientes têm ondas agudas e ondas de fuso são menores durante o sono κ onda integrada, redução de onda lenta.
2. Exame de tomografia computadorizada e ressonância magnética
Pode-se observar que o lobo frontal característico e / ou a atrofia do lobo temporal, o encéfalo estreito, a largura sulcal e o ângulo frontal são semelhantes ao balão, o córtex frontal e epipolar anterior são mais finos, o ângulo temporal é aumentado e o pool de fissura lateral é alargado. Assimetria, alguns podem ser simétricos, a doença pode aparecer cedo, o exame SPECT é assimétrico, o fluxo sanguíneo do lobo temporal é reduzido, o PET mostra assimetria, o metabolismo do lobo temporal é reduzido, os dois são mais sensíveis do que a RM, Diagnóstico
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação da doença de Pick
Diagnóstico
Atualmente, não existe um padrão diagnóstico unificado para a demência frontotemporal e doença de Pico. Os seguintes padrões podem ser usados como referência:
1. Pessoas de meia-idade e idosas (geralmente de 50 a 60 anos) aparecem lentamente mudanças de personalidade precoces, mudanças emocionais e mau comportamento, e gradualmente aparecem comportamentos anormais, como a síndrome de Klüver-Bucy.
2. O distúrbio de fala apareceu precocemente, como fala reduzida, vocabulário ruim, linguagem estereotipada e linguagem imitativa, seguido de afasia óbvia, preservação precoce do poder computacional, comprometimento da memória e orientação espacial relativa.
3. Estágio tardio de declínio inteligente, esquecimento, incontinência urinária e mutismo.
4. TC e RM mostraram atrofia de assimetria do lobo frontal e / ou temporal.
5. O exame patológico revelou Pick bodies e Pick cells.
Com 1 a 4 itens, excluindo outras doenças demenciais, o diagnóstico clínico pode ser diagnosticado como demência frontotemporal e, se houver história familiar, o exame genético revela que a mutação do gene tau pode ser diagnosticada, 1 a 5 itens podem ser diagnosticados como doença de Pico.
Diagnóstico diferencial
A doença de Pick deve ser diferenciada da doença de Alzheimer, ambos são insidiosos, e o progresso é lento.Existem muitos pontos comuns na prática clínica.O mais notável é a sequência temporal dos sintomas da demência progressiva no curso da doença. Dificuldades cognitivas como orientação espacial e poder computacional prejudicado, habilidade social e etiqueta pessoal são relativamente reservadas, manifestações precoces da doença de Pico são alterações de personalidade, distúrbios de fala e distúrbios comportamentais, orientação espacial e preservação de memória são melhores e inteligência ocorre na fase tardia. Recessão e esquecimento, a síndrome de Klüver-Bucy é uma manifestação de mudanças comportamentais precoces na doença de Pick. A DA é vista apenas no estágio tardio, a TC e a RM são úteis na identificação de ambas. A DA mostra extensa atrofia cerebral e a doença de Pico mostra a soma Ou) atrofia axilar, o diagnóstico clínico requer exame histopatológico, identificação da doença de Alzheimer e doença de Pick.
