leucemia linfoblástica aguda em idosos
Introdução
Introdução à leucemia linfoblástica aguda em idosos A leucemia linfoblástica aguda (LLA) é um tipo de leucemia aguda, sendo o LLA o tipo mais comum de leucemia, sendo baixa a incidência de adultos, correspondendo a 15% a 25% da leucemia aguda em adultos e a taxa de prevalência dos idosos é menor. Aproximadamente 14% da leucemia linfoblástica aguda. Conhecimento básico A proporção da doença: 0,0003% -0,0005% Pessoas suscetíveis: os idosos Modo de infecção: não infecciosa Complicações: insuficiência respiratória
Patógeno
A causa da leucemia linfoblástica aguda em idosos
(1) Causas da doença
A etiologia da leucemia ainda não foi totalmente elucidada, sendo os fatores mais reconhecidos:
Fatores Genéticos (10%):
A leucemia familiar é responsável por 0,7% das leucemias e a incidência de leucemia no mesmo gêmeo é três vezes maior que a de outras pessoas.A leucemia linfocítica crônica das células B é doença congênita familiar, como anemia de Fanconi, síndrome de Down, síndrome de Bloom etc. A incidência de leucemia é alta.
Outras doenças do sangue (30%):
Tal como leucemia mielóide crónica, MDS, doenças mieloproliferativas tais como trombocitose essencial, mielofibrose e policitemia vera, hemoglobinúria paroxística, mieloma múltiplo, linfoma e outras doenças do sangue podem eventualmente evoluir para Leucemia, especialmente ANLL.
Radiação ionizante (18%):
Diagnóstico de raios-X e tratamento, 32P tratamento, a incidência de leucemia na população de bombas atômicas é alta.
Fatores químicos (18%):
O benzeno e seus derivados, agentes antineoplásicos como agentes alquilantes e etoposídeos, e bis-morfolina para o tratamento da psoríase podem causar leucemia, especialmente a ANLL.
Vírus (10%):
Por exemplo, um retrovírus do tipo C, o vírus do linfócito T humano I, pode causar leucemia de células T adultas.
(dois) patogênese
A patogênese ainda não foi elucidada.
Prevenção
Prevenção de leucemia linfoblástica aguda em idosos
Melhore a imunidade do corpo e evite infecções.
Complicação
Pacientes idosos com leucemia linfoblástica aguda Complicações, insuficiência respiratória
Existem hemorragias, infecções graves e insuficiência respiratória.
Sintoma
Os sintomas da leucemia linfoblástica aguda no idoso sintomas comuns trombocitopenia leucemia infiltração de células dor óssea hipertermia intravascular coagulação infiltração da pele bactérias infecção mista calafrios gengivite infecção secundária
Existem 4 aspectos de manifestações clínicas, nomeadamente anemia, febre, hemorragia e infiltração, os sintomas iniciais podem ser ocultos, lentos ou repentinos.
Anemia
É porque a proliferação de células eritroides da medula óssea é inibida, e o encurtamento da vida dos glóbulos vermelhos em alguns casos, assim como o sangramento, também é causa de anemia.É claro que, após a aplicação da quimioterapia, a droga inibe a proliferação das células eritróides e pode agravar os sintomas da anemia. .
2. febre
Metade dos pacientes com febre precoce, pode ter febre baixa, pode chegar a 39 ~ 40ºC ou mais, com calafrios, sudorese etc., embora a leucemia em si possa ser febre, mas calor excessivo frequentemente sugere infecção secundária, a causa da infecção é Baixa função imunológica, incluindo inibição da proliferação normal de leucócitos, neutropenia e baixa função imune celular Quando os pacientes são submetidos a quimioterapia, incluindo corticosteroides, eles são mais suscetíveis à infecção, sendo a infecção comum a infecção do trato respiratório superior. A forma mais comum de estomatite, gengivite ou angina, pode ocorrer úlceras ou até mesmo necrose em casos graves, além de pneumonia, enterite, pielonefrite, inflamação perianal, carbúnculo também é mais comum, infecção grave pode ser complicada por bacteremia ou sepse, Alguns pacientes podem ter febre e não encontrar a infecção.A maioria das infecções no início da leucemia são infecções bacterianas, especialmente infecções por bacilos Gram-negativos.Os casos tardios são frequentemente misturados com infecções fúngicas ou infecções mistas de bactérias.Pneumocystis pode ser visto em casos posteriores. Infecção e infecção por citomegalovírus.
3. Sangramento
A principal causa de sangramento é a trombocitopenia, que é inibida pela proliferação de megacariócitos da medula óssea, seguida pela infiltração de paredes de vasos sangüíneos das células leucêmicas, e alguns pacientes com coagulação intravascular difusa apresentam sintomas de sangramento óbvios. A inibição da proliferação de megacariócitos agravará os sintomas de hemorragia, sendo a hemorragia intracraniana frequentemente acompanhada por infiltração de células de leucemia intracraniana, que é frequentemente uma das causas de morte por leucemia, indicando que a leucemia aguda morreu de hemorragia. 62,24%, dos quais 87% eram hemorragia intracraniana.
4. Desempenho da infiltração de órgãos e tecidos
As células de leucemia podem ser infiltradas com múltiplos órgãos e apresentam diferentes sintomas de infiltração:
(1) É mais comum que a infiltração da medula óssea cause sensibilidade esternal, e a infiltração de ossos e articulações tenha sintomas dolorosos e, em alguns casos, os sintomas de dor óssea são causados por necrose da leucemia na medula óssea.
(2) A infiltração de linfonodos, fígado e baço pode ocorrer em diferentes graus de edema, mais comum do que a não-lexiviação aguda, cada um representando 75%, 85% e 78%.
(3) Cerca de 10% dos casos apresentam cefaleia, náusea, vômitos e manifestações de leucemia do sistema nervoso central no início da doença, sendo a leucemia meníngea um tipo comum de infiltração leucêmica do sistema nervoso central. A leucemia (SNC-L) também pode se manifestar como infiltração do parênquima cerebral e infiltração da medula espinhal, e sinais de localização correspondentes podem aparecer de acordo com diferentes partes.
(4) A infiltração da pele é rara em chuveiros agudos, se houver comprometimento da pele, muitos fenótipos precoces de células B.
(5) Os testículos são infiltrados, e há inchaço indolor, principalmente um lado, embora o outro lado não esteja inchado, mas freqüentemente há infiltração de células leucêmicas durante a biópsia.A leucemia testicular é mais comum em crianças do sexo masculino após quimioterapia aguda com leucemia. Ou juventude, é a causa raiz da recorrência extramedular de leucemia após o SNC-L.
5. Classificação
A classificação da leucemia evoluiu da classificação FAB na década de 1970 para a classificação MICM de hoje (morfologia, imunidade, citogenética e biologia molecular):
(1) classificação morfológica FAB: drench agudo é dividido em três subtipos L1, L2, L3.
(2) classificação de imunologia:
Expressão imuno-histoquímica de células 1B Células pré-B precoces apresentaram HLA-DR, TdT (desoxinucleotidil transferase terminal), CD34, CD19, CD24, CD10 (CALLA) e outras células positivas, células B mostraram HLA-DR, CD19, CD24, Células B positivas para CD10, CD20, Cμ (cadeia citoplasmática pesada) mostraram HLA-DR, CD19, CD24, CD10, C20, CIg, C21 positivo.
O antígeno de células T CD7 de células 2T é o mais sensível, mas algumas células T são negativas, então CD5 e CD2 devem ser adicionados.Células T de crianças raramente são expressas positivas para HLA-DR, CD3 é freqüentemente Positivo citoplasmático e negativo de superfície.
(3) classificação citogenética: alterações cromossômicas em linfoblastos agudos: linfoblastos agudos de células pré-B t (1; 19), linfoblastos agudos de linfócitos B (8; 14), t (2; 8), t (8; 22) Linfoblastos agudos de células T (11; 14), t (1; 14), t (8; 14), t (10; 14), t (7; 9), t (7; 14), INV (14) Além disso, ainda há t (9; 22) na ducha aguda, geralmente um prognóstico pobre de alterações cromossômicas.
(4) Biologia Molecular: Com o desenvolvimento contínuo de técnicas de biologia molecular, como técnicas de PCR, FISH e PCR in situ, alguns pacientes com leucemia não encontraram anormalidades cromossômicas, mas técnicas de diagnóstico genético podem encontrar genes anormais de fusão; O myc de t (8; 14) (q24; q32) é fundido com o gene da imunoglobulina (Ig), e o E2A de t (1; 19) (q23; p13) é fundido com o gene PBX, t (1; 14) (p32; Q11) SCL (TAL-1) é fundido ao gene TCR, t (10; 14) (q24; q11) HOX-11 é fundido ao gene TCR, t (11; 14) (q13; q32) BCL-1 A fusão do gene Ig e o t (14; 18) (q32; q21) BCL-2 são fundidos ao gene Ig, e esses genes de fusão são frequentemente associados com linfoblastos agudos.
Examinar
Exame da leucemia linfoblástica aguda em idosos
Sangue periférico
Quando a contagem de glóbulos brancos está no início, cerca de 60% dos casos aumentam,> 10 × 109 / L, e mais de 50 × 109 / L são responsáveis por quase 1/4 dos casos. Quanto maior a contagem de glóbulos brancos, maior a proporção de linfócitos primordiais. Alta, contagem de glóbulos brancos não é alta, algumas células menos primordiais ou nenhuma célula primordial, chamada leucemia sub-leucemia e leucemia não leucêmica, se a contagem de leucócitos no sangue periférico> 50 × 109 / L (50.000 / mm3 ), frequentemente com linfonodos óbvios, fígado, esplenomegalia e, muitas vezes, imunofenótipo de células T, a contagem de hemácias é comum; a maioria dos casos (2/3 casos) mostrou anemia moderada, hematócrito <30%, gênero Células positivas, anemia pigmentada positiva, diminuição da contagem de plaquetas, cerca de 60% dos casos <50 × 109 / L (50.000 / mm3).
2. exame da medula óssea
Além do exame morfológico da coloração de Wright, a punção do fluido da medula óssea também pode ser usada para testes imunofenotípicos, histoquímicos e citogenéticos.Quando a densidade das células da medula óssea é muito alta e a fibrose reticular é proliferada, é difícil extrair fluido da medula óssea. "seco bombeamento" fenômeno, você deve fazer biópsia da medula óssea, exame da medula óssea mostrou aumento da proliferação celular, e ver um grande número de células de leucemia linfóide, mas a morfologia das células precursoras mielóides e eritróides é normal, mas o número é reduzido, megacariócitos muitas vezes Proliferação pobre.
3. Química Celular
Peroxidase negativa, bloqueio positivo ou reação granular de glicogênio PAS, esterase negativa inespecífica, fosfatase alcalina neutrofílica aumentada.
4. Bioquímica do sangue
(1) Determinação do ácido úrico sangüíneo Devido à alta taxa de renovação celular das células leucêmicas, distúrbios metabólicos ocorrem, mostrando um aumento no ácido úrico no sangue, mas os sintomas da gota são raros, mas deve-se prestar atenção se a nefropatia por ácido úrico ocorre, mesmo na ausência de células leucêmicas excessivamente altas. Ao mesmo tempo, haverá um aumento no ácido úrico no sangue.Também é importante notar que, quando o paciente apresenta desidratação grave ao mesmo tempo, a nefropatia por ácido úrico pode ocorrer mais e pode até causar disfunção renal grave.
(2) A lactato desidrogenase sanguínea está aumentada devido a um aumento na conversão de células de leucemia.
5. Exame do líquido cefalorraquidiano (LCR)
Cerca de 3% das crianças com derrame agudo têm invasão do sistema nervoso central.Além do exame rotineiro de rotina do líquido cefalorraquidiano, a sedimentação centrífuga e concentração de líquor para encontrar células leucêmicas é útil para o diagnóstico.Deve-se observar que quando as células sangüíneas periféricas estão altas, a leucemia Quando a proporção de células é muito alta, o sangramento causado pela punção lombar levará ao "input" das células da leucemia do sangue periférico. Portanto, há casos em que a punção lombar é retardada por alguns dias. Após a quimioterapia, os leucócitos do sangue periférico diminuíram significativamente e é difícil encontrar células leucêmicas. É melhor ter uma punção lombar Quando o sistema nervoso central (cérebro e membrana da medula espinhal) é infiltrado, ele mostra um aumento na pressão do LCR, aumento de proteína, diminuição de açúcar e células de leucemia.
6. Exame radiográfico: radiografia de tórax mostra massa mediastinal anterior responsável por 5% a 10% dos casos, aumento do timo frequentemente acompanhado de derrame pleural, casos esses comuns no banho agudo de células T.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico diferencial de leucemia linfoblástica aguda
Diagnóstico
O diagnóstico do departamento de emergência depende principalmente do exame da medula óssea, ver um grande número de linfócitos primitivos, pelo menos 25%, mas a proporção de medula óssea no linfonodo agudo é muito mais do que 25%.
Diagnóstico diferencial
1. Identificação de metástase da medula óssea de tumores sólidos, como a metástase da medula óssea do neuroblastoma, que freqüentemente aparecem em uma pilha de rosetas e são diferenciadas por microscopia eletrônica, se necessário.
2. Devido aos sintomas clínicos não específicos, como febre, sintomas articulares, anemia leve deve ser diferenciada de artrite reumatóide juvenil ou lúpus eritematoso, não deve abusar do hormônio do córtex adrenal quando o diagnóstico é desconhecido, ou levará a sintomas Alivie, atrase o diagnóstico.
3. Certas doenças infecciosas, como mononucleose infecciosa, toxoplasmose, infecção por citomegalovírus, podem ter febre, linfadenopatia e hepatoesplenomegalia, e linfócitos atípicos podem ser observados no sangue periférico. Exame morfológico.
4. Além disso, o tipo de leucemia não leucêmica em encharcamento agudo deve ser diferenciado da anemia aplástica, mas o exame da medula óssea é útil para a identificação desses dois tipos de doenças: o ácido úrico e a lactato desidrogenase nos casos de anemia aplásica bioquímica são reduzidos. E pode aumentar em leucemia.
