paniculite subcutânea linfoma inflamatório de células T
Introdução
Introdução ao linfoma de células T de paniculite subcutânea O linfoma paniculítico subcutâneo de células T (SPTCL) é um raro linfoma cutâneo primário reconhecido nos últimos anos. As características clínicas são nódulos subcutâneos profundos ou placas, dura, tan a vermelho, quase todos eles, o maior diâmetro pode chegar a mais de 10cm, ocorrem nos membros, seguido pelo tronco, também pode afetar a pele do rosto e pescoço, existem Alguns pacientes podem se resolver espontaneamente, e alguns pacientes apresentam nódulos subcutâneos repetidos.A história pode levar de vários anos a mais de 10 anos antes do diagnóstico.A maioria dos pacientes apresenta sintomas sistêmicos, como febre, calafrios, fadiga, perda de peso e mialgia.Quando o tumor recorre, é frequentemente confinado à pele. Organização, raramente espalhada. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0006% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: linfoma subcutâneo de células T
Patógeno
Paniculite subcutânea etiologia do linfoma de células T
Características patológicas
A gordura subcutânea é infiltrada por células tumorais linfoides difusas e densas e a gordura do septo e dos lóbulos de gordura é invadida, as células tumorais são dispostas em forma de renda em torno de uma única célula gordurosa, um tipo característico de infiltração da doença, variando em tamanho e células pequenas. Caracteriza-se por acentuada irregularidade do núcleo, coloração profunda da cromatina, nucléolos insignificantes, citoplasma esparso e citoplasma.As características morfológicas das células grandes são núcleos grandes e redondos, cromatina espalhada, nucléolos evidentes, citoplasma abundante e transparentes Astigmatismo duplo, um grande número de células teciduais no tecido tumoral, espalhadas ao redor das células tumorais, um grande número de corpos de fragmentação nuclear são visíveis dentro e fora da célula, 60% do tecido tumoral SPTCL tem grandes pedaços de gordura necrose e, portanto, secundário A reação do granuloma, na maioria dos casos, tem infiltração de células tumorais nos vasos sanguíneos.
2. fragmentação nuclear e apoptose
Um grande número de corpos de fragmentação nuclear dentro e fora do tecido sugere um fenômeno apoptótico geral no tecido tumoral, não está claro de que tipo de células o corpo apoptótico é derivado, e especula-se que pode ser derivado de linfócito T citotóxico (CTL). Células alvo, como adipócitos ou outras células não neoplásicas, mas também podem ser derivadas das próprias células tumorais, agora está claro que o CTL pode induzir apoptose de células alvo através de uma variedade de vias, quando a proporção de células efetoras / células alvo é alta, Uma célula CTL clonada pode atacar outras células CTL para causar apoptose.
3. fenótipo imunológico
Expressando marcadores característicos de uma ou mais células T, como CD3, CD2, CD43 ou CD45RO, estudos recentes mostraram que a maioria das células tumorais são positivas para CD8 e antígeno de célula T citotóxica intracelular 1 (célula T) O antígeno intracelular-1, o TIA-1 e a perforina são fortemente positivos de forma difusa, sugerindo fortemente que o tumor se origina dos CTL, e ambos CD4 e CD8 são expressos simultaneamente, e alguns CD4 e CD8 são negativos e alguns CD30 são positivos. Positivo, marcadores específicos de células B, CD69 e lisossomais negativos.
A análise genotípica revelou que a maioria deles teve rearranjos clonais de TCRγ.
Prevenção
Prevenção do linfoma inflamatório panquial por via subcutânea
Fortalecer o exercício físico, melhorar a aptidão física e exercitar-se mais no sol A transpiração excessiva pode excretar substâncias ácidas no corpo com o suor, evitando a formação de um corpo ácido e, portanto, não deixando perigos ocultos para o corpo humano.
Complicação
Complicações de linfoma de células T por paniculite subcutânea Complicações Linfoma subcutâneo de células T
As principais complicações são infecção e sangramento, que também é a causa mais comum de morte nessa doença.
Sintoma
Sintomas de linfoma de células T paniculite subcutânea Sintomas comuns Perda de peso, nódulos de placa vermelha generalizada, liposuitis, dor muscular, calafrios
As características clínicas são nódulos subcutâneos profundos ou placas, dura, tan a vermelho, quase todos eles, o maior diâmetro pode chegar a mais de 10cm, ocorrem nos membros, seguido pelo tronco, também pode afetar a pele do rosto e pescoço, existem Alguns pacientes podem se resolver espontaneamente, e alguns pacientes apresentam nódulos subcutâneos repetidos.A história pode levar de vários anos a mais de 10 anos antes do diagnóstico.A maioria dos pacientes apresenta sintomas sistêmicos, como febre, calafrios, fadiga, perda de peso e mialgia.Quando o tumor recorre, é frequentemente confinado à pele. Organização, raramente espalhada.
Examinar
Exame do linfoma de células T de paniculite subcutânea
A patologia precoce da biópsia é frequentemente diagnosticada como inflamação não específica da membrana lipídica, e alguns pacientes têm função hepática anormal.
Sangue periférico
Anemia, granulócitos e trombocitopenia, glóbulos brancos podem ser reduzidos a 1 × 10 9 / L, plaquetas tão baixas quanto 20 × 10 9 / L.
2. Biópsia de tecido
Manifestações precoces de paniculite inespecífica seguida por infiltração de células tumorais linfoides.
De acordo com as manifestações clínicas, os sintomas e sinais podem ser verificados.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de linfoma de células T de paniculite subcutânea
Diagnóstico
De acordo com manifestações clínicas e exame patológico confirmado.
Diagnóstico diferencial
Inflamação benigna da membrana lipídica subcutânea
O leito também é caracterizado por nódulos subcutâneos profundos semelhantes.O tecido subepitelial histológico também é infiltrado por linfócitos densos, que podem ser acompanhados por necrose gordurosa, mas o progresso clínico é lento, há uma tendência à regressão espontânea e geralmente não desenvolve linfoma e invasão sistêmica. Histologicamente, as células infiltrantes têm manifestações típicas e são organizadas em torno de um único padrão de renda de tecido adiposo.Estes dois pontos podem distinguir a maioria dos casos desta doença, mas no estágio inicial do linfoma, a atipicidade das células tumorais não é óbvia. Neste momento, o fenótipo imune pode ser usado para distinguir as duas doenças: A população de células da inflamação benigna da membrana lipídica subcutânea é principalmente células B e células plasmáticas não forma simples, nas quais as células T estão dispersas, frequentemente com CD4 ou CD4 e CD8. A proporção das duas células é semelhante, apenas algumas células têm coloração de proteína granulada citotóxica positiva, enquanto o linfoma inflamatório panquial subcutâneo é principalmente células CD8, a proteína grânulos citotóxica TIA-1 e a perforina são geralmente fortemente positivas, inflamação benigna da membrana lipídica subcutânea. O rearranjo clonal do gene livre de TCR também é útil para identificar os dois.
2. Outro linfoma de células T
Tal como linfoma anaplásico de células grandes (ALCL), linfoma nasal de células T / NK, linfoma não específico de células T periféricas, estes linfomas podem ser secundários ao tecido subcutâneo, fácil de ser confundido com esta doença. No entanto, a infiltração desses tumores é diferente daquela da doença, e muitas vezes se funde em uma peça, e não há fenômeno em que as células de gordura estejam dispostas de maneira semelhante a uma renda, e o corpo de fragmentação nuclear é raro.
3. Linfoma não específico de células T periféricas
Freqüentemente, o CD4 positivo, proteína granulada citotóxica intracelular, linfoma nasal NK / linfócito T, linfoma vascular central, também pode ser expresso como nódulos subcutâneos profundos e necrose da membrana lipídica subcutânea, uma tendência a invadir vasos sangüíneos, parte Os pacientes também têm síndrome fagocitária, mas muitos órgãos da pele, como a nasofaringe e os pulmões, as células tumorais são frequentemente CD56-positivas, não há rearranjo do gene TCR, frequentemente associado à infecção pelo vírus EB.
4. Linfoma anaplásico de células grandes
Perforina e TIA-1 também podem ser expressos simultaneamente.Embora um pequeno número de SCPTCL também possa expressar CD30, CD30 de ALCL é geralmente fortemente expresso positivamente, com características características da membrana e coloração de Golgi, e então, t (2; 5) Ou a detecção da proteína de fusão p80 NPM / ALK contribui para o diagnóstico de ALCL e SPCTL.
