Vasculite pulmonar
Introdução
Introdução à vasculite pulmonar A vasculite é um grupo de doenças em que as alterações inflamatórias na parede dos vasos sangüíneos são as principais manifestações patológicas, sendo que a vasculite pode causar destruição vascular, sendo por isso denominada vasculite necrótica. Vasculite envolve uma ampla gama de doenças, seja vasculite primária ou concomitante ou secundária a outras doenças, os vasos sanguíneos invasores podem ser principalmente artérias, mas também podem envolver movimentos, veias e capilares. Pequenos vasos sangüíneos podem ser o principal objeto invasivo, ou uma doença causada principalmente por vasos sanguíneos maiores A vasculite pulmonar, como o próprio nome indica, refere-se à vasculite na qual os vasos sanguíneos pulmonares são invadidos, algumas vasculites pulmonares são relativamente raras e o diagnóstico é difícil. Preste atenção suficiente. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,003% Pessoas suscetíveis: mais comuns em idosos com mais de 60 anos Modo de infecção: não infecciosa Complicações: ceratite
Patógeno
Causa de vasculite pulmonar
(1) Causas da doença
A causa não está clara.
(dois) patogênese
A característica patológica da vasculite pulmonar é a reação inflamatória da parede do vaso, que muitas vezes percorre toda a camada da parede do vaso, sendo o vaso o centro da lesão, podendo também estar envolvido o tecido perivascular, mas a granulomatose central brônquica é uma exceção. Pode estar envolvido, também pode aparecer inflamação capilar, inflamação, muitas vezes acompanhada por necrose fibrinóide, hiperplasia intimal e fibrose perivascular, assim vasculite pulmonar pode levar à oclusão de vasos sanguíneos e doença vascular oclusiva.
Células inflamatórias incluem neutrófilos, linfócitos normais ou anormais, eosinófilos, monócitos, macrófagos, histiócitos, plasmócitos e células gigantes multinucleadas, e muitos deles são misturados em múltiplos componentes, como o neutro. Quando os granulócitos são predominantes, é caracterizada por vasculite por fragmentação de leucócitos, quando predominam os linfócitos, é a principal manifestação da vasculite granulomatosa, mas o número de células inflamatórias infiltrantes em diferentes estágios da vasculite também Há alterações, como um grande número de infiltrações linfocitárias após a fase aguda da vasculite granulocítica, mas na fase tardia da vasculite granulomatosa, as células inflamatórias podem ser células mononucleares, células teciduais e células gigantes multinucleadas, em vez de linfócitos. .
Embora as manifestações clínicas patológicas da vasculite pulmonar possam ser diferentes, existem imunopatologias comuns.Nas últimas décadas, os anticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos (ANCA) têm desempenhado um papel importante na patogênese da vasculite. Função.
O ANCA consiste em duas grandes categorias:
1. C-ANCA (padrão de coloração citoplasmática de ANCA) é principalmente combinado com proteinase 3 (PR3) em partículas primárias de neutrófilos, monócitos e macrófagos imaturos. Ruptura de partícula, liberação de PR3, devido à sua baixa carga, então a coloração por imunofluorescência indireta aparece como um tipo de coloração intracitoplasmática grossa semelhante a uma partícula.
2. P-ANCA (padrão de coloração perinuclear do ANCA), principalmente para as proteases de serina nas partículas, como mieloperoxidase (MPO), elastase, lactoferrina e outros componentes, estes componentes são mais positivamente carregados, indiretamente imunizados Na coloração fluorescente, à medida que a ruptura das partículas é liberada, é fácil se ligar aos núcleos carregados negativamente, mostrando um tipo perinuclear P-ANCA é chamado aqui.Encontrou-se que C-ANCA contra PR3 está em muitas granulações ativas de Wegener. Os pacientes com inchaço podem ser detectados no soro e têm alta especificidade, enquanto alguns pacientes têm correlação positiva entre o título C-ANCA e a atividade da doença, enquanto o P-ANCA para MPO na vasculite necrosante sistêmica, incluindo a síndrome de Churg-Strauss, microscópio Poliangeíte inferior e glomerulonefrite idiopática e induzida por drogas são mais comuns, enquanto P-ANCA atípica para outros componentes estão em muitas doenças, como doença inflamatória intestinal, doença inflamatória do fígado, doença do tecido conjuntivo, doença crônica Infecção, infecção pelo HIV, artrite reumatóide pode ocorrer, mesmo em um pequeno número de pessoas normais, às vezes ANA também pode aparecer fenótipo de coloração semelhante à P-ANCA na coloração de imunofluorescência indireta É confundido com P-ANCA positivo, portanto, ao avaliar o resultado positivo do P-ANCA, é necessário analisar o antígeno e a manifestação clínica, em muitos casos o P-ANCA atípico indica apenas a presença de reação inflamatória crônica. O diagnóstico de vasculite não é específico.
A maioria dos antígenos ANCA são componentes bactericidas usados pelos neutrófilos na resposta de defesa do hospedeiro, mas não está claro como a resposta imune será produzida contra esses autoantígenos e o papel da infecção na mesma, de fato, infecções bacterianas repetidas podem levar a vasos sangüíneos. A inflamação é agravada e os pacientes com vasculite com S. aureus podem causar recorrência de vasculite.Existem evidências de que o cotrimoxazol é eficaz no tratamento de granuloma de Wegener localizado e pode aliviar a recorrência em pacientes com múltiplos comprometimentos do sistema.
Existem várias hipóteses sobre a patogênese do ANCA na vasculite, e uma teoria é que alguns fatores pró-inflamatórios, como IL-1, TGF-β, TNF ou patógenos, podem estimular os neutrófilos, levando a algumas mudanças de componentes nos grânulos citoplasmáticos. Localizado na superfície celular, torna-se alvo de ataque de ANCA, que também induz a superexpressão de células de adesão pelas células endoteliais, além de induzir os neutrófilos a liberar radicais livres de oxigênio e enzimas lisossômicas, resultando em danos às células endoteliais locais. Os neutrófilos podem passar pelas células endoteliais danificadas e acumular-se em torno dos vasos sanguíneos, enquanto outros acreditam que as células endoteliais vasculares podem expressar os próprios antígenos ANCA, ou seja, promover a adesão dos neutrófilos às células endoteliais vasculares, levando indiretamente ao dano às células endoteliais. Promover o deslocamento de neutrófilos no tecido perivascular.
Além disso, alguns estudos mostraram que a formação e a deposição de complexos imunes patogênicos também é uma importante causa de inflamação vascular Outros mecanismos, como as células endoteliais, são diretamente infectados, e existem anticorpos anti-endoteliais e células endoteliais mediadas por células T dependentes de HLA. A lesão celular também está envolvida na patogênese da vasculite e, devido às diferenças nos tipos de resposta de células endoteliais, diferentes mecanismos imunopatológicos e características vasculares, são causadas síndromes de vasculite clinicamente diferentes.
Prevenção
Prevenção de vasculite pulmonar
O uso a longo prazo de imunossupressores, precisa estar alerta para infecções pulmonares.
Complicação
Complicações da vasculite pulmonar Complicações ceratite
A vasculite pulmonar pode ser complicada pelo sistema múltiplo e múltiplos danos nos órgãos.
Sintoma
Sintomas de vasculite pulmonar sintomas comuns dor abdominal atelectasia dispnéia demência fibrose intersticial pulmonar vasculite distúrbio sensorial hemorragia alveolar
1. Sintomas Sintomas sistêmicos vasculite pulmonar incluem febre, fadiga, dor nas articulações e lesões de pele, especialmente em pacientes com vasculite sistêmica e doença do tecido conjuntivo, vasculite granulomatosa pode causar dispnéia e tosse, granuloma de Wegener E granuloma linfomatóide, hemoptise, especialmente em pacientes com aneurisma pulmonar ou vasculite capilar difusa pode ocorrer hemoptise grande, síndrome de Churg-Strauss, muitas vezes acompanhada de dispnéia recorrente e história de asma.
2. Várias teorias
(1) Afetando vasos sanguíneos grandes, médios e pequenos:
1 arterite: também conhecida como arterite de células gigantes, suas manifestações clínicas comuns incluem dor de cabeça, sensibilidade da artéria braquial, mialgia, doença ocular, tontura, demência e acidente vascular cerebral, mais comum em pacientes idosos com mais de 60 anos, mais comum em mulheres, mais Com anemia e velocidade de hemossedimentação, é eficaz para corticosteróides em baixas doses, e pode-se observar a infiltração de células gigantes e linfáticas com hiperplasia intimal e destruição da camada elástica na biópsia da artéria radial, sendo a arterite muitas vezes acompanhada de reumatismo. A mialgia se manifesta como febre, fadiga, perda de peso e fraqueza e rigidez muscular proximal dos membros, além de ter sido relatado que a arterite também pode afetar outros vasos sanguíneos, como a aorta e a artéria pulmonar, portanto, a arterite deve ser considerada sistêmica. Vasculite
2 arterite múltipla: também conhecida como doença de Takayasu, envolvendo principalmente a aorta e seus ramos, muitas vezes sem causar pulso, às vezes chamado de pulso, sua patologia é caracterizada principalmente por infiltração de macrófagos e formação de granuloma, causando vasos sanguíneos afetados. Estenose, oclusão e formação de aneurisma, resultando em febre, ausência de pulso, dor nos membros, dor abdominal, cegueira, acidente vascular cerebral, hipertensão, insuficiência cardíaca e ruptura de aneurisma, etc., muitas vezes acompanhada de glóbulos brancos, taxa de sedimentação de eritrócitos A proteína C reativa é elevada e pode não haver pulso ou pulso bilateral da artéria braquial durante o exame físico.Os sopros vasculares podem ser ouvidos no pescoço ou no peito e nas costas, e a angiografia e a angiografia podem confirmar o diagnóstico.
O envolvimento da artéria pulmonar é mais comum, relatado em até 50%, pode estar associado a hipertensão pulmonar, manifestações clínicas significativas, como hemoptise, dor torácica, etc., estudos mostraram que mesmo em pacientes sem sintomas pulmonares óbvios, biópsia pulmonar e angiografia Há envolvimento da artéria pulmonar.
Na fase ativa, corticosteróides e agentes imunossupressores, como a ciclofosfamida, devem ser administrados, a estenose arterial, a oclusão e a formação de aneurismas devem ser procurados para tratamento cirúrgico vascular, sendo relatado que a incidência de infecção tuberculosa é alta neste país. A infecção pode ser possível, mas o tratamento anti-tuberculose não é recomendado para todos os pacientes.
(2) afetando principalmente os vasos sanguíneos médios e pequenos:
1 Poliarterite nodular: doença sistêmica envolvendo múltiplos sistemas, cujas principais manifestações patológicas são infiltração neutrofílica miometrial média e pequena, com hiperplasia intimal, necrose fibrinóide, oclusão vascular e formação de aneurismas. Etc., de modo que o tecido afetado isquêmico e infarto, o músculo articular, fígado e vasos mesentéricos, testículos, comprometimento do sistema nervoso periférico e renal, pulmão e vasos sanguíneos foram afetados, e a maioria das opiniões são consideradas nodulares. A arterite raramente afeta os pulmões, portanto, evidências de envolvimento vascular pulmonar devem ser observadas com poliangiite microscópica, síndrome de Churg-Strauss e granulomatose de Wegener.
Síndrome de Cha-Strauss: também conhecida como vasculite granulomatosa alérgica, primeiramente denominada por Churg e Strauss em 1951, daí o nome, caracterizado principalmente por asma, eosinofilia e vasculite granulomatosa. Doença sistêmica em que homens de meia-idade são mais propensos a ter sintomas de asma e asma, pulmões, nervos periféricos, coração e pele são freqüentemente envolvidos, e relatos estrangeiros de envolvimento renal são raros e lesões são leves. Há 6 casos confirmados por patologia em um hospital do distrito, o acometimento renal não é incomum, chega a mais de 50% e pode ocorrer insuficiência renal.A síndrome de Churg-Strauss pode ter tosse, hemoptise, peito além da asma. Estudos de imagem demonstraram infiltrados escamosos ou sombras nodulares, mas Churg-Strauss não progrediu rapidamente, hormônios adrenocorticais ativos combinados com terapia imunossupressora foram efetivos e seis pacientes em um hospital em Beijing foram ativamente tratados e suas condições foram controladas. A função renal voltou ao normal e 1 paciente morreu de infarto do miocárdio após 2 anos de redução da droga.
Granuloma de 3Wegener: Wegener foi relatado pela primeira vez, daí o nome, suas manifestações clínicas são vasculite granulomatosa necrotizante do trato respiratório superior e inferior e glomerulonefrite, mas também envolvendo os olhos, ouvidos, coração, pele, articulações e periférica e central. O sistema nervoso, se apenas o trato respiratório superior e inferior estão envolvidos sem envolvimento renal, é chamado granulomatose de Wegener, a causa é desconhecida, mas a granulomatose de Wegener está associada com hipergamaglobulinemia e ANCA positivo, e é eficaz para drogas citotóxicas. Explique que os mecanismos imunológicos estão envolvidos no início
O granuloma de Wegener pode ocorrer em todas as idades, mas é mais comum em homens de meia-idade, podendo ser leve e intenso, podendo ser fatal em dois casos graves, sendo que dois terços dos pacientes podem apresentar anormalidades radiológicas, que podem ser afetadas por um lado ou ambos os lados. Envolvida, principalmente mostrando infiltrados pulmonares ou nódulos, alguns com cavidades, lesões brônquicas podem causar atelectasia, espessamento pleural e derrame pleural também pode ocorrer, biópsia patológica, muitas vezes se manifesta como necrose do tecido pulmonar com granuloma Inflamação, infiltração de células incluindo neutrófilos, linfócitos, plasmócitos, eosinófilos e células de tecidos, inflamação vascular pode levar à oclusão vascular e infarto, 1/3 dos pacientes podem ter hemoptise na vasculite capilar pulmonar, além disso, alguns pacientes Fibrose intersticial pulmonar, bronquiolite aguda e crônica, bronquiolite oclusiva e assim por diante.
Um grande número de estudos clínicos demonstrou que o ANCA, especialmente o C-ANCA para o PR3, embora possa ser observado em outras vasculites, pode ocorrer em mais de 80% dos casos de granulomatose de Wegener. A gravidade da doença também pode ser reduzida, o que pode ser usado como um indicador importante para monitorar a atividade da granulomatose de Wegener.
Com a aplicação de drogas citotóxicas, especialmente ciclofosfamida, a mortalidade do granuloma de Wegener foi significativamente reduzida.A dose de ciclofosfamida é geralmente 1 ~ 2mg / (kg · d), ou 2 ~ 4mg / (kg · d). É administrado uma vez a cada dois dias e é combinado com corticosteróides por pelo menos 1 ano, podendo ser gradualmente reduzido posteriormente, e pode ser mantido por metotrexato.Para alguns pacientes com infecção ou fácil recidiva, o composto pode ser adicionado. Nomin, estudos mostraram que ele pode reduzir a recorrência.
(3) afeta principalmente pequenos vasos sanguíneos:
1 Poliangiite microscópica: A poliangiite microscópica é uma vasculite independente isolada da poliarterite nodular, cujas manifestações clínicas são arteríolas necrosantes, vênulas e inflamação capilar, envolvendo principalmente Rim, pele e pulmões, principalmente associados ao ANCA, pouco ou nenhum depósito imunológico nos vasos afetados, necrose fibrinosa e infiltração de leucócitos polimorfonucleares e monócitos, trombose e manifestações renais Para glomerulonefrite segmentar e focal, algumas vezes com formação de crescentes, o acometimento pulmonar é caracterizado por vasculite capilar pulmonar necrosante e poucas imunoglobulinas e deposição de complemento.
A doença é comum em idosos, os homens são um pouco mais, com fadiga, perda de peso, febre, dor nas articulações e outros sintomas sistêmicos no início, o envolvimento renal é comum, manifestado como proteinúria, hematúria ou elenco de células, muitos pacientes mostram progressão rápida Glomerulonefrite, um hospital em Pequim, diagnosticou 14 casos de poliangiite ao microscópio, 8 casos de insuficiência renal ou mesmo uremia, envolvimento da pele com púrpura ou nódulos, olhos, nervos gastrointestinais e periféricos Envolvida nos pulmões, infiltrados pulmonares e hemoptise, às vezes grande hemoptise, quase todos os pacientes com ANCA positivo, principalmente anti-MPO ou anti-PR3 tipo ANCA, os pacientes com envolvimento pulmonar são mais propensos a anti-MPO tipo ANCA positivo, o princípio do tratamento é o mesmo O granuloma de Wegener, uma taxa de sobrevida em 5 anos de cerca de 60% e, mais frequentemente, no primeiro ano, insuficiência renal e infecção são as principais causas de morte.
2 púrpura alérgica: também conhecida como púrpura de Henoch-Schënlein, mais comum em crianças, adultos também podem ser afetados, é uma vasculite de ruptura de glóbulos brancos, principalmente acompanhada por infecção do trato respiratório superior, seguida por púrpura no quadril e nos membros inferiores, artrite e dor abdominal Alguns pacientes também podem ter hematúria microscópica e glomerulonefrite, o envolvimento respiratório é relativamente raro, pode se manifestar como hemorragia alveolar e infiltração em flacidez ao redor do hilar, a IgA sérica pode estar elevada e a deposição IgA também pode ser observada na imunofluorescência de biópsia tecidual.
(4) Síndrome de Baisai: a síndrome de Baisai pode envolver vasos sanguíneos grandes e pequenos vasos sangüíneos, pode envolver tanto artérias quanto veias, e suas manifestações clínicas incluem úlceras orais recorrentes e úlceras perineais. Com artralgia, eritema nodular ou pápulas pustulosas, tromboflebite venosa dos membros inferiores e uveíte ocular, também pode afetar o trato digestivo, cardiovascular, sistema nervoso, rim e pulmão, pacientes ativos podem ter reação positiva à acupuntura Deposição de IgG e complemento pode ocorrer na área afetada.
10% dos pacientes podem ter comprometimento pulmonar, manifestado como pneumonia e hemoptise recorrentes, hemoptise às vezes fatal, hemoptise decorrente de vasculite pulmonar ou ruptura brônquica ou por ruptura do aneurisma pulmonar ou fístula arteriovenosa Como resultado, a síndrome de Behçet tem órgãos importantes, como o olho, sistema nervoso, trato digestivo, o envolvimento pulmonar deve ser tratado com agentes imunossupressores ativos, atividade da doença cirurgia da hemoptise não é eficaz, fácil de recaída ou aneurismas novos.
(5) Vasculite secundária a doença do tecido conjuntivo:
1 lúpus eritematoso sistêmico: lúpus eritematoso sistêmico envolvimento pulmonar manifestado principalmente como pleurisia, derrame pleural, também pode ocorrer atelectasia, vasculite lúpica aguda, lesões intersticiais pulmonares difusas e vasculite, etc., vasculite pulmonar É uma vasculite de fragmento leucocitário, que pode ser acompanhada por necrose fibrinoide, mas a taxa de incidência específica no lúpus eritematoso tem sido relatada de forma diferente, alguns pacientes podem ter hipertensão pulmonar, em sua maioria leve-moderada, alguns em Pequim. Os dados hospitalares indicam hipertensão pulmonar severa grave ou até mesmo insuficiência cardíaca direita, e esses pacientes têm um mau prognóstico.
2 tipos de artrite reumatóide: além de envolvimento articular, vasculite também pode aparecer, o envolvimento pulmonar, muitas vezes se manifesta como pleurisia ou derrame pleural, nódulos intrapulmonares, doença pulmonar intersticial, alguns pacientes podem ter vasculite pulmonar e artéria pulmonar Alta pressão, mas a incidência é baixa.
3 esclerose sistêmica: as principais manifestações clínicas são endurecimento da ponta do dedo e endurecimento da pele do tronco e dos membros Os pacientes são frequentemente acompanhados por óbvio fenômeno de Raynaud e hipertensão pulmonar intersticial pulmonar, podendo ocorrer hiperplasia intimal de pequenas artérias e arteríolas e fibrose centrípeta. Estenose e oclusão arteriolar, mas infiltração de células inflamatórias e necrose fibrinoide não são comuns, portanto, em um sentido estrito, não pode ser chamado de vasculite, e a maioria do tratamento de hormônios e agentes imunossupressores é ineficaz.
Síndrome de Sjögren: uma doença auto-imune causada principalmente pelo envolvimento epitelial das glândulas exócrinas Os dados epidemiológicos nacionais e estrangeiros indicam que a síndrome de Sjögren não é uma doença rara, sendo chamada de epiteliite autoimune devido à sua opinião. Pode não apenas afetar a boca seca das glândulas salivares, mas também afetar o epitélio tubular renal causando acidose tubular renal, envolvendo o epitélio do ducto biliar hepático, epitélio do ducto pancreático e epitélio da glândula gastrointestinal causando sintomas gastrointestinais, envolvendo o epitélio do brônquio pulmonar causando os pulmões Fibrose e hipertensão pulmonar.
A vasculite e a hipergamaglobulinemia da síndrome de Sjögren também são importantes mecanismos patogênicos da fibrose intersticial pulmonar e da hipertensão pulmonar.O tratamento enfatiza o tratamento de corticosteroides ativos e agentes imunossupressores no estágio inicial das lesões intersticiais pulmonares.
(6) crioglobulinemia: púrpura recorrente, dor nas articulações e rins e outros órgãos internos envolvidos, acompanhada de aumento do conteúdo sérico de crioglobulina e fator reumatóide positivo é as características clínicas desta doença, vasculite invasiva leucocitária, vasos sanguíneos A imunoglobulina e a deposição de complemento na parede são características histológicas, e os pulmões também podem ser invadidos por infiltração intersticial difusa, e a vasculatura pulmonar também exibe as alterações inflamatórias mencionadas anteriormente.
(7) Outras vasculites pulmonares esporádicas: Estas doenças são principalmente doenças pulmonares e também podem ter vasculite pulmonar.
1 Granulomatose Linfomatóide: É uma doença granulomatosa centrada nos vasos sanguíneos.Os pulmões são infringidos sem exceção.Foi descrito pela primeira vez por Liebow et al., Em 1972. A histomorfologia é caracterizada principalmente pelo trato respiratório superior e inferior, pele, sistema nervoso central. Células invasivas são principalmente lesões destrutivas invasivas, sendo as células infiltrantes principalmente linfoblastos, plasmócitos, histiócitos e linfócitos grandes atípicos contendo figuras mitóticas anormais e formando lesões granulomatosas.
Esta doença é rara e, em 1979, havia 507 relatos na literatura, sendo que um hospital em Beijing relatou recentemente 3 casos de confirmação patológica, cuja idade de início era de 7 a 85 anos, com média de idade de 48 anos. Ao contrário da granulomatose de Wegener, os sintomas respiratórios inferiores são mais comuns, como dor torácica, dificuldade respiratória, tosse, etc., mas os achados radiológicos do tórax também são múltiplos nódulos com formação de sombra e formação de cavidades semelhantes à granulomatose de Wegener, cavidade pleural Fluido mais comum, mas os linfonodos hilares raramente invadem, o sistema nervoso central e periférico estão frequentemente envolvidos, como infarto cerebral, neuropatia periférica, etc., o rim raramente está envolvido, exames laboratoriais são frequentemente difíceis de ajudar no diagnóstico, biópsia da lesão cutânea pode ajudar Depende do exame patológico para determinar o diagnóstico.
O granuloma não-tratado do tipo linfoma geralmente se deteriora rapidamente e eventualmente morre nas lesões do sistema nervoso central.Quase metade dos pacientes pode ser aliviada pelo tratamento com corticóide e ciclofosfamida.O tempo médio de sobrevivência é de 4 anos.Quando o tratamento não pode ser aliviado, ele se desenvolverá. Linfoma vascular de células T centrais, mas pode haver tipos benignos, estes manifestados principalmente por vasculite e formação de granuloma de infiltração linfocítica pleomórfica, pouca necrose tecidual, boa resposta ao tratamento, também conhecida como Para "vasculite linfocítica e granulomatose".
2 granulomatose necrótica semelhante à sarcoidose: primeiramente relatada por Liebow em 1973, características histológicas de lesões granulomatosas no pulmão, semelhantes em morfologia e sarcoidose, mas com granulação necrótica da artéria e veia pulmonares Lesões de vasculite tumoral, cerca de metade dos pacientes sem linfadenopatia hilar e sarcoidose típica, a doença tem um bom prognóstico, muitas vezes alívio natural, pode ser uma variante da sarcoidose.
3 granulomatose central brônquica: sintomas clínicos podem ter febre, fadiga, tosse, asma, etc., a contagem de eosinófilos pode ser aumentada, a radiografia de tórax mostra sombra invasiva ou nodular, pode também ocorrer atelectasia e Outras doenças vasculites sistêmicas são diferentes do envolvimento de múltiplos órgãos, e metade dos pacientes está relacionada ao Aspergillus ou outros fungos, os pulmões estão centrados nos brônquios, infiltrados por linfócitos e plasmócitos para destruir pequenas vias aéreas e a formação de granuloma é básica. Alterações histológicas, pequenas artérias e veias próximas à lesão podem ser violadas, de modo que a vasculite pulmonar é um processo patológico secundário, o prognóstico é melhor, pode ser aliviado naturalmente, somente tratamento sintomático, sintomas severos requerem tratamento com corticosteroides.
3. Sinais de sinais e órgãos envolvidos, como vasculite de fragmento leucocitário, erupção cutânea e úlceras são mais evidentes, deformação articular sugere artrite reumatoide, úlceras nasais e respiratórias superiores sugerem que pode haver granulomatose de wegener ou granulação tipo linfoma Inchaço, o primeiro também pode ter ptose e ceratite, uveíte, doença de Behçet com cavidade oral, úlcera perineal e uveíte, poliarterite nodular e síndrome de Churg-Strauss muitas vezes aparecem nervo periférico Envolvidos, enquanto arterite de células gigantes pode ter sinais de comprometimento do sistema nervoso central, e os sinais dos pulmões variam dependendo do grau de invasão patológica.
Examinar
Vasculite pulmonar
Freqüentemente há anemia celular positiva, trombocitose, aumento da r globulina policlonal, diminuição dos níveis de albumina, aumento da VHS, aumento da PCR e enzimas hepáticas anormais, todos sugestivos de reação de fase aguda.
A angiografia mostrou: lúmen irregular, estenose e oclusão da luz, dilatação semelhante a tumor, diagnóstico ultra-sonográfico de doença cardiovascular e espessamento da parede do vaso, estenose e outras lesões em exames de imagem, imagem A tomografia por raios X também pode encontrar lesões como espessamento da parede do vaso e estenose do lúmen, e exames de ressonância magnética na imagem também podem revelar lesões como espessamento da parede do vaso e estenose do lúmen.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de vasculite pulmonar
Critérios diagnósticos
Em todas as vasculites, aparecem algumas lesões cutâneas, sintomas articulares sistêmicos e musculares, e alguns indicadores da resposta inflamatória são anormais nos exames laboratoriais, devendo-se observar que essas anormalidades excluem a vasculite.Os sintomas sistêmicos da vasculite incluem: febre. Anorexia, perda de peso, fadiga, etc., sintomas musculares e articulares incluem: sintomas semelhantes a polimialgia reumática, dor nas articulações ou artrite, mialgia e neuropatia periférica, exames laboratoriais frequentemente mostram anemia celular positiva, trombocitose, albumina Níveis diminuídos, aumento da globulina policlonal, aumento da VHS, aumento da PCR e enzimas hepáticas anormais, todos sugerem uma reação de fase aguda da inflamação.Para diagnosticar vasculite, em primeiro lugar, ter uma plena compreensão das manifestações clínicas de diferentes vasculites, combinadas com pacientes específicos Diagnóstico de anormalidades clínicas, laboratoriais, histopatológicas ou angiográficas e atenção ao diagnóstico diferencial com algumas vasculites secundárias.
O diagnóstico de vasculite requer biópsia ou angiografia, os quais devem ser realizados o mais possível para confirmar o diagnóstico de vasculite e, após o diagnóstico de vasculite, é necessário tratamento prolongado e os efeitos colaterais tóxicos do tratamento são apresentados na Tabela 1. O diagnóstico é vasculite comum. Local de biópsia e sensibilidade angiográfica, mas essa sensibilidade varia entre diferentes pesquisadores e diferentes populações de estudo.
Em geral, a biópsia deve ser realizada em partes sintomáticas e convenientes, sendo baixa a taxa de detecção cega em partes assintomáticas, como músculo, testículo ou nervo, e a biópsia da pele, músculo, mucosa nasal e radial é bem tolerada. Fácil de obter, embora não seja específico para o diagnóstico de uma biópsia da pele da vasculite, combinado com achados clínicos, laboratoriais e radiológicos, muitas vezes pode diagnosticar vasculite, o envolvimento testicular é raro e a biópsia testicular requer anestesia geral, pacientes Às vezes, é difícil de aceitar.Se o paciente tiver manifestações clínicas de neuropatia ou mensuração anormal da velocidade de EMG e da condução nervosa, é útil realizar uma biópsia do nervo sural, mas a biópsia freqüentemente apresenta uma sequela de distúrbio sensitivo local na extremidade distal. Perigoso, mas vasculite não é muito, as manifestações histopatológicas mais comuns de glomerulonefrite necrosante segmentar focal, para o diagnóstico de vasculite pulmonar, a taxa positiva de biópsia pulmonar transbrônquica não é alta, deve ser biópsia aberta no peito Ou biópsia pulmonar toracoscópica.
Para suspeita de vasculite, mas não há local de biópsia adequado, a angiografia deve ser realizada.A angiografia por vasculite geralmente é caracterizada por estenose arterial segmentar, às vezes, dilatação e oclusão do tipo aneurisma cístico, geralmente usando angiografia abdominal, às vezes, apesar de A angiografia abdominal também pode ser anormal, e anormalidades podem ocorrer nos vasos renais, hepáticos e mesentéricos, o aneurisma cístico angiográfico é mais grave, e o tratamento efetivo pode reverter as anormalidades angiográficas, mas a especificidade angiográfica não é Alta, muitas vasculites e vasculites secundárias podem causar anormalidades angiográficas semelhantes, como poliarterite nodular, granulomatose de Wegener, síndrome de Churg-Strauss, artrite reumatoide e lúpus eritematoso sistêmico Inflamação e síndrome de Behçet, além disso, outras doenças, como mixoma atrial esquerdo, endocardite bacteriana, púrpura trombocitopênica trombótica, tuberculose abdominal, dissecção arterial, tumor, pancreatite, etc. podem causar angiografia Anormal, na arterite de células gigantes, aortite, doença de Buerger, a sua angiografia tem certas características, os vasos sanguíneos afetados pano diferente e nenhum aneurisma desempenho sac-like.
Diagnóstico diferencial
1. Vasculite infecciosa Muitas infecções diferentes de patógenos podem causar manifestações semelhantes à vasculite, incluindo bactérias (como estreptococos, estafilococos, salmonela, doença de Yersin, micobactérias, Pseudomonas, etc.), fungos, Keploid, Borrelia burgdorferi e infecções virais (tais como hepatite A, B, vírus da hepatite C, citomegalovírus, vírus Epstein-Barr, vírus herpes zoster, vírus HIV, etc.), de acordo com suas manifestações clínicas e testes laboratoriais correspondentes são na sua maioria fáceis Identificação, vasculite de hipersensibilidade causada por doenças infecciosas é causada principalmente por lesões na pele.
2. Vasculite secundária ao tumor ou ao tecido conjuntivo Quando os pacientes apresentam manifestações semelhantes à vasculite (especialmente com lesões de pele), se acompanhadas por hepatoesplenomegalia, linfadenopatia, células diminuídas ou esfregaço de sangue periférico anormal Atenção deve ser dada à exclusão de vasculites secundárias a tumores, linfoma, leucemia e sistema reticuloendotelial são propensos a essa manifestação, enquanto os tumores sólidos são relativamente raros, além disso, algumas doenças do tecido conjuntivo também podem ter vasculite secundária. Desempenho, comum são: artrite reumatóide, síndrome de Sjögren e lúpus eritematoso sistêmico, precisa prestar atenção para identificar.
