estenose pulmonar simples em crianças
Introdução
Introdução à estenose pulmonar simples em crianças Estenose pulmonar simples refere-se a uma malformação congênita na qual a valva ou funil pulmonar é estreita e o septo está intacto. A estenose da artéria pulmonar é a principal lesão da obstrução do fluxo de saída do ventrículo direito, podendo estar na parte inferior da valva pulmonar, na válvula, no tronco da artéria pulmonar e nos ramos, sendo a estenose valvar pulmonar simples a mais comum, representando 80% a 90%. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: arritmia insuficiência cardíaca abscesso cerebral endocardite infecciosa
Patógeno
Causas de estenose pulmonar simples em crianças
(1) Causas da doença
Durante os primeiros 3 meses da embriogênese, o feto pode causar estenose da artéria pulmonar por várias razões. Duas razões importantes que merecem ser destacadas são os fatores ambientais, a saber, a síndrome da rubéola, e a outra são os fatores genéticos da família. Se a mãe sofre de rubéola durante os primeiros 3 meses de gestação, o feto pode desenvolver a síndrome da rubéola, que se manifesta como catarata, surdez e malformação cardiovascular, sendo a malformação cardiovascular mais comum a estenose pulmonar ou a estenose valvar pulmonar. Estenose pulmonar familiar foi recentemente encontrada, com uma prevalência de 2,9% entre irmãos, em outras síndromes como a síndrome de Noonan, estenose pulmonar também pode estar presente, mas a etiologia da maioria dos pacientes não foi confirmada. A válvula semilunar da aorta é desenvolvida a partir da protuberância do tronco arterial e da protuberância interveniente. O lobo anterior da valva pulmonar se origina da elevação intersticial esquerda, e os lobos esquerdo e direito posteriores são das cristas do tronco arterial direito inferior e superior direito, respectivamente. A articulação dos folhetos é formada pela separação destes tecidos embrionários. O mecanismo da formação da estenose pulmonar não é claro. Se não houver vestígios de juntas nos panfletos, presume-se que não haja separação entre os troncos arteriais ou as protuberâncias intersticiais nos estágios iniciais do desenvolvimento embrionário. Se houver feixes de tecido conectivo ou pontos nos folhetos, isso pode ser causado pela fusão entre os folhetos no desenvolvimento embrionário tardio e acredita-se que a endocardite fetal esteja associada à ocorrência de estenose valvular.
(dois) patogênese
A estenose da artéria pulmonar inclui valva pulmonar, funil pulmonar e tronco pulmonar e estenose de ramo, a incidência clínica é de 4% a 10% das cardiopatias congênitas e a razão homem-mulher é aproximadamente igual. "Única estenose pulmonar" refere-se ao septo ventricular íntegro. Caso, mas pode ser associado com forame oval patente ou defeito do septo atrial.De acordo com a estatística Abbott, estenose pulmonar com forame oval aberto representaram cerca de 2,5%.
Anatomia patológica
Quando o feto normal nasce, a boca da artéria pulmonar é de cerca de 0,5cm2, que aumenta gradualmente com o crescimento e desenvolvimento, até 2,0cm2 / m2 no momento da maturidade, e a boca efetiva da artéria pulmonar deve ser reduzida em cerca de 60% antes que ocorram as alterações hemodinâmicas. Clinicamente, a estenose valvar mais comum é a estenose, responsável por cerca de 75%, freqüentemente causada pela fusão da válvula no embrião e na válvula tardia.A válvula trifoliolada da valva pulmonar funde-se em forma de cone, inchando na artéria pulmonar, deixando um pequeno orifício no centro. O diâmetro varia de 2 a 10 mm, o menor é de 1 a 3 mm, a válvula é macia e fina, a válvula é muitas vezes no centro e a válvula torna-se mais espessa e mais grossa, a válvula não está no centro, em alguns casos a válvula tem apenas duas folhas. O funil é cerca de 15% estreito, pode ser localizado nas partes superior, média e inferior da via de saída do ventrículo direito, podendo ser do tipo muscular, ou seja, todo o funil é espesso para formar uma passagem estreita e longa. Um septo fibroso parcial é formado na porção do funil, que é estreitamente anular, e uma parte da porção do funil ou da porção do funil é separada do ventrículo direito para formar um ventrículo direito de duas câmaras.A porção do funil é estreitada junto com uma estenose do tipo válvula, que é chamada de mistura. Tipo estreito, Aproximadamente 10%, a causa da estenose pulmonar se deve principalmente à infecção intrauterina do embrião, especialmente causada pela infecção pelo vírus da rubéola.Estenose da artéria pulmonar pode envolver parte ou toda a artéria pulmonar comum, podendo também se estender aos ramos da artéria pulmonar esquerda e direita, ou múltiplos O envolvimento dos ramos da artéria pulmonar periférica, ou o envolvimento do tronco total e da artéria secundária periférica ou do pequeno ramo arterial, a parede da artéria pulmonar após estenose é frequentemente fina e dilatada, denominada estenose e expansão, mais comum na estenose valvar e na estenose em forma de funil Menos comum, a causa da expansão pós-estenose pode ser causada por defeitos no desenvolvimento da própria artéria pulmonar ou pelo fluxo sanguíneo que incide sobre a artéria pulmonar.A hipertrofia ventricular direita e o átrio direito também são grandes nessa doença.
2. Fisiopatologia
Devido à estenose da artéria pulmonar, contração excessiva do ventrículo direito, aumento da pressão sistólica do ventrículo direito, parte da pressão é consumida para superar a resistência da estenose, fazendo com que a pressão da artéria pulmonar seja inferior à pressão ventricular direita, resultando em um gradiente de pressão entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar. Esta doença é diferente da tetralogia de Fallot, e pode manter uma certa quantidade de débito cardíaco.O paciente também tem uma certa capacidade de movimento.Esta compensação é conseguida através do aumento da pressão ventricular direita.Geralmente, a máxima diferença de pressão transvalvular sistólica é 50 a 80 mmHg (6,7 a 10,6 kPa), ou pressão sistólica máxima do ventrículo direito entre 75 e 100 mmHg (10,0 a 13,3 kPa) sugerindo estenose moderada; abaixo ou acima dessa faixa, respectivamente, estenose leve ou grave, Casos graves de pressão arterial sistólica ventricular direita até 150mmHg (33,3kPa), crianças com estenose moderada ou mais elevada com a idade, o grau de estenose é mais evidente, espessamento das fibras valvares, espessamento progressivo da via de saída do ventrículo direito, resultando em funil Estenose, como descompensação ventricular direita, pressão arterial diastólica também é aumentada, pressão atrial direita também é aumentada, mesmo no nível atrial, shunt direita e esquerda e cianose, é chamada tríade Fallot, caso avançado insuficiência cardíaca.
Prevenção
Prevenção de estenose pulmonar simples em crianças
Pedir história familiar para entender a situação genética, investigar o impacto de fatores ambientais para explorar a causa da doença cardíaca congênita, Shaw através da investigação do endereço para entender os fatores ambientais teratogênicos que a mãe grávida pode ser exposta, o endereço de produção da mãe é por vezes usado para representar O endereço da gravidez precoce foi estimado por fatores ambientais.Os autores investigaram o endereço da mãe no momento da gestação e parto.Entre 24,8% das mães se deslocaram entre o início da gestação e a produção, observar o endereço de produção pode reduzir as malformações congênitas e a exposição da mãe ao ambiente. O resultado positivo da associação deve ser investigado no ambiente do endereço no momento da gravidez e Schwanitz defende que a detecção de malformação cardíaca antes do nascimento pode ser usada como indicação para o exame cromossômico, e 588 fetos foram diagnosticados com retardo de crescimento e / ou malformação congênita antes do nascimento. Um exame cromossômico foi realizado e 116 (19,7%) dos casos apresentaram anormalidades cromossômicas, sendo que, entre esses fetos malformados diagnosticados antes do nascimento, 102 (17,3%) dos fetos com malformações cardíacas apresentaram malformações cardíacas. Para as malformações mais comuns, 41 fetos (40,2%) apresentam cromossomos no feto que foram diagnosticados com malformação cardíaca antes do nascimento. Chang (trissomia 21 a 18 e é mais comum) síndrome.
Além de monitorar o feto, a doença da mãe também deve ser monitorada, Breton relatou que a mãe tinha fenilcetonúria e o plasma de fenilalanina continuou a aumentar durante a gravidez, e a criança que nasceu tinha uma malformação cardíaca, relatou Breton. A anormalidade da artéria coronária de uma criança se origina da artéria pulmonar direita, comunicação interventricular, retardo de crescimento fetal e deformidade facial.A fenilalanina no plasma da mãe continua a aumentar durante a gravidez.As malformações cardíacas são diagnosticadas 8 meses após o nascimento e seu atraso no desenvolvimento É causada por fenilcetonúria materna, que também pode causar defeito do septo ventricular e malformação da artéria coronariana.Os autores sugerem que se a mãe inicia um tratamento dietético antes da gravidez, pode evitar danos fetais, portanto, se houver uma causa Compreensão profunda, antes da gravidez, a gravidez pode ser usada para monitorar a doença materna e malformação fetal de mães grávidas e fetos.Se possível, tentar evitar a malformação congênita fetal, mas a partir de genética e meio ambiente Do ponto de vista do dano, a causa da cardiopatia congênita não é totalmente compreendida, e a maioria deles é impotente na prevenção. Explique a causa e não está completamente claro, a maioria deles não pode fazer nada sobre a prevenção.Portanto, explicar a causa e fundamentalmente prevenir a ocorrência de doença cardíaca congênita ainda é uma tarefa extremamente difícil.É ainda necessário que cientistas e acadêmicos básicos trabalhem juntos para explorar.
Complicação
Complicações da estenose pulmonar simples em crianças Complicações arritmia insuficiência cardíaca abscesso cerebral endocardite infecciosa
Pode ser complicado por insuficiência cardíaca ou arritmia, pode causar abscesso cerebral, fácil de sofrer de infecção pulmonar e endocardite infecciosa.
Sintoma
Sintomas de estenose pulmonar simples em crianças Sintomas comuns Edema sopro sistólico trabalho dispneia baqueteamento (dedo do pé) palpitações ascite insuficiência cardíaca insuficiência cardíaca direita hipertrofia ventricular área valvar pulmonar ...
Sintomas gerais
A gravidade dos sintomas está relacionada ao grau de estenose da artéria pulmonar, sendo a estenose leve, em sua maioria assintomática, com bom crescimento e desenvolvimento, freqüentemente diagnosticada por sopro cardíaco devido ao exame físico, estenose moderada, palpitações e, após o cansaço, a dispneia é difícil. Há forame oval patente, além de dificuldades respiratórias, pode haver sintomas como hematomas, baqueteamento digital (teep-toe) e insuficiência cardíaca.
2. exame cardíaco
O tamanho do coração costuma ser normal em estenoses leves, e o ventrículo direito está aumentado em estenoses moderadas e graves, que podem formar abaulamento ventricular anterior, estenose pulmonar que tem tremor sistólico no segundo espaço intercostal na borda esternal esquerda e pode ouvir sons ásperos. Quanto mais tempo o sopro sistólico, o sopro do funil é o mais alto na terceira e quarta costelas, e o sopro é rômbico no mapa do som do coração.A intensidade do sopro aumenta gradualmente com a estenose e a amplitude máxima do ruído rômbico À medida que o grau de estenose aumenta, a auto-contração gradual move-se para os estágios intermediários e posteriores.O segundo som cardíaco da artéria pulmonar é reduzido e o grau de divisão também é gradualmente alterado com estenoses leve, moderada e grave.Além disso, as estenoses leve, média e grave são frequentemente encontradas na borda esternal esquerda. Nos 2º e 3º intercostais, ouve-se o jorro precoce, se o coração direito estiver exaurido, pode-se observar fígado, ascite e edema, mas devido à diminuição do fluxo sangüíneo nos pulmões, a congestão pulmonar não é encontrada.
Examinar
Exame de estenose pulmonar simples em crianças
As infecções concomitantes incluem aumento de leucócitos e neutrófilos, anemia e diminuição da hemoglobina (Hb).
Inspeção radiológica
O tamanho do coração aumenta gradualmente com o aumento da estenose, geralmente o coração não aumenta quando a estenose é leve, aumenta, o ventrículo direito aumenta, o átrio direito também pode ser ligeiramente maior, mas o ventrículo esquerdo não é grande. O tronco e a artéria pulmonar esquerda são acompanhados por pulsação mais evidente devido à expansão da estenose, e a textura pulmonar no campo pulmonar é reduzida.O contraste entre os dois deve ser em contraste.Esta é uma característica da doença, mas no caso de estenose do funil, O tronco da artéria pulmonar é côncavo.
2. ECG
O julgamento do grau de estenose é muito significativo, exceto pelo ECG de estenose leve, hipertrofia ventricular direita normal, eixo direito ou bloqueio de ramo direito incompleto direito, hipertrofia ventricular direita e estenose. Em contraste, em pacientes com estenose grave, se a pressão ventricular direita exceder 100 mmHg, o ECG tem pelo menos um dos três pontos seguintes:
(1) RVl> 20mv.
(2) ponta alta da onda P, mostrando hipertrofia atrial direita.
(3) Deslocamento do segmento ST em cada derivação da derivação T de chumbo, II, avF e V1 a V4, mostrando tensão miocárdica.
3. Ecocardiografia: Em pacientes com estenose leve, a atividade da válvula pulmonar é normal e, quando a estenose é moderada ou grave, a ecocardiografia bidimensional combinada ao Doppler de onda contínua pode avaliar com precisão a estenose e sua gravidade, átrio direito e ventrículo direito. O diâmetro interno do ventrículo direito é alargado, a parede livre do ventrículo direito e o septo interventricular são espessados, a valva pulmonar é espessada e a abertura é restrita a forma arredondada, a estenose grave é aberta precocemente na fase sistólica e a via de saída do ventrículo direito é estreita no funil estreito. O diâmetro da artéria pulmonar principal e seus ramos direito e esquerdo também podem ser medidos, além disso, a exploração contínua com Doppler pode ser usada para estimar a diferença de pressão transvalvar com base na equação de Bernoulli modificada.
4. O cateterismo cardíaco é útil para o diagnóstico.A pressão distal da estenose da artéria pulmonar é reduzida, mas a pressão ventricular direita na extremidade proximal da estenose é significativamente aumentada.Quando o cateter cardíaco é retirado da artéria pulmonar para o ventrículo direito, a pressão sistólica na curva de pressão aumenta repentinamente. A pressão diastólica permanece inalterada, mostrando um estreitamento da válvula pulmonar (Fig. 5), se houver uma terceira onda de pressão entre a artéria pulmonar e o ventrículo direito, a pressão sistólica é igual à da artéria pulmonar e a pressão diastólica é igual ao ventrículo direito, o que significa Estenose (Fig. 6), a pressão do átrio direito também pode ser aumentada em estenoses graves, o conteúdo de oxigênio no sangue de cada compartimento e vasos sanguíneos grandes no coração está dentro da normalidade.Se o forame oval não estiver fechado, o cateter pode passar pelo forame pérvio do átrio direito. Furo no átrio esquerdo.
5. TC e RM: estenose pulmonar simples geralmente não requer TC e RM, mas se acompanhada por estenose pulmonar periférica ou disfunção ventricular direita, CT e RM são úteis, ressonância magnética com ressonância magnética T1 é melhor A valva pulmonar é espessada, o tronco da artéria pulmonar e a artéria pulmonar esquerda estão dilatados proximalmente, e o ventrículo direito é hipertrófico.A sequência do gradiente eco-filme mostra um fluxo sanguíneo anormal de baixo sinal para o tronco da artéria pulmonar e também pode ser muito precisa. O volume diastólico final do ventrículo direito e a fração de ejeção do ventrículo direito foram medidos, e a angiorressonância por contraste e a TC helicoidal com cortes múltiplos mostraram melhor estenose pulmonar periférica.
6. Cardioangiografia: A angiografia cardíaca da estenose pulmonar é principalmente para a angiografia ventricular direita, que pode mostrar a localização e gravidade da estenose pulmonar, e se a estenose é estenose, a boca da válvula estenótica é parecida com um peixe e tem estenose pulmonar. A expansão da artéria pulmonar direita é vista às vezes e a estenose pulmonar grave é frequentemente acompanhada por estenose sistólica secundária do ventrículo direito.
O cateter é selecionado a partir do cateter de angiografia do coração direito NIH e colocado na ponta do ventrículo direito.A posição oblíqua anterior esquerda ou direita é selecionada.Quando a válvula tricúspide tem refluxo óbvio, o cateter comum é difícil de colocar no ventrículo direito. A via venosa foi inserida para angiografia ventricular direita, e o meio de contraste foi ajustado com Omega Parker 350, 1 a 1,5 ml / kg, de acordo com a gravidade da estenose pulmonar e regurgitação tricúspide.
A posição da projeção é geralmente do lado esquerdo, ângulo utilizado para observar o espessamento da valva pulmonar, a expansão da artéria pulmonar e a estenose esquerda da artéria pulmonar esquerda, porém quando a valva tricúspide tem refluxo evidente, retorna para o átrio direito em decúbito lateral. O agente de contraste pode se sobrepor ao desenvolvimento do local da válvula pulmonar e, na posição oblíqua anterior direita, mesmo que o agente de contraste retorne ao átrio direito, as duas partes podem ser separadas, o que é conveniente para exibir a estrutura da válvula pulmonar e medir o diâmetro do anel.
A angiografia cardiovascular deve determinar o tipo de estenose pulmonar, observar a espessura da valva pulmonar, a atividade dos folhetos valvares, se há jato, presença ou ausência de expansão do tronco pulmonar, estenose pulmonar típica, abertura limitada da abertura da válvula durante angiografia ventricular direita Apareceu na forma de ápice ou boca de peixe, o diâmetro do anel é normal, o jato da válvula é óbvio, o tronco da artéria pulmonar está dilatado, a estenose valvar é estenose, a válvula está espessada, o defeito de enchimento nodular, a válvula não está ativa e a válvula não está presente. A forma do ápice é pequena, o diâmetro do anel é menor que o normal e não há sinal de jato no orifício da válvula.O tronco da artéria pulmonar não apresenta estenose óbvia e então se expande.
A angiografia cardíaca da estenose pulmonar também deve atentar para a observação dos ramos da artéria pulmonar, ventrículo direito e valva tricúspide, para compreender a presença ou ausência de redução do volume do ventrículo direito, disfunção ventricular direita, estenose secundária do ventrículo direito e estenose da artéria pulmonar (Figura 9 ), e deve-se atentar para a presença ou ausência de regurgitação tricúspide, nível atrial com ou sem shunt.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação de estenoses pulmonares simples em crianças
Diagnóstico
Sopro sistólico brusco na área valvar pulmonar, P2 enfraquecido ou desaparecido, alterações radiológicas ou eletrocardiográficas na hipertrofia ventricular direita podem indicar pistas diagnósticas, mas precisam ser diferenciadas de comunicação interatrial, comunicação interventricular, dilatação arterial pulmonar primária, etc. Além da expansão da artéria pulmonar, a dilatação primária da artéria pulmonar, sopro sistólico, mais tremor, P2 normal, pressão do cateter cardíaco e gasometria arterial são normais.
Diagnóstico diferencial
A estenose pulmonar leve e simples precisa ser diferenciada do defeito do septo ventricular, a primeira reduziu o volume sangüíneo pulmonar, este último aumenta, a localização e a natureza do ruído são diferentes, e o sopro anterior é em forma de jato. Período, no mapa do som do coração é consistente, cateterismo cardíaco pode ajudar a identificar, estenose pulmonar grave com cianose deve ser diferenciada da tetralogia de Fallot, o ex-cianose aparece mais tarde, o sopro sistólico da artéria pulmonar é mais forte, o segundo Os sons do coração têm divisões, mas são fracos, e frequentemente há segmentos da artéria pulmonar no raio X.
1. Identificação de estenose pulmonar e outras malformações cardiovasculares
(1) diferenciação da dilatação pulmonar primária: a dilatação primária da artéria pulmonar e a estenose pulmonar leve são extremamente difíceis de identificar, a primeira pode ter um leve sopro sistólico inicial do jato, mas não tão grave quanto a última e muito Menos acompanhada de tremor, eletrocardiograma (ECG) e ECG vetorial são normais, se houver hipertrofia ventricular direita sugerindo estenose pulmonar, ecocardiografia pode ser identificada, se necessário, cateterismo cardíaco direito e angiografia cardiovascular devem ser realizados para confirmar o diagnóstico.
(2) Diferenciação do defeito do septo atrial: O sopro sistólico da borda esternal esquerda de pacientes com comunicação interatrial não é tão alto e irregular como o de pacientes com estenose pulmonar e geralmente sem tremor, o segundo som da artéria pulmonar é fixo e dividido, mas a divisão não é tão boa quanto a estenose pulmonar. Obviamente, a borda esternal esquerda geralmente tem um sopro diastólico médio.
(3) diferenciação do defeito do septo ventricular: os pacientes com comunicação interventricular apresentam sopro sistólico completo muito alto acompanhado de tremor, ausência de jato sistólico, radiografia mostra ventrículo esquerdo grande atrial esquerdo, aumento do sangue pulmonar, O ECG mostra hipertrofia de câmara dupla ou apenas hipertrofia ventricular direita, e a ecocardiografia pode ser identificada.
(4) Identificação de atresia pulmonar com septo septal completo: atenção deve ser dada a pacientes com neonatos ou pequenos, ambos podendo apresentar cianose e insuficiência cardíaca e perda de sangue pulmonar, o tipo mais comum de atresia pulmonar, ventrículo direito Muitas vezes, displasia e sem alargamento cardíaco óbvio, o ECG mostrou hipertrofia ventricular esquerda, a ecocardiografia bidimensional pode ser inicialmente identificada, apenas a angiografia por película seletiva pode identificar definitivamente atresia e estenose grave.
(5) Identificação com deformidade valvular tricúspide: sinais físicos típicos e achados eletrocardiográficos podem ser identificados.
2. Identificação de estenose pulmonar simples e estenose da artéria pulmonar associada a outras malformações
(1) diferenciação com estenose pulmonar com pequena comunicação interventricular: este tipo de estenose é mais comum no funil, porque a comunicação interventricular é menor, a pressão ventricular direita maior que a pressão ventricular esquerda, a identificação exata depende da angiografia cardiovascular .
(2) diferenciação com estenose da artéria pulmonar e persistência do canal arterial: as manifestações clínicas desses pacientes são ducto arterioso patente, mas há um sopro sistólico alto com um tremor e um jato acima da borda esternal esquerda. O eletrocardiograma de hipertrofia ventricular sugere estenose pulmonar valvar, que pode ser identificada pela ecocardiografia.
(3) Identificação com síndrome de Noonan: 50% dos pacientes com esta doença podem estar associados à cardiopatia congênita e a malformação mais comum é a estenose pulmonar, muitas vezes displasia pulmonar, além disso, ainda pode ser combinada com comunicação interatrial esquerda Cardiomiopatia, este paciente tem um rosto especial, baixa estatura, pescoço de asa, pálpebras caídas, etc., e hipogonadismo pode ser identificado.
