Anemia hemolítica autoimune de anticorpos frios
Introdução
Introdução de anemia hemolítica autoimune de anticorpo frio A anemia hemolítica por autoimunidade do tipo anticorpo frio é um tipo de anemia hemolítica autoimune, e sua temperatura ideal de reação é inferior a 30 ° C, especialmente 4 ° C de autoanticorpos. Existem 3 subtipos: 1 anticorpo auto-eritrocitário agrega glóbulos vermelhos (aglutinina fria) a 4 ° C e ativa o complemento, destrói o sindroma de aglutinina gelada de glóbulos vermelhos (colostina), isto é, síndrome de aglutinina / colmolisina fria (síndrome de coldautoaglutinina) CAS). A 24 ° C, a quantidade máxima de ligação aos eritrócitos e fixação do complemento e ativação do complemento inteiro a 37 ° C leva à hemólise do tipo hemolisina bidirecional (do tipo Donath-Land-steiner, DL), ou seja, hemoglobinúria paroxística (PCH). 3 agregado frio e tipo misturado anticorpo DL. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: insuficiência renal
Patógeno
Anemia hemolítica autoimune tipo anticorpo frio
Causa da doença:
Anemia hemolítica tipo anticorpo frio pode ser dividido em primário (inexplicável) e secundário de acordo com sua etiologia.A doença primária do anticorpo frio secundário tipo AIHA também leva a doença proliferativa linfática como o primeiro lugar. Em segundo lugar, várias doenças infecciosas, devido à melhoria das técnicas de diagnóstico, os casos secundários aumentaram gradualmente.
Patogênese:
O mecanismo de produção de autoanticorpos anti-eritrócitos ainda não foi elucidado e os possíveis fatores são os seguintes.
1. A infecção viral pode ativar a ligação de células B policlonais ou produtos químicos à membrana do eritrócito, e alterar sua antigenicidade pode levar à produção de autoanticorpos.
2. O tecido linfoide pode levar o corpo a perder sua função de vigilância imunológica devido à infecção, tumor e deficiência imunológica, o que não favorece a identificação de suas próprias células, o que favorece a produção de autoanticorpos.
3. Distúrbio de equilíbrio das células T auxiliares (Th), a hiperfunção Th2, produz principalmente IL-4, IL-6 e IL-10, ativa os linfócitos B para tornar a sua função anormalmente hiperativa, produzindo os seus próprios anticorpos de glóbulos vermelhos.
Prevenção
Prevenção de anemia hemolítica autoimune tipo anticorpo frio
O tratamento ativo da doença primária e do calor é a melhor medida preventiva. A doença tem um mau prognóstico e carece de tratamento efetivo, por isso deve se concentrar na prevenção, promover a eugenia e realizar exames pré-matrimoniais e pré-natais. O teste de aglutinina a frio é positivo, especialmente os títulos secundários de CAS podem ser tão altos quanto 1: 1000 ou até mesmo 1: 1,6 milhão (normal <1:64). Quando a temperatura sobe para 30 ° C, o título de lectina é ainda aumentado em albumina ou soro fisiológico, e tem o valor diagnóstico de CAS. O diagnóstico pré-natal pode ser feito no início da gravidez para evitar o nascimento de crianças homozigotas.
Complicação
Complicações de anemia hemolítica autoimune tipo anticorpo frio Complicações, insuficiência renal
Em casos graves, pode haver hemoglobinúria significativa complicada com insuficiência renal transitória. Insuficiência renal é uma condição patológica na qual todos os tipos de doenças renais crônicas se desenvolvem até o estágio tardio e algumas ou todas as funções renais são perdidas. Insuficiência renal pode ser dividida em insuficiência renal aguda e insuficiência renal crônica.A condição de insuficiência renal aguda progride rapidamente, geralmente devido ao suprimento de sangue insuficiente para o rim (como trauma ou queimaduras), função prejudicada do rim devido a alguns fatores, ou veneno. A lesão causa a produção de insuficiência renal aguda.
Sintoma
Anticorpo tipo auto-imune anemia hemolítica fria sintomas comuns pele pálida icterícia fadiga proteinúria diarréia calafrios linfonodomegalia imune hemólise
A idade de pico da EAP primária é de cerca de 70 anos, e o número de pacientes do sexo feminino é ligeiramente superior, sendo a CAS causada por CAS primária e doenças linfoproliferativas crônicas, principalmente pálidas e fracas devido à hemólise crônica, geralmente estável. Em condições de frio, a condição pode ser agravada, de modo que hemoglobinemia e hemoglobinúria causadas por hemólise aguda ocorrem no inverno, muitas vezes sem calafrios, febre e insuficiência renal.A maioria dos pacientes tem aurículas, pontas do nariz e dedos em ambientes frios. E cianose do dedo do pé, desapareceu assim que aquece, como a temperatura ambiente diminui, anticorpos frios (IgM) no sangue fluindo para a pele e tecido subcutâneo ativo, causando glóbulos vermelhos para agregar e combinar com o complemento, aglutinação de glóbulos vermelhos leva ao fluxo sanguíneo local Estagnação, esta é a principal causa de cianose nas mãos e pés. Ao contrário do sinal de Raynaud, todos os dedos podem ser afetados, primeiro escurecidos, e a luz branca pode ser mudada para branco após um longo período de exposição.Em raros casos, glóbulos vermelhos aglutinados bloqueiam pequenos vasos sanguíneos. A gangrena das pontas dos dedos ocorreu, e os sinais do paciente eram raros.Exceto por anemia e icterícia, o fígado, o baço e os gânglios linfáticos não eram óbvios.
O curso de CAS causada por infecção é de curta duração, muitas vezes ocorre 2 a 3 semanas após a infecção ocorre (neste momento, a concentração de picos de aglutinina fria), após 2 a 3 semanas, alívio espontâneo, sintomas típicos são pálidos e icterícia, ambiente frio Há mãos e pés no fundo.
Examinar
Anemia hemolítica autoimune tipo anticorpo frio
Quando o sangue venoso é retirado, os glóbulos vermelhos são auto-coagulados.O desaparecimento da aglutinação após o aquecimento, muitas vezes indica a possibilidade de CAS, em vez da formação de glóbulos vermelhos.O paciente tem relativamente estável anemia crônica leve a moderada, e o reticulócito é ligeiramente elevado. Esfregaço de sangue periférico mostrou aglutinação de glóbulos vermelhos, nenhuma malformação evidente de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e contagem de plaquetas estavam normais, mesmo se não houvesse hemoglobinúria óbvia, a hemossiderina na urina ainda pode ser positiva, frequentemente com leve bilirrubinemia.
O teste de aglutinina a frio é positivo, especialmente o título secundário CAS pode ser tão alto quanto 1: 1000 ou até 1: 1,6 milhões (normal <1:64), quando a temperatura sobe para 30 ° C, a lectina em albumina ou solução salina O título ainda é alto, e tem o valor diagnóstico de CAS.O autoanticorpo é do tipo IgM, que age em conjunto com o complemento para causar aglutinação das hemácias.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação de anemia hemolítica autoimune de anticorpo frio
Critérios diagnósticos
Diagnóstico do tipo de anticorpo frio AIHA:
1 Existem evidências clínicas e laboratoriais suficientes para mostrar que a hemólise intravascular ocorre após o paciente estar com frio.
2 positivo para o teste de anticorpos auto-eritrocitários do tipo frio (CAS precisa de positivo para teste de aglutinina a frio, a PCH precisa de um teste de anticorpo DL positivo) e alto título ou atividade forte.
3 O teste direto de Coombs pode ser positivo, mostrando o tipo C 3. Além disso, se uma causa secundária clara puder ser encontrada, o anticorpo frio secundário tipo AIHA deve ser diagnosticado, o secundário é excluído para diagnosticar o primário.
Diagnóstico diferencial
Paralisado com anticorpo frio tipo AIHA é hemoglobinúria paroxística noturna (HPN), especialmente CAS, porque sua hemólise é causada pela ligação de IgG ao complemento, portanto teste de hemólise ácida e teste de hemólise sacarificação pode ser positivo, assim como A PNH, mas os pacientes com HPN não têm anticorpos frios, e os pacientes com anticorpos frios não possuem células PNH (as células PNH não possuem proteínas âncoras GP1, como CD55 e CD59), que podem ser identificadas.
