anemia falciforme doença ocular
Introdução
Introdução à anemia falciforme A sicklecellanemia é uma doença de deficiência genética de hemoglobina que pode ser dividida em vários tipos e a gravidade das lesões oculares varia de tipo para tipo. As células falciformes são em forma de crescente, como uma foice, especialmente no estado hipóxico. Este glóbulo vermelho do escarro é mais duro que os glóbulos vermelhos normais e não é facilmente deformado, por isso é fácil bloquear as pequenas artérias da retina, especialmente as pequenas artérias periféricas, causando isquemia retiniana. Devido à hipóxia, é mais provável que o tecido cause metamorfose nos glóbulos vermelhos, causando assim um ciclo vicioso. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,003% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hemorragia vítrea
Patógeno
Causas da anemia falciforme
(1) Causas da doença
90% a 100% dos pacientes com SS apresentam hemoglobina S, e as células falciformes fazem com que o fluxo sanguíneo na microcirculação se torne lento e cause doenças.
(dois) patogênese
Hemoglobina normal de glóbulos vermelhos é A, um disco côncavo de dois lados, macio e elástico, deformável, fácil de atravessar capilares, hemoglobina falciforme é S ou C, foice em forma de crescente, especialmente em estado de baixo oxigénio Mudança, este glóbulo vermelho escarro é mais difícil do que os glóbulos vermelhos normais, e não é fácil de ser deformado, por isso é fácil bloquear as pequenas artérias da retina, especialmente as pequenas artérias periféricas, causando isquemia retiniana.Porque a hipóxia tecidular é mais susceptível de causar a transmutação das células vermelhas do sangue, faz com que um círculo vicioso. A oclusão dos vasos sangüíneos causa sangramento, que estimula a hipertrofia epitelial do pigmento retiniano durante o processo de reparo, prolifera e migra, e é misturado com hemossiderina e macrófagos para formar pontos de agulha pretos decorados com sol, e depósitos retinianos podem ser contidos A hemossiderina é composta de pequenos fragmentos separados durante a absorção, e as estrias vasculares podem ser formadas pela ruptura de depósitos crônicos de ferro na membrana de Bruch devido à anemia hemolítica.
Prevenção
Anemia falciforme prevenção de lesão ocular
Concentre-se na prevenção, promova a eugenia e realize exames pré-matrimoniais e pré-natais. O diagnóstico pré-natal pode ser realizado no início da gestação, utilizando os métodos de reação em cadeia da polimerase (PCR) e sonda oligonucleotídica (ASO), ou por PCR e polimorfismo do comprimento do fragmento da endonuclease de restrição (RFLP). Impedir o nascimento de crianças com homozigotos.
Complicação
Anemia falciforme complicações da lesão ocular Complicações, descolamento de retina vítrea
Sangue vítreo e descolamento de retina.
Sintoma
Anemia falciforme, lesões oculares, sintomas comuns , vítreo
A principal lesão é a isquemia retiniana e suas complicações, que são as características mais comuns de outras doenças vasculares, como a retinopatia diabética, a oclusão da veia retiniana e a retinopatia da prematuridade.
1. A retinopatia falciforme proliferativa (PSR) é dividida em 5 fases:
(1) oclusão da artéria pequena: a lesão está localizada na parte periférica da retina, a oclusão da artéria pequena é prateada ou branca e o retorno venoso também é bloqueado, formando uma área periférica de não perfusão, a área da retina é marrom-acinzentada, o tecido é desfocado e O fundo laranja-vermelho normal é obviamente contrastado, e os pequenos vasos sanguíneos no pólo posterior também são anormais, especialmente na área macular e na área macular circundante.Existem alterações semelhantes ao microangioma, pequeno alargamento segmentar arteriolar, veias varicosas são em forma de anel e o centro macular está ausente. A região vascular é aumentada, podendo ser mais de 2 vezes normal, podendo haver uma região avascular patológica ao redor da região avascular, indicando oclusão capilar.
(2) curto-circuito arteriovenoso: na oclusão das pequenas artérias, os capilares do lado arterial são insuflados e se comunicam com as veias para formar ramos de tráfego arteriovenoso, muitas vezes localizados entre a área não perfundida e a área de perfusão.A angiografia de fluorescência vê essas artérias e veias. A parede do tubo em curto-circuito não vaza.
(3) proliferação neovascular: a neovascularização ocorre mais frequentemente na área periorbital da retina, seguida pela axila, a retina supranasal e subnasal, perto do curto-circuito arteriovenoso, da oclusão da artéria pequena dos novos vasos sanguíneos, em forma de leque ou grupo Em forma de leque na área de não perfusão, semelhante a outra neovascularização de doença vascular, a neovascularização precoce é menor, apenas um pequeno suprimento de artéria pode se desenvolver em múltiplas artérias pequenas supridas com o tempo ou outro novo grupo cresce nas proximidades A angiografia vascular e a fluoresceína apresentam grande quantidade de infiltração de fluoresceína, sendo a neovascularização a de maior incidência de SC, representando 59% a 92%, seguida pela doença de Sthal, com 33%, e outros tipos, com 10%.
(4) Sangue vítreo: A neovascularização começa a crescer paralelamente à superfície retiniana.Mais tarde, a membrana limitante interna penetra através da base do vítreo até o centro do vítreo e vazamentos de vazamento para dentro da retina.Os novos vasos sangüíneos podem atacar repetidamente a hemorragia vítrea, muitas vezes diagnosticada erroneamente como Eales. Doença, a possibilidade desta doença para raças negras, às vezes os novos vasos sanguíneos recuar devido a infarto espontâneo da artéria pequena nutricional, nenhuma hemorragia vítrea, infarto espontâneo representaram cerca de 49%.
(5) Descolamento da retina: devido à proliferação de novos vasos sangüíneos, à contração e tração da membrana mecânica ou da medula, a retina adjacente à membrana vascular forma um buraco oval ou em forma de ferradura, causando descolamento de retina; .
2. Retinopatia falciforme não proliferativa As lesões não proliferativas incluem as seguintes: 1 expansão periférica e / ou posterior da veia retiniana tortuosa, 2 sunbursts negros, caracterizados por No equador da retina, há uma mancha preta clara com uma borda de 0,5 a 2 PD, semelhante à cicatriz coroidal da retina, mas a fronteira não é pura ou em forma de estrela ou em forma de agulha, muito parecida com um sol com uma pedra incrustada; (depósitos refrácteis), existem pequenas manchas brilhantes granulares perto da lesão, semelhante ao cristal de colesterol, mas não semelhante a lípidos; 4 hemorragias salmão-patch, hemorragia na membrana limitante interna ou retina, Ocasionalmente entrar no epitélio pigmentar da retina e fotorreceptores, ovais, 0,75 ~ 1PD manchas vermelhas, a cor muda de rosa para vermelho alaranjado e, finalmente, fica branco; 5 outros sintomas oculares, pode haver vasos sanguíneos conjuntivais em segmentos Forma, ocasionalmente combinada com estrias vasculares ou obstrução da artéria ou veia da retina.
Examinar
Exame das lesões oculares de anemia falciforme
Anemia falciforme exame de lesão ocular: exame de fundo de olho, rotina de sangue.
A rotina de sangue é o exame de sangue mais comum e básico. O sangue consiste em duas partes principais, células fluidas e tangíveis, que são rotineiramente testadas quanto ao sangue. O sangue tem três funções diferentes das células - glóbulos vermelhos (comumente conhecidos como glóbulos vermelhos), glóbulos brancos (comumente conhecidos como glóbulos brancos) e plaquetas. A doença é avaliada observando-se a mudança quantitativa e a distribuição morfológica. É um dos métodos de exame auxiliar comumente usados para os médicos diagnosticarem a doença.
Exames de sangue de rotina e testes genéticos.
O exame do fundo do olho é um método importante para examinar as doenças do vítreo, da retina, da coroide e do nervo óptico.
O disco óptico normal do disco óptico é ligeiramente elíptico, avermelhado, com limites nítidos, uma depressão em forma de funil no centro e uma cor ligeiramente mais clara, denominada depressão fisiológica.
As artérias centrais e venosas da retina são vermelhas brilhantes, as veias são vermelho-escuras e a relação entre o diâmetro arterial e o venoso é de 2: 3.
A parte macular está localizada ao lado do globo ocular 2 a 2,5 PD (o diâmetro do disco óptico), ligeiramente abaixo, cerca de um disco ou um pouco maior, sem vasos sanguíneos, e o centro tem um ponto grande de ponto reflexivo chamado reflexão da luz côncava central. .
A retina retina é normal e transparente, e o fundo é uniformemente laranja escuro.Quando há permeabilidade vascular coróide, um fundo de leopardo é formado.
O exame do fundo do olho pode detectar lesões isquêmicas e suas complicações.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico da anemia falciforme
A anemia falciforme é uma doença de deficiência genética da hemoglobina que pode ser dividida em vários tipos, e a gravidade das lesões oculares varia de tipo para tipo.
Repetidos dores nas articulações e aumento do coração óbvio são facilmente diagnosticados como reumatismo.A dor abdominal aguda é facilmente diagnosticada como abdome agudo.Osteonecrose pode ser diagnosticada como osteomielite bacteriana.Claro icterícia pode ser confundida com outras causas de icterícia, e deve ser identificado.
