lente heterotopia
Introdução
Introdução à lente ectópica Sob condições normais, a lente é suspensa pelo ligamento suspensor da lente no corpo ciliar, e seu centro é quase idêntico ao eixo visual. A perda ou desconexão parcial ou total do ligamento suspensor do cristalino devido a causas congênitas, traumáticas ou patológicas causa o desequilíbrio ou perda da força de suspensão da lente, o que pode fazer com que o cristalino deixe a posição fisiológica normal, chamada ectopialentis. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: ametropia catarata glaucoma vítreo gl glaucoma de dissolução da lente descolamento de retina retinopatia retinopatia edema doença da córnea
Patógeno
Causa ectópica ocular
(1) Causas da doença
Devido ao desenvolvimento anormal do ligamento suspensor de lentes parciais, a tração da lente é desequilibrada, e a lente é deslocada na direção oposta ao ligamento suspensor pouco desenvolvido.É chamado de lente ectópica congênita, que pode ser usada como anormalidade ocular isolada. Ocorrendo isoladamente, também pode estar associada a outras displasias oculares ou displasia sistêmica (mesênquima, principalmente a síndrome sistêmica da displasia óssea), trauma ocular, especialmente a contusão do globo ocular é a causa mais comum de lesões ectópicas, espontâneas. A lente ectópica é causada pelo enfraquecimento do ligamento suspensor do cristalino ou alongamento mecânico do ligamento suspensor devido a lesões intra-oculares por algum motivo, como inflamação e degeneração.
(dois) patogênese
Lente simples ectópica
Existem predisposições genéticas óbvias, principalmente herança autossômica dominante, alguns são herança autossômica recessiva, muitas vezes simetria bilateral, pode ser associado com malformação pupilar tipo fissura, a causa da displasia do ligamento suspensor é ainda desconhecida, embora no útero Inflamação, atrofia do corpo ciliar do neuroectoderma, etc., são possíveis fatores predisponentes, mas o mecanismo exato ainda não está claro.Se acompanhado de displasia ovariana e outras anormalidades no mesoderma, pode estar relacionado a distúrbios do desenvolvimento da mesoderme.
2. Lente ectópica com outras displasias oculares
Comumente há microesfofácia, coloboma da lente, coloboma da íris, anurídia e pupila da ectopia.
3. Lente ectópica com displasia sistêmica
(1) síndrome de Marfan: um distúrbio genético autossômico dominante caracterizado por distúrbios extensos do mesoderma por todo o corpo, caracterizado por anormalidades nos sistemas ocular, cardiovascular e esquelético, que foi relatado pela primeira vez por Marfan em 1896. A anormalidade do olho é caracterizada por lentes ectópicas, especialmente o deslocamento para cima e lateral, pois a camada de pigmentação da íris está ausente, o teste de transiluminação posterior é positivo e a ausência parcial do músculo grande pupilar dificulta a dilatação da pupila. Departamento também pode ter anomalias do ângulo da córnea íris, coróide e defeitos maculares, também pode produzir glaucoma, descolamento de retina, nistagmo, estrabismo, ambliopia e outras complicações, anormalidades esqueléticas são caracterizadas por ossos longos das mãos e pés, cabeça longa e longa face, cardiovascular As manifestações anormais são de que o forame oval cardíaco não está fechado, o aneurisma e a estenose aórtica são mais comuns que os homens.
(2) síndrome de Marchesani: uma doença genética autossômica recessiva, o paciente é baixo, os membros (dedos) são curtos e grossos, o sistema cardiovascular é normal, o cristalino é esférico, menos que o normal, ectópico abaixo do nariz, propenso a glaucoma, Frequentemente acompanhada de alta miopia refrativa, outras anormalidades oculares incluem ptose, nistagmo, córnea pequena e assim por diante.
(3) homocistinúria (homocistinúria): é uma doença autossômica recessiva, afetando mais comumente osso, é caracterizada por osteoporose e trombose sistêmica, a lente é ectópica sob o nariz, fácil de deslocar Na câmara anterior e cavidade vítrea, a estrutura do tecido e a ultraestrutura do ligamento suspensor do cristalino são anormalmente alteradas.O olho também pode ser combinado com catarata congênita, descolamento e degeneração da retina e sem íris.A doença é causada pela falta de éter dessulfurado em pacientes. A sintetase não converte a homocisteína em cistina, e a seguinte é uma comparação das três síndromes acima.
4. lente traumática ectópica
É mais comum nas contusões do globo ocular, o trauma pode levar diretamente à ruptura incompleta ou completa do ligamento suspensor do cristalino, resultando em luxação incompleta ou luxação total do cristalino.
5. lente espontânea ectópica
É causada por inflamação e degeneração que o ligamento suspensor torna-se fraco ou devido ao alongamento mecânico do ligamento suspensor devido a lesões intra-oculares.The lente ectópica causada por alongamento mecânico do ligamento suspensor é comum em olho de boi, inchaço da uva ou expansão do globo ocular. Visto na adesão inflamação do corpo ciliar ou cabo vítreo puxa a lente, o tumor intraocular pode empurrar e puxar a lente para longe da posição normal, a inflamação destrói o cristalino ligamento suspensor pode ser visto em endoftalmite ou inflamação ocular total, o ligamento suspensor pode ser completamente decomposto, corpo ciliar crônica a longo prazo A inflamação pode ocorrer no mesmo processo patológico, o ligamento suspensor pode ser ocupado pelo tecido granular do corpo ciliar, a degeneração do ligamento suspensor ou a desnutrição é a causa mais comum de luxação espontânea, muitas vezes acompanhada de degeneração e liquefação do vítreo, como alta miopia Crohnette ou inflamação do corpo ciliar, descolamento de retina, etc, ferrugem de ferro ou cobre também pode degenerar gradualmente o ligamento suspensor, outra causa comum é o período de sobre-madura de catarata senil, alterações degeneração do cristalino também envolvem a suspensão da lente Ligamento, uma vez que o ligamento suspensor é desnaturado, a lente pode até forçar e tossir devido ao seu próprio peso ou trauma leve ectópica espontânea pode ocorrer a qualquer momento.
Prevenção
Prevenção ectópica da lente
Evite traumas oculares e trate ativamente doenças oculares primárias.
Complicação
Complicações ectópicas pleurais Complicações ametropia catarata glaucoma vítreo 疝 lente dissolução glaucoma descolamento de retina retinopatia retinopatia edema ceratopatia
Erro refrativo
Muitas vezes é mais sério.
2. Uveíte
É uma complicação comum da lente ectópica.Existem dois tipos de uveíte causada por lente ectópica.Um é que o tecido uveal é causado pela estimulação mecânica da lente, o outro é que a lente ectópica se torna madura demais. Catarata, que produz uveíte alérgica à lente, ambas as uveítes são inflamações intratáveis e podem causar glaucoma secundário.
3. glaucoma secundário
É também uma das complicações mais comuns: o cristalino está na pupila ou o vítreo está encarcerado na pupila, que pode produzir glaucoma pupilar, o que pode produzir glaucoma solúvel em lentes e o cristalino ectópico causado por contusão do globo ocular. A raiz da íris pode ser retraída e a fissura do palato produz glaucoma secundário.
Descolamento da retina
É uma complicação comum e grave da lente ectópica, especialmente em olhos com anomalias congênitas, como a síndrome de Marfan, e mesmo binocular, o tratamento de descolamento de retina causado pela luxação da lente é difícil, porque lentes deslocadas muitas vezes dificultam a observação das lágrimas retinianas. A localização exata e a extensão do descolamento de retina, se a lente for removida primeiro, o corpo vítreo será perdido, a retinopatia será agravada e o tempo de cirurgia de descolamento de retina será adiado.
5. opacidade da córnea
Nos últimos anos, observou-se que a luxação da lente pode causar opacidade corneana, o cristalino é deslocado para a câmara anterior e entra em contato com o endotélio corneano, resultando em lesão da célula endotelial da córnea ou descompensação, que pode causar edema corneano ou ceratopatia bolhosa.
Sintoma
Lente sintomas ectópicos sintomas comuns deslocamento da lente úlcera da córnea olho afácica visão dupla lente deposição de ferro
1. Luxação incompleta da lente
O ligamento suspensor da lente parcialmente relaxa ou quebra, fazendo com que a lente se desvie da posição fisiológica normal, mas a lente deslocada ainda está na área da pupila.A cavidade vítrea no plano posterior da íris é chamada deslocação incompleta da lente.Os sintomas causados pela luxação incompleta da lente dependem da lente. O grau de deslocamento, se o eixo da lente ainda estiver no eixo visual, pode ocorrer apenas a miopia da lente causada pelo relaxamento do ligamento suspensor e o aumento da curvatura da lente.Se o eixo da lente é horizontal, vertical ou oblíquo, pode causar Astigmatismo freqüente, difícil de corrigir com óculos ou lentes de contato, a luxação incompleta mais comum é o deslocamento longitudinal da lente, visão dupla de olho único pode ser vista, câmara anterior é aprofundada pelo exame de lâmpada de fenda, tremor de íris, a lente é cinza e até mesmo o equador pode ser visto. A ruptura do ligamento suspensor, a crista ilíaca vítrea pode entrar na câmara anterior, a superfície é pigmentada, e o reflexo do fundo em forma de crescente e a imagem basal bifocal podem ser vistos sob o oftalmoscópio.
2. Deslocação completa da lente
O ligamento suspensor do cristalino é completamente desconectado, de modo que a lente deixa completamente a posição fisiológica normal, e o deslocamento da câmara anterior ou da cavidade vítrea é chamado de luxação completa do cristalino.Existem vários casos:
(1) A lente está encarcerada na pupila.
(2) A lente é retirada para a câmara anterior.
(3) A lente é separada na cavidade vítrea, flutua no corpo vítreo ou afunda no vítreo.
(4) A lente entra no espaço sob a retina e no espaço sob a esclera através do rasgo da retina.
(5) A lente é perfurada através da úlcera da córnea, e o furo da ruptura escleral entra na subconjuntival ou sob a fáscia do globo ocular.
A luxação completa da lente é mais grave que a luxação incompleta, a lente pode ser encarcerada na área da pupila e causar bloqueio pupilar, o eixo da lente gira 90 ° após o trauma, a parte equatorial da lente é localizada na pupila e até a lente é de 180 °. Em frente ao corpo de vidro.
Depois que a lente deixa completamente a área da pupila, a acuidade visual é equivalente à visão afácica, a câmara anterior se torna mais profunda e os tremores da íris.Olente deslocado pode se mover com a mudança da posição do corpo no estágio inicial.Se a lente se rompe na câmara anterior, ela afunda antes do aprofundamento. Abaixo da sala, o diâmetro da lente é menor que na posição normal, a convexidade aumenta, a lente transparente é oleosa, a borda é dourada, a lente opaca é um disco branco e a lente é inserida da cavidade vítrea pela pupila antes de entrar. Alguns casos podem causar bloqueio pupilar no processo da sala, causando glaucoma agudo.Se a área da pupila estiver limpa, boa visão pode ser mantida, o paciente pode ser bem tolerado e, às vezes, a catarata supernutrida pode melhorar a visão devido à lente que entra na câmara anterior. As lentes da sala podem ser gradualmente absorvidas, mas é mais comum que as lentes entrem em contato repetidamente com a córnea e com o corpo ciliar da íris, causando iridociclite grave, distrofia corneana e glaucoma agudo, sendo a lente retirada da cavidade vítrea e mais comum que a anterior. E o paciente é bem tolerado, mas o prognóstico final permanece problemático.
Examinar
Exame de lente ectópica
Exame genético
Pode ser realizado quando se suspeita que é uma lente congênita ectópica para confirmar o diagnóstico.
2. Sangue, teste de urina
Identifique se a homocisteína (homocistinúria) está incluída para excluir a homocistinúria.
3.B-ultra-som
Quando a lente está completamente deslocada e a posição não pode ser claramente determinada, o globo ocular B pode ser usado para pesquisa.
4. exame Doppler cor do coração
Doença valvular clara e hemodinâmica.
Diagnóstico
Diagnóstico ectópico da lente
De acordo com manifestações clínicas e sinais oculares, não é difícil confirmar o diagnóstico.
