Doença de Leterrell-Silver
Introdução
Introdução à doença de Letrell-West A doença de Letterer-Siwed é uma histiocitose aguda diferenciada, com pequena idade de início, lesões múltiplas freqüentemente invadidas, acometimento ocular e palpebral são raros e o prognóstico é ruim. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,0006% -0,001% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: otite média supurativa
Patógeno
Causa da doença de Letrell-Siewe
(1) Causas da doença
A causa é desconhecida e pode estar relacionada à disfunção imunológica.
(dois) patogênese
A patogênese não é clara.
Prevenção
Prevenção da doença de Letrell-Siwe
Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença.
Complicação
Complicações da doença de Lytreil-West Complicações de otite média supurativa
Otite média supurativa, infiltração ou infecção pulmonar e lesões na medula óssea também podem afetar a íris, o corpo ciliar e a úvea.
Sintoma
Sintomas da doença de Lytres-Siewe Sintomas comuns Espépsia dispnéia febre persistente Linfonodomegalia Diarréia Trombocitopenia Abscesso cístico Fechamento palpebral Osteoporose incompleta
Células de tecidos imaturos proliferam em grande quantidade, causando danos aos tecidos humanos normais, especialmente pele e baço, que podem causar sangramento e necrose.O curso da doença é curto, geralmente de 15 dias a 2 anos.A doença é feroz e difícil de controlar, casos típicos Para febre persistente, com otite média supurativa, ocorre erupção cutânea, que ocorre de forma contínua ou intermitente, geralmente na pele do tórax e costas, seguida da pele do tronco e dos membros, geralmente localizada na camada mamilar da pele e podendo invadir a epiderme, produzindo micro de Pautrier. Abscesso, clinicamente visto eczema e lesões amarelas, também pode aparecer pápulas vermelho escuro, pode ser causada por sangramento, central também pode ter escarro queratinizado, alguns pacientes têm erupção eczema-seborréica-like, um pequeno número de pacientes com pápulas Erupção nodular, a pele deixa atrofia ou cicatriz após a cicatrização.
Na maioria dos pacientes com infiltração de células do tecido intersticial pulmonar ou infecção causada por tosse, dificuldade respiratória e envolvendo o coração, função pulmonar, fibras alveolares afetadas e quebradas, resultando em cistos alveolares, pode levar a pneumotórax, distúrbios gastrointestinais, diarréia comum, fígado Baço e gânglios linfáticos, crânio, pélvis e envolvimento de ossos longos, osteoporose e destruição, resultando em toda a espessura do osso dentro e fora dos defeitos da placa, lesões da medula óssea causadas por anemia, glóbulos brancos, trombocitopenia, como lesões da medula óssea são muito extensas, visíveis no sangue circundante Glóbulos vermelhos nucleados, um pequeno número de pacientes com envolvimento da tíbia, envolvimento do tecido palpebral causado por protrusão ocular, inchaço das pálpebras, inchaço da hemorragia conjuntival e fechamento incompleto das pálpebras podem também envolver íris, corpo ciliar e úvea.
Examinar
Verificação da doença de Letrell-West
Exame de rotina de sangue para entender o número de células do sangue, se necessário, o exame da punção da medula óssea, como o aumento de células do tecido na imagem da medula óssea tem um valor sugestivo para o diagnóstico da doença.
A maioria das células do tecido na lesão são células de tecido imaturo com um diâmetro de 10 a 25 μm, um núcleo oval, uma membrana nuclear, um ligeiro dente ou sulco, e a cromatina é fina e rara, portanto alguns núcleos estão vazios. O citoplasma em forma de bolha é levemente alcalino, lipídios fagocíticos podem ser vistos no citoplasma (Fig. 2), células gigantes multinucleadas são espalhadas nas lesões e sua fagocitose não é óbvia.Eosinófilos, linfócitos e plasma também podem ser vistos nas lesões. Células, radiografia de tórax primeiro entender a infiltração pulmonar e infecção, e excluir raio-X do pneumotórax, crânio, pelve, corpo inteiro e pálpebras, exame de tomografia computadorizada ou ressonância magnética pode entender as lesões.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação da doença de Letrell-West
O paciente é criança, febre, erupção cutânea, fígado e baço e gânglios linfáticos, e alguns pacientes têm invasão da tíbia e dos tecidos moles do olho.Para estes casos, devem ser realizados exames laboratoriais: as células no sangue são geralmente normais e os glóbulos brancos de alguns pacientes aumentam significativamente. Até 90.000 e glóbulos vermelhos nucleados visíveis, trombocitopenia, anemia, aumento de células teciduais na medula óssea e um grande número de células de tecido imaturo na biópsia da lesão de pele, dispersas em células gigantes multinucleadas e células inflamatórias mononucleares. Forneça evidências diretas.
