tumor de células da granulosa ovariana
Introdução
Introdução ao tumor de células granulosas ovarianas O tumor de células granulosas do ovário é um tumor comum nos tumores estromais do cordão ovariano, sendo responsável por cerca de 40% dos tumores estromais. Caracteriza-se por malignidade de baixo grau e recorrência clínica avançada e, de acordo com a sua morfologia patológica, é dividida em tumor de células granulosas do tipo adulto (tumor de células granulosas do tipo adulto) e tumor de células granulosas do tipo juvenil (tumor de células granulosas do tipo juvenil). Embora 97% dos tumores de células da granulosa juvenis ocorram antes dos 30 anos de idade, o diagnóstico exato ainda é a morfologia do tecido patológico do tumor, não a idade de início. Atualmente, além do diagnóstico patológico de tumores de células granulosas juvenis, os tumores de células granulosas remanescentes são referidos coletivamente como tumores de células da granulosa adulta. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: mulheres Modo de infecção: não infecciosa Complicações: dor abdominal
Patógeno
Etiologia tumoral da célula granulosa do ovário
Causa da doença (45%):
Até agora, a causa dos tumores de células da granulosa não é clara, mas o estudo descobriu que 58% dos defeitos genéticos em erros de replicação do DNA. Assim, a ocorrência dessa doença está relacionada à hereditariedade.
Patogênese (30%):
Tumor de células granulosas do ovário
(1) tumor de células granulosas adultas:
1 exame macroscópico: a maioria dos tumores são unilaterais, bilaterais 5% a 10%, o volume do tumor é muito diferente, o pequeno só é encontrado ao microscópio, o maior pode ser preenchido com cavidade abdominal, a maioria é de tamanho médio, o diâmetro médio é de 12cm O tumor é redondo, oval ou lobulado, com superfície lisa e cápsula intacta, mas 10% a 15% podem apresentar ruptura espontânea, textura dura, dura ou macia, podendo ser cístico, sólido ou ambos. A aparência mais típica da secção do tumor é uma massa semi-sólida cística bastante grande O líquido na cápsula é principalmente líquido aguado, com sangue ou gelatinoso A parte sólida da superfície cortada é branca, castanha, amarela ou cinzenta. Hemorragia e necrose, um pequeno número de tumores consistem em grandes cistos de câmara única, pequenos ou multi-atriais, efluente aquoso, semelhante ao cistoadenoma seroso.
2 inspeção ao microscópio:
A. Características das células tumorais: as células tumorais são pequenas, redondas, ovais, fusiformes, poligonais, citoplásmicas, eosinofílicas ou neutras, os limites das células não são claros, núcleo oval ou redondo, cromatina Ele tem uma fina malha, e tem um típico sulco longitudinal característico, ou seja, um sulco nuclear, que forma uma aparência de grão de café.O sulco nuclear ajuda no diagnóstico diferencial e diagnóstico.Não há fibra reticulada ao redor das células tumorais e as células tumorais são pequenas em forma. , a divisão nuclear é menor, geralmente menor que 3 / 10HPFs.
B. Arranjo de tecido celular tumoral: as células tumorais podem ser dispostas em várias formas, como tipo microfolicular, tipo folicular gigante, tipo trabecular, tipo de fita, tipo difuso, etc. Alguns tumores são principalmente de uma forma, Existem vários tipos de híbridos.
Microfolicular tipo: As células tumorais são ricas, dispostas em um ninho ou folha irregular, e há uma camada de epitélio cuboidal organizada ordenadamente em torno do ninho de células.Uma estrutura semelhante ao crisântemo é visível no ninho, e o centro contém eosinófilos e fragmentos nucleares. Para um corpo típico de Call-Exner, o núcleo da célula tumoral é distinto.
Tipo folicular gigante: Consiste em várias camadas de células granulosas em forma de anel, que podem formar a maioria das cavidades císticas.Semelhante aos folículos capsulares, contém um grande número de corpos de Call-Exner nas células da granulosa que compõem a parede da cápsula.
Trabecular type: As células tumorais estão dispostas em uma a várias camadas de células, que são em forma de tiras e flores.A largura das células do tumor é estreita, e as torções são distribuídas no tecido conjuntivo.Algumas das células tumorais são dispostas perpendicularmente ao longo eixo da linhagem celular. Um arranjo antipodal, o intersticial do tecido conjuntivo pode ter edema ou alterações vítreas.
Tipo de fita: A estrutura semelhante a uma flor formada por células tumorais é estreita e disposta como um padrão ondulado Por exemplo, semelhante a seda, o interstício fibroso ao redor do tumor também é raro, e é comprimido no tecido tumoral.
Tipo difuso: As células tumorais são poligonais ou fusiformes, difusamente distribuídas, dispostas de maneira estreita e tecido conjuntivo menos fibroso, muitas vezes referido como tipo do tipo sarcoma.
3 Outros: Alguns estudiosos relataram pequena diferenciação focal de hepatócitos em tumores de células da granulosa, e AFP positivo, Balat et al (2001) relataram 1 paciente com tumor de granulosa ovariana ovariana, ovário direito para teratoma cístico maduro, Robinson et al ( 1999), Kim et al (2001) relataram tumores de células da granulosa da parede pélvica, a fossa retal do útero.
4 estudos imuno-histoquímicos:
Hormônios sexuais: a expressão de ER (receptor de estrogênio) no citoplasma das células tumorais é positiva.
Vimentina: positiva
Citoqueratina: positiva
Antígeno de membrana celular epitelial (EMA): negativo.
Antígeno de cistoadenocarcinoma seroso ovariano (OM-1): negativo.
Este método contribui para o diagnóstico e diagnóstico diferencial dos tumores de células da granulosa.
(2) Tumor de células granulosas juvenis: primeiramente relatado por Scully em 1979, foi agora identificado como um subtipo especial de tumor de células granulosas.
1 exame macroscópico: a maioria dos tumores é bilateral unilateral, cerca de 2%, o volume do tumor é grande, o diâmetro é de 3 ~ 32cm, o diâmetro médio é de 12,5cm, a maioria é sólida ou sac e coexistem, ocasionalmente fina Cistos de parede única ou multi-sala na parede.A cápsula contém líquido seroso ou gelatinoso.Ele também pode conter fluido sanguinolento.A área sólida tem uma superfície de corte cinza, leite amarelo ou amarelo.As lesões hemorrágicas e necróticas podem ser vistas em altamente malignas.
2 inspeção ao microscópio:
A. Características das células tumorais: tamanho das células tumorais, volume uniforme, citoplasma rico, eosinofílico ou vacuolado, coloração nuclear profunda, ausência de sulcos longitudinais nucleares do tumor de células granulosas adultas, fissão nuclear é mais comum, frequentemente mais de 5 / 10HPFs, as células tumorais podem ter um certo grau de heteromorfismo, do qual o heteromorfismo grave pode atingir 10% a 15%, e os citoquímicos são óbvios.
B. Disposição do tecido celular tumoral: os tumores podem formar morfologia folicular atípica de tamanhos, nódulos e áreas sólidas variadas e difusas em pedaços.
A morfologia típica é células tumorais escamosas sólidas, acompanhadas por folículos de diferentes tamanhos e formas, com limites nítidos, formas arredondadas ou irregulares, folículos normais em desenvolvimento, cobrindo uma a várias células granulares, e contendo células intrauterinas. Eosina ou líquido basofílico, a maioria da coloração do cartão de muco vermelho é positiva, e a estrutura folicular é circundada por células foliculares.
As células tumorais sólidas são difusas ou multinodulares, agrupadas em pequenos aglomerados, e existem células vesiculares no intersticial circundante, que também podem ser misturadas, e as células foliculares do ovário frequentemente sofrem flavinização.
Prevenção
Prevenção do tumor de células granulosas do ovário
Tumor de células da granulosa é um tumor maligno do ovário de baixo grau, porque tem as características de "recidiva tardia", o acompanhamento a longo prazo é mais necessário.
1. Os tumores de células granulomatosas adultas são acompanhados uma vez a cada 3 meses, e uma vez a cada ano após 1 ano, é importante aderir ao seguimento a longo prazo, pois os tumores de células granulosas adultas são 5 anos, 10 anos ou até 20 anos após a operação. Recorrência tem sido relatada, Lauszus et al (2001) relataram que a taxa de sobrevida em 5 anos dos tumores de células granulosas do estágio I é de 94%, 82% em 10 anos e 62% em 20 anos, portanto é necessário acompanhamento por 5 a 10 anos ou mais. Tempo.
2. Cerca de 5% dos tumores de células da granulosa juvenil são malignos e caracterizam-se por recorrência rápida, geralmente podem se disseminar amplamente na cavidade abdominal dentro de 2 anos após o diagnóstico inicial, portanto os pacientes são acompanhados de perto após a cirurgia. Mais importante ainda, o tempo de acompanhamento deve ser uma vez a cada 3 meses e uma vez a cada semestre após 1 ano.
Complicação
Complicações do tumor de células granulosas do ovário Complicações, dor abdominal
Se o tumor cresce rapidamente, a cápsula é rompida ou o tumor é revertido, haverá frequentemente sintomas de dor abdominal aguda, e é fácil recidivar na fase tardia.É relatado que a ressecção da inserção tumoral primária e a radioterapia têm recorrência após 15 anos, e a ressecção acessória original é relatada. Após 15 anos, múltiplas metástases e recidivas ocorreram nos pulmões, além da metástase da bacia e intra-abdominal, metástase vertebral e metástase parenquimatosa do fígado.
Sintoma
Sintomas do tumor das células granulosas do ovário Sintomas comuns Sangramento irregular vaginal, sangramento vaginal, ascite, inchaço, derrame pleural, amenorréia, menopausa prematura, menopausa, sangramento pós-menopausa
Cerca de 3% dos tumores de células da granulosa não apresentam sintomas evidentes, sendo encontrados por acidente, sendo que a maioria dos pacientes apresenta sintomas clínicos, principalmente causados por distúrbios endócrinos e massas abdominais.
Sintomas estimulantes do estrogênio
Como as células tumorais podem secretar estrogênio, se o tumor ocorre em crianças pré-púberes, a maioria delas são puberdade precoce, puberdade precoce causada por estimulação tumoral, e não puberdade precoce verdadeira, também conhecida como puberdade pseudo-prococeica. Pode haver aumento mamário, desenvolvimento pubiano, crescimento dos pêlos pubianos, anormalidades genitais internas e externas, e até mesmo menstruação anovulatória, e outra altura, desenvolvimento da idade óssea excessivamente avançada e sintomas descoordenados de desenvolvimento mental e ideológico.
Os tumores ocorrem em mulheres em fase de crescimento, devido ao estrogênio secretado pelo tumor, ocorrem alterações patológicas proliferativas do endométrio, o endométrio do endométrio aparece irregularmente com a flutuação dos níveis de estrogênio no organismo e cerca de 2/3 dos pacientes na clínica terão menstruação. Excessiva, período menstrual prolongado e outros sintomas de sangramento vaginal anormal, um pequeno número de pacientes também terá amenorréia persistente, ou sangramento irregular, pacientes com tumor de células granulosas com câncer de endométrio, a chance de 10 vezes maior do que as pessoas normais, tumor de células granulosas Fácil de combinar miomas uterinos, mais graves sintomas de sangramento irregular vaginal, e cerca de 6% dos pacientes têm a possibilidade de câncer de mama.
Quando o tumor ocorre em mulheres na pós-menopausa, o sangramento na pós-menopausa é um sintoma clínico típico, e haverá inchaço dos seios, aumento das mamas e alteração do índice de maturação epitelial do couro cabeludo no esfregaço vaginal. As doenças proliferativas membranosas, as lesões pré-cancerosas e o câncer são mais altas do que as mulheres no grupo etário em idade fértil, e os pacientes com câncer endometrial têm mais de 50 anos.
2. sinais masculinos
Devido à ocorrência de luteinização intersticial ovariana e luteinização de células endometriais foliculares, um pequeno número de pacientes apresenta afinamento menstrual, amenorréia, crescimento de clitóris, peludo, acne facial, baixo estupor e outros fenômenos masculinos, estes sintomas ocorrem frequentemente em grânulos císticos Em pacientes com tumores celulares, Casto e cols. Relataram em 2000 que um paciente com tumor de granulosa adulto de 13 anos ainda não havia menstruado e apresentava sintomas clínicos como testosterona plasmática pré-operatória pilosa, 17-hidroxiprogesterona, etc., após remoção cirúrgica do tumor. Reverter para o intervalo normal.
3. massa abdominal
O diâmetro médio do tumor das células da granulosa ovariana é de cerca de 12cm, geralmente do tamanho médio.Pode ser tocado no exame ginecológico pélvico, mas não é fácil de tocar no abdômen.Se o paciente lambe a massa do abdome inferior e o trata como queixa principal, o tumor é frequentemente maior. .
Se acompanhada por ascite, muitas vezes há outros sintomas, como inchaço, plenitude e dificuldade para urinar.
Os tumores ovarianos da glândula granulosa podem ser acessados através de exame abdominal e exame ginecológico pélvico.Eles são geralmente de tamanho médio, suave e móvel.As mulheres em idade fértil podem aumentar ou se fundir com miomas uterinos, enquanto as mulheres na menopausa. Pode ser estimulado por hormônios do tumor, mucosa vaginal lisa, rosada, o útero não encolhe, quando o tumor ou ascite, pode haver alargamento abdominal óbvio, distensão abdominal, o paciente ocasionalmente combinado com derrame pleural.
Examinar
Exame de tumor de células granulosas ovarianas
Determinação de hormônios endócrinos: Pode ser usado para detectar estrogênio, progesterona, testosterona, gonadotrofina e níveis de estrogênio urinário em pacientes com sangue, para ajudar na análise clínica e diagnóstico.Mulheres na pós-menopausa, nível de citologia vaginal esfregaço de citologia é simples e fácil de verificar. OK, mas pode ser de grande ajuda para o diagnóstico.
1. Exame de imagem
A RM, a TC, a ultrassonografia B e outros métodos de exame geralmente podem determinar a localização da massa pélvica, a fonte, a relação com o útero e órgãos adjacentes, as mudanças sólidas da cápsula etc., mas é difícil diagnosticar a categoria histológica do tumor. Estime seu bem, maligno.
2. curetagem diagnóstica
Ele pode entender com precisão a hiperplasia endometrial, alterações pré-cancerosas ou cancerosas sob estimulação do tumor, e limpar o estadiamento do tumor antes da cirurgia, o que é propício para formular plano de tratamento adequado e apropriado e obter um prognóstico satisfatório.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de tumor de células granulosas ovarianas
Critérios diagnósticos
O tumor das células da granulosa do ovário é um tumor com características clínicas óbvias.A ligação do paciente é encontrado para ter uma massa, acompanhada por sintomas evidentes de distúrbios endócrinos causados pela estimulação do estrogênio.O diagnóstico não é difícil.Para pacientes com sintomas clínicos atípicos, depende da sua idade e tumor. Materiais abrangentes, como tamanho, textura e exame auxiliar, são analisados e, após o diagnóstico, um diagnóstico mais preciso é obtido, e ainda há alguns pacientes que precisam ser diagnosticados pelo exame patológico congelado intraoperatório.
Nos últimos anos, na citogenética, os tumores de células da granulosa também foram explorados e estudados de forma significativa.Alguns estudiosos descobriram que os genes supressores de tumor p53 são frequentemente superexpressos em tumores epiteliais, que não são comuns em tumores de células da granulosa. Ausência do gene do tumor de proteína G (gip2), vários casos de trissomia do cromossomo 13 (Trissomia12) foram relatados em tumores de células da granulosa.Shashi e cols. Apontaram ainda que, embora nem todos os tumores benignos de células da granulosa tenham 12 trissomias, A maioria dos tumores das células da granulosa de 12 trissomias é clinicamente benigna.Tanyi et al., Relataram dois casos de tumores de células da granulosa juvenil com trissomia do cromossomo 12 combinados com a gravidez.
O hormônio anti-Mulleria é um marcador tumoral que tem sido relatado como sendo útil para o diagnóstico.Em termos de marcadores tumorais, Flemruing e colaboradores descobriram que anticorpos inibidores ajudam a identificar tumores de células da granulosa. Com tumores gerais de partes moles, também pode ser usado como um marcador tumoral no soro, que pode ser detectado antes que os sintomas clínicos apareçam, prevendo a recorrência do tumor.Weidner et al relataram que os anticorpos MIC2 marcados do sarcoma de Ewing (tumor neuroectodérmico periférico primário) podem ser rotulados normalmente. Células da granulosa do ovário e tumores de células da granulosa têm o significado de diagnosticar tumores de células da granulosa.Hallala et al. (2001) relataram um caso de tumor de células granulosas juvenis com hiperprolactinemia.
Esses achados são todos diagnósticos para tumores de células da granulosa.O monitoramento fornece insights significativos.Se as aplicações clínicas forem introduzidas no futuro, isso ajudará muito no diagnóstico e no diagnóstico diferencial dos tumores de células da granulosa.
Diagnóstico diferencial
1. Tumor de células granulosas de adulto e tumor de células granulosas juvenis.
2. Tumor de células granulosas e carcinoma de pequenas células
O carcinoma indiferenciado de células pequenas do câncer, as células tumorais diferenciadas são pouco diferenciadas e a morfologia celular é algumas vezes semelhante à dos tumores de células da granulosa, especialmente quando o arranjo folicular difuso ou semelhante é organizado, o patologista menos experiente cometerá um erro. O diagnóstico também é uma razão importante para o grau maligno de tumores de células da granulosa nos hospitais, e o prognóstico é muito diferente.Os tumores de células da granulosa e os dois últimos têm diferenças óbvias nos sintomas clínicos, sinais e exploração intraoperatória. Para casos clinicamente questionáveis, deve-se colaborar com os patologistas, devendo-se extrair amostras de múltiplas fontes e novas técnicas (microscopia eletrônica, imuno-histoquímica, etc.) para identificá-las.
3. Tumor de células da granulosa e outros tipos de tumores estromais do cordão sexual
Os tumores estromais do cordão sexual mais comuns que são confundidos com o diagnóstico de tumores de células da granulosa são os tumores tubulares em forma de anel, tumores de suporte de células, tumores estromais esclerosantes, etc., e não estão familiarizados com as estruturas morfológicas características destes tumores raros. A principal causa de erro diagnóstico, nos últimos 10 anos, estudiosos nacionais e estrangeiros relataram um grande número de relatos sobre o diagnóstico, características morfológicas, prognóstico clínico desses tumores raros, e melhoraram significativamente a compreensão desses tumores, que são úteis para o diagnóstico diferencial. Trabalho.
4. Tumores de células da granulosa e outros tumores de células granulosas do tumor ovariano que causam distúrbios endócrinos clínicos podem causar distúrbios endócrinos em pacientes, e uma série de sintomas clínicos aparecem, mas esta característica não está limitada a tumores de células granulosas, e alguns tumores epiteliais têm luteinização intersticial (por exemplo) O cistadenoma mucinoso também pode apresentar sintomas de distúrbios endócrinos, o que causará dificuldades para os médicos diagnosticarem.Análise abrangente de dados clínicos deve ser realizada para identificar esses dois tipos de tumores, tumores epiteliais benignos e tumores de células da granulosa no exterior. Existem diferenças óbvias no escopo da cirurgia, no tratamento pós-operatório e no prognóstico.
