Gravidez com policitemia
Introdução
Introdução à gravidez com policitemia A policitemia refere-se ao número de glóbulos vermelhos por unidade de volume de sangue periférico, sendo a hemoglobina e o hematócrito mais elevados do que o normal, mas não o número de glóbulos brancos e plaquetas No passado, era chamada policitemia em países estrangeiros. É uma citose do sangue total, incluindo um aumento no número de glóbulos brancos e plaquetas.O nome correto em inglês deve ser eritrocitose. A policitemia é um grupo de sintomas que são causados por qualquer causa que pode causar eritrocitose. Como a anemia, não é um nome de doença diagnóstica, e a gravidez com eritrocitose é vista principalmente em policitemia relativa. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0035% População suscetível: mulheres grávidas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hipertensão, cálculos renais, cálculos biliares, mielofibrose, artrite gotosa, síndrome mielodisplásica, leucemia aguda
Patógeno
Causas da gravidez complicada com policitemia
(1) Causas da doença
A policitemia é um grupo de doenças do sangue causadas pelo aumento anormal dos glóbulos vermelhos devido a várias razões.
1. A etiologia da policitemia vera A etiologia desta doença ainda não está clara.Na maioria dos pacientes, os níveis de EPO no plasma e urina não estão aumentados, mas são significativamente reduzidos.A cultura celular mostra o número de receptores de EPO em células progenitoras eritróides de pacientes PV, afinidade. Não houve diferença entre a expressão e a expressão normal, e nenhuma anormalidade foi encontrada na análise da seqüência do gene EPO.Os resultados acima mostraram que a patogênese da doença era livre de receptores EPO.Estudos modernos mostraram que PV não é proliferação excessiva de células-tronco normais, mas uma única Proliferação clonal anormal de origem celular.
2. A causa da policitemia secundária:
(1) aumento compensatório da eritropoietina:
1 policitemia neonatal: hemoglobina neonatal normal a termo a 180 ~ 190g / L, eritrócitos a (5.7 ~ 6.4) × 10 12 / L, hematócrito 53% ~ 54%, isto é devido ao feto na mãe Em um estado fisiológico hipóxico, após o nascimento, o recém-nascido pode absorver oxigênio diretamente do ar e o número de hemácias diminui gradualmente, por exemplo, hemoglobina neonatal> 220g / L, hematócrito> 60%, pode ser diagnosticado como glóbulos vermelhos neonatais. Hiperplasia, que pode ser causada por:
A. Sangramento excessivo da placenta, transferência entre gêmeos (síndrome de transferência fetal) ou entre mãe e feto.
B. Insuficiência da placenta, como over-mature, envenenamento por gravidez, placenta prévia, etc.
C. Anormalidades endócrinas e metabólicas, como hiperplasia adrenal congênita, hipertireoidismo neonatal, diabetes materno, etc.
2 policitemia de alta altitude: a doença é devida à menor pressão atmosférica no planalto, na ausência de oxigênio ocorre eritrocitose secundária, quanto maior a altitude, menor a pressão atmosférica, menor a pressão de oxigênio alveolar, o número de hemácias, hemoglobina e O hematócrito também é maior: a uma altitude de 3500m ou mais, com o aumento da altitude, a incidência de policitemia em altitude elevada é aumentada de forma correspondente.alguns dos pacientes são os primeiros a chegar ao planalto e alguns são residentes que se deslocam para o planalto. Homens e mulheres podem estar doentes e a idade de início não é especial.
3 doenças pulmonares crônicas: enfisema, asma brônquica a longo prazo, espinha dorsal da coluna vertebral, processo lateral, afetando coração, função pulmonar, doença cardíaca pulmonar e embolia pulmonar múltipla, devido à oxidação insuficiente do sangue circulante transpulmonar, muitas vezes seguido Eritroblastia, cerca de 50% dos pacientes com doença pulmonar crônica produzem aumento do volume de células vermelhas do sangue, além disso, a síndrome de Ayerza manifestações clínicas de asma crônica brônquica progressiva, bronquite, pacientes com cianose, acompanhada de eritrocitose, pode ser combinada com o ventrículo direito Hipertrofia e expansão e o desenvolvimento de insuficiência cardíaca congestiva crônica.
As principais alterações patológicas são o endurecimento da artéria pulmonar e seus ramos, e alguns são estenoses congênitas ou hipoplasia da artéria pulmonar.
4 síndrome de dispneia pulmonar (síndrome de Pickwick): devido ao centro respiratório afetando pacientes com má ventilação alveolar, suas características clínicas são obesidade, hipercapnia, eritrocitose, pacientes com letargia, convulsões, cianose, respiração periódica, Eventualmente, leva à insuficiência cardíaca direita e, após a perda de peso em casos individuais, a ventilação alveolar pode estar normal e os sintomas desaparecem.
5 doença cardiovascular: doença cardíaca congênita, como tetralogia de Faro, deslocamento completo de grandes vasos sanguíneos, muitas vezes secundária a eritrocitose, a patogênese é devido ao curto-circuito da circulação sanguínea, reduzir a saturação arterial de oxigênio, estimular a eritropoiese Aumento da eritropoiese, não-cianóticas cardiopatias congênitas com insuficiência cardíaca crônica, congestão pulmonar e disfunção ventilatória pulmonar, levando a hipóxia a longo prazo, eritrocitose também pode ocorrer, o segundo ponto na doença cardíaca adquirida Doença valvar e doença cardíaca pulmonar crônica são frequentemente acompanhadas por eritrocitose por distúrbios circulatórios sistêmicos e obstrução da ventilação pulmonar, mas o grau de eritrocitose é mais leve que o de cardiopatias congênitas, além de fístula arteriovenosa pulmonar, veia jugular e veia pulmonar. Tráfego de vasos sanguíneos, etc.
6 Doença da hemoglobina: devido ao aumento da afinidade do oxigênio pela hemoglobina anormal, ela se liga ao oxigênio, mantém o estado da oxihemoglobina e não libera oxigênio facilmente aos tecidos, causando hipóxia tecidual, que pode aumentar a eritropoietina e a eritrocitose. Nesse grupo de casos, a afinidade do oxigênio aumentava, a curva de dissociação do oxigênio se deslocava para a esquerda, o tecido podia ser reduzido pelo oxigênio e a tensão do oxigênio tecidual era reduzida.
7 doença hemorrágica anormal: Este grupo de doenças, incluindo alguns danos ou condições patológicas, consumo de oxigênio da hemoglobina ou anormalidades de liberação, de acordo com a faixa de absorção e características, pode ser dividido em metahemoglobinemia, tiohemoglobinemia e hemoglobina de monóxido de carbono Hemoglobina, etc, porque a hemoglobina perde sua capacidade de se ligar ao oxigênio, não pode transportar oxigênio para o tecido, também pode causar leve policitemia secundária.O aumento de glóbulos vermelhos causado pelo tabagismo é devido ao grande número de pessoas que fumam, exposição prolongada a altas concentrações de monóxido de carbono. O monóxido de carbono inalado tem uma forte afinidade pela hemoglobina.O monóxido de carbono combina-se com a hemoglobina para substituir o oxigénio, causando hipoxia, podendo causar eritrocitose ligeira no futuro.O hematócrito tem uma certa relação com o consumo de tabaco. Depois que o plasma pode ser recuperado.
(2) Aumento não compensatório da eritropoetina:
1 Doença renal: doença renal A eritrocitose secundária é a mais comum no câncer renal, seguida pelo rim policístico, hidronefrose, adenoma renal benigno, sarcoma renal, tuberculose renal, etc. Tumores renais secundários e transplantes renais também estão disponíveis. Relatado por eritrocitose secundária, o mecanismo de eritrocitose é devido a tumores, cistos ou água estagnada comprimindo o tecido renal, obstruindo o fluxo sanguíneo, causando hipóxia nos tecidos locais, aumentando a produção de eritropoietina no rim, levando à produção de eritropoietina. Aumentada, além da presença de RNA de eritropoietina no lixiviado da parede do cisto e do fluido do cisto e do tecido renal canceroso do tumor.Se o lixiviado bruto do tecido tumoral é injetado no animal, a eritropoiese pode ser estimulada, e o paciente do transplante renal pode A causa da eritrocitose pode estar relacionada a um aumento da eritropoietina causada por dano renal no próprio receptor.
2 outros tumores: foi confirmado que o carcinoma hepatocelular tem eritrocitose, o antígeno de eritropoietina também foi confirmado em células de câncer de fígado, a eritrocitose pode ser melhorada após ressecção de câncer de fígado, câncer hepático metastático, hemangioma hepático, angiossarcoma hepático e outros glóbulos vermelhos visíveis Cirrose aumentada, pacientes ocasionalmente observam eritrocitose, podem estar associados a carcinoma hepatocelular, além de tumores hepáticos, hemangioblastoma cerebelar, miomas uterinos, feocromocitoma, câncer ovariano, etc., relatos individuais de câncer gástrico, câncer de próstata , câncer de pulmão, doença de Hodgkin, tumores de esôfago, etc, podem afetar a secreção de eritropoetina e, em seguida, eritrocitose.
3. A causa da policitemia relativa:
(1) policitemia temporária: vômitos persistentes, diarréia intensa e sudorese excessiva: pode causar perda significativa de líquidos corporais, ingestão insuficiente de água, pode causar diminuição do volume plasmático e aumento relativo dos eritrócitos.
(2) Pseudo-eritrocitose (relativa ou eritrocitose do estresse, síndrome de Gaisbock): A causa é desconhecida, algumas pessoas pensam que não é uma doença independente, outras pensam que é uma doença benigna, há relatos de que pode ser o fumo excessivo , beber, emocional, ansiedade crônica, pressão alta, etc.
(dois) patogênese
Em circunstâncias normais, a quantidade de glóbulos vermelhos é mantida em um estado de equilíbrio dinâmico, que é regulado pela eritropoietina, um hormônio glicoproteico relativamente estável, com uma massa molecular relativa de 46.000 e um gene localizado no cromossomo 7. O braço longo é produzido pelas células tubulointersticiais renais, que também é o sensor de oxigênio.Este local sensor é uma hemoproteína que controla a expressão do RNAm da eritropoetina quando hipóxia ou anemia. Estimula a produção de eritropoietina, após a correção de anemia ou hipóxia, a produção de eritropoietina tende a ser normal, o que está relacionado com a regulação dos níveis de expressão gênica Experiências em animais mostraram que a concentração de eritropoetina no rim é próxima da eritropoietina plasmática. Relação: a eritropoetina também pode ser produzida no fígado de adultos, mas esta última tem uma resposta mínima à hipóxia e anemia.A eritropoetina normal é de 4-26 U / L, quando a hemoglobina cai para 105 g / L. Sob o estímulo da hipóxia, ocorre uma alteração na eritropoietina e, após o aumento da quantidade de eritrócitos, o nível de eritropoietina no sangue periférico é restaurado. Muitas vezes, sob hipoxia hipobárica, há aumento da eritropoietina no sangue periférico, especialmente no caso de hipóxia persistente, e a eritropoietina pode mediar o aumento da quantidade de hemácias, que pode ser acompanhada por hipóxia. A redução no volume plasmático não é apenas na alta altitude, mas também na doença cardíaca congênita hipóxica, e há um aumento nos glóbulos vermelhos nos fumantes.
Prevenção
Gravidez com prevenção de policitemia
Principalmente para anticoagulação e antiagregação plaquetária, pode prevenir a trombose retrógrada e prevenir a recorrência de vasos sangüíneos embolizados e, ao mesmo tempo, tratar a doença primária, corrigir arritmias e enfocar doença cardíaca valvular e doenças relacionadas que causam lesões endocárdicas. Tratamento eficaz para erradicar a origem do êmbolo e prevenir a recorrência. Cuidados devem ser tomados para garantir que os pacientes permaneçam na cama durante a fase aguda para evitar a embolização.embora, devido ao repouso prolongado no leito, atenção deve ser dada à função de deglutição e cuidados orais para evitar pneumonia por aspiração, infecção do trato urinário, hemorróidas e trombose venosa profunda dos membros inferiores.
Complicação
Gravidez com complicações de policitemia Complicações hipertensão pedras nos rins cálculos biliares medula óssea fibrose artrite gotosa síndrome mielodisplásica leucemia aguda
Complicações comuns incluem hipertensão arterial, sangramento, trombose (vasos sanguíneos cerebrais, vasos sanguíneos superiores e inferiores, artéria coronária, artéria mesentérica, veia hepática, vasos sangüíneos do baço, etc.), úlcera gastroduodenal, pedras nos rins, cálculos biliares, gota Artrite, mielofibrose, leucemia, etc., sangria venosa simples complicada com embolia e mielofibrose, com 32P ou pacientes quimioterápicos com leucemia aguda, incluindo leucemia granulocítica aguda e leucemia granulocítica aguda, Há também um pequeno número de leucemias linfocíticas, cuja causa é a trombose, seguida por leucemia, tumor, hemorragia e mielofibrose, que ocorre com 5 a 12 anos de tratamento, e alguns casos se transformam em síndrome mielodisplásica. Então convertido em leucemia aguda, a resposta ao tratamento é pobre, em alguns casos, após alguns anos, o hematócrito é normal, e o baço gradualmente aumenta, chamado fase gasta (fase passada), alguns casos desenvolvem mielofibrose.
Sintoma
Sintomas da gravidez com policitemia Sintomas Sintomas comuns Hiperemia Hipertensão gestacional Hipertensão Hemorróidas intracranianas Congestão congênita Nariz sangrento Hemorróidas Coceira na pele Transtorno de memória Deficiência visual Sonolência
Os sintomas da policitemia variam muito, dependendo se o paciente é relativo ou absoluto, primário ou secundário, pacientes com diferentes estágios podem ter manifestações clínicas diferentes, exceto pela eritrocitose causada pela concentração sanguínea, a maioria dos casos se desenvolve Lentos, muitas vezes têm um período assintomático, com duração de vários meses a vários anos, alguns pacientes podem sentir um período de fraqueza e outros sintomas inespecíficos antes da revisão, alguns ocasionalmente encontrados no exame físico ou outra rotina de sangue teste de doença, secundária Os sintomas da pessoa sexual são freqüentemente mascarados pelos sintomas da doença primária, sem causar a atenção do paciente.
Sistema nervoso central
Pode causar inchaço de cabeça, dor de cabeça, tonteira, tontura, zumbido, visão embaçada e dormência nos membros, etc. Outros incluem: nervosismo, alterações comportamentais, impaciência, letargia ou distúrbios do sono, perda de memória, depressão, etc., em estresse ou pseudo-eritrócitos Mais comum no caso de aumento da doença.
2. sistema circulatório
Os sintomas do sistema circulatório são causados por trombose venosa ou tromboflebite causada por alto volume sanguíneo e alta viscosidade.No caso da policitemia vera, a trombose é freqüentemente formada em diferentes partes para produzir os sintomas correspondentes.As partes comuns são o cérebro e o ambiente. Vasos sangüíneos, artérias coronárias, veias porta, veias mesentéricas, etc., urgência aérea é mais comum em eritrocitose, eritrocitose aguda não está relacionada à fadiga e secundária a doença cardíaca e pulmonar crônica, falta de ar é agravada após o esforço, falta de ar é freqüentemente devido a vasos pulmonares Congestão, pode haver embolia pulmonar de pequenos vasos sanguíneos.
3. O trato gastrointestinal
Os sintomas são mais comuns, podem ter aumento do ácido gástrico e aumento da atividade gástrica, e alguns pacientes podem ser combinados com estômago, úlcera duodenal, podem estar relacionados à trombose de pequenos vasos sanguíneos no estômago ou no duodeno.
4. Sangramento
Mais comum em policitemia vera, pode ter diferentes partes do sangramento, mas não grave, como hemorragias nasais, sangramento nas gengivas, púrpura da pele ou equimoses, menorragia, etc, secundário é raro, como a cirurgia deve ser realizada, é melhor Quando a doença é controlada, hemorragia e dano endometrial, hipóxia tecidual e massa anormal e quantidade de plaquetas (morfologia plaquetária anormal, anormalidades estruturais, tempo de consumo de protrombina encurtado, fator plaquetário III diminuído, má adesão e agregação plaquetária) , retração do coágulo sanguíneo, redução da serotonina, aumento da atividade fibrinolítica, etc.).
5. Metabolismo elevado
Sintomas como sudorese excessiva, perda de peso, diarréia, etc., devido à hiperuricemia podem causar artrite gotosa, queixa de dor nas articulações, que é rara na China, pode haver coceira na pele durante a policitemia vera, especialmente após o banho, Alguns pacientes reclamaram quando perguntaram com cuidado, o que pode estar relacionado à hiper-histamina e raro em policitemia pseudo-secundária.
Os sinais e diagnósticos mais proeminentes são facial, mãos, pés e membranas mucosas são roxos avermelhados, secundários a doenças cardíacas e pulmonares crônicas e doenças cardíacas congênitas, cabelo, boca, lábios, membrana e dedos, especialmente no final do dedo do pé, Combinado com congestão de membrana, veias da retina são obviamente varicosas, este último não é comum em pacientes com eritrocitose de estresse, porque o volume de hemácias do paciente é normal, secundário a doença cardíaca e pulmonar crônica pode ter aumento do coração, 3/5 casos de pacientes policitemia Hipertensão, estresse (pseudo) também é comum, por isso é chamado de hipertonia eritrocitose, no caso da policitemia vera, cerca de 80% dos casos têm esplenomegalia, esplenomegalia Etc., pode ser apenas alguns, menos de 10cm sob as costelas, principalmente em 1 ~ 5cm, que tem um significado diagnóstico na doença, outras causas de pacientes policitemia com baço pequeno, no decurso da doença, baço aumento progressivo É frequentemente indicado que a doença é transformada em metaplasia extramedular, mielofibrose ou leucemia, e hepatomegalia é relativamente rara, sendo responsável por 50% a 60% da policitemia vera, principalmente a 4cm da costela, secundária Hepática não é grande.
6. Desempenho da doença primária
De acordo com a história da doença e sintomas relacionados, combinados com suas características, pode determinar o tipo de policitemia.
7. O desempenho da pletora
A congestão da pele e das membranas mucosas é vermelho-púrpura, com a pele e membranas mucosas mais evidentes nas bochechas, e hiperemia conjuntival, como embriaguez.
8. Aumento da viscosidade do sangue
Fluxo sangüíneo lento pode ocorrer nas artérias periféricas, trombose arterial coronariana ou cerebral, DIC crônica e tendência a sangramento, sangramento gengival, hemorragias nasais e trato digestivo, sangramento urinário e morte por hemorragia intracraniana.
9. A má perfusão de membros e órgãos vitais causa dormência nas mãos e pés, deficiência visual, tontura, zumbido e ataques epilépticos.
Tipo clínico:
1 policitemia vera (também conhecida como doença de Vaguez ou doença de Osler) é uma doença mieloproliferativa crônica causada principalmente pela proliferação anormal de células eritróides, principalmente devido à desregulação da produção de eritrócitos, causando proliferação excessiva de glóbulos vermelhos, que é caracterizada pelo número de glóbulos vermelhos e sangue. Aumento da capacidade, aumento da viscosidade do sangue, aumento da saturação de oxigênio no sangue, a maioria dos pacientes com esplenomegalia congestiva, a etiologia desta doença ainda é desconhecida, estudos mostraram que sua incidência não é proliferação excessiva de células-tronco normais, mas uma origem anormal de células individuais Causado pela proliferação clonal.
2 A policitemia secundária é principalmente uma manifestação dos efeitos compensatórios do corpo na ausência de oxigênio, como doença de alta altitude a longo prazo e doença cardiopulmonar crônica, a liberação e produção de glóbulos vermelhos no baço e na medula óssea, de modo que no sangue Um grande aumento nos glóbulos vermelhos do sangue provoca policitemia, que é caracterizada por um aumento nos glóbulos vermelhos acompanhados por uma diminuição na saturação de oxigénio.
3 A policitemia relativa é uma reação de estresse no organismo após a redução do volume plasmático no sangue, como desidratação grave, grande quantidade de diuréticos, relação anormal no plasma e nos glóbulos vermelhos, glóbulos vermelhos relativamente aumentados, na obstetrícia clínica. Distúrbio hipertensivo grave da gravidez, hememia hipovolêmica, concentração sangüínea, edema grave causado por diuréticos ou desidratação aguda devido a outros motivos, caracterizado por número normal ou reduzido de hemácias, aumento do hematócrito e saturação de oxigênio Normal
Examinar
Exame da gravidez com policitemia
Sangue periférico
A determinação da hemoglobina, contagem de hemácias, determinação do hematócrito é o principal método experimental para o diagnóstico da policitemia, e a Tabela 1 lista os critérios diagnósticos para hematologia da hemoglobina, nos quais o hematócrito e a hemoglobina são mais precisos e os fatores que afetam a contagem de hemácias. . O número de glóbulos brancos é maior do que o normal na policitemia vera e mais de 10 × 10 9 / L no estresse e secundário, a menos que a infecção seja combinada, mas o número de glóbulos brancos em cerca de 25% dos casos de policitemia Nenhum aumento, o número de plaquetas em policitemia vera é mais da metade dos casos superiores a 400 × 10 9 / L, até 1000 × 10 9 / L ou mais, e outros fatores de pacientes policitemia com mais plaquetas na faixa normal .
2. exame da medula óssea
O exame de esfregaço da medula óssea tem um certo valor para o diagnóstico diferencial de policitemia verdadeira e secundária, sendo que a diferença entre os dois não é significativa, mas a relação entre os grânulos verdadeiros e o eritrócito é quase normal e as linhas granulares, vermelhas e megacariócitos são normais. Hiperplasia, às vezes visíveis glóbulos vermelhos imaturos agregados em pequenos montes, enquanto pessoas secundárias muitas vezes têm apenas hiperplasia do sistema de glóbulos vermelhos, granulócitos e sistema de megacariócitos sem anormalidades, portanto a proporção de granulócitos para o sistema de glóbulos vermelhos é reduzida, biópsia da medula óssea é mais significativa no diagnóstico diferencial Seções grandes e verdadeiras da medula óssea da policitemia mostraram que os grânulos, o vermelho e os megacariócitos estavam todos proliferados.Todas as células adiposas foram substituídas por células hematopoiéticas.Em 10% a 20% dos casos, as fibras reticulares aumentaram.Se as fibras reticulares proliferaram, Esta é uma importante base diagnóstica, enquanto a secção secundária é principalmente hiperplasia do sistema de glóbulos vermelhos, o tecido adiposo pode ainda existir, falta de fibras reticulares.
3. Volume de sangue
No diagnóstico de policitemia, a determinação do volume de hemácias pelo método de marcação 51Cr ou 99Tc, a determinação simultânea do volume total e a determinação do volume plasmático pelo método de albumina de soro humano com 125I ou 131I constituem um passo diagnóstico importante: volume de eritrócitos> 36ml / kg de peso corporal Mulheres com> 32ml / kg de peso corporal podem diagnosticar a policitemia; os pacientes com policitemia relativa têm maior hematócrito que o normal, enquanto o volume de hemácias é normal e o volume plasmático é freqüentemente reduzido em comparação aos valores normais, o que é útil para o diagnóstico.
ESR
A taxa de sedimentação de eritrócitos no sangue é geralmente de 1 ~ 2mm / h, a viscosidade do sangue é maior que o normal, e a razão entre a viscosidade relativa do sangue e a água é de 8: 1 ～ 10: 1 (Oswald ou Hess) De acordo com o medidor de viscosidade, a densidade relativa do sangue total aumentou entre 1,061 e 1,083 (macho normal 1,055 a 1,065, fêmea 1,048 a 1,059).
5. saturação de oxigênio arterial
Em pacientes com policitemia vera e policitemia secundária, a saturação arterial de oxigênio é normal devido ao aumento da eritropoetina não-fisiológica, enquanto a saturação arterial de oxigênio secundária ao aumento da eritropoietina é menor que a normal (< 88%), tais como doença cardiovascular, fístula arteriovenosa, hemoglobinemia de monóxido de carbono, metemoglobinemia e outros pacientes devido a alterações na afinidade com o oxigênio, resultando no aumento da eritropoietina, diminuição da saturação arterial de oxigênio.
6. Curva de separação de oxigênio no sangue
Esta curva mostra a relação entre saturação de oxigênio e pressão parcial de oxigênio.Quando normal, a curva é em forma de S. No estado padrão, a pressão parcial de semi-saturação de oxigênio (p-50) da hemoglobina normal de glóbulos vermelhos é 3,54 kPa, então o valor é reduzido, p -50 desvio à esquerda, indicando aumento da afinidade da hemoglobina pelo oxigênio; inversamente, p-50> 3,54kPa à direita, indicando que a hemoglobina reduziu a afinidade pelo oxigênio e a curva de separação do oxigênio no sangue pode indicar hemoglobina anormal ou hemácias quando a p-50 está aumentada. O teor de 2,3-difosfoglicerato é reduzido.
7. Determinação da eritropoietina
Como a policitemia vera é uma doença clonal, a diferenciação das células progenitoras eritróides é autonômica e independente da eritropoetina, de modo que o soro dos pacientes é detectado por ensaio imunoenzimático (ELISA) ou ensaio imuno-radiométrico (IRMA). O hormônio é freqüentemente reduzido ou normal (valor normal: 6 ~ 32U / L) e policitemia secundária é devido à produção excessiva de eritropoietina, devido ao mecanismo anormal de transporte de oxigênio, eritropoiese compensatória ou devido a tumores benignos ou malignos. Como resultado da formação de eritropoietina exógena, que é a formação de eritropoietina não compensatória, a detecção da eritropoietina sérica é aumentada ou normal, e a determinação da eritropoietina tem valor de referência.
8. Cultura de unidade formadora de colônias de eritrócitos
Desde 1974, Prchal e Axelrad propuseram que a unidade de formação de colônias de hemácias (SFU-E) em pacientes com policitemia vera não é dependente de eritropoietina in vitro, essa colônia eritróide espontânea é chamada de colônias endógenas endógenas eritróides. , CEE), e pacientes com policitemia secundária não têm essa característica EEC, a formação de colônias eritróides deve adicionar uma certa quantidade de eritropoietina no meio, então o teste de cultura de unidade de formação de colônias eritróide in vitro ajuda com dois A identificação da pessoa é agora considerada altamente específica para o diagnóstico de policitemia vera.
Ultrassonografia B ou tomografia computadorizada dos rins abdominais e lombares, útero, fígado e cérebro com ou sem cistos ou tumores, determinação de eletroforese de hemoglobina, 2,3-difosfoglicerato, metemoglobina, hemoglobina, etc. contribuem para a policitemia secundária O motivo da determinação.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da gravidez complicada com policitemia
O diagnóstico exato da policitemia depende principalmente de exames laboratoriais, sendo o primeiro passo determinar se há aumento dos eritrócitos e, em segundo lugar, determinar o que a causa.
Principalmente diferenciados da leucemia mieloide crônica (LMC) .Pacientes com PV geralmente apresentam esplenomegalia e granulócitos, e os granulócitos imaturos imaturos avançados podem estar aumentados, por isso deve ser diferenciado da LMC.Fatores de fosfatase alcalina neutrofílica em pacientes com PV. O cromossomo Ph1 elevado e o mRNA bcr / abl são negativos, enquanto os grânulos lentos são exatamente o oposto.Recentemente, verificou-se que pacientes com grânulos crônicos também podem formar CFU-E espontaneamente, portanto a UFC-E endógena não pode ser usada para identificar PV e grânulos lentos.
